শিশুদের মধ্যে জন্মগত প্রাথমিক হাইপোথাইরয়েডিজম
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
[জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজম এর কারণ
75-90% ক্ষেত্রে, থাইরয়েড গ্রন্থি-হাইপো- বা এপ্লাসিয়া-এর সংক্রমণের ফলে জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজম ঘটে। প্রায়ই, হাইপোপ্লাসিয়া জিহ্বা বা শ্বাসকষ্টের জীবাণুতে ইকোটিক থাইরয়েড গ্রন্থির সাথে মিলিত হয়। বিকলাঙ্গতা থাইরয়েড কারণে ভ্রূণের বিকাশের 4-9 তম সপ্তাহ গঠিত মা ভাইরাল রোগ, মা, বিকিরণে থাইরয়েড গ্রন্থি autoimmune রোগ (যেমন, তেজস্ক্রিয় আয়োডিন চিকিৎসা খোঁজ খবর নেওয়ার সময় গর্ভবতী প্রবর্তনের), মাদক ও রাসায়নিক বিষাক্ত প্রভাব।
মামলার 10-25% সালে জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজম জেনেটিকালি নির্ধারিত রোগ হরমোন এবং রিসেপ্টর উদ্ধারিক অপূর্ণতা triiodothyronine করার জন্য (T3) TTG সংশ্লেষণ, thyroxine (T4) অথবা হতে।
I. প্রাথমিক হাইপোথাইরয়েডিজম
- থাইরয়েড গ্রন্থি ডিজেনেসিস
- থাইরয়েড গ্রন্থি এপ্লাসিয়া
- থাইরয়েড গ্রন্থি হিপোপ্লাসিয়া
- ইকোটিক থাইরয়েড
- থাইরয়েড হরমোনের সংশ্লেষণ, সিক্রেটিন বা পেরিফেরাল মেটাবলিজম লঙ্ঘন।
- তেজস্ক্রিয় আয়োডিন সঙ্গে মা চিকিত্সা
- নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম
২। ট্রানজিশনাল প্রাথমিক হাইপোথাইরয়েডিজম
- মায়ের মধ্যে থাইরয়েটক্সিসিসিসের চিকিৎসার জন্য অ্যান্টিবায়োটিক ড্রাগ ব্যবহার করা।
- মায়ের আইডাইনের অভাব
- ভ্রূণ বা নবজাতকের উপর অতিরিক্ত আয়োডিনের প্রভাব
- মাতৃমৃত্যুর অনাক্রম্য অ্যান্টিবডিগুলির ট্রান্সপ্ল্যাকেন্টাল ট্রান্সফারেন্ট।
তৃতীয়। সেকেন্ডারি হাইপোথাইরয়েডিজম
- মস্তিষ্ক এবং খুলি এর malformations।
- জন্মগত আঘাত বা অশিক্ষার সাথে পিটুইটারি পেডিকেলের বিচ্ছেদ
- পিটুইটারি গ্রন্থির কুমিল্লাল এপ্লাজিয়া।
চতুর্থ। অস্থায়ী মাধ্যমিক হাইপোথাইরয়েডিজম
জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজম এর জীবাণু
শরীরের থাইরয়েড হরমোনের উপাদান হ্রাস করলে তার জৈবিক প্রভাবগুলির দুর্বল হয়ে যায়, যা কোষ ও টিস্যুগুলির বৃদ্ধি ও বিভেদকে লঙ্ঘন করে দেখা যায়। প্রথমত, এই রোগগুলি স্নায়ুতন্ত্রের বিষয়ে উদ্বিগ্ন: স্নায়ু সংখ্যার সংখ্যা কমে যায়, স্নায়ু ফাইবারের মস্তিস্ক এবং মস্তিষ্কের কোষগুলির বিভেদগুলি বিরক্ত হয়। অ্যানাবোলিক প্রসেসগুলির গতি কমাতে, শক্তি গঠন অ্যান্টোকন্ড্রাল অজসনের লঙ্ঘন, কঙ্কালের পার্থক্য এবং হেমটোপোজিসিসের কার্যকলাপের হ্রাসের মধ্যে প্রকাশিত হয়। লিভার, কিডনি, এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের নির্দিষ্ট এনজাইমগুলির কার্যকলাপও হ্রাস পায়। লিপোলাইসিসকে ধীরে ধীরে, মেকোপোলাইস্যাকাইডার্সের বিপাকজনিত সমস্যাটি ঘটেছে, মউসন জমা হয়, যা শাখার উপস্থিতি বাড়ে।
শিশুটির শারীরিক ও বুদ্ধিবৃত্তিক উন্নয়নের জন্য রোগের প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের প্রধান কারণ হল শিশু ও শারীরিক বিকাশের পূর্বসতি নির্ধারণ করা, যেহেতু অঙ্গগুলি এবং টিস্যুগুলির পরিবর্তন প্রায় দেরী চিকিত্সাগুলির সাথে অপ্রচলিত।
জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজমের লক্ষণ
জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজমের প্রাথমিক লক্ষণ এই রোগের জন্য প্যাথোলোমনোনিক নয়, তবে ধীরে ধীরে উদীয়মান উপসর্গের সংমিশ্রণ একটি সম্পূর্ণ ক্লিনিক্যাল ছবি তৈরি করে। শিশুদের প্রায়ই একটি বড় শরীরের ওজন সঙ্গে জন্ম হয়, asphyxiation সম্ভব। একটি দীর্ঘস্থায়ী (দীর্ঘ 10 দিন) জন্ডিস প্রকাশ। কমে যাওয়া মোটর কার্যকলাপ, কখনও কখনও খেতে অসুবিধা মনে রাখবেন। শ্বাসযন্ত্রের রোগে শ্বাসনালীতে শ্বাসকষ্ট, শ্বাস প্রশ্বাস। শিশুদের শ্বাসনালী শ্বাস কষ্টের সঙ্গে নির্ণয় করা হয়, mucinous শ্বাসকষ্ট, সংকোচন, bloating, ব্র্যাডিকার্ডিয়া, শরীরের তাপমাত্রা হ্রাস চেহারা সঙ্গে যুক্ত। সম্ভবত অ্যানিমিয়া উন্নয়ন, লোহা সঙ্গে চিকিত্সা প্রতিরোধী।
জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজমের লক্ষণগুলি 3-6 মাস পর্যন্ত বিকশিত হয়। শিশু এবং তার neuropsychological উন্নয়ন বৃদ্ধির উল্লেখযোগ্যভাবে নমনীয় হয়। একটি অসম্মানগত কাঠামো গঠিত হয় - দৈর্ঘ্য হাড়ের বৃদ্ধির অভাব, স্বল্প আঙ্গুলের সাথে বিস্তৃত হাত, কারণ আংশিক অপেক্ষাকৃত ছোট হয়ে যায়। Fontanelles একটি দীর্ঘ সময়ের জন্য খোলা থাকা। পেন্সিল নেভিগেশন mucinous edema উপস্থিত, ঠোঁট ঘন, নাকের, জিহ্বা। স্কিন কভার শুষ্ক, ফ্যাকাশে পরিণত হয়, ক্যারোটিনিমিয়া দ্বারা সৃষ্ট সামান্য জন্ডিস হয়। খুব গরীব ক্ষুধাগ্রস্ত শিশুদের মধ্যে lipolysis এবং mucinous edema হ্রাস কারণে, hypotrophy বিকাশ না। হৃদয়ের সীমানা মাঝারি আকারে বিস্তৃত, বধির টোন, ব্র্যাডিকার্ডিয়া। পেট ফুলে যায়, নালী ভাঁজ, কোষ্ঠকাঠিন্য অসাধারণ নয়। থাইরয়েড গ্রন্থিটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে (উন্নয়নমূলক ত্রুটি) নির্ধারিত হয় না বা এর বিপরীতে, (থাইরয়েড হরমোন সংশ্লেষণের বংশগত বিক্রিয়া সহ) বৃদ্ধি করা যেতে পারে।
জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজমের জন্য স্ক্রীনিং
জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজমের জন্য নবজাতকের স্ক্রীনিং শিশু রক্তের TSH বিষয়বস্তু নির্ধারণের উপর ভিত্তি করে। মাতৃত্বকালীন হাসপাতালে জীবনের চতুর্থ -5 তম দিন এবং 7-14 তারিখে প্রারম্ভিক শিশুকামীগুলিতে, রক্তের একটি ড্রপের মধ্যে একটি স্তরকে নির্ধারিত হয় যা একটি বিশেষ কাগজে প্রয়োগ করা হয় এবং সিরাম নিষ্কাশন করা হয়। ২0 এমসি / এমএল উপরে TSH একটি ঘনত্ব এ, শিষের রক্তে TSH এর সিরুম স্তরের একটি গবেষণা প্রয়োজন বোধ করা হয়।
জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজম এর নির্ণয়
জেনেটিকাল হাইপোথাইরয়েডিজমের মানদণ্ড হয় সিরাম TSH লেভেল ২0 mc / ml উপরে। রোগীর পরীক্ষা পরিকল্পনা অন্তর্ভুক্ত করা উচিত:
- রক্তে সিরাম বিনামূল্যে হেরোক্সিন কন্টেন্ট নির্ধারণ;
- একটি ক্লিনিকাল রক্ত পরীক্ষা - যখন হাইপোথাইরয়েডিজম সনাক্ত করা হয়, আদর্শ হৃৎপিণ্ডসংক্রান্ত অ্যানিমিয়া;
- বায়োকেমিক্যাল রক্ত পরীক্ষা - হাইপারকোলেস্টেরলিয়ামিয়া এবং উচ্চ রক্তচাপ লিপোপ্রোটিন তিন মাসের বেশী বয়স্ক শিশুদের জন্য বৈশিষ্ট্যগত;
- ইসিজি - একটি ব্র্যাডিকাডিয়ার আকারে পরিবর্তিত হয় এবং দাঁতগুলির ভোল্টেজে কমে যায়;
- কব্জি জয়েন্টগুলোতে এক্স-রে পরীক্ষা - 3-4 মাস পর অস্থির হারে বিলম্ব দেখা যায়।
অ্যালার্সাউন্ডটি থাইরয়েড গ্রন্থিটির উন্নয়নমূলক ত্রুটি যাচাইয়ের জন্য ব্যবহৃত হয়।
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের
প্রারম্ভিক শৈশবকালে, ডিফারেনশিয়াল রোগ নির্ণয় করা হয় শুষ্ক, ডাউন সিন্ড্রোম, জরায়ুর আঘাতে, বিভিন্ন জিনের জন্ডিস, অ্যানিমিয়া। বয়স্ক শিশুদের, এটি বৃদ্ধি প্রতিবন্ধক (chondrodysplasia, পিটুইটারি dwarfism), mukopolisa-haridoz, Hirschsprung ডিজিজ, জন্মগত হিপ dysplasia, হার্ট অপূর্ণতা দ্বারা অনুষঙ্গী রোগ অগ্রাহ্য করা প্রয়োজন।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজমের চিকিত্সা
চিকিত্সার প্রধান পদ্ধতি নিয়মিত ডোজ নিয়ন্ত্রণের সাথে থাইরয়েড ঔষধের সাথে জীবনযাত্রার প্রতিস্থাপন থেরাপি। পছন্দসই ড্রাগ - সিন্থেটিক লেভথেরোওক্সিন সোডিয়াম (জমা এবং সক্রিয় T3 রূপান্তরিত)। লেভোথেরোক্সাইন সোডিয়ামের এক সকালে খাওয়ার পরে, এটির শারীরিক স্তর একটি দিনের জন্য স্থায়ী হয়। অনুকূল ডোজ পছন্দ কঠোরভাবে ব্যক্তিগত এবং থাইরয়েড অসমতার মাত্রা উপর নির্ভর করে। প্রাথমিক ডোজ প্রতি দিনে 10-15 μg হয়। পরবর্তী ডোজ সাপ্তাহিক বৃদ্ধি দৈনিক প্রয়োজনে ডোজ পর্যাপ্ততা সূচক হাইপো- বা হাইপারথাইরয়েডিজম, স্বাভাবিক TSH স্তরের লক্ষণগুলির অভাবে হয়। থেরাপিউটিক পরিমাপের একটি জটিলতায়, ভিটামিন অন্তর্ভুক্ত করা যেতে পারে।
জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজম এর পরিসংখ্যান
যখন যথা সময়ে (জীবনের 1 ম মাস) এবং শারীরিক ও মানসিক বিকাশের জন্য জন্মগত হাইপোথাইরয়েডিজম এর TSH সিরাম পূর্বাভাসের নিয়ন্ত্রণে পরবর্তী পর্যাপ্ত রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি শুরু অনুকূল। বিগত নির্ণয়ের সময়ে - জীবনের 4-6 মাস পর - পূর্বাভাস সন্দেহজনক, শারীরিক উন্নয়নের পুরো প্রতিস্থাপন থেরাপির শারীরবৃত্তীয় হারের সাথে পৌঁছেছে, কিন্তু বুদ্ধিমত্তার গঠনের মধ্যে অবশেষ অবশেষ রয়েছে