সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
শিশুদের মধ্যে মিউকোপলিস্যাকারাইডোসিস: লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.07.2025
মিউকোপলিস্যাকারাইডোস (এমপিএস) হল লাইসোসোমাল স্টোরেজ রোগের গ্রুপের বংশগত বিপাকীয় রোগ। বংশগত মিউকোপলিস্যাকারাইডোসের বিকাশ লাইসোসোমাল এনজাইমগুলির কর্মহীনতার কারণে ঘটে যা গ্লাইকোসামিনোগ্লাইক্যান্স (জিএজি) এর অবক্ষয়ের সাথে জড়িত, যা আন্তঃকোষীয় ম্যাট্রিক্সের গুরুত্বপূর্ণ কাঠামোগত উপাদান। লাইসোসোমে আংশিকভাবে অবক্ষয়িত গ্লাইকোসামিনোগ্লাইক্যান্স জমা হওয়ার ফলে কোষ এবং টিস্যুগুলির ধীরে ধীরে মৃত্যু ঘটে এবং ফলস্বরূপ, অঙ্গগুলির কর্মহীনতা দেখা দেয়। আধুনিক শ্রেণীবিভাগ অনুসারে, 10 ধরণের বংশগত মিউকোপলিস্যাকারাইডোস রয়েছে। তাদের প্রতিটি গ্লাইকোসামিনোগ্লাইক্যান ভাঙ্গনের ক্যাসকেড প্রতিক্রিয়ায় জড়িত লাইসোসোমাল এনজাইমগুলির একটির অভাবের কারণে ঘটে।
X-লিঙ্কড মিউকোপলিস্যাকারিডোসিস II ব্যতীত সকল মিউকোপলিস্যাকারিডোসিস অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। তাদের ফেনোটাইপিক প্রকাশ অনুসারে, মিউকোপলিস্যাকারিডোসিস দুটি বৃহৎ গোষ্ঠীতে বিভক্ত: হারলার-সদৃশ ফেনোটাইপ (MPS I, MPS II, MPS III, MPS VI, এবং MPS VII) সহ মিউকোপলিস্যাকারিডোসিস এবং মরকুইও-সদৃশ ফেনোটাইপ (MPS IV A এবং MPS IV B) সহ মিউকোপলিস্যাকারিডোসিস। ক্লিনিকাল প্রকাশ অনুসারে, প্রতিটি গ্রুপের মিউকোপলিস্যাকারিডোসিস খুব একই রকম এবং অতিরিক্ত পরীক্ষাগার পরীক্ষা ছাড়া সবসময় সঠিকভাবে আলাদা করা যায় না।
[ কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?