Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Minkowski-Schoffar রোগের লক্ষণ

নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা

হেমাটোলজিস্ট, অনকোথেমোলজিস্ট
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024

বংশগত মাইক্রোস্ফিয়ারোকাইটিস ডায়নামিকভাবে প্রসবকালীন সময়ের মধ্যে ইতিমধ্যে 50% ক্ষেত্রে প্রদর্শিত হয়; বেশিরভাগ রোগীরই, বয়ঃসন্ধির আগে রোগ শুরু হয়। এটি প্রতিষ্ঠিত হয় যে রোগের লক্ষণগুলির প্রথম দিকে চেহারা আরও গুরুতর কোর্সের পূর্বাভাস দেয়।

ক্লিনিকাল ছবির কেন্দ্রীয় স্থানটি তিনটি প্রধান উপসর্গ দ্বারা আক্রান্ত হয়, যা হেমোলাইসিসের আন্তঃসংযোগ স্থানীয়করণের দ্বারা সৃষ্ট: জন্ডিস, ফ্যাকাশে ত্বক এবং শ্লেষ্মা স্ফব্লব, splenomegaly।

জন্ডিস এর তীব্রতা বিভিন্ন হতে পারে এবং পরোক্ষ বিলিরুবিনের স্তর দ্বারা নির্ধারিত হয়। বেশ কয়েকজন রোগীর মধ্যে, ত্বক ichthyosis এবং sclera একমাত্র উপসর্গ হতে পারে যে তারা একটি ডাক্তারকে নির্দেশ করে। এটা এই রোগীদের যে Schoffar এর সুপরিচিত অভিব্যক্তি সম্পর্কিত: "তারা অসুস্থ তুলনায় আরো জঞ্জাল"। জন্ডিসের একটি সুনির্দিষ্ট বৈশিষ্ট্য হল তার অহোলিচনিস্ট, যা, প্রস্রাবের মধ্যে পিতলের পঙ্গপালের অনুপস্থিতি কিন্তু ইউরোবাইলিনুরিয়া রয়েছে।

অ্যানিমিয়া এবং তার তীব্রতা কারণে ফ্যাকাশে ত্বক এবং শ্বাসকষ্ট হিমোলিটিক সংকট বাইরে, অ্যানিমিয়া ডিগ্রী উপর নির্ভর করে, সঙ্কটের সময় নিন্দা কম উচ্চারিত হয় - তীব্রভাবে।

Splenomegaly এর তীব্রতা ভ্যারিয়েবল, সংকটের উচ্চতাতে স্প্লাইন উল্লেখযোগ্যভাবে বিস্তৃত হয়, তীব্রতা, মসৃণ, বেদনাদায়ক। একটি বর্ধিত লিভার আছে। ক্ষতিপূরণ সময়কালে, splenomegaly বজায় থাকে, কিন্তু কম উচ্চারিত হয়।

4-5 বছর বয়সী শিশুদের প্রায়ই gallstones আছে, কিন্তু cholelithiasis কিশোর বয়সে প্রায়শই নির্ণয় করা হয়। গ্লেনস্টোন রোগ প্রায় 50% রোগীর মধ্যে ঘটেছে যারা স্ফেনেকটমি না।

রোগীরা প্রায়ই একটি টাওয়ারের খুলি, একটি গথিক আকাশ, নাকের একটি বিস্তৃত সেতু, দাঁতগুলির ক্রিয়া, সিন্ড্যাকটেইল, পলিনট্যাকাইজ, আইরিশের আইরিস দেখা যায়। রোগের একটি গুরুতর, প্রগতিশীল কোর্সের সাথে, বৃদ্ধির প্রতিবন্ধকতা, মানসিক নিম্নগামীতা, হাইপোজিনালিজম সম্ভব।

রোগের তিনটি ফর্মের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। সাধারণ অবস্থায় একটি হালকা ফর্ম সন্তোষজনক, হেমোলাইসিস এবং স্প্লিনোমেগ্লি সঙ্গে সামান্য প্রকাশ। একটি মধ্যম আকারের, অস্পৃশ্যযুক্ত হেমলাইসিস এবং জন্ডিসের পর্বের সাথে হালকা বা মধ্যপন্থী অ্যানিমিয়া, স্প্লেনোমেগ্লি দ্বারা প্রকাশ করা হয়। গুরুতর আকারে, উচ্চারিত অ্যানিমিয়া দেখা যায়, যার মধ্যে পুনরাবৃত্তি করা রক্তের প্রয়োজন হয়, এনার্নার সংকট হতে পারে, একটি ম্লান দেখা যায়।

Splenectomy জন্য বংশগত স্পেরোকাইটিসিস এবং ইঙ্গিত শ্রেণীবিভাগ

প্রমাণ

আদর্শ

স্পেরোসাইটোসিস এর শ্রেণীবিভাগ

সহজ

মাঝারি মাধ্যাকর্ষণ

ভারী

হিমোগ্লোবিন (g / l)

110-160

110-150

80-120

60-80

Reticulocytes সংখ্যা (%)

<3

3,1-6

> 6

> 10

রেটিকলুলসাইট সূচক

<1.8

1,8-3

> 3

এরিথ্রোসাইটে স্কেটারিনের বিষয়বস্তু (আদর্শের%)

100

80-100

50-80

40-60

Osmotic স্থায়িত্ব

আদর্শ

স্বাভাবিক বা সামান্য হ্রাস

দ্রুত হ্রাস

দ্রুত হ্রাস

গ্লুকোজ ছাড়া অটো-হ্যামোলাইসিস (%) গ্লুকোজের উপস্থিতি

> 60 <10

> 60> 10

0-80> 10

50> 10

Splenectomy

 

সাধারণত কোন প্রয়োজন নেই

যুবতীর জন্মের আগে এটি সঞ্চালনের জন্য প্রয়োজনীয়

এটা দেখানো হয়, 3 বছর পরে সঞ্চালন করা ভাল

ক্লিনিকাল লক্ষণ

 

কোন হয়

পলোর, igeneratornyj একটি সংকট, splenomegalia, ZHB

পলোর, igeneratornyj একটি সংকট, splenomegalia, ZHB

Aregeneratorny সঙ্কট হেমোলিটিক সঙ্কট, একটি গুরুতর জটিলতা যা erythroid নির্বাচনী পরাজয়ের মধ্য দিয়ে অস্থি মজ্জা hypoplasia লক্ষণ সময়। এটি বিশ্বাস করা হয় যে একটি সংক্রামক সঙ্কটের বিকাশ সাধারণত পারভভাইরাস B19 দ্বারা সৃষ্ট ভাইরাল সংক্রমণের যোগফলের কারণে। অস্থি মজ্জার পুনর্জন্মের শর্তগুলি বেশ কিছু দিন থেকে ২ সপ্তাহ পর্যন্ত স্থির অবস্থা সৃষ্টি করে এবং রোগীর মৃত্যুর প্রধান কারণ হতে পারে। চিকিত্সা ত্বক ও ইকটেরিক চোখের সাদা অংশ, স্প্লেনোমেগালি অনুপস্থিত অভাবে ত্বক ও শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি চিহ্নিত বিবর্ণতা পালন বা তুচ্ছ প্রকাশ সংশ্লিষ্ট অভিব্যক্তি স্প্লেনোমেগালি মাধ্যাকর্ষণ রক্তহীন সঙ্কট না পালন করা হয়। পেরিফেরাল রক্ত থেকে reticulocytes এর অন্তর্ধান সম্পূর্ণ পর্যন্ত কোন reticulocytosis আছে। বেশ কয়েকটি শিশুকে থ্রোনোমোসাইটোপেনিয়া রয়েছে। দুর্যোগজনক সংকটগুলি সাধারণত 3-11 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে দেখা যায় এবং তাদের তীব্রতা সত্ত্বেও, প্রতিবন্ধী হয়।

অ্যানিমিয়া Minkowski-Shoffar wavy কোর্স, সংকটের উন্নয়ন পরে, ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার সূচক উন্নতি এবং ক্ষয় ঘটে, কয়েক মাস কয়েক বছর থেকে দীর্ঘস্থায়ী।

trusted-source

জটিলতা

হেমোলাইটিক সংকট - হ্যামোলাইসিসের একটি তীব্র বৃদ্ধি, প্রায়ই সংক্রমণের পটভূমি বিরুদ্ধে।

ইরিথোব্ল্লোপোনিনিক (অ্যাপ্লস্টিক) সংকট - ইরিথঅড্রয়েড সেল পরিপক্কতার গ্রেফতার - প্রায়ই মেগালব্লাস্টিক পরিবর্তনগুলির সাথে যুক্ত হয়। এটি সাধারণত পারভোভিরস সংক্রমণ B19 দ্বারা উদ্দীপ্ত হয়, যেমন পারভোভিরস বি 1 9 আদর্শো বিকাশের ফলে প্রভাবিত হয়, যার কারণে তাদের উৎপাদনের একটি ক্ষণস্থায়ী অবসান ঘটে।

এরিথ্রোসাইটের ত্বরিত টার্নওভারের কারণে ফোলিটের অভাবের কারণে সুস্পষ্ট মেগালব্লাস্টিক অ্যানিমিয়া তৈরি হতে পারে।

গ্যালস্টোন রোগ প্রায় অর্ধেক নিরাময়ের রোগীদের ক্ষেত্রে দেখা দেয়, এর বৃদ্ধির সম্ভাবনা বয়সের সাথে বৃদ্ধি পায়।

সেকেন্ডারি লোহার ভারসাম্য বিরল।

trusted-source[1]


ILive চিকিৎসা পরামর্শ, রোগ নির্ণয় বা চিকিত্সা সরবরাহ করে না।
পোর্টালে প্রকাশিত তথ্য শুধুমাত্র রেফারেন্সের জন্য এবং বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ ছাড়াই ব্যবহার করা উচিত নয়।
সাইটটির নিয়ম এবং নীতি যত্ন সহকারে পড়ুন। আপনি আমাদের সাথে যোগাযোগ করতে পারেন!
কপিরাইট © 2011 - 2025 iLive। সর্বস্বত্ব সংরক্ষিত.