অহোলিয়া

এমন একটি অবস্থাতে যেখানে পিত্ত উত্পাদন হয় না বা ছোট অন্ত্রে প্রবেশ করে না তাকে অচোলিয়া হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়। আইসিডি -10 এ, এই লঙ্ঘনটি পিত্তথলির একটি রোগ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে - কোড K82.8 সহ। তবে, যেহেতু পিত্ত অ্যাসিড এবং পিত্ত নিজেই যকৃতে সংশ্লেষিত হয়, তাই বেশিরভাগ বিশেষজ্ঞরা পুরো হপাটোবিলিয়ারি সিস্টেমে প্যাথলজিকাল পরিবর্তনের ফলাফল হিসাবে অচোলিয়া সিনড্রোমকে বিবেচনা করেন। [1]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

আচোলিয়ার দিকে পরিচালিত হেপাটোবিলিয়ারি সিস্টেমের প্যাথলজগুলির পরিসংখ্যান অজানা।

পিত্ত অ্যাসিডগুলির সংশ্লেষণে জিনগতভাবে নির্ধারিত ব্যাধিটির প্রবণতা 1-2% হিসাবে অনুমান করা হয়, উদাহরণস্বরূপ, আলাগিলি সিন্ড্রোম 100 হাজারের মধ্যে প্রায় এক নবজাতকে ঘটে।

কারণসমূহ অচোলিয়া

অচোলিয়ার মূল কারণগুলি কোলেরেসিস বা কোলেকিনেসিসের ব্যাধিগুলির মধ্যে রয়েছে - পিত্ত গঠন বা এর নির্গমন। উভয়ই হেপাটোবিলিয়ারি সিস্টেমের ফাংশন, যা গঠিত: যকৃৎ পিত্ত উত্পাদন করে  ( পিত্ত নালী এবং নালীগুলির সিস্টেম  সহ), তার সঞ্চালক -  পিত্তথলি  (যা পিত্ত আরও ঘন ঘন হয়ে ওঠে) পাশাপাশি সিস্টিক এবং সাধারণ মূত্রনালীতে পিত্ত থাকে নালী, যার মাধ্যমে পিত্তটি ডুডেনামের লুমেনগুলিতে প্রবেশ করে।

অচোলিয়া সিনড্রোম কোন রোগগত পরিবর্তনগুলির অধীনে দেখা যায়? হেপাটোসাইটস (যকৃতের কোষ) দ্বারা পিত্ত অ্যাসিড তৈরি না হলে এটি বিকশিত হয় এবং এটি যখন হতে পারে:

•  ডায়াবেটিসজনিত অ্যামাইলয়েডোসিস,  ক্রনিক হেপাটাইটিস, স্থূলত্ব, অ্যালকোহলেজনিত ব্যবস্থায় ডিসট্রফিক এবং  ছড়িয়ে পড়া যকৃতের পরিবর্তন;
• হেপাটাইটিস এ , বি এবং সি দ্বারা লিভারের কোষগুলির এনক্রোসিস বা এপোপটোসিস ;
• ফাইব্রোসিস এবং লিভারের সিরোসিসের কারণে হেপাটোসাইটের ক্ষতি  ;
• হেপাটিক পের্যাঙ্কাইমা বা হেপাটিক স্টিটিসিসের ফ্যাটি অনুপ্রবেশ  ।

এছাড়াও, পিত্ত নিঃসরণজনিত সমস্যাযুক্ত রোগীদের মধ্যে অচোলিয়া লক্ষ্য করা যায়, যার কারণে এটি হতে পারে:

• গলব্লাডার এর dyskinesia  এবং পিত্ত নালী, extrahepatic নেতৃস্থানীয়  পিত্তের stasis ;
•  বিভিন্ন এটিওলজির স্কলেরোজিং কোলেঙ্গাইটিস;
• পিত্তথলির ট্র্যাক্টের জন্মগত অসঙ্গতিগুলি উদাহরণস্বরূপ, আলাগিল সিন্ড্রোম - দীর্ঘস্থায়ী কোলেস্টেসিস সহ ইন্ট্রাহেপ্যাটিক পিত্ত নালীর জিনগতভাবে নির্ধারিত ডিসপ্লেসিয়া  ; [2]
• প্রাথমিক বিলিরি সিরোসিসে পিত্ত নালীগুলির অনাক্রম্য মধ্যস্থতা ধ্বংস, যা প্রায়শই অন্যান্য অটোইমিউন রোগের সাথে সংযুক্ত থাকে।

ঝুঁকির কারণ

বিশেষজ্ঞরা আচোলিয়ার বিকাশের জন্য ঝুঁকিপূর্ণ কারণগুলি উল্লেখ করেছেন:

• পিত্ত অ্যাসিড সংশ্লেষণের জন্য প্রয়োজনীয় জিনের এনকোডিং জিনের রূপান্তর;
• প্রায় সমস্ত রোগ যা একরকম বা অন্য কোনওভাবে হেপাটোবিলিয়ারি সিস্টেমের কাজগুলিকে প্রভাবিত করে;
• পরজীবী দ্বারা আক্রমণ করার সময় যকৃতের গোপনীয় ক্রিয়াকলাপের লঙ্ঘন (পেট্র অ্যামিবা, ল্যাম্বলিয়া, রক্ত এবং লিভার ফ্লুয়াকস, বোভাইন বা শুয়োরের মাংসের জন্তু);
• পিত্তথলির রোগ ;
• এন্ডোক্রিনোপ্যাথিতে বিপাকীয় ব্যাধি, বিশেষত, ডায়াবেটিস মেলিটাস এবং স্থূলত্ব;
• অনুপযুক্ত ডায়েট (ডায়েটে অতিরিক্ত মিষ্টি ও ফ্যাটযুক্ত খাবারের সাথে);
• দীর্ঘস্থায়ী অ্যালকোহলযুক্ত লিভারের নেশা;
• বিভিন্ন টক্সিনের সাথে লিভারের ক্ষতি, পাশাপাশি ওষুধের আইট্রোজেনিক প্রভাব যা কোলেস্টেসিস এবং তীব্র লিভারের ব্যর্থতা সৃষ্টি করতে পারে;
• গলব্লাডার ফিস্টুলাস এবং কোলেসিস্টেক্টমি (পিত্তথলি অপসারণ) এর ইতিহাস;
• ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম এবং লিভার মেটাস্টেসেস;
• ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির অবস্থা।

প্যাথোজিনেসিসের

প্রতিদিন একজন প্রাপ্তবয়স্কের লিভার গড়ে 600-800 মিলি পিত্তের উত্পন্ন হয় এবং এর জন্য প্রায় 200 মিলিগ্রাম প্রাথমিক পিত্ত অ্যাসিড প্রয়োজন - কোলিক এবং চেনোডক্সাইচলিক, যা পিত্তের ভিত্তি are এগুলি হিপটোসাইটের বিলিয়ার অংশের অ্যাগ্রানুলার এন্ডোপ্লাজমিক জালিকা দ্বারা সংশ্লেষিত হয় - কোলেস্টেরল (কোলেস্টেরল) এর অক্সিডাইজেশন করে, আরও অন্তঃস্থির পিত্ত নালীগুলির ঝিল্লিগুলিতে স্থানান্তরিত করে। এছাড়াও, লিভার কোলেস্টেরল তৈরি করে - রক্তের লিপোপ্রোটিন থেকে, যা হেপাটোসাইটের ভাস্কুলার অংশে বিশেষ রিসেপ্টারগুলি ধারণ করে।

এই সমস্ত জৈব রাসায়নিক প্রক্রিয়াগুলির জন্য সাইটোপ্লাজমিক মেমব্রেন, মাইক্রোসোমস, মাইটোকন্ড্রিয়া এবং হেপাটোসাইটের লাইসোসোমগুলির এনজাইম প্রয়োজন: কোলেস্টেরল -7α-হাইড্রোক্লেসেস (সিওয়াইপি 7 এ 1), কোলেস্টেরল -12α-হাইড্রোক্লেসেস (সিওয়াইপি 8 বি 1), স্টেরল -27-হাইড্রোক্সিলসোল (অক্সিল 27), হাইড্রোক্সিমেথাইলগ্লুটারিল-কোএ রিডাক্টেস (এইচএমজিআর)।

এবং অচোলিয়ার প্যাথোজেনেসিস লিভারের কোষগুলির ক্ষতির সাথে যুক্ত - প্রদাহজনক, অটোইমিউন বা মুক্ত র‌্যাডিকেলের প্রভাবের অধীনে, যা হেপাটোসাইটের সেলুলার কাঠামোর অকার্যকরতা এবং প্রাথমিক পিত্ত অ্যাসিডগুলির সংশ্লেষ সরবরাহকারী এনজাইমগুলির ঘাটতির দিকে পরিচালিত করে।

যদি পিত্তথলি থেকে পিত্ত খাওয়ার প্রক্রিয়া চলাকালীন অন্ত্রের মধ্যে প্রবেশ না করে, তবে, পিত্তথলির ট্র্যাক্টের বাধা ছাড়াও, অ্যাকোলিয়ার বিকাশের প্রক্রিয়াটি সিক্রেটিন এবং কোলেসিস্টোকিনিনের অভাবে থাকতে পারে - মিউকাসের কোষ দ্বারা উত্পাদিত হরমোনগুলি ছোট অন্ত্রের ঝিল্লি

আরও পড়ুন -  কি বিলিয়ার ডিস্কিনেসিয়া বাড়ে?

লক্ষণ অচোলিয়া

অচোলিয়ার বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলি জন্ডিস দ্বারা উদ্ভূত হয়   (যকৃতের মধ্যে পিত্ত স্থির হয়ে যাওয়া এবং পিত্ত রঙ্গক - বিলিরুবিনের বিকৃত বিপাকের সাথে), মলটির স্পষ্টতা (স্টেরকোবিলিনোজেনের অনুপস্থিতির সাথে সম্পর্কিত), কোলুরিয়া - মূত্রের একটি গা dark় হলুদ বর্ণ।

ইটিওলজিকভাবে লিভারের দ্বারা পিত্ত অ্যাসিডগুলির সংশ্লেষণের লঙ্ঘনের সাথে যুক্ত, রক্তে তাদের জমা হওয়া - কোলেমিয়া এবং আছোলিয়া, যা ত্বকের চুলকানি দ্বারা প্রকাশিত হয়।

মাঝে মাঝে তাপমাত্রা বেড়ে যায় এবং ত্বকে রক্তক্ষরণ এবং শ্লৈষ্মিক ঝিল্লিও থাকে - যকৃতের রক্ত জমাট বেঁধে থাকা প্রোটিনের অপর্যাপ্ত সংশ্লেষণের কারণে।

গুরুতর ক্ষেত্রে, সেরিব্রাল অবস্থার যেমন প্রলাপ এবং কোমা সম্ভব হয় are

তবে অচোলিয়ার প্রথম লক্ষণগুলি স্টিটাররিয়া দ্বারা প্রকাশিত হয় - ফ্যাটি ফ্যাকাশে মল।

এবং কোষ্ঠকাঠিন্য, ডায়রিয়া এবং পেট ফাঁপা হ'ল আচোলিয়ার সাথে হজম বিচলিত হওয়ার লক্ষণ। [3]

জটিলতা এবং ফলাফল

পিত্ত হজম প্রক্রিয়া সরবরাহ করে এবং এর অভাব বা সম্পূর্ণ অনুপস্থিতিতে ক্লিনিকাল পরিণতি এবং খাদ্যের শোষণ হ্রাস (পাশাপাশি ফ্যাট-দ্রবণীয় ভিটামিন এ, ই, ডি এবং কে), শরীরের ওজন হ্রাস এবং সাধারণ অবক্ষয়ের আকারে জটিলতা রয়েছে ।

অচোলিয়ায় লিপিড হ্রাস হ্রাসের প্রক্রিয়াটি এই সত্য দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয় যে পিত্তবিহীন পাচনতন্ত্রে চর্বিগুলির সম্পূর্ণ ভাঙ্গন অসম্ভব, যেহেতু তাদের হজম এবং আত্তীকরণের জন্য তাদের অবশ্যই ইমালসনে রূপান্তরিত করতে হবে। এবং ডিউডেনামের লিউম্যানে তাদের এমলসিফিকেশন প্রক্রিয়াটি পিত্ত এবং হাইড্রোলাইটিক অন্ত্রের এনজাইমগুলির (লিপ্যাসেস) প্রভাবের অধীনে ঘটে, যা পিত্ত অ্যাসিড দ্বারা সক্রিয়ও হয়।

পিত্তবিহীন, ডিউডেনিয়াম এবং জিজুনামের শ্লেষ্মা এপিথেলিয়ামের কোষ দ্বারা সঞ্চিত কিনাজোজেন সক্রিয় হয় না এবং এর ফলে, এন্টোপেপটিডেস (এন্টারোকিনেস) এর মাত্রা হ্রাস পায় - একটি হজম এনজাইম, পাশাপাশি ক্রিয়াকলাপ প্রোএনজাইম ট্রাইপসিনোজেন এবং এর সক্রিয় এনজাইম ট্রাইপসিনে রূপান্তর (যা ছাড়া খাদ্য থেকে প্রোটিন হজম হয় না)।

পিত্ত অ্যাসিডের বিপাক ক্রিয়াও ব্যাহত হয়, যা রক্তের কোলেস্টেরলের মাত্রা বৃদ্ধি, রক্ত জমাট বাঁধার ক্ষয়, হাড়ের খনিজ ঘনত্ব (অস্টিওপেনিয়া) হ্রাস এবং তাদের নরমকরণ (অস্টিওম্যালাসিয়া) বাড়ে to

এছাড়াও, অনেকগুলি বিষাক্ত পদার্থ, জেনোবায়োটিক এবং ধাতু পিত্তে নির্গত হয় এবং কোলেস্টেসিসের সাথে যুক্ত আছোলিয়ায় তাদের জমা হওয়া যকৃতের ক্ষতিকে আরও বাড়িয়ে তোলে।

নিদানবিদ্যা অচোলিয়া

অচোলিয়া রোগ নির্ণয়ের একটি সম্পূর্ণ ইতিহাস, শারীরিক পরীক্ষা, পরীক্ষাগার এবং ইমেজিং অধ্যয়ন অন্তর্ভুক্ত।

রক্ত পরীক্ষা অ্যালবামিন, ফাইব্রোনেক্টিন, হেপাট্ল্লোবিন, কোলেস্টেরল, বিলিরুবিন, পিত্ত অ্যাসিড, অ্যামিনোট্রান্সফেরেসের জন্য নেওয়া হয় - এটি  লিভার ফাংশন পরীক্ষার জন্য একটি রক্ত পরীক্ষা ।

আপনার একটি সাধারণ মূত্র পরীক্ষা এবং একটি কোগ্রোগ্রামেরও দরকার - মল বিশ্লেষণ; পিত্তথলি এর duodenal অন্তর্দৃষ্টি সময় প্রাপ্ত পিত্ত বিশ্লেষণ  । কখনও কখনও একটি লিভার বায়োপসি প্রয়োজন হয়।

ইন্সট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিকস  লিভার এবং পিত্তথলীর আল্ট্রাসাউন্ড, লিভারের  এক্স-রে এবং পিত্তথলির  ট্র্যাক্ট , কোলেসিংগ্রিগ্রাফি এবং  হেপাটোবিলিসিন্টিগ্রাফি ব্যবহার করে । [4]

আরো বিস্তারিত:

• যকৃত এবং পিত্তথলি এর ডায়াগনস্টিক্স
• লিভার এবং পিত্তথলি পরীক্ষা করার জন্য অতিরিক্ত পদ্ধতি  
• বিলিয়ার ডিস্কিনেসিয়ার ডায়াগনস্টিক্স

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

আছোলিয়া বা প্রতিবন্ধী পিত্ত উত্পাদন সহ রোগের চিত্তাকর্ষক তালিকার কারণে, ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসেস একটি কঠিন কাজ। হজম ব্যাধিগুলির ক্ষেত্রে, পিত্তর অভাব এবং গ্যাস্ট্রিক রস এবং / বা অগ্ন্যাশয় পাচক এনজাইমগুলির উত্পাদন হ্রাসের মধ্যে পার্থক্য করা গুরুত্বপূর্ণ।

চিকিৎসা অচোলিয়া

অচোলিয়ার কারণ নির্মূল করার জন্য চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত। চিহ্নিত রোগের উপর নির্ভর করে ওষুধগুলি নির্ধারিত হয়:

• Choleretic এজেন্ট যেমন  Cholenzym  বা  ফেব্রিচল ; ইউরোডোসাইকোলিক অ্যাসিডযুক্ত প্রস্তুতি -  উরসোনস্ট  বা  উরসোম্যাক্স ;
• hepatoprotectors  মধ্যে L'esfal , দুধ কাঁটাগাছ নির্যাস ধারণকারী  Hepatofal উদ্ভিদ  , ইত্যাদি

অধিক তথ্য:

• যকৃতের চিকিত্সা এবং পুনরুদ্ধারের জন্য ওষুধগুলি
• কিভাবে বিলিয়ার ডিস্কিনেসিয়াস চিকিত্সা করা হয়?

কীভাবে ফিজিওথেরাপির চিকিত্সা করা হয়, প্রকাশনায় পড়ুন -

পিত্তথলি এবং পিত্তথলির ট্র্যাক্টের ডিস্কিনেসিয়ার জন্য ফিজিওথেরাপি

এবং ভেষজ চিকিত্সা নিবন্ধে বিস্তারিত -  যকৃতের চিকিত্সার বিকল্প উপায়

অস্ত্রোপচার চিকিত্সার ক্ষেত্রে এক্সট্রাহেপ্যাটিক কোলেস্টেসিস, লেজার লিথোথ্রিপসি বা পিত্তথলিতে পাথর অপসারণ, পিত্ত ফিস্টুলার বন্ধকরণ, পিত্ত নালীগুলির প্রসারিত করার জন্য স্টেন্টিং ইত্যাদির ক্ষেত্রে এন্ডোস্কোপিক হস্তক্ষেপ জড়িত থাকে etc. 

প্রতিরোধ

অনেক ক্ষেত্রেই - ইডিওপ্যাথিক অবস্থার সাথে অটোইমিউন এবং জন্মগত প্যাথলজিসহ - অচোলিয়া প্রতিরোধ অসম্ভব।

হেপাটোবিলিয়ারি সিস্টেমকে আক্রান্ত রোগ প্রতিরোধের প্রধান পদক্ষেপগুলি সুষম খাদ্য, অ্যালকোহল থেকে অস্বীকার এবং একটি স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রা হিসাবে বিবেচিত হয়। [5]

পূর্বাভাস

আছিলিয়া আক্রান্ত বেশিরভাগ রোগীদের ক্ষেত্রে, রোগ নির্ণয়ের পক্ষে সুবিধাজনক, যেহেতু পিত্ত অ্যাসিডের মাত্রা এবং পিত্তের অভাবজনিত ক্ষেত্রে এন্টারোহেপ্যাটিক সংবহন কার্যকারিতা ফার্মাকোলজিকাল পদ্ধতি ব্যবহার করে নিয়ন্ত্রণ করা যায়।