নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা

শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ

নতুন প্রকাশনা

ক্রনিক granulomatous রোগের চিকিত্সা

অ্যালেক্সে পোর্ট্নভ , মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

ক্রনিক granulomatous রোগের রোগীদের চিকিত্সা অন্তর্ভুক্ত:

সম্ভাব্য সংক্রামক সংক্রমনের সাথে যোগাযোগের মাধ্যমে ইমিউনাইজেশান এবং যোগাযোগ বর্জন দ্বারা সংক্রমণ প্রতিরোধ।
স্থায়ী trimethoprim-sulfamethoxazole এবং 5 মিলিগ্রাম / কেজি trimethoprim এবং antifungal এজেন্ট দিনের প্রফিল্যাকটিক বা প্রতিষেধক ব্যবহার (itraconazole 200 মিলিগ্রাম / দিন। প্রতি OS, কিন্তু 400mg / দিন বেশি।)।
যত তাড়াতাড়ি সম্ভব, সংক্রামক ব্যাধিগুলির ক্ষেত্রে উচ্চ মাত্রায় ডায়াবেটিস করে antibacterial এবং antifungal থেরাপির ডায়াবেটিস। থেরাপি সময়কাল রোগের তীব্রতা উপর নির্ভর করে এবং কয়েক সপ্তাহ (মাসিক lymphadenitis সঙ্গে) থেকে কয়েক মাস (লিভার ফোবড়া সঙ্গে) হতে পারে।

Aspergillosis ক্ষেত্রে পূর্বে 1-1.5 মিলিগ্রাম / কেজি প্রতি দিনে একটি ডোজ এ amphotericin বি (বাঞ্ছনীয় লাইপোজোমাল) সঙ্গে দীর্ঘায়িত থেরাপি প্রয়োগ করা হয়েছে। যাইহোক, amphotericin aspergillosis প্রতিরোধের ঘটনা অবশেষ উচ্চ, উপরন্তু, ড্রাগ জন্য সীমিত তার নিরাপত্তা প্রোফাইল। voriconazole এবং caspofungin (নতুন azoles গ্রুপ থেকে) (echinocandins গ্রুপ থেকে) - অতএব, সাম্প্রতিক বছরগুলোতে, ক্রমবর্ধমান সাধারণ নতুন antifungal ওষুধ পদ্ধতিগত ফাংগাল সংক্রমণ সঙ্গে immunocompromised রোগীদের বিভিন্ন গ্রুপের তাদের ক্রিয়াকলাপ এবং অসংখ্য ক্লিনিকাল গবেষণা দেখানো হয়েছে খোঁজার। কিছু কিছু ক্ষেত্রে, আমরা উভয় ওষুধের সঙ্গে কম্বিনেশন থেরাপি (উদাহরণস্বরূপ, HSCT পর ফাংগাল সংক্রমণ বিক্ষোভের) সুপারিশ।

নোকার্ডিয়ায় ( নোকার্ডিয়া গ্রহাণু ) - টিএমপি / এস এম সি এর উচ্চ মাত্রা, অদক্ষতা সহ - মিনোসিসলিন বা অ্যামিকাসন + আইএমপি। নোকার্ডিয়া ব্রাজিলিয়ানস - এএমকে / কেএল বা এমাইকাসিন + সিফট্রিএক্সন

অগভীর ফোড়াগুলির ঘটনায় অস্ত্রোপচারের চিকিত্সা (পুশতান্ত্রিক লিম্ফডেনাইটিস) - এই পদ্ধতির প্রয়োগ উল্লেখযোগ্যভাবে সীমিত। লিভার ও ফুসফুস abscesses, অধিকাংশ ক্ষেত্রেই অ্যান্টিবায়োটিক এবং antifungals উচ্চ মাত্রার এবং প্রম্পট খোলার সঙ্গে কার্যকর রক্ষণশীল চিকিত্সা এটা প্রায়ই পূঁজসহ পোস্ট অপারেটিভ ক্ষত এবং নতুন ক্ষত গঠনের দ্বারা সম্ভব না। এই ক্ষেত্রে, আল্ট্রাসাউন্ড নিয়ন্ত্রণ অধীন ফোস্কা পঞ্চচার নিষ্কাশন করা সম্ভব।
জি-সিএসএফ দ্বারা অনুপ্রাণিত দাতাদের কাছ থেকে প্রাপ্ত গ্রানুলোসাইট ভর ব্যবহার
জি-ইন্টারফেরনের উচ্চ ডোজ (50 মিলিগ্রাম / মি ^২ বয়সের ডোজ) শিশুদের জন্য সপ্তাহে 3 বারের প্রাপ্তবয়স্ক ডোজ : শরীরের একটি পৃষ্ঠ এলাকা <0.5 মি ² -1.5 মিলিগ্রাম / কেজি পি 3 সপ্তাহে 3 বার, একটি শরীরের অংশ এলাকার সঙ্গে> 0.5 মি ² -50 মিলিগ্রাম / মি ² এন / সি 3 সপ্তাহে সপ্তাহে) কিছু রোগী সংক্রামক প্রকাশের ফ্রিকোয়েন্সি এবং তীব্রতা হ্রাস করে।
গর্ভাবস্থার গ্রীণুলোমা তৈরি করার সময় - গ্লুকোকোরোটিক্সগুলি একসঙ্গে এন্টিবাকাইটিরিয়া থেরাপি সহ।

বোন ম্যারো ট্রান্সপ্লান্টেশন / হেমোটোপোইটিক স্টেম সেল

পূর্বে, অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন (BMT) অথবা দীর্ঘস্থায়ী granulomatous রোগের সঙ্গে রোগীদের মধ্যে হেমাটোপোইটিক স্টেম সেল (HCT) ব্যর্থতার পর্যাপ্ত উচ্চ হার দ্বারা সংসর্গী। আর প্রায়ই এটা ছিল কারণে অসন্তোষজনক অবস্থা pretransplant রোগীদের বিশেষ করে, একটি ফাংগাল সংক্রমণ, যা পরিচিত, GVHD সহ, পোস্ট-ট্রান্সপ্লান্ট মৃত্যুর কাঠামো নেতৃস্থানীয় স্থান অন্যতম। তবে সম্প্রতি, কার্যকর antifungal ওষুধের সহায় সম্প্রসারণ প্রয়োজন এবং মারাত্মক ফাংগাল সংক্রমণ, সেইসাথে উন্নয়ন সঠিক প্রযুক্তি HCT কারণে ফ্রিকোয়েন্সি কমাতে কারণে (এই ক্ষেত্রে প্রযোজ্য, উদাহরণস্বরূপ, নতুন অঙ্গ, nonmyeloablative কন্ডিশনার শাসন পাশাপাশি HLA-টাইপিং আরও উন্নত করার এবং এই সংযোগে, যেমন, মিলেছে সম্পর্কহীন দাতা থেকে HSCT এর থেকে অনেক বড় এবং আরো কার্যকর অ্যাপ্লিকেশন), সমস্যা HCT এসোসিয়েটেড দীর্ঘস্থায়ী granulomatous রোগের সঙ্গে রোগীদের মধ্যে মৃত্যুহার, আধুনিক অনুযায়ী তারা সমাধান করা যেতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে, HSCT CGD রোগীর পছন্দের থেরাপি, যা তার সংঘটন মূল কারণ নিষ্কাশন করতে পারবেন যেমন বিবেচনা করা উচিত। ভাল ফলাফলের একটি HLA-মিলেছে সংশ্লিষ্ট দাতা থেকে HSCT ক্ষেত্রে পাওয়া যায়, রোগীর প্রাচীনতম বয়স আরো ভালো পূর্বাভাসের (সংক্রমণ এবং GVHD কম ঝুঁকি) সঙ্গে যুক্ত করা হয়।

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

জিন থেরাপি

বর্তমানে, সক্রিয় গবেষণা না শুধুমাত্র পরীক্ষামূলক কিন্তু ক্লিনিকাল, যা জিন থেরাপির ব্যবহারের মৌলিক সম্ভাবনা দেখিয়েছেন, হিসাবে X- লিঙ্কড, এবং দীর্ঘস্থায়ী granulomatous রোগের স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা ফর্ম। ক্রনিক granulomatous রোগীদের সঙ্গে রোগীদের জিন থেরাপির সফল ক্ষেত্রে প্রথম রিপোর্ট ছিল।

চেহারা

দীর্ঘস্থায়ী granulomatous রোগ রোগীদের জন্য পূর্বাভাসের গত 20 বছর ধরে যথেষ্ট উন্নত হয়েছে। গড় আয়ু 20 থেকে ২5 বছর, প্রতিবছর ২-3% হারে মৃত্যুহার। রোগীদের প্রথম উপসর্গ জন্য পূর্বাভাসের এক বছর পর দেখা উল্লেখযোগ্যভাবে যাদের মধ্যে রোগ শৈশবের শুরু চেয়ে ভালো। শৈশবকালে সর্বোচ্চ মৃত্যু দেখা যায় মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ সংক্রামক জটিলতা। এটা লক্ষনীয় দীর্ঘস্থায়ী granulomatous রোগ চিকিত্সাগতভাবে ভিন্নধর্মী রোগ, এবং তার তীব্রতা ব্যাপক তারতম্য হয়। বিশেষ করে, এটা রোগের উত্তরাধিকার ধরনের উপর নির্ভর করে: ধারণা করা হয় স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা ফরম রোগীদের সঙ্গে তুলনা খারাপ আছে X- লিঙ্কড ফরম রোগীদের ক্রনিক granulomatous রোগের অবরোহমার্গী কিন্তু এই নিয়মের বর্ণনা ব্যতিক্রম।

trusted-source [8], [9]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.