বাচ্চাদের রোগ (পেডিয়াট্রিক্স)

পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বর (FMF, পর্যায়ক্রমিক রোগ) হল একটি বংশগত ব্যাধি যা বারবার জ্বর এবং পেরিটোনাইটিসের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, কখনও কখনও প্লুরিসি, ত্বকের ক্ষত, আর্থ্রাইটিস এবং খুব কমই পেরিকার্ডাইটিস সহ। রেনাল অ্যামাইলয়েডোসিস হতে পারে, যা রেনাল ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করতে পারে।

পরিপূরক সিস্টেমের ত্রুটিগুলি হল প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি অবস্থার বিরলতম প্রকার (১-৩%)। প্রায় সমস্ত পরিপূরক উপাদানের বংশগত ত্রুটিগুলি বর্ণনা করা হয়েছে। সমস্ত জিন (প্রোপারডিন জিন ব্যতীত) অটোসোমাল ক্রোমোজোমে অবস্থিত। সবচেয়ে সাধারণ ঘাটতি হল C2 উপাদান। পরিপূরক সিস্টেমের ত্রুটিগুলি তাদের ক্লিনিকাল প্রকাশের ক্ষেত্রে ভিন্ন।

প্রধান ফ্যাগোসাইটিক ফাংশন - সংক্রমণের স্থানে চলাচল, কোষের মধ্যে যোগাযোগ, প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া গঠন - সম্পাদনের জন্য লিউকোসাইট এবং এন্ডোথেলিয়াম, অন্যান্য লিউকোসাইট এবং ব্যাকটেরিয়ার মধ্যে আনুগত্য প্রয়োজনীয়। প্রধান আনুগত্য অণুগুলির মধ্যে রয়েছে সিলেক্টিন এবং ইন্টিগ্রিন। আনুগত্য অণুগুলির নিজস্ব ত্রুটি বা আনুগত্য অণু থেকে সংকেত প্রেরণে জড়িত প্রোটিনগুলি ফ্যাগোসাইটের সংক্রমণ-বিরোধী প্রতিক্রিয়ায় স্পষ্ট ত্রুটির দিকে পরিচালিত করে।

নিউট্রোপেনিয়াকে পেরিফেরাল রক্তে সঞ্চালিত নিউট্রোফিলের সংখ্যা 1500/mcl এর নিচে হ্রাস হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় (2 সপ্তাহ থেকে 1 বছর বয়সী শিশুদের ক্ষেত্রে, আদর্শের নিম্ন সীমা হল 1000/mcl)। নিউট্রোফিলের 1000/mcl এর কম হ্রাসকে হালকা নিউট্রোপেনিয়া, 500-1,000/ml - মাঝারি, 500 এর কম - গুরুতর নিউট্রোপেনিয়া (অ্যাগ্রানুলোসাইটোসিস) হিসাবে বিবেচনা করা হয়।