^

স্বাস্থ্য

A
A
A

Neurofibromatosis: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Neurofibromatosis (Recklinghausen রোগ) - একটি বংশগত রোগ চিহ্নিত বিকলাঙ্গতা ecto- এবং mesodermal কাঠামো, প্রধানত চামড়া, ম্যালিগন্যান্ট টিউমার বর্ধিত ঝুঁকি সঙ্গে স্নায়বিক এবং হাড় সিস্টেম।

Neurofibromatosis একটি অপেক্ষাকৃত ঘন, অত্যন্ত retentive, ভ্যারিয়েবল expressiveness সঙ্গে অটিসাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারসূত্রে, phakomatoses গ্রুপের অন্তর্গত একটি রোগ। নতুন পরিব্যক্তির একটি উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সির (প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে) প্রমাণিত হয়। ভিএম রিকার কার্ডি (আই 9২২) শ্রেণিবিন্যাস অনুযায়ী, সাত ধরনের রোগ বিশিষ্ট। 17q 11.2: - (। সর্বোত্তম neurofibromatosis, পেরিফেরাল neurofibromatosis, Recklinghausen রোগ SYN) জিন রুম যা সর্বাধিক সাধারণ (সব ক্ষেত্রে 85%) আমি ধরনের ঘটে। পরীক্ষিত জেনেটিক স্বাধীনতা ও টাইপ ২ (সেন্ট্রাল neurofibromatosis, দ্বিপাক্ষিক শাব্দ নিউরোমা) জিন রুম - 22qll-13.1।

trusted-source[1], [2], [3], [4]

নিউরোফিলোমোটোসিস এর কারণ এবং রোগogenesis

Recklinghausen এর রোগ একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী রোগ, জিন প্লেস 17k 11.2 হয়। জিনের স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তন দ্বারা এই রোগটি ঘটে। জিন পরিব্যক্তির ফলে নিউরোফিনোমেটোসিসের অভাবে টিউমার প্রক্রিয়া শুরু হতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে প্যাটার্নাল উত্সের বেশিরভাগই নতুন মিউটেশনের ফলাফল হয়।

trusted-source[5], [6], [7]

নিউরোফিবরাটোসাসের পাথোমোরফুলেশন

নিউরোফিব্রামাস ডার্মিস এবং চামড়ার অধীন টিস্যুর উপরের অংশে রয়েছে, একটি ক্যাপসুল নেই, টাকু-আকৃতির এবং গোলাকার কোষগুলির সমন্বয় রয়েছে। বেশীরভাগ টিউমারগুলিতে অনেক টিস্যু বসোফিল আছে। স্ট্রোমা টিউমারের একটি উল্লেখযোগ্য অংশ গঠন করে। এটি মৃদুভাবে কোলাজেন ফাইবার দ্বারা উপস্থাপিত হয়, যা intertwined এর বান্ডিল, বিভিন্ন দিক যান, eosin সঙ্গে ফ্যাকাশে হয়, এবং পাতলা- walled জাহাজ সঙ্গে। পেরিভাকসুল্যাল টিসু বেসোফিলস এবং ম্যাক্রোফেজগুলি অবস্থিত। Immunomorphological স্টাডিজ দেখিয়েছে যে stroma কোলাজেন প্রকারের I এবং III দ্বারা প্রভাবিত হয়। টাইপ -3 কোলাজেনের বৃহত পরিমাণে উপস্থিতি টিউমারের অনাবশ্যকতার সাক্ষ্য দেয়। নিউরোগনিক কোষগুলির একটি মার্কার প্রোটিন S-100 এর একটি ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া, টিউমারের নিউরোজনিক উৎপত্তি নির্দেশ করে। কখনও কখনও stroma এর mucoid dystrophy কিছু এলাকায় বা সম্পূর্ণ টিউমার মধ্যে উল্লিখিত হয়, metachromasia আকারে উদ্ভূত যখন toluidine নীল সঙ্গে রঙিন। নিউরোফিলোমার হীস্টোলজিক্যাল ভেরিয়েন্ট বর্ণনা করা হয়েছে: মাইকোয়েড। স্ট্রোমাতে প্রচুর মসলিন থাকে; প্লেক্সিফর্ম, অনিয়মিত কনফিগারেশন এর বহু সংখ্যক নিউরোলিক বান্ডেল রয়েছে। টাকু-আকৃতির কোষগুলির বিভিন্ন পরিমাণে রয়েছে ম্যাট্রিক্সের সাথে সংযুক্ত, ঢেউতোলা তরঙ্গী তন্তু, ম্যুসিন এবং টিস্যু বোটোফিল; স্পর্শীয় সংস্থাগুলির অনুরূপ একটি কাঠামো; পিগমেন্টেড (বা মেল্যানোসিয়েটিক); ডম্যাটফবিভারসোমোমা

ইলেকট্রন-দূরবীক্ষণ পরীক্ষা থেকে জানা যায় যে neyrolemmotsitami অনুরূপ বৃত্তাকার কোষের গঠন, পাতলা টাকু আকৃতির সেল গঠন perineural fibroblasts এর যে অনুরূপ। Neurolemocytes এর cytoplasm মধ্যে, অক্ষীয় উপস্থিত রয়েছে, একটি ধারাবাহিক বেসাল ঝিল্লি 50-70 nm প্রশস্ত ঘরের মধ্যে ঘিরে। Perineural fibroblasts, একটি দীর্ঘায়ত আকৃতি, পাতলা দ্বিমেরু প্রসেস আছে কোষের ঝিল্লি অবশ্যই pinocytic একটি সান্তার, কখনও কখনও Multilayer বুনিয়াদ ঝিল্লি দ্বারা বেষ্টিত Vesicles হয়। কোষের চারপাশে ঘনবসতির ঝিল্লিটি কোলাজেন চতুর্থ এবং ভি প্রকার এবং ল্যামিনিন রয়েছে। উভয় ধরনের কোষ যা টিউমার তৈরি করে প্রসোকোলেন সংশ্লেষণ করতে সক্ষম। কিছু লেখক নিউরোফাইব্রোমে নির্দিষ্ট কিছু ঘরের উপাদানগুলির প্রবক্তা নোট করে। নিউরোলেম্যাটোসাইটের একচেটিয়াভাবে বা পেরুনারিয়াল ফাইব্রোব্ল্লাস্ট টাইপের কোষগুলি দ্বারা গঠিত টিউমারগুলি বর্ণিত।

রঙ মূলগত এপিথেলিয়াল কোষ এবং nadbazalnyh কষ্টকর মধ্যে "দুধ সঙ্গে কফি" চামড়ার এলাকায় দাগ histological অধ্যয়ন মেলানিন একটি বৃহৎ পরিমাণ প্রকাশ করে। রঙ্গক melanotsigah এবং এপিথেলিয়াল কোষে অবস্থিত দানা, neurofibromatosis দৈত্য টুকরো (makromelanosomy) গোলাকৃতি বা ellipsoidal আকৃতি থাকার, যা মূলগত স্তরে না শুধুমাত্র অবস্থিত হয়, কিন্তু সর্বোপরি, থর corneum পর্যন্ত জন্য পরিচয়বাহী। এই উপাদানগুলির একটি ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপিক গবেষণা দেখায় যে মেলানোকাইটগুলি সাধারণ কোষগুলির গঠন থেকে আলাদা। তাদের মধ্যে তিন ধরনের মেল্যানোসোম আছে: স্বাভাবিক গঠন ছোট melanosomes (তারা প্রবক্ত); একটি বস্তাবন্দী কেন্দ্র এবং makromelanosomy বড় ঝুরা মধ্যপন্থী ইলেক্ট্রন ঘনত্ব - দৈত্য রঙ্গক দানা। Makromelanosomy সাধারণত নিউক্লিয়াস কাছাকাছি অবস্থিত গড় ইলেক্ট্রন ঘনত্ব মধ্যে 40-50 NM এর পরিধির, কম ঘন দানা এবং সূক্ষ্ম দানা সঙ্গে ইলেক্ট্রন-ঘন ম্যাট্রিক্স, ইলেক্ট্রন-ঘন ঝিল্লি-আচ্ছাদিত বৃত্তাকার কোষ দ্বারা গঠিত। সংখ্যা এবং এই উপাদানগুলির বিতরণের মতে তিন ধরনের macromelanosomes যা দৃশ্যত উন্নয়নের বিভিন্ন পর্যায়ে প্রতিস্থাপন হয়।

Psevdoatroficheskih স্পটের মধ্যে অন্তস্ত্বক এবং perivascular সেল বোঝায় যা সেল ধরনের neyrolemmotsitov অসংখ্য myelinated এবং unmyelinated নার্ভ তন্তু পার্শ্ববর্তী প্রতিনিধিত্ব কোলাজেন তন্তু সংখ্যা হ্রাস সনাক্ত হয়েছে।

বাঁশজাতীয় acanthosis সীমিত প্রতান বহিশ্চর্মগত outgrowths সঙ্গে চিহ্নিত উপর Histologically রঙ্গক দাগ melanocytes সংখ্যা বাড়িয়ে ছাড়া বহিস্ত্বক মধ্যে মেলানিন বিষয়বস্তু বৃদ্ধি। অন্তর্নিহিত অন্তস্ত্বক টাকু কোষ এবং তরঙ্গায়িত কোলাজেন তন্তু যে ক্ষুদ্র neurofibromas অনুরূপ ছোট ক্লাস্টার হয়।

Schwannomas (neyrolemmomy) দীর্ঘায়ত fusiform সেল (সোয়ান কোষ) এবং fibrillar eosinophilic কোষীয় ম্যাট্রিক্স গঠিত টিউমার encapsulated হয়।

কোষ সমান্তরাল সারি জমা প্লট বলা হয় অ্যান্থনি এ। কোষের সমান্তরাল সারি, একটি সেল-মুক্ত স্থান দ্বারা একে অপরের থেকে পৃথক, Verokey এর চরিত্রগত সংস্থা গঠন। এডেমটাস মিউসিনাস স্ট্রোফা এলাকাসমূহকে বলা হয় এ্যানথনি ভি'র জোন।

নিউরোফিলোমোটোসিস এর হিজোটেজেসিস

হিস্টোজেনেসিসের অনেক সমস্যা বিতর্কিত, রোগের ক্লিনিকালীয় পলিমরফিজিমের কারণগুলি স্পষ্ট নয়। neyrokristopatii ধারণা প্রস্তাবিত আরপি Bolande (I974), নিউরাল ক্রেস্ট উন্নয়ন, স্থানান্তরণ, বৃদ্ধি এবং তার কোষের বিভেদ লঙ্ঘন ক্লিনিকাল প্রকাশ পলিমরফিজম ব্যাখ্যা করতে পারেন। নিউরাল শিরা থেকে উদ্ভূত কোষগুলি বিভিন্ন অঙ্গ ও পদ্ধতিতে স্থানীয়করণ করা হয় এবং একটি অঙ্গে তাদের ফাংশনগুলির মধ্যে ব্যাঘাতগুলি অন্যান্য টিস্যুতে একযোগে ব্যাঘাত সৃষ্টি করতে পারে।

ইমিউনোহাইস্টোকেমিক্যাল গবেষণায় দেখানো হয়েছে যে নিউওফিবরাম কোষগুলির একটি নিউরোজনিক উৎপত্তি রয়েছে। Perineural fibroblasts mesodermal বা neuroectodermal আদিম mesenchyme কোষগুলোর পার্থক্য করতে পারেন। টিস্যু কালচার সাহায্যে এটা দেখিয়েছেন যে perineural fibroblasts এর বিস্তার fibroblaststimuliruyuschego ফ্যাক্টর প্রভাবিত হয়, কিন্তু সুস্থ ব্যক্তির fibroblast সংস্কৃতির উপর তার উত্তেজক প্রভাব অনুপস্থিতি ইঙ্গিত করে যে fibroblasts টিউমার স্বাভাবিক fibroblasts থেকে উল্লেখযোগ্যভাবে পৃথক। এন। নাকাগাওয়া এট আল (1984) প্রমাণ করে যে makromelanosomy ক্ষয় প্রচলিত melanosome কমপ্লেক্স সময় গঠিত, একে অপরের সাথে এবং lysosomes autophagosomes বিরচন সাথে মার্জ। এই মতামতের সমর্থনে lysosomes এবং অন্যান্য কোষে সনাক্তকরণ macromelanosomes এসিড ফসফাটেজ makromelanosomah চরিত্রগত (এপিথেলিয়াল কোষ, ম্যাক্রোফেজ intraepidermal) উপস্থিতিতে দেখায়।

নিউরোফিলোমোটোসিস হস্টোপ্যাথোলজি

দৈত্য রঙ্গক দানা (makromelanosomy) এবং ডোপা-পজিটিভ melanocytes - নিউক্লিয়াস তরঙ্গায়িত আকৃতি, অংশুল ফাইবার, পাতলা দেয়াল জিনিসপত্রের সঙ্গে টাকু কোষের neurofibroma নির্ধারিত বিস্তার ইন, নার্ভ তলানি, টিস্যু basophils, pigmented দাগ এ বান্ডিল। সক্রিয় বৃদ্ধি পর্যায় neurofibromas সালে আম্লিক mucopolysaccharides সংখ্যা বৃদ্ধির চিহ্নিত করা হয়েছে।

নিউরোফিনোমাটোসিসের লক্ষণগুলি

এই রোগটি প্রাথমিকভাবে শৈশবেই শুরু হয়। ক্লিনিকাল ছবি রঙ্গক দাগ এবং neurofibroma চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। নিকটতম সাইন হল একাধিক, ডিম্বাকৃতির, ছোট পিগমেন্টেড স্পট যার একটি হলুদ বাদামী রঙের মসৃণ পৃষ্ঠতল ("দুধের সাথে কফি" রঙ)। কাঁটাকৃতি এবং তীক্ষ্ণ চক্রের মধ্যে ত্রিভূজ মূলত অবস্থিত। বয়সের সাথে, স্থানের সংখ্যা এবং সংখ্যা বাড়ায়। দ্বিতীয় চরিত্রগত উপসর্গ হল নিউরোফিবরাম (চামড়াবিশেষ এবং / বা চামড়াবিশিষ্ট) ব্যাসার্ধের হর্ণীয় প্রোট্রিয়াসেসের আকারে কয়েক সেন্টিমিটার ব্যাসে। টিমোরিশ গঠনগুলির প্যাচপেশন, আঙুলটি অকার্যকর হয়ে পড়ে ("অকার্যকরতায় পতিত" বা "ঘণ্টা থেকে বাটন" -এর ঘটনাটি)। তারা স্বাভাবিক ত্বকের রং, গোলাপী গোলাপী বা বাদামী, নরম সঙ্গতি বা, খুব কমই ঘন হয়। Neurofibromas প্রধানত শরীরের উপর অবস্থিত কিন্তু কোন এলাকায় পাওয়া যাবে। কখনও কখনও ত্বক ও ত্বকনিম্নস্থ টিস্যু যোজক কলা অত্যধিক বিস্তার দৈত্য টিউমার গঠনের (neurofibromas দৈত্য) সহ একটি বিকীর্ণ neurofibromatosis হয়। প্লেক্সিফর্ম নিউরোফিব্রামাস প্রায়ই স্নায়ুতন্ত্রের (ক্র্যানিয়াল স্নায়ু, ঘাড় এবং তীরের স্নায়ু) বরাবর প্রদর্শিত হয়। তারা প্রায়শই নিউরোফিব্রাসারকম (ম্যালিগ্যান্ট স্কুইনোমাস) রূপান্তরিত হয়। নিউরোফিবরে জোনটিতে বিভিন্ন ধরনের সংবেদনশীলতা ব্যাহত হতে পারে। বিষয়ভিত্তিক, ব্যথা, প্যারারথেসিয়া, খৃস্টান অনুভূত হয়। বর্তমানে, নিম্নগামী দুটি উপসর্গের উপস্থিতি লিগোসিস সৃষ্টি করার জন্য বিবেচনা করা উচিত:

  • ছয় বা ততোধিক স্থান "দুধের সাথে কফি" প্রাক-পুবালের 5 মিমি ব্যাসের বেশি এবং পোস্ট-পুর্বের বয়স 15 মিঃ থেকে বেশি।
  • দুই বা ততোধিক স্নায়ুফেরোমামস যে কোন প্রকার বা এক প্লেক্সিফর্ম নিউরোফিলোমা;
  • ছোট পিগমেন্টেশন স্পটগুলি, কোঁকড়া ও তীক্ষ্ণ ভঙ্গিতে ফ্রকলেস এর স্মারক;
  • অপটিক স্নায়ুর গ্লাইমো;
  • দুই বা ততোধিক লিটার;
  • মাথার খুলি এর শাখার ডাইপপ্লাসিয়া বা ছদ্মায়োথেরোসিস সঙ্গে বা না দিয়ে নলাকার হাড়ের cortical স্তর thinning;
  • আত্মীয়তা প্রথম ডিগ্রী আত্মীয় আত্মীয় neurofibromatosis

একাধিক টিউমার-মতো গঠনগুলি মেরুদণ্ডের ভিতরের মেরুদণ্ডের অঞ্চলে মৌখিক গহ্বরে উল্লিখিত হতে পারে, যা সংশ্লিষ্ট শূন্যতার লক্ষণ দ্বারা প্রকাশ করা হয়। এই রোগটি প্রায়ই মস্তিষ্কেসেলাল সিস্টেমের রোগাক্রান্ত, স্নায়বিক, অন্তঃকণা এবং কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমগুলির সাথে মিলিত হয়।

প্রকার I neurofibromatosis প্রধান চামড়া উপসর্গ pigmented স্পট এবং neurofibromas হয়। নিকটতম উপসর্গ হয় জন্মগত বা একটি পিতল বাদামী রঙের ("দুধ সঙ্গে কফি") জন্ম বৃহৎ রঙ্গক দাগ পরে শীঘ্রই আবির্ভাব। ছোট পিগমেন্টেড স্পটগুলি, ফ্রকলেস এর স্মরণ করানো, প্রধানত বগলে এবং ইনঞ্জিনাল গম্বুজগুলিতে অবস্থিত। নিউরোফিবোরাম (ত্বকে এবং / বা চামড়ার চামড়া), সাধারণত একাধিক, সাধারণত জীবনের দ্বিতীয় দশকে প্রদর্শিত হয়। তাদের স্বাভাবিক ত্বকের রং, গোলাপী গোলাপী বা বাদামী রং। গভীরভাবে অবস্থিত টিউমারগুলির উপরে একটি হর্ণীয় প্রসারনের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা আঙুলটি একটি অকার্যকর আকারে পড়ে। প্লেক্সিফর্ম নিউরোফিব্রামাস, যা স্নায়ুতন্ত্রের সংস্পর্শে ছড়িয়ে পড়া টিউমার-মতো বিস্তার হয়, সাধারণতঃ জন্মগত হয়। তারা উপরিভাগ হিসাবে অবস্থিত হতে পারে - কপাটিক স্নায়ু, ঘাড় এবং extremities স্নায়ু বরাবর, এবং mediastinum গভীর, retroperitoneal স্থান, parparinally। সুষম প্লেক্সিফর্ম নিউরোফিব্রামাসে পাকস্থলীতে ঝুলন্ত, বৃহদায়তন লেবুলার টিউমার, প্রায়ই হাইপারপিগমেন্টের উপস্থিতি থাকতে পারে। তাদের palpated পুরু পুরুষাঙ্গ স্নায়ু trunks (elefanthiasis neurofibromatosa) এর গভীরতা। গভীর plexiform neurofibroma উপস্থিতি জন্য বড়, চুল-আচ্ছাদিত রঙ্গক দাগ, বিশেষ করে শরীরের মধ্যম সীমারেখা intersecting করতে পারেন। প্লেক্সিফর্ম নিউরোফিলোমাগুলি প্রায়শই নিউরোফিব্রাসারকমের বিকাশের সাথে মারাত্মক। অন্যান্য ত্বকের উজ্জ্বলতাগুলির মাঝে, কখনও কখনও নীল-নীল এবং ছদ্মপাঠ্য স্পটগুলি, পাঁজরের এবং পাতার নিচের অংশে মেলানোটিক প্যাচ, নিউরনিমাসগুলি কখনও কখনও দেখা যায়। শিশুদের মধ্যে, juvenile xanthogranules চেহারা প্রায়ই মায়োলেসাইটিক লিউকেমিয়া উন্নয়নের সাথে।

প্রায় সব অঙ্গে এবং সিস্টেমে রোগের পরিবর্তন দেখা যায়, প্রায়শই দৃষ্টিগোচরের অঙ্গ, স্নায়বিক, হাড় এবং অন্তঃস্রাবিত সিস্টেম

ছয় বা তার বেশি রঙ দাগ "ল্যাটির" ব্যাস prepubertal মধ্যে 5mm এবং / অথবা পোস্ট-pubertal বয়স ;: 15 মিমি তার চেয়ে অনেক বেশী দুই বা নিম্নলিখিত বৈশিষ্ট্য আরো (হু, 1992) টাইপ আমি প্রয়োজন এর neurofibromatosis নির্ণয়ের সেট করার জন্য দুই বা ততোধিক স্নায়ুফেরোমামস কোনও প্রকার বা এক প্লেক্সিফর্ম নিউরোফিলোমা; ক্ষুদ্র রঙ্গক দাগের উপস্থিতি, উপরিভাগে এবং তীক্ষ্ণ ভঙ্গিতে ফ্রকলেস এর স্মারক; অপটিক স্নায়ুর গ্লাইমো; দুই বা ততোধিক লিশা নোড; কীলক বা গোঁজের মতো আকৃতিবিশিষ্ট গরূৎ dysplasia বা মাথার খুলি করটিকাল দীর্ঘ হাড় সহ বা pseudarthrosis ছাড়াই তরলীকরণ; একই পরিমাপের উপস্থিতি আত্মীয়দের প্রথম ডিগ্রী আত্মীয়দের মধ্যে নিউরোফিনোম্যাটোসিস টাইপ করে।

প্রধান ত্বকের উজ্জ্বলতাগুলির সম্পর্কের উপর ভিত্তি করে, আমরা 4 নৈতিক স্ফুলিমেটোমোটোসিসের ক্লিনিকাল ফর্মগুলি বিচ্ছিন্ন করে দিয়েছি: মূলত নিউরোফিলোমা উপস্থিতি; বড় রঙ্গক দাগ; সুনির্দিষ্ট মিশ্র।

উন্নয়ন neurofibromatosis টাইপ ২ (সেন্ট্রাল) প্রাথমিক জিন পণ্যের অভাবে - schwannoma (মার্লিন), যা সম্ভবতঃ কোষের ঝিল্লি পর্যায়ে টিউমার বৃদ্ধি inhibits। চামড়ার প্রকাশ ন্যূনতম হতে পারে: রোগীর চিকিত্সাগুলি প্রায় 42% রোগীর নিউরোফাইব্রোমে ঘটে - 1 9%। আরও বেদনাদায়ক, ঘন এবং ঘন ঘন ঘন tumors - নিউরোমোমস (schwannomas) আরো চরিত্রগত। শ্রবণশক্তি স্নায়ুর দুই পার্শ্বযুক্ত নিউরোনিমা (শভানোমা) প্রায় সব ক্ষেত্রেই বিকশিত হয় এবং প্রায়শই ২0-30 বছর বয়সের মধ্যে শ্রবণশক্তির কারণ দেখা দেয়। টাইপ ২ টি নিউরোফিব্রোমটোসিসের নির্ণয় নিম্নলিখিত মানদণ্ডের মধ্যে দিয়ে তৈরি করা যেতে পারেঃ শ্রুতিগত স্নায়ুটির দ্বিদলীয় সংশ্লেষিত দ্বিপক্ষীয় নিউরিনিমা; আত্মীয়তার প্রথম ডিগ্রী এবং কোন চিহ্নের একটি সম্ভাব্য উপস্থিতি সম্পর্কিত একটি সাক্ষাত্কার থেকে শ্রুতি স্নায়ু দ্বিপাক্ষিক নিউরোনিয়োম:

  • শ্রবণশক্তি স্নায়ু একতরফা স্নায়ুবিকৃতি;
  • প্লেক্সিফর্ম নিউরোফিব্রামাস বা দুটি অন্যান্য টিউমার: মেননিঞ্জিওমস, গ্লাইমাস, নিউরোফিব্রামস তাদের অবস্থান নির্বিশেষে;
  • কোনও ইন্ট্রাক্রানিয়াল বা মস্তিষ্কের টিউমার

তৃতীয়, অথবা একটি মিশ্র (সেন্ট্রাল-পেরিফেরাল), neurofibromatosis টাইপ কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের টিউমার, বয়স 20-30 বছরের মধ্যে উন্নয়নশীল দ্বারা চিহ্নিত এবং সাধারণত দ্রুত প্রগতিশীল হয়। বাঁশজাতীয় একটি ডায়গনিস্টিক নির্ণায়ক কেন্দ্রীয় টাইপ ২ থেকে রোগ পার্থক্য হিসাবে গণ্য মধ্যে সহজলভ্যতা neurofibromas অবশ্য আমাদের জ্ঞান, বাঁশজাতীয় এবং পাতার নিচের অংশে উপর neurofibromas রোগীদের 24% মধ্যে neurofibromatosis টাইপ 1 পাওয়া যায়।

প্রকার চতুর্থ (বৈকল্পিক) neurofibromatosis একটি কেন্দ্রীয় অসংখ্য ত্বক neurofibromas থেকে দ্বিতীয় পৃথক, অক্ষিস্নায়ু glioma, neurolemmoma, meningiomas তৈরির বড় ঝুঁকি।

ভি টাইপ নিউরোফিলোমোটোসিস - কোনও স্ফুলিঙ্গ বিভাগ বা তার অংশের একজোড়া ক্ষত (নিউরোফিলোমা এবং / অথবা রঙ্গক দাগ) দ্বারা চিহ্নিত করা যায়। ক্লিনিকাল ছবি হেমিহিপারট্রোপি অনুরূপ হতে পারে

নিউরোফিলোম্যাটোসিসের ছয় ধরনের নিউরোফিব্রেটের অনুপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়,
শুধুমাত্র রঙ্গক দাগ সনাক্ত করা হয়।

সপ্তম প্রকারের নিউরোফিনোম্যাটোসাস - ২0 বছর বয়সের পরে একটি নিউরোফিব্রেসের আবির্ভাবের দ্বারা চিহ্নিত রোগের দেরী হওয়া একটি বৈকল্পিক। 

নিউরোফিলোমোটোসিসের অন্ত্রের গঠনটি প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে অন্ত্রের টিউমারগুলির দ্বারা উদ্ভূত হয়, ক্লাসিক্যাল প্রকারের উপসর্গের বৈশিষ্ট্য যা খুব কমই দেখা যায়।

Pigmented দাগ Leschke সিন্ড্রোম একটি অবিচ্ছেদ্য অংশ হতে পারে। নূরোফিলোম্যাটোসিস নুনান সিনড্রোম, ফুইওমোমোমিটিমা এবং ডোডেনাল কার্সিনোডের সাথে মিলিত হতে পারে।

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

নিউরোফিবরাটোসাসের চিকিত্সা

বড় neurofibromas surgically সরানো হতে পারে।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.