বাচ্চাদের রোগ (পেডিয়াট্রিক্স)

হাইপার-আইজিএম সিন্ড্রোম (এইচআইজিএম) হল প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির একটি গ্রুপ যা সিরামে ইমিউনোগ্লোবুলিন এম এর স্বাভাবিক বা উচ্চ ঘনত্ব এবং অন্যান্য শ্রেণীর (জি, এ, ই) ইমিউনোগ্লোবুলিনের উল্লেখযোগ্য হ্রাস বা সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। হাইপার-আইজিএম সিন্ড্রোম হল একটি বিরল ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি, যার জনসংখ্যার ফ্রিকোয়েন্সি প্রতি ১০০,০০০ নবজাতকের মধ্যে ১ জনের বেশি নয়।

X-লিঙ্কড হাইপার-IgM সিন্ড্রোমের আণবিক ভিত্তি আবিষ্কারের পর, স্বাভাবিক CD40L প্রকাশের সাথে পুরুষ ও মহিলা রোগীদের বর্ণনা, ব্যাকটেরিয়াজনিত কিন্তু সুবিধাবাদী নয় এমন সংক্রমণের প্রতি সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি এবং কিছু পরিবারে, একটি অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার প্যাটার্ন দেখা দেয়। 2000 সালে, রেভি এবং অন্যান্যরা হাইপার-IgM সিন্ড্রোমের রোগীদের একটি গ্রুপের উপর একটি গবেষণার ফলাফল প্রকাশ করেন, যা অ্যাক্টিভেশন-ইনডুসিবল সাইটিডাইন ডিমিনেজ (AICDA) জিন এনকোডিংয়ে একটি মিউটেশন প্রকাশ করে।

ক্ষণস্থায়ী শিশু হাইপোগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়া (TIH) হল 6 মাসের বেশি বয়সী শিশুর অন্যান্য ইমিউনোগ্লোবুলিন শ্রেণীর ঘাটতি সহ বা ছাড়াই IgG মাত্রার উল্লেখযোগ্য হ্রাস, তবে শর্ত থাকে যে অন্যান্য ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি অবস্থা বাদ দেওয়া হয়েছে।

পরিচিত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি অবস্থার মধ্যে, জনসংখ্যার মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ হল সিলেকটিভ ইমিউনোগ্লোবুলিন এ (IgA) এর ঘাটতি। ইউরোপে, এর ফ্রিকোয়েন্সি 1/400-1/600 জন, এশিয়ান এবং আফ্রিকান দেশগুলিতে এর ফ্রিকোয়েন্সি কিছুটা কম।