একাধিক Myeloma
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
একাধিক মেলোমা (mielomatoz; রক্তরস সেল মেলোমা) একটি রক্তরস সেল টিউমার করে একটি monoclonal ইমিউনোগ্লোব্যুলিন, যা বাস্তবায়িত এবং পার্শ্ববর্তী হাড় ধ্বংস করা হয় উৎপন্ন হয়।
হাড়ের ব্যথা, কিডনি ব্যর্থতা, হাইপারালসেমিডিয়া, অ্যানিমিয়া, বারবার সংক্রমণের সবচেয়ে ঘন ঘন রূপ। রোগ নির্ণয় জন্য এম-প্রোটিন প্রয়োজন (প্রায়ই মূত্রে উপলব্ধ এবং সিরাম অনুপস্থিত), হাড় মধ্যে ধ্বংসাত্মক পরিবর্তন, প্রস্রাব হালকা চেইন সংকল্প, রক্তরস কোষ বিষয়বস্তু অস্থি মজ্জা শক্তি বাড়িয়ে দিয়েছিলাম। একটি হাড় ম্যারো বায়োপসি সাধারণত প্রয়োজন হয়। নির্দিষ্ট থেরাপি মান কেমোথেরাপি অন্তর্ভুক্ত এবং (সাধারণত alkylating এজেন্ট, corticosteroids, anthracyclines, একটি অধুনা-নিষিদ্ধ বেদনানিবারক ঔষধ সহ) autologous পেরিফেরাল রক্ত স্টেম সেল সঙ্গে উচ্চ melphalan।
একাধিক মাইিলোমা এর ঘটনা 2 থেকে 4 প্রতি 100 000 জনসংখ্যা জুড়ে। পুরুষদের এবং মহিলাদের অনুপাত 6: 1, অধিকাংশ রোগী 40 বছর বয়সী। কালোদের ঘটনাটি ২ গুনের চেয়ে বেশি গুণ বেশি। প্রাণিবিজ্ঞান অজানা, যদিও ক্রোমোসোমাল এবং জেনেটিক কার্ট, বিকিরণ, রাসায়নিক যৌগ দ্বারা একটি নির্দিষ্ট ভূমিকা পালন করা হয়।
[প্যাথোফিজিওলজি mnozhestvennnoy মেলোমা
প্লাজমা সেল টিউমার (প্লাজাসিটাইটিমস) প্রায় 55% এবং IgA- তে প্রায় 20% রোগীকে একাধিক মাইোলোমা সহ IgG উত্পাদন করে। এই রোগীদের মধ্যে 40%, বেনিস-জোন্স প্রোটিনীয়িয়া সনাক্ত করা হয়, যা প্রস্রাবের মধ্যে মুক্ত মনোকলালাল বা এক্স হালকা শিকলগুলির উপস্থিতি । 15-20% রোগীর মধ্যে, রক্তরস কোষগুলি শুধুমাত্র বেনস-জোন্স প্রোটিন আটকায়। এই রোগীদের myeloma সঙ্গে অন্যান্য রোগীদের তুলনায় osteodestruction, hypercalcemia, রেনাল ব্যর্থতা এবং amyloidosis উচ্চতর ঘটনা আছে মাইোলোমা আইজিডি প্রায় 1% ক্ষেত্রে দেখা দেয়।
হাড়ের টিস্যুতে অস্টিওপরোসিস বা স্থানীয় ধ্বংস প্রাদুর্ভাব হ্রাস, মেরুদন্ড, পাঁজর এবং মাথার খুলিতে প্রায়শই বৃদ্ধি পায়। প্রতিস্থাপন হাড় সাইটোকিন যে ম্যালিগন্যান্ট রক্তরস কোষ দ্বারা নিঃসৃত হয় দ্বারা plasmacytoma বা osteoclast অ্যাক্টিভেশন ছড়িয়ে দ্বারা সৃষ্ট ক্ষতি। একটি নিয়ম হিসাবে, অস্টিওলাইটিক ক্ষত একাধিক প্রকৃতির হয়, কিন্তু কখনও কখনও নিখুঁত intraosseous টিউমার পাওয়া যায়। অতিপ্রাকৃত প্লাজাসিটোমমগুলি বিরল, কিন্তু কোনও টিস্যুতে পাওয়া যায়, বিশেষ করে উপরের শ্বাস প্রশ্বাসের পাদদেশের টিস্যু।
সাধারণত হাইপারলেক্সিয়ামিয়া এবং অ্যানিমিয়া আছে। প্রায়শই রেনাল ব্যর্থতা (মেলোমা কিডনি), যা রেনাল tubules প্রোটিন ভরের ভরাট, tubules এর এপিথেলিয়াল কোষ এবং স্থানে ফাইব্রোসিস বিকাশের অবক্ষয় দ্বারা ঘটিত হয় খুঁজে পাওয়া যায়নি।
স্বাভাবিক ইমিউনোগ্লোবুলিন এবং অন্যান্য কারণগুলির উৎপাদন হ্রাসের কারণে ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের হার বৃদ্ধি পায়। মাধ্যমিক আমালোয়েডোসিস মাইিলোমা রোগীদের 10% রোগীর ক্ষেত্রে দেখা যায়, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বেনস-জোন্স প্রোটিনুরিয়া রোগীদের মধ্যে।
একাধিক মাইোলোমা লক্ষণ
হাড়ের ক্রমাগত ব্যথা (বিশেষত মেরুদণ্ড ও তেজস্ক্রিয়তার মধ্যে), কিডনি ব্যর্থতা, বার বার ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ একাধিক মাইোলোমা সবচেয়ে সাধারণ প্রকাশ। প্রায়ই প্যাথলজিক্যাল ফ্র্যাকচার হয়। মেরুদন্ডী সংস্থাগুলির ধ্বংসে মেরুদন্ডী এবং প্যারাপিয়েগিয়া সংকোচন হতে পারে। প্রধান উপসর্গ প্রায়ই অ্যানিমিয়া হয়, যা রোগীর পরীক্ষা করার একমাত্র কারণ হিসেবে কাজ করতে পারে, কিছু রোগী হাইপার্সিসসিটি সিন্ড্রোমের প্রকাশ (নিচে দেখুন)। প্রায়ই পেরিফেরাল নিউরোপ্যাটি, কারপাল টানেল সিন্ড্রোম, অস্বাভাবিক রক্তপাত, হাইপারালসেমমিয়া (যেমন, পলিউরিয়ায়, পলিডিপ্সিয়া) এর উপসর্গগুলি রয়েছে। লিমফ্যাডেনোপ্যাথি এবং হেপটাসপ্লেনোমেগ্লাই একাধিক মাইোলোমা সহ রোগীদের জন্য আদর্শ নয়।
একাধিক মাইিলোমা নির্ণয়
একাধিক মেলোমা যেমন রক্ত ও মূত্রে উঁচু প্রোটিন মাত্রা, hypercalcemia, মূত্রাশয় সম্পর্কীয় ব্যর্থতা বা রক্তাল্পতা হিসাবে পরীক্ষাগার অস্বাভাবিকতা উপস্থিতি অন্যান্য টিপিক্যাল উপসর্গ অব্যাখ্যাত হাড় ব্যথা (বিশেষ করে রাতের বেলায় বা ছুটির সময়) উপস্থিতিতে সঙ্গে 40 বছর চেয়ে পুরোনো রোগীদের মধ্যে সন্দেহ করা হয়, অথবা। পরীক্ষায় স্ট্যান্ডার্ড রক্ত সূচক, প্রোটিন ইলেক্ট্রোফোরিসিস, এক্স-রে পরীক্ষার এবং অস্থি মজ্জার পরীক্ষার সংজ্ঞা রয়েছে।
একাধিক Myeloma প্রকাশের বৈকল্পিক
|
আকৃতি |
বৈশিষ্ট্য |
|
এক্সট্রাডুল্ল্লিরির প্লাসেসিটোমা |
প্লাসসিটিটমস অস্থি মজ্জারির বাইরে পাওয়া যায় |
|
একান্তে হাড় প্লাসেসিটোমা |
প্লাসেসিটোমোমার একক হাড় ফোকাস, যা সাধারণত এম প্রোটিন তৈরি করে |
|
অস্টিওস্লারোটিকোটিক মাইোলোমা (POEMS সিন্ড্রোম) |
Polyneuropathy (দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক polyneuropathy), organomegaly (হেপাটোমেগালি, স্প্লেনোমেগালি, লিম্ফাডেনোপ্যাথী), endocrinopathy (যেমন, gynecomastia, testicular অবক্ষয়), এম-প্রোটিন, স্কিন পরিবর্তন (যেমন, hyperpigmentation বৃদ্ধি চুল বৃদ্ধি) |
|
নন-সিক্রেটিং মাইেলোমা |
সিরাম এবং প্রস্রাবে এম-প্রোটিন অনুপস্থিতি, প্লাজমা কোষে এম-প্রোটিনের উপস্থিতি |
স্ট্যান্ডার্ড রক্তের সংখ্যাগুলি একটি সাধারণ রক্ত পরীক্ষা, একটি ইএসআর এবং একটি বায়োকেমিক্যাল রক্ত পরীক্ষা। প্রায় 80% রোগীর মধ্যে অ্যানিমিয়াস উপস্থিত থাকে, সাধারণত অ্যাংগল্টিনেটগুলির গঠন, সাধারণত 3 থেকে 12 টি আরথ্রোসাইট গঠিত হয়।
লিউকোসাইট এবং প্লেটলেটের সংখ্যা সাধারণত স্বাভাবিক। প্রায়ই ইউরিয়া, সিরাম ক্রিয়েটিনাইন এবং ইউরিক এসিডের মাত্রা বৃদ্ধি পায়, ESR 100 মিমি / ঘন্টা অতিক্রম করতে পারে। আয়নের বিরতি মাঝে মাঝে কম থাকে। রোগীর 10% রোগ নির্ণয়কালে হাইপারালাসেমমিয়া উপস্থিত হয়।
প্রোটিন ইলেক্ট্রফোরোসিস সঞ্চালিত হয় এবং একটি নির্দিষ্ট ফলাফল অনুপস্থিতিতে, 24 ঘন্টা প্রস্রাব মনোযোগ প্রোটিন ইলেক্ট্রফোরেসড হয়। ভ্যাক্টি প্রোটিন এর ইলেক্ট্রোফোরিসিস সঙ্গে 80-90% রোগীদের মধ্যে, এম প্রোটিন নির্ধারিত হয়। অবশিষ্ট 10-২0% রোগীর সাধারণত বিনামূল্যে মণোক্রোলাল হাল্কা চেইন (বেনস-জোন্স প্রোটিন) বা আই জি ডি। থাকে। এই রোগীদের মধ্যে, এম প্রোটিন প্রায় সবসময় প্রস্রাব প্রোটিন এর ইলেক্ট্রোফোরিসযুক্ত দ্বারা নির্ধারিত হয়। ইমিউনোয়েসেশনের সাথে ইথিতোফোরিসিস এম-প্রোটিন ইমিউনোগ্লোবুলিনের শ্রেণীকে চিহ্নিত করে এবং প্রায়ই হালকা শিকল প্রোটিনকে নির্ধারণ করে দেয় যদি সিরাম প্রোটিনের অ্যামোনিয়েট্রেফোরোসিসগুলি মিথ্যা-নেতিবাচক হয়। ময়িলোমা সন্দেহের জন্য দৃঢ় ভিত্তিপ্রস্তর উপস্থিতিতে ভ্যাক্টি প্রোটিন ইলেট্রোপোরিটিস নেগেটিভ ছিল যখন immunofixation সঙ্গে ইলেক্ট্রোফোরিয়সিস ক্ষেত্রে সঞ্চালিত সুপারিশ করা হয়।
রেডিয়োগ্রাফিক পরীক্ষায় কঙ্কালের হাড়ের একটি জরিপ রয়েছে। 80% ক্ষেত্রে, ফুসফুসে অস্টিওপরোসিস বা বৃত্তাকার হাড়ের লাইটিক পরিবর্তন আছে। হাড়ের Radionuclide স্ক্যানিং সাধারণত তথ্যপূর্ণ নয়। এমআরআই একটি আরো বিস্তারিত ছবি প্রদান করতে পারে এবং ব্যথা এবং স্নায়ুসংক্রান্ত উপসর্গ উপস্থিতি এবং প্রচলিত রেডরেডিফার উপর তথ্য অভাব উপস্থিতির পরামর্শ দেওয়া হয়।
অ্যাসপিরেশন এবং অস্থি ম্যারো বায়োপসিও সঞ্চালিত হয়, যার মধ্যে একটি ডিসপিউস ডিস্ট্রিবিউশন বা প্লাজমা কোষ জমা হয়, যা অস্থি ম্যারো টিউমারের উপস্থিতি নির্দেশ করে। অস্থি মজ্জার হ্রাস সাধারণত অসম হয় এবং পরিপক্কতার একটি পৃথক ডিগ্রী সঙ্গে প্লাজমা কোষের বৃদ্ধি সংখ্যা আরও প্রায়ই নির্ধারিত হয়। কখনও কখনও রক্তরসের কোষ সংখ্যা স্বাভাবিক। প্লাজমা কোষগুলির মূত্রনালী সংশ্লেষিত ইমিউনোগ্লোবুলিনের শ্রেণীতে নির্ভর করে না।
সিরাম একটি এম প্রোটিন হচ্ছে একটি ধৈর্যশীল, আছে এবং অস্থি মজ্জা ক্ষেত্রে প্লাসমা কোষের উচ্চ বিষয়বস্তুর উপস্থিতি (মেটাস্ট্যাটিক রোগ বা granulomatous রোগের প্রমাণ ছাড়া) proteinuria Bence জোনস চেয়ে বেশি 300 মিলিগ্রাম / 24 H, osteolytic ক্ষত একটি পর্যায়ে যে মেলোমা সন্দেহ করা কারণ নেই।
যোগাযোগ করতে হবে কে?
একাধিক মাইিলোমা চিকিত্সা
রোগীদের গুরুতর রক্ষণাবেক্ষণ চিকিত্সা প্রয়োজন। অ্যাম্বুলারি রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি হাড়ের ঘনত্ব বজায় রাখতে সহায়তা করে। ব্যথারসিস এবং রেডিওথেরাপির ক্ষতিকারক ডোজ (18-24 জি) হাড়ের ব্যথা উপশম করতে পারে। যাইহোক, বিকিরণ থেরাপির কোর্স কেমোথেরাপি পরিচালনার সাথে হস্তক্ষেপ করতে পারে। সমস্ত রোগীকেই বিসফোস্ফোনগুলি গ্রহণ করা উচিত, যা কঙ্কাল থেকে উন্নয়নশীল জটিলতা ঝুঁকি হ্রাস করে, হাড়ের ব্যথা উপশম করে এবং এন্টিউটুমার কার্যকলাপ করে।
কিডনি ক্ষতির প্রতিরোধ যথেষ্ট পর্যাপ্ত। এমনকি যদি দীর্ঘায়িত, বৃহৎ বেনস-জোন্স প্রোটিনুরিয়া রোগী (10-30 গ্রাম / দিন) রোগীর ২000 মিলি / দিনে ডায়াবেটিস বজায় থাকে তবে কিডনি ফাংশন বজায় রাখতে পারে। বেনস-জোনস প্রোটিনুরিয়া রোগীদের মধ্যে, উচ্চ রক্তচাপের উপসর্গের প্রবাহের সঙ্গে থাকা ডিহাইড্রেশনটি তীব্র রেনাল ফেইলিউর হতে পারে।
Hypercalcemia চিকিত্সা, প্রচুর জলবিদ্যুৎ এবং bisphosphonates ব্যবহার করা হয়, কখনও কখনও একসাথে prednisolone 60-80 মিলিগ্রাম প্রতি দিন প্রতিদিন। যদিও বেশিরভাগ রোগীরই অ্যালোপিউরিনোলের প্রয়োজন হয় না, প্রতিদিন 300 মিলিগ্রাম পরিমাণের ভিটামিন এগুলি হার্টেরিক্সিমিয়া রোগের রেনেসল ব্যর্থতা বা উপসর্গের উপস্থিতি দেখানো হয়।
নিউমোকোকাল সংক্রমণ এবং ইনফ্লুয়েঞ্জা বিরুদ্ধে প্রতিরোধমূলক টিকা প্রদর্শন করা হয়েছে। এন্টিবায়োটিকের ব্যবস্থাপনা নথিভুক্ত ব্যাকটেরিয়াল সংক্রমণের মাধ্যমে সঞ্চালিত হয় এবং এন্টিবায়োটিকের রুটিন প্রতিরোধকারী প্রশাসনকে সুপারিশ করা হয় না। ইনটেনসিভ ইমিউনোগ্লোবুলিনের প্রফিল্যাক্টিক প্রশাসন সংক্রামক জটিলতার ঝুঁকি কমাতে পারে যা সাধারণত ঘন ঘন বারবার সংক্রমণের রোগীদের দ্বারা নির্ধারিত হয়।
কেমোথেরাপি দ্বারা প্রতিকারযোগ্য নয় এমন অ্যানিমিয়া রোগীদের পুনর্বিবাহিত erythropoietin (40,000 ইউনিট সপ্তাহে 3 বার subcutaneously) ব্যবহৃত হয়। যদি অ্যানিমিয়া কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম থেকে লঙ্ঘনের দিকে পরিচালিত হয়, তবে এরিথ্রোসাইট ভর ব্যবহার করা হয়। হাইপার্সসিসিটি সিন্ড্রোমের বিকাশের সাথে প্লাসমফেরেসিস সঞ্চালিত হয়। কেমোথেরাপি নির্ণয়ের সিরাম বা মূত্রসংক্রান্ত এম-প্রোটিন কমাতে বলা হয়। পোস্ট-সাইস্টস্ট্যাটিক নিউট্রোপেনিয়া সংক্রামক জটিলতাগুলির উন্নয়নে অবদান রাখতে পারে।
স্ট্যান্ডার্ড কেমোথেরাপি সাধারণত মৌখিক melphalan এর কোর্স নিয়ে গঠিত [0,15mg / (কেজি এক্স দিন) অন্তরে] এবং prednisolone (20 মি.গ্রা 3 বার দিন) 3-6 মাস পরে অনুমান প্রতিক্রিয়া সঙ্গে প্রতি 6 সপ্তাহ। ওষুধের অন্তর্নিহিত ব্যবস্থায় বিভিন্ন শাসনব্যবস্থার ব্যবহার নিয়ে Polychemotherapy প্রয়োগ করা যেতে পারে এই মোডগুলির melphalan এবং prednisone সমন্বয় সঙ্গে তুলনা দীর্ঘমেয়াদী বেঁচে থাকা উন্নত না, কিন্তু রেনাল ডিসফাংসন রোগীদের একটি দ্রুত প্রতিক্রিয়া প্রদান করতে পারেন। আবহ autologous হেমাটোপোইটিক স্টেম সেল প্রতিস্থাপন প্রচলিত কেমোথেরাপি বিভিন্ন কোর্স পর স্থিতিশীল বা ভাল প্রতিক্রিয়া সঙ্গে হার্ট, লিভার, ফুসফুস এবং কিডনি রোগের পর্যাপ্ত ফাংশন 70 বছর কম বয়সী রোগীদের মধ্যে নির্দেশিত হয়। এই রোগীদের vincristine, doxorubicin এবং dexamethasone বা একটি অধুনা-নিষিদ্ধ বেদনানিবারক ঔষধ সঙ্গে dexamethasone সঙ্গে প্রাথমিক কেমোথেরাপি নিয়েছেন। পছন্দসই গন্তব্য মায়েলয়েড বৃদ্ধি ফ্যাক্টর ওষুধ, যার অস্থি মজ্জা ফাংশন দমন, এজেন্ট alkylating পারেন, nitrosourea ওষুধের বরাদ্দ নেই। অ myeloablative allogeneic প্রতিস্থাপন কন্ডিশনার শাসন (যেমন, কম ডোজ এবং tsiklofosfomida fludarabine বা বিকিরণ থেরাপির) সঙ্গে পূরণকল্পে, কিছু রোগীর কম বিষাক্ততার এবং allogeneic ইমিউন বিরোধী মেলোমা প্রভাব উপস্থিতির কারণে 5-10 বছর রোগ-মুক্ত বেঁচে থাকা উন্নত করতে পারেন। এই পদ্ধতিটি একটি ভাল শারীরবৃত্তীয় রিজার্ভ সঙ্গে 55 বছরের কম বয়সী রোগীদের জন্য নির্দেশিত হয়। relapsed বা অবাধ্য মেলোমা নতুন ড্রাগ (একটি অধুনা-নিষিদ্ধ বেদনানিবারক ঔষধ, immunomodulatory এজেন্ট, proteasome ইনহিবিটর্স), থেরাপিতে এই ওষুধের কার্যকারিতা যেমন 1 ম লাইন চর্চিত হচ্ছে প্রযোজ্য।
সহকারী চিকিত্সা অ-কেমোথেরাপিউটিক ড্রাগ দ্বারা প্রদান করা হয়, ইন্টারফেরন সহ, যা একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রভাব প্রদান করে, তবে কিছু পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া রয়েছে। রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি হিসাবে glucocorticoids ব্যবহার করা হচ্ছে অধ্যয়নরত।
মেডিকেশন
একাধিক Myeloma জন্য রোগনির্ণয়
4-5 বছর - একাধিক মেলোমা ক্রমাগত এগিয়ে চলছে, মানক কেমোথেরাপি সঙ্গে মধ্যমা বেঁচে থাকা স্টেম কোষ প্রতিস্থাপনের সঙ্গে উচ্চ ডোজ কেমোথেরাপি সঙ্গে 3-4 বছর হয়। রোগীর 60% রোগীর মান উন্নত ও দীর্ঘমেয়াদী। রোগ নির্ণয় খারাপ ভবিষ্যদ্বাণী লক্ষণ রক্তরসে বা প্রস্রাব এম-প্রোটিন-এর উচ্চ মাত্রা বিটা উবু সিরাম স্তর আছে 2 -microglobulin (> 6 মিলিগ্রাম / মিলি), বিকীর্ণ হাড় আঘাত, hypercalcemia, রক্তাল্পতা এবং রিনাল ব্যর্থতা।