^

স্বাস্থ্য

A
A
A

লিউকোয়েটসের সংযোজন

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Leukocytes এবং endothelium, leukocytes এবং অন্যান্য ব্যাকটেরিয়া প্রয়োজনীয় মধ্যে আনুগত্য গ্রাসী কোষ-সংক্রান্ত মৌলিক কাজ কর্ম সম্পাদন করতে - সংক্রমণের সাইট, কোষের মধ্যে যোগাযোগ থেকে সরানোর, একটি প্রদাহ প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি। প্রধান আনুভূমিক অণুগুলি নির্বাচন এবং সংযোজন অন্তর্ভুক্ত করে। আনুগত্য অণু থেকে সংকেত প্রেরণ জড়িত আনুগত্য অণু নিজেদের বা প্রোটিন দুর্নীতি phagocytes এর বিরোধী সংক্রামক প্রতিক্রিয়া উচ্চারিত ত্রুটিগুলি হতে পারে। সাম্প্রতিক বছরগুলোতে, কয়েকটি অনুরূপ ত্রুটিগুলি বর্ণনা করা হয়েছে, তবে এই গ্রুপে বর্ণিত প্রথম এবং তার ক্লিনিকাল প্রকাশের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ বৈশিষ্ট্য হলো লিকোসাইটের সংমিশ্রণ এর ত্রুটি।

লিওসোসাইট আনুগত্য অপূর্ণতা রোগ

এলএইডি আমি একটি অটোসোমাল ব্যাক্সেস রোগ যা বিটা -2 অ্যানিমিনিয়নের পরিবারের সাধারণ শৃঙ্খলের জিনের পরিবর্তনের ফলে ঘটেছে- CD18 জিনটিটিটিজিবি ২২ বলা হয় এবং ২1 টি ক্রোমোজোমের দীর্ঘ বাহুতে অবস্থিত, ইন্টিগিনস ট্রান্সমেমব্রেন প্রোটিন যা সমস্ত লিকোয়েটসের পৃষ্ঠে উপস্থিত থাকে। এন্ডোথেলিয়ামের লিকোয়েটাইটস (প্রাথমিকভাবে নিউট্র্রফিলস) এবং সংক্রমণের জায়গায় তাদের আরও ট্রেনডোথোথেলিয়াল মাইগ্রেশনের সংকোচনের জন্য তারা প্রয়োজনীয়। সিডি 18 এর সংমিশ্রণে β-chain এর অভাব সম্পূর্ণ রিসেপটরের মত প্রকাশের অনুপস্থিতিতে আবির্ভূত হয়, যার ফলে নিউট্রফিলের অপ্রতুল মাইগ্রেশন হয়।

লিউকোসাইট আনুগত্য ত্রুটিগুলির লক্ষণ

তারিখ থেকে, এই রোগের 600 টিরও বেশি ক্ষেত্রে বর্ণনা করা হয়েছে। সংক্রমণ প্রধানত চামড়া এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি প্রভাবিত। Pararectal ফোবারা, pyoderma, ওটিসিস, আলসারেটিক স্ট্যাটাইটিস, গিংভিটিস, প্যারাডন্টাইটস, যার ফলে দাঁত ক্ষতির সম্মুখীন হয় রোগীদের। এছাড়াও, রোগীদের শ্বাসযন্ত্রের স্থানান্তর সংক্রমণ, অক্সিটিক মেনিনিজিসিস, সেপিসিস এই রোগের প্রথম প্রকাশটি প্রায়ই নাবিক কর্ড (21 দিনেরও বেশি সময়) এবং ওফালাইটিস এর অন্তর্ধান। সারফেস ইনফেকশন প্রায়ই রোগের চরিত্রগত বৈশিষ্ট্যের সাথে নেক্রোসিসের দিকে পরিচালিত করে, যা বহিরাগত রক্তে গুরুতর নিউট্রফিলিয়ার সাথে পুস গঠনের অনুপস্থিতি। প্রায়ই ক্রনিক, দীর্ঘমেয়াদী নিরাময় আলসার গঠিত। প্রধান প্যাথোজেনগুলি এস। অ্যারিয়াস এবং গ্রাম-নেগেটিভ ব্যাকটেরিয়া। কিছু রোগী গুরুতর ফাঙ্গাস জখম আছে। ভাইরাল সংক্রমণ ফ্রিকোয়েন্সি বৃদ্ধি করা হয় না।

ক্লিনিক্যাল প্রকাশের তীব্রতাগুলি নির্দিষ্ট মিসেস মিউটেশনের ক্ষেত্রে রোগীদের মধ্যে উল্লেখযোগ্যভাবে কম থাকে, যেখানে সিডি 18 (2.5-10%) এর একটি সামান্য অভিব্যক্তি রয়েছে। এই রোগীদের, একটি নিয়ম হিসাবে, পরে নির্ণয় করা হয় এবং জীবনের হুমকি সংক্রমণ না ভোগ করতে পারে। তথাপি, এমনকি হালকা ক্ষেত্রে, লিকোসাইটোসিস, দরিদ্র ক্ষত নিরাময় এবং গুরুতর periodontitis উল্লেখ করা হয়।

মিউটেশনের ক্যারিয়ারে, সিডি 18 এর 50% এক্সপ্রেশন আছে, যা ক্লিনিকাল স্পষ্ট নয়।

লিওসোসাইট আনুগত্য ত্রুটিগুলির নির্ণয়

রোগের প্রত্যক্ষ প্রত্নতাত্ত্বিক চিহ্ন লিওকোসাইটোসিস (15 - 160 x 10 9 / l) 50-90% নিউট্রফিলগুলিতে। পালন কার্মিক পরীক্ষার neutrophils হিজরতের (ক ত্বক জানালা}, প্লাস্টিক, কাচ, নাইলন, ইত্যাদি granulocyte আনুগত্য, সেইসাথে যথেষ্ট হ্রাস সম্পূরক নির্ভর রোগবীজাণুবিনাশ লঙ্ঘনের প্রকাশ করেছিল। অন্য পরীক্ষার neutrophil ফাংশন সাধারণত সাধারণ ব্যাপার।

Floutsitometricheskoe অধ্যয়ন neutrophils এবং অন্যান্য leukocytes উপর neutrophils অভাব এবং CD18 প্রকাশের একটি উল্লেখযোগ্য হ্রাস এবং সংশ্লিষ্ট অণু CD11a, CD11b এবং CD11c প্রকাশ করে। যাইহোক, স্বাভাবিক CD18 এক্সপ্রেশনের বেশ কিছু ক্ষেত্রে তার সম্পূর্ণ রোগের সাথে বর্ণনা করা হয়েছে।

লিওসোসাইট আনুগত্য ত্রুটিগুলি চিকিত্সা

টিএসসিএ পছন্দের চিকিত্সা। তাছাড়া ছেলেটি সিন্ড্রোম রোগীদের, অন্তত, আমি টাইপ করুন, একটি নির্দিষ্ট পরিমাণ, কারণ আনুগত্য অণু প্রতিস্থাপন জন্য আদর্শ প্রার্থী ট্রান্সপ্লান্ট প্রত্যাখ্যানের একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে থাকে। সেই অনুযায়ী, এই অণুগুলির দুর্বলতাগুলি ট্রান্সপ্ল্যান্টকে প্রত্যাখ্যান করা কঠিন করে তোলে এবং এটির এনগ্রেডমেন্টটি নিশ্চিত করে। LAD আমি monoclonal অ্যান্টিবডি (MAbs) LFA1 করার মাধ্যমে প্রত্যাখ্যানের ফার্মাকোলজিকাল প্রতিরোধ উন্নয়নে 90s শুরুতে নেতৃত্বে বুঝুন - দেখানো পদ্ধতি HSCT জন্য বিভিন্ন সূত্রানুযায়ী রোগীদের মধ্যে কার্যকর করতে হবে। সুতরাং, বিরোধী LFAl মাদুর ভূমিকা আনুগত্য একজন কৃত্রিম খুঁত বাড়ে, এটা হয়, আসলে, রোগীর LAD সিন্ড্রোম "অনুকরণ", প্রত্যাখ্যানের সম্ভাবনা কমে যায়। এই পদ্ধতি বিশেষত উচ্চ অগ্রাহ্য সম্ভাব্য অগ্রাধিকার সঙ্গে রোগীদের একটি গ্রুপে সফল, উদাহরণস্বরূপ, হেমোফ্যাগোসাইটিক lymphogistiosis মধ্যে। THS এর পাশাপাশি, এলএডি রোগীদের চিকিত্সার এক উপায় হল সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করা যা প্রারম্ভিক এবং ব্যাপক এন্টিবায়োটিক থেরাপি প্রয়োজন। প্রোটেক্টিভ এন্টিব্যাচিয়ারিয়াল থেরাপির ব্যবহার সংক্রমণের ঘটনাগুলি উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায় না।

দুই রোগীর জিন থেরাপির পরিচালনা ব্যর্থ হয়।

চেহারা

টিএসসিএ-র অনুপস্থিতিতে 75% শিশু গুরুতর লাদ্দাসহ পাঁচ বছর বয়সে বেঁচে থাকে না।

trusted-source[1], [2]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.