^

স্বাস্থ্য

A
A
A

শিশু এবং বয়স্কদের মধ্যে ম্যাক্রোগ্লোসিয়া

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 22.11.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

একটি অপ্রাসঙ্গিকভাবে বৃহত বা অস্বাভাবিক প্রশস্ত জিহ্বা - ম্যাক্রোগ্লোসিয়া, একটি নিয়ম হিসাবে, শিশুদের মধ্যে ঘটে এবং একেবারে বিরল অস্বাভাবিকতা হিসাবে বিবেচনা করা হয়। ম্যাক্রোগ্লোসিয়া সাধারণত জিহ্বার দীর্ঘায়িত ব্যথাবিহীন বৃদ্ধি বোঝায়। [1], [2]

আইসিডি -10 এর মতে এটি কোড সহ হজম সিস্টেমের একটি জন্মগত ত্রুটি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে - Q38.2, যদিও জিহ্বাও ইন্দ্রিয়ের অঙ্গগুলির মধ্যে একটি (এটির স্বাদ কুঁড়ি রয়েছে) এবং আর্টিকুলেটরি যন্ত্রপাতিটির একটি অংশ.. ।

এটি মনে রাখা উচিত যে জিহ্বার বৃদ্ধি কেবল জন্মগতই হতে পারে না এবং এই ক্ষেত্রে এর হাইপারট্রফি কে K14.8 কোড সহ মৌখিক গহ্বরের রোগগুলির জন্য দায়ী করা হয়।

জন্মগত (সত্য বা প্রাথমিক) এবং অধিগ্রহণকৃত (মাধ্যমিক) বিভাগের সাথে চিকিত্সকরা এই প্যাথলজিটিকে আলাদাভাবে কল করতে পারেন। [3]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

ক্লিনিকাল পরিসংখ্যান অনুসারে, বেকউইথ-উইডেমেন সিনড্রোমে ম্যাক্রোগ্লোসিয়া প্রায় 95% বাচ্চাদের মধ্যে এই প্যাথলজি রয়েছে; সিনড্রোমের প্রকোপ নিজেই অনুমান করা হয় যে 14-15 হাজার নবজাতকের প্রতি 1 কেস হয়। এবং ম্যাক্রোগ্লোসিয়াতে আক্রান্ত 47% বাচ্চার মধ্যে এটি এই সিনড্রোম যা অ্যানোমালিকে আন্ডারলাইজ করে।

এবং সাধারণভাবে, জন্মগত সিন্ড্রোমিক ম্যাক্রোগ্লোসিয়া সমস্ত ক্ষেত্রে 24-28% এবং একই ক্ষেত্রে - জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজমের জন্য।

কিছু প্রতিবেদন অনুসারে, 6% রোগীর ম্যাক্রোগ্লোসিয়ার পারিবারিক ইতিহাস রয়েছে। [4], [5]

কারণসমূহ ম্যাক্রোগ্লোসিয়া

নবজাতকের ম্যাক্রোগ্লোসিয়ার সবচেয়ে সাধারণ কারণগুলির মধ্যে (নবজাতক ম্যাক্রোগ্লোসিয়া) অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

  •  বেকউইথ - উইডেমেন সিনড্রোম (হেমিহাইপার্প্লাসিয়া) এবং ডাউন সিনড্রোম;
  • অ্যামাইলয়েডোসিসের প্রাথমিক ফর্ম  ;
  • থাইরয়েড হরমোনের অপর্যাপ্ত উত্পাদন -  বাচ্চাদের মধ্যে জন্মগত প্রাথমিক হাইপোথাইরয়েডিজম , পাশাপাশি ক্রাইটিনিজম (ক্রিটিনিজম এথেরোটিক) - জন্মগত থাইরয়েড হরমোনের ঘাটতি এবং হাইপোথাইরয়েড-পেশীবহুল হাইপারট্রোফির একটি বিরল রূপ (কোচার-ডেব্রে-সেমিলিন সিন্ড্রোম);
  • জিহ্বার লিম্ফ্যাটিক জাহাজগুলির বিকৃতি - লিম্ফ্যাঙ্গিওমা; [6]
  • হেম্যানজিওমা - রক্তনালী দ্বারা গঠিত একটি সৌম্য টিউমার (প্রায়শই জন্মগত ক্লিপেল-ট্রেনোন-ওয়েবার সিনড্রোম সংঘটিত হয়)।

কোনও সন্তানের ম্যাক্রোগ্লোসিয়া জিনগতভাবে নির্ধারিত রোগগুলির সাথে পর্যবেক্ষণ করা যেতে পারে, প্রাথমিকভাবে  টাইপ  আই এবং টাইপ II মাইকোপলিস্যাকারিডোসিস (হান্টার সিনড্রোম) দিয়ে; বংশগত সাধারণ গ্লাইকোজেনোসিস 2 - পম্প রোগ (টিস্যুতে গ্লাইকোজেন জমা হওয়ার সাথে)।

মুখ অস্বাভাবিক উন্নয়ন ও চিড় তালু পটভূমিতে বিরুদ্ধে Macroglossia শিশুদের বেশি 10% জানানো হয়  পিয়ের রবিন এর লক্ষণ । প্রায়শই, অ্যাঞ্জেলম্যান সিন্ড্রোম  (ক্রোমোজোম 15 এ কিছু জিনের ক্ষতির সাথে যুক্ত), পাশাপাশি ক্র্যানোফেসিয়াল ডাইসোস্টোসিস -  ক্রুসনের সিনড্রোমযুক্ত শিশুদের মধ্যে একটি উল্লেখযোগ্যভাবে বিস্ফোরিত জিহ্বা  আটকানো থাকে

অল্প বয়সে, পূর্ববর্তী পিটুইটারি গ্রন্থির হরমোনালি সক্রিয় টিউমার উপস্থিতি এসটিএইচ (গ্রোথ হরমোন বৃদ্ধি হরমোন) এর হাইপারসেক্রেশন এবং অ্যাক্রোম্যাগালির বিকাশের দিকে পরিচালিত করে  , যার লক্ষণগুলির মধ্যে নাক, ঠোঁট, জিহ্বার বৃদ্ধি রয়েছে, ইত্যাদি বৃদ্ধ বয়সে জিএবির আকার AL-amyloidosis, প্রলেপ্স সিন্ড্রোম দাঁত (এডেন্টুলিজম) এর সাথে বাড়তে পারে।[7]

ম্যাক্রোগ্লোসিয়ার এটিওলজি এন্ডোক্রাইন এবং বিপাকীয় ব্যাধিগুলির সাথেও যুক্ত; ম্যাক্সেডিমা ; হাশিমোটোর অটোইমিউন থাইরয়েডাইটিস; নিউরোফাইব্রোমাটোসিস ; প্যারামাইলোইডোসিস (লুবার্শ-পিক সিন্ড্রোম)  একাধিক মেলোমা ; সিস্টিক হাইগ্রোমা বা থাইরয়েড-লিঙ্গুয়াল নালীটির সিস্ট; rhabdomyosarcoma । [8], [9]... ম্যাক্রোগ্লোসিয়া এইচআইভি সংক্রামিত রোগীদের লোপিনাভার এবং রিটোনাভির গ্রহণের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হিসাবেও বিকাশ করতে পারে।[10]

অর্জিত রোগগুলিতে দেখা ম্যাক্রোগ্লোসিয়া সাধারণত দীর্ঘস্থায়ী সংক্রামক বা প্রদাহজনিত রোগ, ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম, এন্ডোক্রাইন ডিসঅর্ডার এবং বিপাকীয় ব্যাধিগুলির কারণে ঘটে। এর মধ্যে রয়েছে হাইপোথাইরয়েডিজম, অ্যামাইলয়েডোসিস, অ্যাক্রোম্যাগালি, ক্রিটিনিজম, ডায়াবেটিস মেলিটাস এবং সিফিলিস, যক্ষ্মা, গ্লসাইটিস, সৌম্য এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমার যেমন লিম্ফোমা, নিউরোফাইব্রোমাটিসস, অ্যালার্জির প্রতিক্রিয়া, রেডিয়েশন, সার্জারি, পলিমিওসাইটিস, মাথা এবং ঘাড়ের সংক্রমণ রক্তপাত, লিম্ফ্যাঙ্গিওমা, হেম্যানজিওমা, লাইপোমা, শ্বাসনালীর ভিড় ইত্যাদি[11]

ঝুঁকির কারণ

উপরের তালিকাভুক্ত প্যাথলজগুলি এবং রোগগুলি এমন কারণগুলি যা তাদের ক্লিনিকাল উদ্ভাসের লক্ষণগুলির মধ্যে একটি হিসাবে জিহ্বা বিস্তারের ঝুঁকি বাড়ায়।

প্রভাবশালী জিনগত অস্বাভাবিকতা সহ একটি পরিবর্তিত জিন পিতা-মাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় বা নতুন পরিবর্তনের ফলাফল হতে পারে। এবং অস্বাভাবিক জিন পাস করার ঝুঁকি 50%।

প্যাথোজিনেসিসের

জন্মগত ম্যাক্রোগ্লোসিয়া বিকাশের প্রক্রিয়া ভেন্ট্রাল এবং মেডিয়াল পেশী শৈশব (মায়োটোমস) এর ভ্রূণ সংযোগকারী টিস্যু (মেসেনচাইম) থেকে গর্ভধারণের 4-5 সপ্তাহে ভ্রূণের মধ্যে গঠিত জিভের পেশী (স্ট্রাইটেড) টিস্যুর হাইপারট্রোফিতে থাকে গ্রাসের নীচের অংশে এবং ব্রাঞ্চিয়াল খিলানের কানের পিছনে পাশাপাশি অবসিপিটাল সোমাইটগুলির মায়োব্লাস্ট (মেসোডার্মের প্রাথমিক বিভাগ)। জিহ্বার স্বাভাবিক আকার পরিবর্তিত হয় এবং বয়সের সাথে পরিবর্তিত হয়, জন্মের পরে প্রথম 8 বছরে সর্বাধিক বৃদ্ধি ঘটে এবং 18 বছর বয়সে পূর্ণ বৃদ্ধি পায়।[12]

বেকউইথ-উইডেমন সিনড্রোম ক্রোমোজোম 11p15.5 এর অস্বাভাবিকতার সাথে সম্পর্কিত, যা আইজিএফ 2 প্রোটিনকে এনকোড করে, ইনসুলিনের মতো বৃদ্ধির ফ্যাক্টর 2, যা কোষ বিভাজনকে উদ্দীপিত করে মাইটোজেনের অন্তর্গত। এবং এই ক্ষেত্রে ম্যাক্রোগ্লোসিয়ার রোগজীবাণু জিহ্বার পেশী টিস্যু গঠনের সময় কোষের প্রসার বৃদ্ধি করার কারণে ঘটে to[13]

মিউকোপলিস্যাকারিডোসিসে এনজাইমের ঘাটতিজনিত কারণে টিস্যুগুলির আন্তঃকোষীয় ম্যাট্রিক্সের গ্লাইকোসামিনোগ্লাইকান্সের বিপাকের বিভাজন তাদের জমে থাকে, জিহ্বাকে গঠনকারী পেশীগুলি সহ accum এবং অ্যামাইলয়েডোসিসে জিহ্বার আকারে একটি প্যাথলজিকাল পরিবর্তন হ'ল অ্যামাইলয়েডের সাথে এর পেশী টিস্যুগুলির অনুপ্রবেশের পরিণতি, যা অস্থি মজ্জার অস্বাভাবিক প্লাজমা কোষ দ্বারা সংশ্লেষিত হয় এবং একটি তন্তুযুক্ত কাঠামোর একটি নিরাকার বহির্মুখী গ্লাইকোপ্রোটিন। 

লক্ষণ ম্যাক্রোগ্লোসিয়া

ম্যাক্রোগ্লোসিয়ার প্রথম লক্ষণগুলি হ'ল জিহ্বার বৃদ্ধি এবং / বা ঘন হওয়া, যা প্রায়শই মুখের গহ্বর থেকে প্রসারিত হয়, ভাঁজ এবং ফাটল থাকতে পারে।

এই প্যাথলজির সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলি প্রদর্শিত হয়:

  • বাচ্চাদের খাওয়ানো এবং শিশু এবং বয়স্কদের খাওয়ার ক্ষেত্রে অসুবিধা
  • ডিসফ্যাগিয়া (গ্রাসজনিত ব্যাধি);
  • সিয়ালোরিয়া (লালা);
  • বিভিন্ন ডিগ্রীর বক্তৃতা ব্যাধি;
  • স্ট্রিডর (হুইজিং);
  • শ্বাসকষ্ট এবং ঘুম অ্যানিয়া।

জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজমে ম্যাক্রোগ্লোসিয়াসহ থাইরয়েড হরমোনের ঘাটতিজনিত লক্ষণগুলি নিজেকে ওজন কম এবং শরীরের তাপমাত্রা, স্বাচ্ছন্দ্য, দীর্ঘায়িত জন্ডিস, নাভির হার্নিয়া, পেশী ডাইস্টোনিয়া, কোষ্ঠকাঠিন্য এবং পরে দেরী হওয়া, ঘোলাটে এবং শারীরিক হিসাবে প্রকাশ করতে পারে শিশুর বিকাশ বিলম্ব। [14]

মঙ্গোলয়েড ফেস টাইপ এবং ম্যাক্রোগ্লোসিয়া হ'ল ট্রাইসমি 21 এর বাহ্যিক লক্ষণ, অর্থাৎ জন্মগত  ডাউন সিনড্রোম , যিনি 19 শতকের মাঝামাঝি সময়ে ইংরেজ চিকিত্সক জে ডাউন দ্বারা বর্ণনা করেছিলেন, যিনি এই অবস্থাকে মঙ্গোলিজম হিসাবে সংজ্ঞায়িত করেছিলেন। কেবল গত শতাব্দীর দ্বিতীয়ার্ধে, সিনড্রোমটি তার বর্তমান নামটি পেয়েছিল।

ক্রোমোজোম 21-এর একটি অতিরিক্ত অনুলিপি অন্তঃসত্ত্বা বিকাশের জিন-নিয়ন্ত্রক ব্যবস্থার ব্যর্থতার কারণ, যা মাথার খুলির মুখের অংশ গঠনে আদর্শ মোড়ফোলজিকাল ব্যাধি ঘটায়। এই সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের স্বীকৃত ফেনোটাইপ বর্ণনা করে বিশেষজ্ঞরা এ জাতীয় সাধারণ বাহ্যিক লক্ষণগুলিকে নোট করেন: মঙ্গোলয়েডের বর্ণের অরথনোথ্যাথিক ফেসিয়াল প্রোফাইলিং বৈশিষ্ট্য (যা মুখটি লম্বালম্বি চ্যাপ্টা, নাকের নীচু সেতুযুক্ত), উচ্চারিত জাইগ্যাম্যাটিক তোরণ এবং এবং চোখের আর্ক সেকশনটিও সামান্য উত্থিত হয়ে গেছে brow

ঘন জিহ্বার ডগা প্রায়শই বিভাজিত মুখ থেকে বেরিয়ে আসে, যেহেতু মাথার খুলির হাড়ের অস্বাভাবিক বিকাশের কারণে উপরের চোয়ালটি সংক্ষিপ্ত হয়, যা অবসারণের লঙ্ঘন এবং একটি খোলা কামড়কে নিয়ে যায়। এ কারণে, জিভের টিস্যুগুলিতে হিস্টোলজিকাল পরিবর্তন হয় না বলে ডাউন সিনড্রোমে ম্যাক্রোগ্লোসিয়া আপেক্ষিক হিসাবে বিবেচিত হয়।

জটিলতা এবং ফলাফল

অস্বাভাবিকভাবে বড় হওয়া জিহ্বার জটিলতা এবং নেতিবাচক পরিণতির তালিকায় অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

  • জিহ্বার ডগা (এবং কখনও কখনও মৌখিক মিউকোসা) এর টিস্যুগুলির আলসারেশন এবং নেক্রোসিস;
  • ম্যাক্সিলোফেসিয়াল অসঙ্গতি এবং ম্যালোকলোকশন;
  • বক্তৃতা সমস্যা;
  • উপরের এয়ারওয়েজের বাধা (জিহ্বার পিছনে হাইপারট্রোফি সহ);
  • হতাশা এবং মানসিক সমস্যা।

নিদানবিদ্যা ম্যাক্রোগ্লোসিয়া

Ditionতিহ্যগতভাবে, বর্ধিত জিহ্বার কারণ চিহ্নিত করতে - রোগ নির্ণয়ের পুরো ইতিহাস, শারীরিক পরীক্ষা এবং সমস্ত বিদ্যমান লক্ষণের তুলনা দিয়ে শুরু হয়।

এটি মনে রাখা উচিত যে অনেক স্বাস্থ্যকর নবজাতক মাড়ির প্রান্তের উপরে এবং ঠোঁটের মাঝে জিহ্বাকে প্রসারিত করে এবং এটি তাদের বিকাশের পর্যায়েটির বৈশিষ্ট্য, কারণ জীবনের প্রথম মাসগুলিতে একটি শিশুর মধ্যে জিহ্বা যথেষ্ট প্রশস্ত এবং সম্পূর্ণরূপে মৌখিক গহ্বর দখল করে, গালের অভ্যন্তরের পৃষ্ঠের মাড়ি এবং প্যাডগুলি স্পর্শ করে (যা শারীরবৃত্তিক কারণে - চুষার প্রয়োজনীয়তা)।

ল্যাবরেটরি পরীক্ষায় নবজাতকের রক্তে থাইরয়েড-উত্তেজক হরমোন (জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজমের জন্য পরীক্ষা ), প্রস্রাবের গ্লাইকোসামিনোগ্লাইকানস (জিএজি) ইত্যাদির সাথে সিরাম বৃদ্ধির হরমোন স্তর, থাইরয়েড হরমোনগুলির পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে 

বাহিত হয়:

যন্ত্রের ডায়াগনস্টিকগুলি খুলির মুখের অংশটি (এক্স-রে) কল্পনা করতে, পাশাপাশি জিহ্বা (আল্ট্রাসাউন্ড, গণিত এবং চৌম্বকীয় অনুরণন চিত্র) অধ্যয়ন করতে ব্যবহৃত হয় used

প্রসবের আগে ডায়াগনস্টিকগুলি (গর্ভবতী মহিলাদের আল্ট্রাসোনোগ্রাফিক স্ক্রিনিং সহ) ভ্রূণের ম্যাক্রোগ্লোসিয়া আল্ট্রাসাউন্ড দ্বারা সনাক্ত করা যায় - যদি এটির সময় উপযুক্ত প্লেনগুলিতে ইমেজিং কৌশল ব্যবহার করা হয়। [15]

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং ডায়াবেটিসের রোগগুলিতে তীব্র অ্যাঞ্জিওয়েডা বা জিহ্বার ফোলা থেকে ম্যাক্রোগ্লোসিয়াকে পৃথক করার লক্ষণ, পাশাপাশি এর প্রদাহ (গ্লসাইটিস) to

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা ম্যাক্রোগ্লোসিয়া

চিকিত্সা অন্তর্নিহিত কারণ এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে। হালকা ক্ষেত্রে, একটি স্পিচ থেরাপিস্ট দ্বারা বক্তৃতা ব্যাধি সংশোধন এবং অর্থোডন্টিস্ট দ্বারা ম্যালোকলকশন যথেষ্ট হতে পারে।

এবং শুধুমাত্র অস্ত্রোপচারের চিকিত্সা জিহ্বাকে হ্রাস করতে পারে: একটি অপারেশন করা হয় - একটি আংশিক গ্লসসেকটমি (প্রায়শই, পালকের আকারের), যা কেবল চেহারাটি উন্নত করে না, জিহ্বার কার্যকারিতাও অনুকূল করে তোলে। [16]

এছাড়াও, যদি সম্ভব হয় তবে জিভের আকার বৃদ্ধির কারণে যে রোগগুলি হয়েছিল তার চিকিত্সা করা প্রয়োজন। [17]

প্রতিরোধ

এই প্যাথলজির প্রতিরোধ ব্যবস্থা উন্নত করা যায় নি, তবে গর্ভাবস্থার পরিকল্পনা করার আগে, জিনতত্ত্ববিদদের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয় - যদি পরিবারে জন্মগত অসঙ্গতিগুলি থাকে।

পূর্বাভাস

ম্যাক্রোগ্লোসিয়া যে লক্ষণগুলির কারণ হয় তার অন্তর্নিহিত কারণ এবং তীব্রতার উপরও এই রোগ নির্ণয় নির্ভর করে। দুর্ভাগ্যক্রমে, জন্মগত রোগ হতাশাব্যঞ্জক। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ক্লিনিকাল কোর্সটি সাধারণত অনুকূল হয়। জটিলতায় আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে ক্লিনিকাল ফলাফলগুলি উন্নত করার জন্য হস্তক্ষেপগুলি বিবেচনা করা উচিত। রোগ নির্ধারণ শেষ পর্যন্ত তীব্রতার উপর নির্ভর করে, অন্তর্নিহিত এটিওলজি এবং চিকিত্সার সাফল্য।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.