সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
পারক্সিজামাল নাইটটেনাল হেমোগ্লোবিজ্ঞানিয়া (মার্সিয়াফওয়া-মাইকেলি রোগ)
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
আক্রমণ বেগ বা ক্রিয়া নিশাচর হিমোগ্লোবিনিউরিয়া (মার্চিয়াভা-Micheli রোগ) - অর্জিত হেমোলিটিক রক্তাল্পতা একটি বিরল ফর্ম, 1:50 000 জনসংখ্যা একটি ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে ঘটছে।
হেমাটোপোইটিক কোষের আক্রমণ বেগ বা ক্রিয়া নিশাচর হিমোগ্লোবিনিউরিয়া ক্লোন সালে লোহিত রক্তকণিকা ঝিল্লি, যার ফলে লোহিত রক্ত কণিকা অত্যন্ত সম্পূরক দ্বারা lysis সংবেদনশীল সঙ্গে সম্পূরক নিয়ন্ত্রকদের বাঁধাই জন্য প্রয়োজন বোধ করা glikanfosfatidilinozitol সমন্বয় করার ক্ষমতা হারান। Paroksnzmalnaya নিশাচর হিমোগ্লোবিনিউরিয়া আবির্ভাব gemosiderinurii সঙ্গে ইন্ট্রাভাসক্যুলার হিমলাইসিস পর্বগুলি এবং হিমোগ্লোবিনিউরিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রায়শই সেখানে শিরাস্থ রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, বিশেষ করে mesenteric, পোর্টাল, সেরিব্রাল এবং গভীর শিরা রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, অনিয়ন্ত্রিত সম্পূরক অ্যাক্টিভেশন দ্বারা সৃষ্ট প্লেটলেট এর অ্যাগ্রিগেশন দ্বারা ঘটিত হয়। মাধ্যমে Aplastic anemia, myelodysplastic সিনড্রোম, তীব্র myelogenous লিউকেমিয়া রোগের রূপান্তর।
ল্যাবরেটরি normocytic রক্তাল্পতা, normochromic (রোগ প্রাথমিক পর্যায়ে) অথবা hypochromic (রোগের অগ্রগতি), giperregeneratornaya দৃশ্যত পর্যবেক্ষিত anizopoykilotsitoz, polihromaziya may normocytes চেহারা প্রকাশ করেছিল। থ্রম্বোকিওপটেনিয়া (আরো প্রায়ই হালকা) এবং লিউকোগানুলোসাইটোপেনিয়া (উচ্চারিত হতে পারে) উল্লেখ করা হয়। সিরাম লোহা স্তর উল্লেখযোগ্যভাবে কমে যায়। লিউকোসাইটে ক্ষারীয় ফসফেটস এর কার্যকলাপ কম। সম্পূরক উপস্থিতিতে অস্বাভাবিক লোহিত রক্তকণিকা lysis নিশ্চিতকরণ উপর ভিত্তি করে রোগ নির্ণয়ের, সক্রিয় সিরাম (হ্যাম টেস্ট) অথবা সুক্রোজ উপস্থিতিতে hypotonic মাঝারি lysis সঙ্গে acidified। বর্তমানে, প্রবাহ একটি পদ্ধতি cytometry লোহিত রক্তকণিকা ঝিল্লি ক্ষয় এবং প্রতিক্রিয়াশীল lysis এর নিষেধাত্মক ত্বরক কারণের অভাবে তা নির্ধারণ করতে পারেন। এই দুটি প্রোটিন সম্পূরক ফাংশনের নিয়ন্ত্রক এবং glycophosphatidylinositol সঙ্গে সেল ঝিল্লি সংযুক্ত করা হয়। চিকিত্সা লক্ষণীয়। প্রতিস্থাপন হেমোট্রান্সফিউশন থেরাপি অস্বাভাবিক ক্লোনের বিস্তারকে দমন করার জন্য সঞ্চালিত হয়। কখনও কখনও কর্টিকোস্টেরয়েড ব্যবহার কার্যকর। মাধ্যমে Aplastic anemia অথবা গুরুতর thrombotic জটিলতা হল অস্থি মজ্জা স্থানান্তরণ চালায় যুক্তিসংগত বিকাশে paroksnzmalnoy নিশাচর হিমোগ্লোবিনিউরিয়া রূপান্তরের সঙ্গে।
[কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?