^

স্বাস্থ্য

A
A
A

বংশগত স্প্যারোওসটোসিস (মাইকোভস্কি-শফারের রোগ)

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

বংশগত spherocytosis (Chauffard-Minkowski ডিজিজ) - হেমোলিটিক রক্তাল্পতা, যা ঝিল্লি প্রোটিন, যা-আভ্যন্তরীণ হিমলাইসিস প্রবাহ এর কাঠামোগত বা কার্মিক অস্বাভাবিকতা উপর ভিত্তি করে তৈরি করা হয়।

জার্মান থেরাপিস্ট ও। মিঙ্কোভস্কি (1900) পরিবারটি হিমোলিটিক্যাল অ্যানিমিয়া বর্ণনা করে প্রথম; এম এ শফার (1907), একটি ফরাসি থেরাপিস্ট, রোগীদের মধ্যে এরিথ্রোসাইট প্রতিরোধের হ্রাস এবং হ্যামোলাইসিসের সাথে সংশ্লিষ্ট বৃদ্ধি পাওয়া যায়।

জনসংখ্যার 1: 5000 এর একটি ফ্রিকোয়েন্সি সহ রোগটি সর্বব্যাপী। অটোসোয়াল প্রভাবশালী টাইপ দ্বারা প্রেরণ; প্রায় ২5% ক্ষেত্রে স্পোরাইডিক হয়, নতুন মিউটেশনের উত্থানের কারণে।

এটি উত্তর ইউরোপের অধিবাসীদের মধ্যে সাধারণ, যেখানে রোগের বিস্তার প্রতি 5000 জনসংখ্যার প্রতি 1 জন।

একটি অটোসোয়াল প্রভাবশালী ধরনের আয়ের প্রায় 75% ক্ষেত্রে ঘটে। রোগীর পরিবারের সদস্যদের মধ্যে, অ্যানিমিয়ার তীব্রতা এবং স্পেরোসাইটোসিসের মাত্রা ভিন্ন হতে পারে। 25% ক্ষেত্রে, কোন পরিবার ইতিহাস নেই। কিছু রোগীর মধ্যে ল্যাবরেটরি প্যারামিটারের পরিবর্তন ন্যূনতম হয়, একটি অটোসোমাল অবিকৃত ধরনের উত্তরাধিকার সূচিত করে এবং অবশিষ্ট ক্ষেত্রে স্বতঃস্ফূর্ত পরিব্যক্তিগুলির ফলাফল।

trusted-source

কিভাবে Minkowski-Schoffar রোগ বিকাশ?

নির্দিষ্ট কাঠামোগত প্রোটিন (spectrin, ankyrin, Actin) এর অভাব মধ্যে লোহিত রক্তকণিকা ঝিল্লি একটি বংশগত ত্রুটি সঙ্গে যুক্ত। এই প্রোটিন ইরিথ্রোসাইটের বাইকোকার্ভ ফর্ম বজায় রাখতে সহায়তা করে এবং একই সময়ে সংকীর্ণ কৈশোরের মধ্য দিয়ে যাওয়ার সময় তাদের বিকৃতিকে অনুমতি দেয়। বিচ্ছিন্ন spectrin আংশিক অভাব spectrin এবং ankyrin (মামলা 30-60%), প্রোটিন ব্যান্ড 3 (মামলা 15-40%) আংশিক অভাব প্রোটিন ঘাটতি 4,2 এবং অন্যান্য কম গুরুত্বপূর্ণ প্রোটিন সংযুক্ত অভাব বরাদ্দ। এই প্রোটিন ডেফিসিয়েন্সি বিঘ্নিত সোডিয়াম-পটাসিয়াম পাম্প ঝিল্লি লোহিত রক্তকণিকা ঝিল্লি লিপিড কাঠামো অস্থিতিশীলতা বাড়ে। সোডিয়াম আয়ন জন্য erythrocyte এর ব্যাপ্তিযোগ্যতা বৃদ্ধি। খাঁচায় প্রবেশ, সোডিয়াম এটি পিছনে জল pulls। সোয়ালে, আরিথ্রোসাইট একটি গোলাকৃতি আকৃতি আকৃষ্ট - সবচেয়ে energetically অনুকূল। এই ক্ষেত্রে, এটি ব্যাস হ্রাস, কিন্তু তার বেধ বৃদ্ধি। এই ধরনের লোহিত রক্তকণিকা ঝিল্লি গঠন কারণে পরিবর্তিত ছোট স্থানে mezhsinusoidalnyh প্লীহা যেখানে গ্লুকোজ এবং কলেস্টেরল ঘনত্ব কমে, যা একটি এমনকি বৃহত্তর ফোলা লোহিত রক্তকণিকা অবদান বিনিময় রুপান্তর করতে সক্ষম নয়। এই উত্তরণ সঙ্গে লিপিড কাঠামো একটি বিচ্ছিন্নতা দ্বারা সংসর্গী হয়। Erythrocyte ক্রমবর্ধমান ত্রুটিপূর্ণ এবং ছোট হয়ে যায়। যেমন একটি erythrocyte পরক, ক্যাপচার এবং ধ্বংস হিসাবে স্পিনার ম্যাক্রোফেজ দ্বারা অনুভূত হয়। এইভাবে, অন্তঃকোণীয় হ্যামোলাইসিস ঘটে। লোহিত কণিকা আয়ু রুঢ়ভাবে তাদের শক্তিশালী পরিধান ফলে (12-14 দিন পর্যন্ত সময়) কমে এটা প্রাচুর্য সেল উদ্ভেদ সোডিয়াম আয়ন কোষ মুছে ফেলার জন্য অধিক শক্তি লাগে যেহেতু করা হয়। অস্থি মজ্জার মধ্যে ক্ষতিপূরণ প্রদান erythrouosis বৃদ্ধি করা হয়। রক্তে হিমলাইসিস পরোক্ষ বিলিরুবিন সংখ্যা বৃদ্ধি, কিন্তু তার ধারালো বৃদ্ধি, ঘটবে না কারণ লিভার উল্লেখযোগ্যভাবে তার কার্মিক কার্যকলাপ বৃদ্ধি কারণ: ডাইরেক্ট বিলিরুবিন গঠনের বাড়ায়, ফলে পিত্ত এবং সামগ্রীতে পিত্ত নালী তার ঘনত্ব বাড়তে। এই ক্ষেত্রে, প্রায়ই পলিথার এবং নলকূপে বিলিরুবিন পাথর তৈরি করে - পোলেলথিয়াসিস তৈরি করে। ফলস্বরূপ, যকৃৎ জন্ডিসটি আবির্ভূত হতে পারে: স্টেরোকিলিনোজেনের পরিমাণ এবং ইউরোবীলিনের বৃদ্ধি বৃদ্ধি। 10 বছর বয়সের পরে, পলিথারডার পাথরগুলি অর্ধেক রোগীর মধ্যে ঘটতে থাকে যারা স্ফেনেকটমি না পরে।

বংশগত স্পেরোকাইটোসাসের রোগনির্ণয়ের (Minkowski-Schoffar রোগ)

Minkowski-Schoffar রোগের লক্ষণ

কারণে কাঠামোগত প্রোটিন দেখা করার তীব্রতা এবং ক্লিনিকাল ছবি বৈচিত্র্য লোহিত রক্ত কোষের ঝিল্লি থেকে অনুপস্থিত (এবং ব্যর্থতা শৃঙ্খল spectrin একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে এবং হালকা, এবং ব্যর্থতার বেটা-শৃঙ্খল একটি গুরুতর রোগ, একটি উত্তরাধিকারসূত্রে স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা যায়)। অর্ধেক ক্ষেত্রেই বংশগত spherocytosis নবজাতকের হেমোলিটিক রোগে অথবা দীর্ঘস্থায়ী হাইপারবিলিরুবিনেমিয়ার সংশ্লেষ ছবি অনুকারী নবজাতক সময়ের মধ্যে ইতিমধ্যে আপাত হয়। বিবর্ণতা, জন্ডিস স্প্লেনোমেগালি: হেমোলিটিক সঙ্কটের ক্লিনিকাল ছবি উপসর্গের একটি ত্রয়ী নিয়ে গঠিত। সংকট সংক্রামক রোগ, কিছু ওষুধের ভোজনের দ্বারা আলোড়ন সৃষ্টি করা যাবে, কিন্তু স্বতঃস্ফূর্ত হতে পারে। mezhkrizovy সময়ের মধ্যে রোগীদের অভিযোগ না, কিন্তু বৃদ্ধ প্লীহা সবসময় প্রতীয়মান আছে। মিনার মস্তক গথিক তালু, প্রশস্ত সেতু দাঁত মধ্যে দীর্ঘ দূরত্বের: গুরুতর রোগ, আরো সুস্পষ্টভাবে সংজ্ঞায়িত প্রকাশ করা হয় fendtipicheskie বৈশিষ্ট্য, যথা বয়ে চলে। এই পরিবর্তনগুলি ফলে অস্টিওপরোসিস ফ্ল্যাট হাড় অস্থি মজ্জা পূরক hyperplasia (erythroid) সঙ্গে যুক্ত করা হয়, এবং। বংশগত স্প্যারোওসটোসাসের তীব্রতার উপর নির্ভর করে ক্লিনিকালের উপসর্গগুলির তীব্রতা ভিন্ন হতে পারে। কখনও কখনও জন্ডিস একমাত্র উপসর্গ হতে পারে যা রোগীর ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করে। এই ব্যক্তিদের যে এম.এ. এর সুপরিচিত অভিব্যক্তি হয় শফারা: "তারা অসুস্থ হয়ে পড়েছে।" রোগের টিপিক্যাল শাস্ত্রীয় লক্ষণ ছাড়াও বংশগত spherocytosis ফরম হয়, হেমোলিটিক রক্তাল্পতা যখন এত ভাল ক্ষতিপূরণ করা যেতে পারে, রোগীর শুধুমাত্র জরিপ চলাকালে রোগ সম্পর্কে learns।

বংশগত স্প্যারোওসটোসিসের লক্ষণ (Minkowski-Schoffar রোগ)

আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?

Minkowski-Schoffar রোগের জটিলতা

বংশগত স্প্যারোওসটোসাসে সর্বাধিক সাধারণ জটিলতা হলো বিলিয়ারুবিন বিপাক নিয়ন্ত্রণের কারণে চহেল্লথিসিসের বিকাশ। প্রায়ই, হেমোলাইটিক সঙ্কোচন হল চহেল্লথিসিসের যান্ত্রিক জন্ডিসের বিকাশ। পলিথার্ডারে পাথরের উপস্থিতিতে, স্ফেনেকটোমি সহ পোলেসাইটেকটমি নির্দেশিত হয়। শুধুমাত্র প্লেসিসাইটিসোমি ব্যবহার করা অযৌক্তিক, কারণ চলমান হেমলাইসিসটি বাচ্চার নলগুলির মধ্যে পাথরের গঠনে জন্মানো হবে।

ট্রফিক আলসারের গঠন শিশুদের মধ্যে দেখা যায় এমন একটি মোটামুটি বিরল জটিলতা। আলসারের ফলে লাল রক্ত কণিকা ধ্বংস হয়, এর ফলে জাহাজের ঘন ঘন ঘনবস্ত্ত সৃষ্টি হয়, ইশ্মিমিয়া বিকাশ করে।

খুব কমই আছে বলা হয় বিপজ্জনক, বা aplastic, সংকট, যখন উচ্চ মাত্রার হেমোলিysis কয়েক দিনের জন্য বর্ধিত erythropoiesis দ্বারা সহ নয়। ফলস্বরূপ, রক্তাল্পতা থেকে রেটিকলুলোসাইট অদৃশ্য হয়ে যায়, অ্যানিমিয়া দ্রুত বৃদ্ধি পায়, পরোক্ষ বিলিরুবিনের মাত্রা হ্রাস করে। এখন এই জটিলতার মধ্যে নেতৃস্থানীয় etiological ভূমিকা parvovirus (বি 19) নিযুক্ত করা হয়।

trusted-source[1]

বংশগত স্প্যারোসাইটোসিস কীভাবে চিনতে পারে?

এই রোগ নির্ণয় সহজ। বংশগত spherocytosis নির্ণয় প্রশ্নাতীত নিম্নলিখিত উপসর্গ করুন: জন্ডিস, মুখের খুলি, বৃদ্ধ প্লীহা অঙ্গবিকৃতি, এরিথ্রসাইটস, তাদের কমে আস্রবণসঙক্রান্ত প্রতিরোধের, উচ্চ reticulocytosis spherocytosis। সঠিক ডায়াগনোসিসের গঠনে অ্যানাবিসিসের যত্নশীল সংগ্রহটি একটি মহান সাহায্য। একটি নিয়ম, অনুরূপ উপসর্গ এটা রোগীর বাবা এক খুঁজে পেতে পারেন, যদিও তাদের তীব্রতা আলাদা হতে পারে (যেমন, নির্দিষ্ট সময় অন্তর অন্তর ikterichnost চোখের সাদা অংশ) হিসাবে। বিরল ক্ষেত্রে, বাবা-মা পুরোপুরি সুস্থ। ডায়গনিস্টিক অসুবিধা প্রায়ই গাল্স্তন দ্বারা ঘটিত হয়, সাধারণত microspherocytosis বংশগত (নালি এবং গলব্লাডার পাথর বিলিরুবিন গঠন কারণে) সহগামী। কলেলিথিয়াসিস সঙ্গে পরোক্ষ bilirubinemia এর হিমলাইসিস বৈশিষ্ট্যই হলো সরল রেখা দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয় - জন্ডিস নেই। পিত্ত থলি মধ্যে soreness, একটি লিভার পরিবর্ধন - বংশগত microspherocytosis মধ্যে প্রচলিত লক্ষণ। প্রায়ই, বহু বছর ধরে, রোগীদের ভুলভাবে প্যারাসি ট্র্যাক্ট বা লিভার রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মতো চিকিত্সা করা হয়। এই ক্ষেত্রে ত্রুটিপূর্ণ নির্ণয়ের জন্য এক কারণ reticulocytes সম্পর্কে তথ্য অভাব হয়।

ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিক্সে বেশ কয়েকটি গবেষণা অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।

রক্তের ক্লিনিক্যাল বিশ্লেষণ - নির্ধারিত মানোক্রোমিক হাইপারগ্রেনারেটিক অ্যানিমিয়া, এরিথ্রোসাইটের মাইক্রোস্ফিয়ারোকাইটিস। সংকটের সময়, বাম দিকে একটি স্থানান্তর সঙ্গে নিউট্রফিলিক লিওসোসাইটোসিস হতে পারে ESR মধ্যে চারিত্রিক বৃদ্ধি

বায়োকেমিক্যাল বিশ্লেষণ - রক্তের পরোক্ষ বিলিরুবিন, সিরাম লোহা, এলডিএইচ বৃদ্ধি বৃদ্ধি করে।

বিভিন্ন সংশ্লেষের সোডিয়াম ক্লোরাইডের সমাধানের ক্ষেত্রে এরিথ্রোসাইটের অজৈব প্রতিরোধের অধ্যয়ন করা প্রয়োজন। ন্যূনতম আস্রবণসঙক্রান্ত প্রতিরোধের বংশগত spherocytosis চিহ্ন হ্রাস যখন ক্রমাগত লোহিত রক্তকণিকা হিমলাইসিস অন্তত 0.6-0.7% সোডিয়াম ক্লোরাইড (স্বাভাবিক 0,44-0,48%) একটি ঘনত্ব শুরু হয়। সর্বোচ্চ স্থায়িত্ব বাড়ানো যেতে পারে (আদর্শ 0,28-0,3%)। বংশগত spherocytosis রোগীদের মধ্যে ব্যক্তি, যারা লোহিত স্বাভাবিক আস্রবণসঙক্রান্ত প্রতিরোধের এরিথ্রসাইটস অঙ্গসংস্থানবিদ্যা এর সুস্পষ্ট পরিবর্তন সত্ত্বেও স্বাভাবিক দেখা। এই ক্ষেত্রে লাল রক্ত কণিকাগুলির প্রাথমিক দৈর্ঘ্য ওষুধের পরে এটি পরীক্ষা করা প্রয়োজন।

বংশগত spherocytosis মধ্যে এরিথ্রসাইটস অঙ্গসংস্থানসংক্রান্ত বৈশিষ্ট্য দ্বারা সাধারণত স্বাভাবিক সময়ে ব্যাস গোলাকার আকৃতি (spherocytes) রিডাকশন (লোহিত রক্তকণিকা <6.4 মাইক্রন গড় ব্যাস), বৃদ্ধি বেধ (1.9-2.1 মাইক্রন হারে 2.5-3 মাইক্রন) অন্তর্ভুক্ত এরিথ্রোসাইটের গড় আয়তন। এই ক্ষেত্রে, সবচেয়ে কোষে, লোহিত রক্তকণিকা উভ-অবতল কারণে দৃশ্যমান নয় কেন্দ্রীয় আলোকসজ্জা গোলাকার রূপান্তরিত।

Erythrocytes মধ্যে হিমোগ্লোবিন কন্টেন্ট শারীরবৃত্তীয় আদর্শ বা কিছুটা উচ্চ মধ্যে রয়ে যায়। রং সূচক 1.0 এর কাছাকাছি। মূল্য-জোন্স এরিথ্রোসাইটোটিমিক ফর্কটি প্রসারিত, বাম দিকে স্থানান্তরিত হয়েছে

একটি অস্থি মজ্জা আঘাত প্রয়োজনীয় নয়। এটি শুধুমাত্র অস্পষ্ট ক্ষেত্রেই পরিচালিত হয়। মায়লোগ্রামে, হিম্যাটোপোজিসের erythroid জীবাণুর ক্ষতিপূরণমূলক উদ্দীপনা থাকা উচিত।

ইমিউন হেমোলিটিক্যাল এনিমাসের সাথে পার্থক্য নির্ণয় করা, একটি কুমশ পরীক্ষা করা উচিত। বংশগত স্প্যারোওসটোসিসের সাথে এটি নেতিবাচক।

বংশগত স্প্যারোসাইটোসিস রোগ নির্ণয়ের একটি সুনির্দিষ্ট এবং নির্ভরযোগ্য নিশ্চিতকরণ এরিথ্রোসাইট ঝিল্লি প্রোটিনগুলির ইলেক্ট্রোফোরিয়সিসকে প্রোটিনের পরিমাণগত সংকল্পের সাথে সমন্বয় করে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

Spherocytosis লোহিত কণিকা এবং হিমলাইসিস (জন্ডিস প্লীহা বৃদ্ধি, reticulocytosis) অন্যান্য লক্ষণ অটোইমিউন হেমোলিটিক রক্তাল্পতা পাওয়া যায়। যাইহোক, অবশেষে বংশগত microspherocytosis বিপরীতে সেখানে খুলি হাড় কোন পরিবর্তন, বাবা থেকে বংশগত microspherocytosis লক্ষণ; যখন অটোইমিউন haemolysis প্রথম ক্লিনিকাল প্রকাশ এখনো প্লীহা মধ্যে উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি, পিত্ত থলি বেদনা, কিন্তু Anisocytosis এবং poikilocytosis এরিথ্রসাইটস microspherocytosis তুলনায় বেশি উচ্চারিত পালন করেন নি। সন্দিহান ক্ষেত্রে এটি অটোইমিউন হেমোলিটিক রক্তাল্পতা ও বংশগত microspherocytosis জন্য নেতিবাচক এর অধিকাংশ ক্ষেত্রে এ Coombs পরীক্ষা, যা ইতিবাচক (সরাসরি পরীক্ষা) আচার করা প্রয়োজন।

বংশগত স্প্যারোওসটোসিস এর নির্ণয় (Minkowski-Schoffar রোগ)

trusted-source[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

Minkowski-Schofar এর রোগের চিকিত্সা

হেমোলাইটিক সঙ্কটের সময় চিকিত্সাটি আরিথ্রোসাইট ভর সঙ্গে প্রতিস্থাপন থেরাপির পরিচালনার মধ্যে রয়েছে 70 g / l নীচের হেমোগ্লোবিনের হ্রাস। কিছু ক্ষেত্রে, একটি অক্সিজেনের উদ্দেশ্য সঙ্গে একটি ঢালা থেরাপি প্রয়োজন বোধ করা হয়। উচ্চ বিলিরুবিন সূচকগুলিতে অ্যালবামিনের সাথে চিকিত্সা দেওয়া হয়। বন্ধ-ঘড়ি সময়, choleretic প্রস্তুতি সঙ্গে চিকিত্সা সম্পন্ন করা উচিত। শারীরিক বিকাশের বিলম্বের সাথে সংক্রমনের রোগের কঠোর পরিশ্রমের ক্ষেত্রে, ঘন ঘন সংক্রমণের সঙ্গে সঙ্গে ক্রমাগত প্রতিস্থাপন থেরাপি প্রয়োজন, splenectomy নির্দেশিত হয়। উপরন্তু, splenectomy জন্য ইঙ্গিত হাইপারপ্লেনবাদ উন্নয়ন। Splenectomy এই রোগের একটি প্রতিকারও হতে না, কিন্তু প্লীহা অপসারণের পর সময় Rushen লাল কোষ জন্য প্রধান ঘাঁটি অদৃশ্য এবং তাদের আয়ু আর। একটি নিয়ম হিসাবে, হিমোলাইটিক সংক্রমণ একটি দূরবর্তী তির্যক সঙ্গে শিশুদের পুনরাবৃত্তি হয় না। Splenectomy এর নেতিবাচক দিকও রয়েছে। প্লীহা অপসারণ বিরূপ immunologic বিক্রিয়ার শিশু শরীর প্রভাবিত করে, leukocytes এর গ্রাসী কোষ-সংক্রান্ত কার্যকলাপ হ্রাস আছে, পরজীবী, ফাংগাল এবং ভাইরাল সংক্রমণ হওয়ার লক্ষণ বৃদ্ধি পায়। এটা তোলে বিশ্বাস করতেন যে প্লীহা অপসারণের উন্নয়ন hyposplenism সিনড্রোম, জীবনীশক্তি, মানসিক lability শক্তি এবং অক্ষমতা কমিয়ে হ্রাস উদ্ভাসিত করে তোলে। Splenectomy জন্য সম্ভাব্য ঝুঁকি কারণগুলি বৃহত অঙ্গের আকারের রোগীদের সার্জারীর সময় প্রযুক্তিগত সমস্যা, অস্ত্রোপচারের সময় এবং পরে রক্তপাত উন্নয়ন, এবং সংক্রামক-সেপটিক জটিলতা। পাঁচ বছরের বয়সের আগে splenectomy অধীন শিশুদের যারা শিশুদের মধ্যে দেরী postoperative সময়ের মধ্যে ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ থেকে মৃত্যুর ক্ষেত্রে বর্ণিত হয়। এই 5 বছরের বয়সের আগে splenectomy সঞ্চালন করার জন্য এটি সুপারিশ করা হয় না কেন। Splenectomy জন্য প্রস্তুতি নমনীয়, মেনিংকোকাল টীকা, গ্লুকোকোরোটিকের নিয়োগ, IVIG অপারেশন আগে 2 সপ্তাহ আগে একটি ভূমিকা অন্তর্ভুক্ত। পরবর্তী 2 বছর ধরে, বাইকলিন -5 এর মাসিক প্রশাসন নির্দেশিত হয়। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে ব্যাপকভাবে ল্যাপারোস্কোপিক splenectomy, যা উল্লেখযোগ্যভাবে কম অপারেটিভ এবং পোস্ট অপারেটিভ জটিলতা, ন্যূনতম অঙ্গরাগ খুঁত হাসপাতালে রোগীর কম থাকুন পারবেন ছেড়ে আউট বাহিত। একটি বিকল্প প্লীহা এর splenectomy endovascular অবরোধ বিবেচনা করা যেতে পারে - খিঁচুনি এটা ঘটাচ্ছে এবং পরবর্তীকালে মাওকার্দিয়াল প্লীহা উন্নয়নে নেতৃত্ব একটি splenic ধমনী পদার্থ administering। অঙ্গরাজ্যের আক্রমনের পর ২-5% টিস্যু কলেক্টালের মাধ্যমে রক্ত সরবরাহ রক্ষা করে। এই শরীরের immunological প্রতিক্রিয়া সমর্থন করে, যা শিশুদের চিকিত্সা জন্য গুরুত্বপূর্ণ। এই অপারেশন একটি জটিলতা কম সংখ্যক আছে। বিদেশে, অস্ত্রোপচারের পরে জটিলতাগুলির ঝুঁকি কমাতে, স্প্লাইনের প্রক্সিমিটি ইমোলাইজেশনটি প্রায়ই স্ক্লেনেকটমি আগে কয়েক দিন আগে ব্যবহার করা হয়।

বংশগত spherocytosis কিভাবে চিকিত্সা (Minkowski-Schoffar রোগ)?

ফলাফল

একটি সহজ বা হালকা সময়ে, একটি হালকা কোর্স রোগ, এবং সময়মত ব্যয় splenectomy একটি ফলাফল অনুকূল। বংশগত স্প্যারোওসটোসাসের অনুপাত আনুমানিক। সঙ্কটের বিকাশের পর, ক্লিনিকাল এবং ল্যাবরেটরি সূচকগুলি উন্নত এবং ক্ষয় ঘটায় যা বেশ কয়েক সপ্তাহ থেকে কয়েক বছর পর্যন্ত স্থায়ী হতে পারে।

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.