শিশুদের মধ্যে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া

অন্যান্য রক্তের রোগে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া প্রায় 5.3% এবং অ্যানিমিক অবস্থায় 11.5%। হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া গঠন রোগের বংশগত ফর্ম দ্বারা প্রভাবিত হয়।

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া রোগের একটি গ্রুপ, যার মধ্যে সবচেয়ে বেশি বৈশিষ্ট্য রয়েছে যা রক্তের কোষকে তাদের আয়ু হ্রাসের কারণে বাড়িয়ে তোলে। এটি জানা যায় যে লাল রক্তের কোষ স্বাভাবিক জীবদ্দশায় 100-120 দিন; প্রায় 1% ইরিথ্রোয়েট প্রতিদিন পেরিফেরাল রক্ত থেকে সরানো হয় এবং অস্থি মজ্জা থেকে সমান সংখ্যক নতুন কোষ দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। স্বাভাবিক অবস্থার অধীনে, এই প্রক্রিয়াটি রক্তের সংশ্লেষিত সংশ্লেষ সংশ্লেষকে নিশ্চিত করে গতিশীল ভারসাম্য সৃষ্টি করে। লাল রক্ত কোষের জীবনকাল হ্রাস করার সময়, পেরিফেরাল রক্তে তাদের ধ্বংস হাড় মজ্জা গঠনের চেয়ে আরও তীব্রতর এবং পেরিফেরাল রক্তে ছেড়ে দেওয়া হয়। লাল রক্ত কোষের জীবনকালের হ্রাসের প্রতিক্রিয়ায়, অস্থি মজ্জার কার্যকলাপ 6-8 গুণ বৃদ্ধি পায় যা পেরিফেরাল রক্তে রেটিকুলোকোসাইটোসিস দ্বারা নিশ্চিত করা হয়। অ্যানিমিয়া বা এমনকি স্থিতিশীল হিমোগ্লোবিনের মাত্রাগুলি সংশ্লেষে রিকিকুলোকোসাইটোসিস ক্রমাগত হেমোলিসিসের উপস্থিতি নির্দেশ করতে পারে।

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া কারণ কি?

তীব্র হিমোগ্লোবিনুরিয়া

1. অসঙ্গতিপূর্ণ রক্ত সঞ্চালন
2. ড্রাগ ও কেমিক্যালস
   1. স্থায়ীভাবে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া ওষুধ: ফেনাইলাইড্রাজাইজিন, সালফোন, ফেনেসিটিন, এসিটিনিলাইড (বড় ডোজ) রাসায়নিক: নাইট্রোবিনজিন, লিড বিষাক্ত: সাপে কামড় এবং মাকড়সা
   2. মাঝে মাঝে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া সৃষ্টি হয়:
      1. জি -6-পিডি অভাবের সাথে সংযুক্ত: অ্যান্টিমেয়ারিয়াল (প্রিমাকুইন); Antipyretics (অ্যাসপিরিন, phenacetin); sulfonamides; nitrofurans; ভিটামিন কে; ন্যাপথালিন; favism
      2. HbZurich অ্যাসোসিয়েটেড Sulphonamides
      3. Hypersensitivity জন্য: quinine; quinidine; প্যারা-অ্যামিনসালিসিলিক অ্যাসিড; phenacetin
3. সংক্রমণ
   1. ব্যাকটেরিয়া: Clostridium perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. পরজীবী: ম্যালেরিয়া
4. পোড়া
5. যান্ত্রিক (যেমন কৃত্রিম ভালভ)

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

ক্রনিক হিমোগ্লোবিনুরিয়া

1. প্যারক্সাইসমাল ঠান্ডা হিমোগ্লোবিনুরিয়া; সিফিলিস ;
2. ইডিওপ্যাথিক প্যারক্সাইসমাল রাতের হিমোগ্লোবিনুরিয়া
3. মার্চের হিমোগ্লোবিনুরিয়া
4. ঠান্ডা agglutinins কারণে hemolysis সঙ্গে

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া প্যাথোজেনেসিস

পূরক erythroid hyperplasia সঙ্গে হেমোলিটিক রক্তাল্পতা রোগীদের ক্ষেত্রে পর্যায়ক্রমে তথাকথিত aregeneratornye (মাধ্যমে Aplastic) সংকট, তীব্র বৈকল্য দ্বারা চিহ্নিত পালিত পারে অস্থি মজ্জা, প্রধানত erythroid ক্ষতিগ্রস্ত করেছে। পুনর্জন্মের সংকটের মধ্যে, রেটিকুলোকাইটাইটের সংখ্যা তীব্র হ্রাস দেখা যায়, পেরিফেরাল রক্ত থেকে তাদের সম্পূর্ণ অন্তর্ধান পর্যন্ত। অ্যানিমিয়া দ্রুত একটি ভারী, জীবন বিপদজনক রূপে পরিণত হতে পারে, যেহেতু ছোট্ট লাল রক্তের জীবদ্দশায়ও প্রক্রিয়াটির আংশিক ক্ষতিপূরণ অসম্ভব। সংকটগুলি সম্ভাব্য বিপজ্জনক, কোনো হেমোলাইটিক প্রক্রিয়ার মধ্যে জীবন বিপন্ন জটিলতা।

হিমলাইসিস আশ্লেষ নামক হিমোগ্লোবিন এরিথ্রসাইটস থেকে। স্প্লিন, লিভার, অস্থি মজ্জাতে "পুরানো" লাল রক্তের কোষগুলি ধ্বংস হওয়ার সাথে সাথে হিমোগ্লোবিন গোপন থাকে, যা প্লাজমা প্রোটিন হ্যাপ্টোগ্লোবিন, হেমোপেসিন, অ্যালবামিন দ্বারা আবদ্ধ। এই জটিল যৌগসমূহ পরবর্তীতে হেপাটোসাইট দ্বারা বন্দী হয়। হ্যাপ্টোগ্লোবিন লিভারে সংশ্লেষিত, আলফা ₂ -globulin শ্রেণীর অন্তর্গত । হেমোলিসিসের সময়, একটি জটিল যৌগ হিমোগ্লোবিন-হ্যাপ্টোগ্লোবিন গঠন করা হয়, যা কিডনিগুলির গ্লোমারুলার বাধা বাধা দেয় না, যা ক্ষুর টিউব এবং লোহা ক্ষতির ক্ষতির সুরক্ষা দেয়। হেমোগ্লোবিন-হ্যাপ্টোগ্লোবিন কমপ্লেক্সটি রেটিকুলোলোন্ডোথেলিয়াল সিস্টেমের কোষগুলি দ্বারা ভাস্কুলার বিছানা থেকে সরানো হয়। হেপাটোগ্লবিন হেমোলাইটিক প্রক্রিয়া একটি মূল্যবান সূচক; গুরুতর হেমোলিসিসে, হ্যাপ্টোগ্লোবিনের ব্যবহার লিভারটিকে সংশ্লেষ করার ক্ষমতা অতিক্রম করে, এবং তাই সেমের মধ্যে তার স্তর উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায়।

বিলিরুবিনের হেম তন্তুক্ষয় একটি পণ্য। অধীনে HO প্রভাবে প্লীহা, লিভার, অস্থি মজ্জায় ম্যাক্রোফেজ রয়েছে, হেম একটা ফাঁক-methine সেতু tetrapyrrole নিউক্লিয়াস ঘটে, verdohemoglobin গঠনে দেখার সংখ্যা। পরবর্তী পর্যায়ে, লোহার বিভাজক বিলিভারডিনের সাথে বিভক্ত। সাইপট্লাজসমিক বিলিভারডিন রিড্যাক্টেজের প্রভাবের অধীনে, বিলিভারডিন বিলিরুবিনে রূপান্তরিত হয়। ম্যাক্রোফেজ থেকে মুক্ত (অসম্পূর্ণ) বিলিরুবিন, রক্তের প্রবাহে মুক্তি পেয়ে অ্যালবামিনের সাথে আবদ্ধ, যা বিলিরুবিনকে হেপাটোসাইটে সরবরাহ করে। লিভার বিলিরুবিনের এলবুমিন থেকে পৃথক তারপর monoglyukuronnd বিলিরুবিন (MGB) বিরচন, হেপাটোসাইটস গ্লুকিউরোনিক সঙ্গে অধাতব বিলিরুবিনের বাঁধাই ঘটে করা হয়। এমবিজি বাইলে নির্গত হয়, যেখানে এটি ডিগ্লুচুরোনিড বিলিরুবিন (ডিজিবি) তে পরিণত হয়। পিত্ত থেকে ডিজিবিটি অন্ত্রের মধ্যে গোপন থাকে, যেখানে মাইক্রোফ্লোরার প্রভাবের অধীনে, এটি রঙিন ইউরোবিলিওনজেন রঙ্গক এবং পরে পিগমেন্টযুক্ত স্টার্কোবিলিনে পুনরুদ্ধার করা হয়। হেমোলিসিস নাটকীয়ভাবে রক্তে বিনামূল্যে (unconjugated, পরোক্ষ) bilirubin কন্টেন্ট বৃদ্ধি। হেমোলিসিস পিত্তে হেম রঙের বর্ধিত বিচ্যুতি অবদান অবদান। জীবনের চতুর্থ বছরে শিশুটি পিলমেন্ট পাথর তৈরি করতে পারে যা ক্যালসিয়াম বিলিলুবিনেট গঠিত। শিশুদের ক্ষেত্রে বংশবৃদ্ধির cholelithiasis সব ক্ষেত্রে, একটি দীর্ঘস্থায়ী hemolytic প্রক্রিয়া সম্ভাবনা বাদ দেওয়া আবশ্যক।

প্লাজমাতে বিনামূল্যে হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ হ্যাপোগ্লোবিনের রিজার্ভ হিমোগ্লোবিন-বাইন্ডিং ক্ষমতা অতিক্রম করে এবং হ্যাসোগ্লিজিন থেকে হিমোগ্লিজিন সরবরাহের ফলে রক্তক্ষরণ বিছানাতে হিরোগ্লিজিন্ডের সরবরাহ চলতে থাকে, হিমোগ্লোবিনুরিয়া ঘটে। প্রস্রাবে হিমোগ্লোবিনের উপস্থিতি এটি একটি গাঢ় রঙ দেয় (গাঢ় বিয়ারের রঙ বা পটাসিয়াম পারমাঙ্গনেটের শক্তিশালী সমাধান)। এই হিমোগ্লোবিন এবং মেথেমোগ্লোবিন উভয়ের বিষয়বস্তু যা প্রস্রাবের সময় দাঁড়িয়ে থাকে, সেইসাথে হিমোগ্লোবিন বিচ্ছেদ পণ্য, হেমোসাইডারিন এবং ইউরোবিলিন উভয়ের সামগ্রীর কারণে।

অবস্থানের উপর ভিত্তি করে, অন্ত্রবৃত্তান্ত এবং অন্ত্রবৃত্তীয় হেমোলিসিস বৈকল্পিক পার্থক্য করতে এটি প্রথাগত। লোহিত কণিকা হিমলাইসিস এর আভ্যন্তরীণ ধ্বংস রেটিকুলোএন্ডোথিলিয়াল তন্ত্রের কোষে ঘটে, প্রধানত মধ্যে যখন প্লীহা যকৃত, অস্থি মজ্জা একটি ক্ষুদ্রতর ডিগ্রী চাপ দিতে থাকেন। ক্লিনিক্যালি ikterichnost ত্বক এবং Sclera, splenomegaly, সম্ভব hepatomegaly সম্ভাব্য পালন। পরোক্ষ বিলিরুবিনের স্তরের উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি রেকর্ড করা হয়, হ্যাপোগোগ্লোবিনের মাত্রা হ্রাস পায়।

ইনট্রাভ্যাসুলার হেমোলিসিসের সাথে রক্তের কোষের ধ্বংস সরাসরি রক্ত প্রবাহে ঘটে। রোগীদের বিভিন্ন স্থানীয়করণের জ্বর, শীতলতা, ব্যথা আছে। Ikterichnost ত্বক এবং sclera মাঝারি, splenomegaly উপস্থিতি সাধারণত নয়। নাটকীয়ভাবে রক্তরস বিনামূল্যে হিমোগ্লোবিনের ঘনত্ব বৃদ্ধি (স্থায়ী উপর রক্তরসে methemoglobin গঠনের কারণে কটা হয়ে), haptoglobin মাত্রা উল্লেখযোগ্যভাবে, সেখানে হিমোগ্লোবিনিউরিয়া, যা উন্নয়নের সৃষ্টি করতে পারে তার সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি পর্যন্ত কমে যায় তীব্র রেনাল ব্যর্থতা (রেনাল tubules রাবিশ বিঘ্ন ) বিকাশ হতে পারে DIC । প্রস্রাবের হেমোলাইটিক সংকটের শুরু থেকে 7 দিনের শুরু থেকে, হেমোসাইডারিন সনাক্ত হয়।

[33], [34], [35]

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া রোগবিদ্যাবিজ্ঞান

সুপরিণতি লাল রক্তের কোষগুলির ঝিল্লি ধীরে ধীরে ধ্বংস হয়ে যায় এবং স্প্লিন, লিভার এবং অস্থি মজ্জার ফাগোসাইটিক কোষ দ্বারা রক্তের প্রবাহ থেকে তাদের সরিয়ে ফেলা হয়। হিমোগ্লোবিন ধ্বংস এই কোষে এবং হেপাটোসাইটগুলি লোহা সংরক্ষণ (এবং পরবর্তী পুনর্ব্যবহারযোগ্য) সঙ্গে অক্সিজেন সিস্টেমের সাহায্যে ঘটে, প্রোটিন পুনঃব্যবহারের সাথে এনজাইম্যাটিক রূপান্তরগুলির একটি সিরিজের মাধ্যমে হিমের বিলিরুবিনের হিমের অবনতি ঘটে।

বর্ধিত (পরোক্ষ) বিলিরুবিন এবং জন্ডিস ম্যানিফেস্ট বর্ধিত যখন হিমোগ্লোবিন থেকে বিলিরুবিনের রূপান্তর লিভারকে বিলিরুবিন গ্লুকুরোডাইড গঠন এবং পিত্তের সাথে বিচ্ছেদের ক্ষমতা অতিক্রম করে। বিলিরুবিনের উপসর্গটি মূত্রের প্রস্রাব এবং ইউরোবিলিওজেন বৃদ্ধি এবং কখনও কখনও গলস্টোন গঠনে স্টার্কোবিলিন বৃদ্ধি করে।

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া

কলকব্জা

রোগ

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া একটি অভ্যন্তরীণ লাল রক্ত কোষ অস্বাভাবিকতা সঙ্গে যুক্ত

Erythrocyte ঝিল্লির কাঠামোগত বা কার্যকরী রোগ সঙ্গে যুক্ত বংশগত hemolytic অ্যানিমিয়া	জন্মগত erythropoietic porphyria। বংশগত elliptocytosis। বংশানুক্রমিক Spherocytosis
Erythrocyte ঝিল্লির কাঠামোগত বা কার্যকরী রোগ সঙ্গে যুক্ত hemolytic অ্যানিমিয়া অর্জিত	Gipofosfatemiya। পারক্সিসমাল রাতের হিমোগ্লোবিনুরিয়া। Stomatotsitoz
হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া লাল রক্ত কোষের অসুখযুক্ত বিপাকের সাথে যুক্ত	এমবেড-মেয়েরহফ পথের এনজাইম ত্রুটি। G6FD অভাব
অনাক্রম্য globin সংশ্লেষ সঙ্গে যুক্ত অ্যানিমেশন	স্থিতিশীল অস্বাভাবিক এইচবি ক্যারিয়ার (সিএস-সিই)। সিকেল কোষ অ্যানিমিয়া। থ্যালাসেমিয়া

বহিরাগত এক্সপোজার সঙ্গে যুক্ত Hemolytic অ্যানিমিয়া

Reticuloendothelial সিস্টেমের hyperactivity	Hypersplenism
হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া অ্যান্টিবডিগুলির সাথে যুক্ত হওয়ার সাথে যুক্ত	অটিমুন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া: তাপ অ্যান্টিবডি দিয়ে; ঠান্ডা অ্যান্টিবডি সঙ্গে; প্যারক্সাইসমাল ঠান্ডা হিমোগ্লোবিনুরিয়া
হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া সংক্রামক এজেন্টের সাথে যুক্ত	প্লাজমোডিয়াম। Bartonella স্পপি
যান্ত্রিক আঘাত সঙ্গে যুক্ত Hemolytic অ্যানিমিয়া	অ্যানিমিয়া কৃত্রিম হার্ট ভালভের সাথে যোগাযোগে লাল রক্ত কোষ ধ্বংস করে। অ্যানিমিয়া আঘাত দ্বারা সৃষ্ট। মার্চের হিমোগ্লোবিনুরিয়া

হেমোলিসিস প্রধানত স্প্লিন, লিভার এবং অস্থি মজ্জা এর phagocytic কোষে extravascularly ঘটে। স্প্লিন সাধারণত অস্বাভাবিক লাল রক্ত কোষগুলি ধ্বংস করে লাল রক্ত কোষের জীবনকালকে হ্রাস করতে সহায়তা করে, সেইসাথে লাল রক্তের কোষগুলি যার পৃষ্ঠতলের তাপীয় অ্যান্টিবডি থাকে। একটি বর্ধিত স্প্লিন এমনকি স্বাভাবিক লাল রক্ত কোষ সংকেত করতে পারেন। উচ্চারিত ব্যতিক্রমসমূহের সাথে ইরিথ্রোসাইটস, পাশাপাশি ঝিল্লী পৃষ্ঠায় উপস্থিত ঠান্ডা অ্যান্টিবডি বা পরিপূরক (এসজেড) রক্ত প্রবাহের মধ্যে বা যকৃতের মধ্যে ধ্বংস হয়ে যায়, যার ফলে কোষগুলি কার্যকরভাবে কার্যকর করা যেতে পারে।

ইনট্রাভ্যাসুলার হেমোলিসিস বিরল এবং হিমোগ্লোবিনুরিয়াতে রক্তের প্লাজমাতে হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ প্রোটিনের হেমোলবিন-বাইন্ডিং ক্ষমতা অতিক্রম করে (উদাহরণস্বরূপ, হ্যাপ্টোগ্লোবিন যা সাধারণত 1.0 g / l এর ঘনত্বে প্লাজমাতে উপস্থিত থাকে) অতিক্রম করে। আনবাউন্ড হিমোগ্লোবিনটি রেনাল টিউবারুলার কোষ দ্বারা পুনঃস্রোত করা হয়, যেখানে লোহা হেমোসাইডারিনে রূপান্তরিত হয়, যার একটি অংশ পুনর্ব্যবহারযোগ্য হয় এবং অন্য অংশটি টিউবুলের কোষগুলি ওভারলোড হওয়ার সময় প্রস্রাবকে বাদ দেয়।

হেমোলিসিস তীব্র, দীর্ঘস্থায়ী বা episodic হতে পারে। দীর্ঘস্থায়ী হেমোলিসিসটি অ্যাপ্লাস্টিক সংকট (ইরিথ্রোপোয়েসিসের অস্থায়ী ব্যর্থতা) দ্বারা জটিল হতে পারে, প্রায়শই সংক্রমণের ফলে এটি সাধারণত একটি পারভো ভাইরাস দ্বারা সৃষ্ট হয়।

[36]

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া লক্ষণ

Hemolytic অ্যানিমিয়া, যেহেতু সরাসরি হেমোলিসিস সৃষ্টির কারণগুলি নির্বিশেষে, তার 3 পর্যায়কালের মধ্যে রয়েছে: হেমোলাইটিক সংকটের সময়, হেমোলিসিসের জমা দেওয়ার সময় এবং হেমোলিসিস (ক্ষমা) ক্ষতিপূরণ প্রদানের সময়। কোনও বয়সে হেমোলাইটিক সংকট সম্ভব হয় এবং সংক্রামক রোগ, টিকা, শিলা বা ঔষধ দ্বারা এটি প্রায়শই ট্রিগার হয় তবে এটি কোনও কারণের জন্যও ঘটতে পারে না। সংকটের সময়, হেমোলিসিস নাটকীয়ভাবে বৃদ্ধি পায় এবং শরীরটি দ্রুত লাল রক্তের কোষগুলিকে দ্রুত পূরণ করতে সক্ষম হয় না এবং পরোক্ষ বিলিরুবিন সরল রেখায় অতিরিক্ত গঠিত হয়। এইভাবে হেমোলাইটিক সংকটের মধ্যে রয়েছে বিলিরুবিন মাদকদ্রব্য এবং অ্যানিমিক সিন্ড্রোম।

লক্ষণ হেমোলিটিক রক্তাল্পতা, এবং আরও বিশেষভাবে বিষাক্ততার সিন্ড্রোম ত্বক ও শ্লৈষ্মিক ikterichnost, বমি বমি ভাব, বমি, পেটে ব্যথা, মাথা ঘোরা, মাথাব্যথা, জ্বর দ্বারা চিহ্নিত কিছু ক্ষেত্রে, চেতনা রোগ, খিঁচুনি বিলিরুবিন। অ্যানিমিক সিন্ড্রোমটি ত্বক এবং শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, হৃদয়ের সীমানাগুলির বিস্তার, টোন বধিরতা, টাকাইকার্ডিয়া, সিস্টোলিক মুরমার, শীর্ষস্থানে শ্বাস, দুর্বলতা, মাথা ঘোরা ইত্যাদির প্রতিনিধিত্ব করে। ইনট্রোসেলুলার হেমোলিসিসের সাথে হেপাটোসপ্লেনোমেগলি সাধারণত, এবং হিটোগ্লোবিনুরিয়া কারণে প্রস্রাব বা মিশ্র হেমোলিসিস মূত্র রঙের পরিবর্তনের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

হেমোলাইটিক সংকটের সময়, হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া নিম্নলিখিত জটিলতা সম্ভব: তীব্র কার্ডিওভাসকুলার অপূর্ণতা (অ্যানিমেক শক), ডিআইসি, পুনর্জন্মের সংকট, তীব্র রেনাল ফেইল, বাইল মোটা সিন্ড্রোম। হেমোলিসিসের জমাটবদ্ধকরণের সময়টি হাড়ের মজ্জা এবং লিভারের erythroid sprout এর বর্ধিত কার্যকলাপ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, তবে এটি শুধুমাত্র মূল সীড্রোমের ক্ষতির দিকে পরিচালিত করে না। এই ক্ষেত্রে, রোগীর মাঝারি ক্লিনিকাল লক্ষণ থাকতে পারে: ব্যথা, ত্বক এবং শ্বসন ঝিল্লি, যকৃতের এবং / অথবা স্প্লিনের পরিধি সামান্য (বা উচ্চারিত, রোগের আকারের উপর নির্ভর করে)। সর্বনিম্ন সীমা থেকে erythrocytes সংখ্যা 3.5-3.2 এক্স 10 ¹² / লি এবং যথাক্রমে 120-90 গ্রাম / লি এবং হাইডোগ্লিবিউনিয়া ২5-40 μmol / l পর্যন্ত পরোক্ষ হাইপারবিলাইবাইনমিয়া সম্ভব। হেমোলিসিসের ক্ষতিপূরণ সময়ের মধ্যে, ইরিথ্রোয়েট ধ্বংসের তীব্রতা উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে, অস্থি সিন্ড্রোম অস্থি মজ্জার ইরিথ্রোডের ছত্রাকের ইরিথ্রোসাইটের হাইপারপ্রডাক্টের কারণে সম্পূর্ণভাবে বন্ধ হয়ে গেছে, এবং রেন্টিকুলোসাইটগুলির সামগ্রী সর্বদা বৃদ্ধি পেয়েছে। একই সময়ে, পরোক্ষ বিলিরুবিনকে সরল রেখায় রূপান্তরিত করতে যকৃতের সক্রিয় কাজটি বিলিরুবিনের স্বাভাবিক অবস্থানে হ্রাস নিশ্চিত করে।

সুতরাং, হেমোলাইটিক সংকটের সময় রোগীর অবস্থার তীব্রতার জন্য দায়ী প্রধান প্যাথোজেনেটিক প্রক্রিয়া উভয়ই হাড়ের মজ্জা এবং লিভার ফাংশনের কারণে ক্ষতিপূরণ সময়ের মধ্যে গ্রেপ্তার হয়। এই সময়ে শিশুটি হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ায় কোন ক্লিনিকাল প্রকাশ নেই। হেমোলিসিস ক্ষতিপূরণ প্রদানের সময় অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির হিমোসাইডিওসিস, বিলিয়েরি ডিস্কিনিয়া, স্প্লিন প্যাথোলজি (হার্ট অ্যাটাক, সাবক্যাপাসুলার ফাটল, হাইপারসেলেনজম সিন্ড্রোম) আকারে জটিলতাগুলিও সম্ভব।

[37]

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া গঠন

বর্তমানে, এটি সাধারণত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া বংশগত এবং অর্জিত ফর্ম বিচ্ছিন্ন করার জন্য গ্রহণ করা হয়।

উত্তরাধিকারী হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া মধ্যে, ইরিথ্রোয়েট ক্ষত প্রকৃতির উপর নির্ভর করে, অস্থির erythrocyte ঝিল্লি (disturbed ঝিল্লী প্রোটিন গঠন বা ঝিল্লি লিপিড অস্বাভাবিকতা) সঙ্গে সংযুক্ত ফর্ম বিচ্ছিন্ন হয়; অ্যারিথ্রোসাইট এনজাইম (প্যানটোজ ফসফেট চক্র, গ্লাইকোলিসিস, গ্লুটথিয়ন এক্সচেঞ্জ, এবং অন্যান্য) এবং অপ্রয়োজনীয় কাঠামো বা হিমোগ্লোবিন সংশ্লেষণের সাথে সম্পর্কিত ফর্মগুলির খারাপ ক্রিয়াকলাপের সাথে সম্পর্কিত ফর্ম। বংশগত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়াসে, লাল রক্ত কোষের জীবনকাল এবং অকাল হেমোলিসিসের জীবনকালের হ্রাসটি জেনেটিক্যালি নির্ধারিত হয়: 16 টি সিন্ড্রোমের প্রভাবশালী ধরনের উত্তরাধিকারের সাথে, ২9 টি রেসিএসভ এবং 7 ক্রোমোটোমের সাথে উত্তরাধিকারী, এক্স ক্রোমোসোমের সাথে সংযুক্ত রয়েছে। বংশবৃদ্ধি ফর্ম Hemomytic অ্যানিমিয়া গঠন গঠন।

[38], [39], [40]

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া অর্জন

অর্জিত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়াসের সাথে, ইরিথ্রোয়েটের জীবন প্রবণতা বিভিন্ন কারণের প্রভাবের অধীন হ্রাস পায়; সুতরাং, হেমোলিসিস সৃষ্টিকারী কারণগুলি ব্যাখ্যা করার নীতি অনুসারে তাদের শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। লোহিত রক্তকণিকা ঝিল্লি যান্ত্রিক বা রাসায়নিক ক্ষতি, ধ্বংস লোহিত রক্তকণিকা প্যারাসাইট-এর (থেকে অ্যান্টিবডি এক্সপোজার (ইমিউন) সঙ্গে যুক্ত এই রক্তাল্পতা ম্যালেরিয়া ), ভিটামিন (ভিটামিন ই অভাব), একটি সোমাটিক পরিব্যক্তি দ্বারা সৃষ্ট (ঝিল্লি গঠন পরিবর্তন সঙ্গে অভাব প্যারক্সাইসমাল নাইট হিমোগ্লোবিনুরিয়া )।

উপরের লক্ষণগুলির পাশাপাশি, সমস্ত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়াসের ক্ষেত্রে সাধারণ রোগের জন্য লক্ষণীয় রোগের উপসর্গ রয়েছে। হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া প্রতিটি বংশগত ফর্ম তার নিজস্ব ডিফারেনশিয়াল অক্ষর আছে। হেমোলিটিক রক্তাল্পতা বিভিন্ন ফর্মের মধ্যে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের, পুরোনো এক বছরের শিশুদের মধ্যে সম্পাদনা করা উচিত যে সময়ে যেহেতু শারীর অদৃশ্য এবং শারীরবৃত্তীয় শিশুদের রক্ত চারিত্রিক বৈশিষ্ট্যগুলি: reticulocytes সংখ্যা একটি শারীরবৃত্তীয় macrocytosis, ওঠানামা করছে, ভ্রূণের হিমোগ্লোবিন, সর্বনিম্ন আস্রবণসঙক্রান্ত প্রতিরোধের অপেক্ষাকৃত কম সীমা প্রকোপ লাল রক্ত কোষ।

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

বংশগত hemolytic অ্যানিমিয়া

Erythrocyte ঝিল্লি (membranopathy) ব্যাঘাত সঙ্গে যুক্ত বংশগত hemolytic অ্যানিমিয়া

মেমব্রানোপ্যাথিগুলি ঝিল্লির প্রোটিন গঠনে বা ইরিথ্রোয়েট ঝিল্লির লিপিড লঙ্ঘনে একটি বংশগতভাবে ক্ষতিগ্রস্ত ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। স্বতঃস্ফূর্ত dominant বা augosomno-recessive উত্তরাধিকারী হয়।

হেমোলিসিস স্থানীয়ভাবে, একটি নিয়ম হিসাবে অভ্যন্তরীণভাবে, অর্থাৎ, লাল রক্ত কোষের ধ্বংস প্রধানত স্প্লিনে, অল্প পরিমাণে - যকৃতের মধ্যে ঘটে।

Erythrocyte ঝিল্লি এর ঝামেলা সঙ্গে যুক্ত hemolytic অ্যানিমেশন শ্রেণীবিভাগ:

1. Erythrocyte ঝিল্লী প্রোটিন গঠন লঙ্ঘন
   1. বংশগত মাইক্রোস্ফেরোসাইটোসিস ;
   2. বংশগত elliptocytosis;
   3. বংশগত স্টোমোকোসাইটোসিস;
   4. বংশগত পাইরোপোইকিলোসাইটোসিস।
2. Erythrocyte ঝিল্লি লিপিড ক্ষতি
   1. বংশগত acanthocytosis;
   2. লিসিথিন-কোলেস্টেরল অ্যাসিড ট্রান্সফারেজ ক্রিয়াকলাপের অভাবের কারণে বংশগত হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া;
   3. erythrocytes phosphatidylcholine (লেসিথিন) এর ঝিল্লির বৃদ্ধি বৃদ্ধির কারণে বংশগত অ-স্ফেরোসাইটিক হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া;
   4. শিশুদের infantile pyknocytosis।

Erythrocyte ঝিল্লী প্রোটিন গঠন লঙ্ঘন

Erythrocyte ঝিল্লি প্রোটিন গঠন বিরক্তির ফলে বংশগত অ্যানিমিয়া বিরল ফর্ম

অ্যানিমিয়া এই ফর্ম মধ্যে হেমোলিসিস অন্ত্রবৃদ্ধি ঘটে। হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ায় তীব্রতার মাত্রা রয়েছে - হালকা থেকে গুরুতর, রক্ত সঞ্চালন প্রয়োজন। ত্বক এবং শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, জন্ডিস, স্প্লেনোমিগ্লি, গলস্টোন রোগের বিকাশ সম্ভব।

[47], [48], [49], [50]

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া রোগ নির্ণয়

হেমোলিসিস অ্যানিমিয়া এবং রেটিকুলোকোসাইটোসিস রোগীদের মধ্যে বিশেষ করে স্প্লেনোম্যাগলি উপস্থিতি এবং হেমোলিসিসের অন্যান্য সম্ভাব্য কারণগুলির মধ্যে ধরা হয়। যদি হেমোলিসিস সন্দেহ করা হয়, একটি পেরিফেরাল রক্ত ধূমপান পরীক্ষা করা হয়, সিরাম bilirubin, LDH, এবং ALT নির্ধারিত হয়। এই গবেষণায় ব্যর্থ হলে হেমোসাইডারিন, প্রস্রাব হিমোগ্লোবিন এবং সিরাম হ্যাপ্টোগ্লোবিন নির্ধারণ করা হয়।

হেমোলিসিস লাল রক্তের কোষে রূপক পরিবর্তনের উপস্থিতি প্রস্তাব করে। সর্বাধিক সক্রিয় হেমোলিসিস ইরিথ্রোসাইট স্ফেরোসাইটোসিস হয়। Erythrocytes (schistocytes) বা রক্ত smears মধ্যে erythrophagocytosis fragments ইন্ট্রাভাসকুলার hemolysis প্রস্তাব। যখন স্পেরোসোসাইটোসিস ICSU সূচক বৃদ্ধি হয়। হেমোলিসিসের উপস্থিতি স্বাভাবিক ALT এবং সিরাম এলডিএইচ এবং পরোক্ষ বিলিরুবিনের বৃদ্ধি এবং প্রস্রাবের ইউরোবিলিওনিজনের উপস্থিতি নিয়ে সন্দেহ করা যেতে পারে। অন্তত সিরাম হ্যাপ্টোগ্লোবিন স্তরের সনাক্ত হওয়ার সময় অন্ত্রের হেমোলিসিস প্রত্যাশিত হয়, তবে, এই সূচকটি লিভারের কার্যকারিতায় হ্রাস পায় এবং সিস্টেমিক প্রদাহের উপস্থিতি বৃদ্ধি পায়। মূত্রাশয় হিমোস্লিনিন বা হিমোগ্লোবিন মূত্রাশয়তে সনাক্ত হওয়ার সময় অন্ত্রের হেমোলিসিস সন্দেহ করা হয়। প্রস্রাবের হিমোগ্লোবিনের উপস্থিতিতে হেমোগুরিয়া এবং মায়োগ্লোবিনুরিয়া একটি ইতিবাচক বেনজাইডাইন পরীক্ষা দ্বারা নির্ধারিত হয়। প্রস্রাবের মাইক্রোস্কোপিতে লাল রক্তের কোষের অনুপস্থিতির ভিত্তিতে হেমোলিসিস এবং হেমাটুরিয়ার বিভিন্ন রোগ নির্ণয় সম্ভব। বিনামূল্যে হিমোগ্লোবিন, মায়োগ্লোবিনের বিপরীতে, রক্তরসকে বাদামী রঙে পোড়াতে পারে, যা রক্তকে সেন্ট্রিফিউং করার পরে নিজেকে প্রকাশ করে।

Hemolytic অ্যানিমিয়া সঙ্গে লাল রক্ত কোষের রূপক পরিবর্তন

অঙ্গসংস্থানবিদ্যা	কারণ
Spherocytes	ট্রান্সফিউজড erythrocytes, তাপ অ্যান্টিবডি সঙ্গে hemolytic অ্যানিমিয়া, বংশবৃদ্ধি spherocytosis
Shistotsity	Microangiopathy, intravascular prosthetics
Mishenevidnye	হিমোগ্লোবিনোপ্যাটিস (এইচবি এস, সি, থ্যালাসেমিয়া), লিভার প্যাথোলজি
Serpovydnыe	সিকেল কোষ অ্যানিমিয়া
Agglutinated কোষ	ঠান্ডা agglutinins রোগ
Heinz টরাস	পেরক্সিডেশন সক্রিয়করণ, অস্থির NB (উদাহরণস্বরূপ, G6PD অভাব)
নিউক্লিটিटेड লাল রক্ত কোষ এবং বসফিলিয়া	গ্রেট বিটা থ্যালাসেমিয়া
Acanthocytes	ভাইরাস এরিথ্রোসাইট সঙ্গে অ্যানিমিয়া

যদিও এই সহজ পরীক্ষাগুলি ব্যবহার করে হেমোলিসিসের উপস্থিতি সনাক্ত করা যেতে পারে তবে সিদ্ধান্তমূলক পরিমাপটি হ'ল লাল রক্ত কোষের জীবদ্দশায় নির্ধারণ করা হয় তেজস্ক্রিয় লেবেল, যেমন ⁵¹ কোটি। লেবেলযুক্ত লাল রক্ত কোষের জীবনকাল নির্ধারণ করা হেমোলিসিস এবং তাদের ধ্বংসের স্থান প্রকাশ করতে পারে। তবে, এই গবেষণা খুব কমই ব্যবহৃত হয়।

হেমোলিসিস সনাক্ত হলে, এটি উদ্দীপিত রোগ প্রতিষ্ঠা করা প্রয়োজন। হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া জন্য ডিফারেনশিয়াল অনুসন্ধান সীমাবদ্ধ করার উপায়গুলির মধ্যে একটি হল রোগীর ঝুঁকির কারণগুলি (উদাহরণস্বরূপ, দেশের ভৌগোলিক অবস্থান, বংশবৃদ্ধি, বিদ্যমান রোগ) বিশ্লেষণ করা, স্প্লেনোম্যাগলি সনাক্ত করা, সরাসরি অ্যান্টিগ্লোবুলিন পরীক্ষা (কুমবস) নির্ধারণ করা এবং রক্তের ধূমপানের গবেষণা করা। বেশিরভাগ হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়াসগুলির মধ্যে এই বিকল্পগুলির মধ্যে অস্বাভাবিকতা রয়েছে, যা আরও অনুসন্ধানের নির্দেশ দিতে পারে। হেমোলিসিসের পরিমাণ নির্ধারণে সহায়তা করতে অন্যান্য পরীক্ষাগার পরীক্ষাগুলি হল হিমোগ্লোবিনের পরিমাণগত ইলেক্ট্রোফোরেসিস, এরিথ্রোসাইট এনজাইমস, প্রবাহ সাইটোমেট্রি, ঠান্ডা অ্যাগ্লুটিনিনস নির্ধারণ, অ্যারিথ্রোসাইটের অক্সোটিক প্রতিরোধ, অ্যাসিড হেমোলিসিস, গ্লুকোজ পরীক্ষা।

যদিও কিছু পরীক্ষা অবাধ্য হেমোলিসিস থেকে ইনট্র্যাভ্যাসুলারের ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিসে সহায়তা করতে পারে তবে এই পার্থক্যগুলি স্থাপন করা কঠিন। লাল রক্ত কোষের নিবিড় ধ্বংসযজ্ঞের সময়, এই প্রক্রিয়াগুলি উভয়ই ভিন্ন ভিন্ন ডিগ্রিগুলির ক্ষেত্রে ঘটে।

[51], [52], [53], [54], [55]

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া চিকিত্সা

হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া চিকিত্সা নির্দিষ্ট হেমোলিসিস প্রক্রিয়া উপর নির্ভর করে। হিমোগ্লোবিনুরিয়া এবং হেমোসাইডারিনুরিয়া লোহা প্রতিস্থাপন থেরাপি প্রয়োজন হতে পারে। দীর্ঘস্থায়ী রূপান্তরণ থেরাপির ঘনীভূত লোহা জমাটবদ্ধতা, যা Chelate থেরাপি প্রয়োজন। স্প্লেনেক্টমি কিছু ক্ষেত্রে কার্যকরী হতে পারে, বিশেষত যখন স্প্লিনে ক্রমবিকাশ লাল রক্ত কোষ ধ্বংসের মূল কারণ। নিউমোকোকাল এবং ম্যানিংকোকোকাল ভ্যাকসিন ব্যবহারের পাশাপাশি হেমোফিলাস ইনফ্লুয়েঞ্জা টিকা ব্যবহারের পরে, স্প্লেনেক্টমি 2 সপ্তাহের জন্য যতটা সম্ভব বিলম্বিত হয়।

[56], [57]