^

স্বাস্থ্য

A
A
A

অটোইমিউন লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিন্ড্রোম

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

অটোইমিউন লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিনড্রোম (এলপস) একটি রোগ যা ফ্যাস-মধ্যস্থতার apoptosis এর জন্মগত ত্রুটিগুলি উপর ভিত্তি করে। এটি 1995 সালে বর্ণনা করা হয়েছিল, কিন্তু 1960 এর দশক থেকে, একটি অনুরূপ ফিনোটাইপ সঙ্গে একটি রোগ CanaLe- স্মিথ সিন্ড্রোম হিসাবে পরিচিত ছিল।

এই রোগটি দীর্ঘস্থায়ী অ-মারাত্মক লিম্ফোফ্রোলিফারেশন এবং হাইপারগ্যামগ্লবুলিনিমিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা বিভিন্ন অটোইমিউন রোগের সাথে মিলিত হতে পারে।

trusted-source[1], [2],

প্যাথোজিনেসিসের

Apoptosis, বা একটি কোষ শারীরিক মৃত্যুর, শরীরের homeostasis বজায় রাখার অবিচ্ছেদ্য প্রক্রিয়া এক। বিভিন্ন সিগন্যালিং পদ্ধতির সক্রিয়করণের কারণে এপোপটোসিস বিকশিত হয়। হেমাটোপোইটিক সিস্টেম এবং ইমিউন সিস্টেম নিয়মবিধি একটি বিশেষ ভূমিকা একটি apoptosis উপযুক্ত লিগ্যান্ড সঙ্গে তার যোগাযোগ (ফিলিপিনো-লিগ্যান্ড, FasL) এ ফিলিপিনো-রিসেপটর (CD95) সক্রিয়তার মধ্যস্থতায় পালন করে। ফাস বিভিন্ন হেমটোপোইটিক কোষগুলিতে প্রতিনিধিত্ব করে, ফ্যাস রিসেপটর এর উচ্চ অভিব্যক্তি সক্রিয় লিম্ফোসাইটের জন্য বৈশিষ্ট্য। ফাসল- প্রধানত সিডি 8 + টি-লিম্ফোসাইট দ্বারা প্রকাশ করা হয়।

ফিলিপিনো রিসেপ্টরের অ্যাক্টিভেশন অনুক্রমিক-আভ্যন্তরীণ প্রসেস একটি সিরিজ entails, ফলে যা কোষের নিউক্লিয়াসে অবস্থান ডিএনএ denaturation ব্যাহত হয়, কোষের ঝিল্লি পরিবর্তন লাইসোসোমাল এনজাইমগুলোর কোষীয় মাঝারি মধ্যে এবং প্রদাহ আনয়ন ছাড়া মুক্তি ছাড়া টুকরা একটি নম্বর মধ্যে নিজের বিভেদ সৃষ্টি করে। নিউক্লিয়াস থেকে অ্যাপোপটোটিক সংকেত সংক্রমণ এনজাইম caspases বলা হয়, caspase 8 এবং caspase 10 সহ একটি নম্বর জড়িত থাকে।

ফিলিপিনো মধ্যস্থতায় apoptosis লিম্ফোসাইট সোমাটিক পরিব্যক্তি autoreamtivnyh লিম্ফোসাইট সঙ্গে কোষ, এবং বর্জন গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, স্বাভাবিক ইমিউন প্রতিক্রিয়া তার ভূমিকা সংসাধন। অ্যাপোপটোটিক টি লিম্ফোসাইট লঙ্ঘন সক্রিয় T কোষ একজন সম্প্রসারণ, সেইসাথে তথাকথিত ডবল-নেগেটিভ টি-লিম্ফোসাইট যে T কোষের রিসেপটর A / B সংযোগ (TCRa / খ) প্রকাশ করার, কিন্তু কোন সিডি 4 থেকে থাকে বা CD8 অণু বাড়ে। খুঁত 10 (ইল-10) হাইপারগাম্মাগ্লোবুলিনেমিয়া মধ্যে ফলাফলের Interleukin বেড়ে মাত্রা এবং autoreactive বি লিম্ফোসাইট বেড়ে বেঁচে থাকার সাথে বি কোষ মৃত্যুর প্রোগ্রাম। ক্লিনিক্যাল পরিণাম রক্ত ও lymphoid অঙ্গ লিম্ফোসাইট অত্যধিক আহরণ হয় অটোইমিউন প্রতিক্রিয়া এবং টিউমার বৃদ্ধির ঝুঁকি বৃদ্ধি।

আজ পর্যন্ত, বিভিন্ন আণবিক ত্রুটিগুলি চিহ্নিত করা হয়েছে, এপোপটোসিস ডিসঅর্ডার এবং ALLS বিকাশের দিকে অগ্রসর হয়েছে। এই জিন Fas, FasL, ক্যাস্পেস 8 এবং কাস্পিয়া 10 মধ্যে মিউটেশন হয়।

trusted-source[3], [4], [5], [6], [7],

লক্ষণ অটোইমিউন লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিন্ড্রোম

আল্পস ক্লিনিকাল প্রকাশ করে এবং নির্দয়তা বৃহৎ পরিবর্তনশীলতা পরিসীমা পৃথক, এবং ক্লিনিকাল উদ্ভাস বয়স এছাড়াও উপসর্গের তীব্রতার উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত হতে পারে। এলপস নির্ণয় করা হয় যখন বয়স্কতার মধ্যে অটোইমিউন প্রকাশের আত্মপ্রকাশের ক্ষেত্রে আছে। প্রকাশ সব গোষ্ঠী (পেরিফেরাল, intrathoracic, ভিতরে) এর বর্ধিত লিম্ফ নোড আকারে জন্মের সময় উপস্থিত সিন্ড্রোম, একটি বৃদ্ধ প্লীহা আকার, এবং প্রায়ই লিভার lymphoproliferative। লিম্ফয়েড অঙ্গরাজ্যের আকার সারা জীবনে পরিবর্তিত হতে পারে, মাঝে মাঝে তাদের বৃদ্ধি ইন্টারচেঞ্জের সংক্রমণে লক্ষ করা যায়। লিম্ফ নোডের একটি স্বাভাবিক সঙ্গতি আছে, কখনও কখনও ঘন; যন্ত্রণাহীন। সেখানে কম্প্রেশন সিন্ড্রোম বিকাশ এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা পর্যন্ত ঘাড়, লিম্ফ নোড hyperplasia intrathoracic অঙ্গবিকৃতি নেতৃস্থানীয় পেরিফেরাল লিম্ফ নোড বৃদ্ধি সঙ্গে, মামলা রুঢ়ভাবে উচ্চারিত উদ্ভাস hyperplastic সিন্ড্রোম লিম্ফোমা অনুকারী করে। ফুসফুসে ফুসফুসের লিম্ফয়েড বর্ণিত হয়। যাইহোক, অনেক ক্ষেত্রে, hyperplastic সিন্ড্রোম উদ্ভাস তাই নাটকীয়, এবং তারা এ আঘাত ও বাবা দ্বারা অলক্ষিত থাকা। Splenomegaly এর তীব্রতা ডিগ্রী খুব পরিবর্তনশীল।

এই রোগের গুরুতরতার প্রধানত অটোইমিউন প্রকাশের দ্বারা নির্ধারিত হয়, যে কোন বয়সে বিকাশ করতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বিভিন্ন ইমিউন হেমোপ্যাথিস-নিউট্রোপেনিয়া, থ্রোনোমোসাইটোপেনিয়া, হ্যামোলিটিক অ্যানিমিয়া থাকে, যা দুটি- এবং তিন-স্তরীয় সাইপটেনিয়া আকারে মিলিত হতে পারে। ইমিউন সাইপটেনিয়া একটি একক পর্ব হতে পারে, কিন্তু প্রায়ই তারা দীর্ঘস্থায়ী বা পুনরাবৃত্তি হয়।

অন্যান্য আরও বিরল অটোইমিউন প্রকাশ অটোইমিউন হেপাটাইটিস, বাত, sialadenitis, প্রদাহজনক পেটের রোগ, erythema nodosum, panniculitis, uveitis, Guiltain-বেরী সিন্ড্রোম দেখা যেতে পারে। তদ্ব্যতীত, হতে পারে  ত্বকের বিভিন্ন  জ্বর অথবা কোনো সংক্রামক প্রক্রিয়া ছাড়া ফুসকুড়ি, ছুলি বাঞ্ছনীয়, subfebrilitet।

অটোইমমুন লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিনড্রোমের রোগীদের মধ্যে, জনসংখ্যার তুলনায় মারাত্মক টিউমারের ঘটনা বেড়ে যায়। হেমোব্লাস্টোসিস, লিম্ফোমাস এবং কঠিন টিউমার (যকৃৎ, পেটে ক্যান্সার) এর ক্ষেত্রে বর্ণনা করা হয়েছে।

trusted-source[8]

ফরম

1 999 সালে, অ্যাপোপিটোজিসের দুর্বলতার উপর ভিত্তি করে অটোইম্মিন লিম্ফোফ্রোলিফাইটিভ সিনড্রোমের একটি কর্ম শ্রেণিগত প্রস্তাব দেওয়া হয়েছিল:

  • ALP5 0 হল FAS / CD95 জিনে homozygous nuLl মিউটেশনের ফলে সিডি 5 এর সম্পূর্ণ ডিএনএর পূর্ণতা;
  • ALPS আমি - Fas- রিসেপ্টর মাধ্যমে সংকেত প্রেরণ একটি ত্রুটি।
    • ALPS লা একটি ফ্যাস রিস্যাক্টর ত্রুটি (Fas জিন মধ্যে heterozygous মিউটেশন) এর একটি ফল;
    • এলপস এলবি ফ্যাস লিগ্যান্ড (ফাসল) এর একটি ত্রুটি, সংশ্লিষ্ট জিনের পরিবর্তে যুক্ত - FASLG / CD178;
    • ALPS Ic হল FA5LG / CD178 জিনে সদ্য চিহ্নিত হোমোজাইগাস মিউটেশনের ফল;
  • আল্পস দ্বিতীয় - অন্তঃস্রাবের সংকেত সংকেত (জিন ক্যাপাসে দশটি পরিবর্তন - এলপস IIa, caspase gene 8 - ALPS IIb);
  • ALPS III- আণবিক ত্রুটি স্থাপন করা হয় না।

উত্তরাধিকার ধরন

আল্পস টাইপ 0  - CD95 সম্পূর্ণ অভাব - হেটেরোজাইগস পরিবারের সদস্যদের হিসাবে কয়েক রোগীদের মধ্যে শুধুমাত্র বর্ণনা আল্পস ফেনোটাইপ না উত্তরাধিকার সূত্রে স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা টাইপ ভাবা হত। যাইহোক, পরিবার পর্যবেক্ষণের অপ্রকাশিত তথ্য যার মধ্যে ALPS 0 এর সাথে একটি রোগী সনাক্ত করা হয়েছে তা এই বিবৃতির সাথে পুরোপুরি সম্মতি দেয় না। বিজ্ঞানীরা দেখিয়েছেন যে অনেকেই না, মিউটেশনগুলি প্রভাবশালী, এবং যদি তারা হোমোজাইগাস হয়, তবে এই রোগের আরও সুস্পষ্ট ফিনোটাইপ বাড়ে।

যখন  আল্পস আমি টাইপ  স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু অসম্পূর্ণ penetrance এবং পরিবর্তনশীল expressivity সঙ্গে প্রভাবশালী - উত্তরাধিকার। বিশেষ করে, ALPS1a এর সাথে, হোমোজাইগোসিটি বা মিলিত হিটোজাইগোসিসের ক্ষেত্রে বর্ণিত হয়, যা ফ্যাস জিনার বিভিন্ন মিউটেশনের উভয় এলিলিতেই নির্ধারণ করা হয়। এই ক্ষেত্রে প্রসবকালীন বা নবজাতীয় উদ্ভাস সঙ্গে গুরুতর কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়েছিল (ভ্রূণ edema, hepatosplenomegaly, রক্তাল্পতা, thrombocytopenia)। উপরন্তু, ক্লিনিক্যাল ল্যাবমেটোলজির তীব্রতা এবং ফাস জিনের পরিবর্তনের প্রকারের মধ্যে একটি পারস্পরিক সম্পর্ক পাওয়া যায়; আন্তঃসুলাল ডোমেনে একটি বিবর্তনের জন্য, একটি আরো গুরুতর কোর্স বৈশিষ্ট্যগত হয়। সর্বোপরি, ALPS ল সঙ্গে 70 টিরও বেশি রোগীদের বিশ্বে বর্ণিত হয়েছে। FasL মিউটেশন প্রথম পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus এবং দীর্ঘস্থায়ী lymphoproliferation এর ক্লিনিকাল প্রকাশ সঙ্গে একটি রোগীর মধ্যে বর্ণনা করা হয়েছিল। এটি এলপস এলবি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়, যদিও ফিনোটাইপ ক্লাসিক অটোইমিন লিমফোফ্রোলিফেটিভ সিনড্রোম (ডাবল নেগেটিভ টি সেল এবং স্প্লেনোমেগ্লি অনুপস্থিত) এর মানদণ্ড সম্পূর্ণরূপে পূরণ করেনি। FasL জিন (বহিরাগত ডোমেন) প্রথম homozygous A247E মিউটেশন সম্প্রতি, 2006 সালে, ডেল-রে এম এট আল দ্বারা বর্ণিত হয়েছে অ-প্রাণঘাতী এলপিসের সাথে একটি রোগীর সাথে FasL C0OH এর টার্মিনাল ডোমেনের Fas / FasL এর সাথে যোগাযোগের গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা ইঙ্গিত দেয়। লেখকেরা ALPS Ic- এর অটোইমিউন লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিনড্রোমের বর্তমান শ্রেণিবিন্যাসের জন্য উপগোষ্ঠী প্রস্তাব করেন।

আল্পস দ্বিতীয় প্রকার  একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে করা হয়, এবং রোগ এই ধরনের অনেক রোগীদের বাস্তবায়নের অস্বাভাবিক ফিলিপিনো মধ্যস্থতায় apoptosis যার মিথষ্ক্রিয়া পর্যায়ে caspase 8 (অন্ত: কোষীয় সংকেত ট্রান্সডাকশন প্রাথমিক পর্যায়ে প্রলিপ্ত জড়িত সহ টিপিক্যাল ক্লিনিকাল ও প্রতিরোধমূলক আল্পস পর্যবেক্ষণ করা হয় TCR এবং BCR), এবং caspase 10 (সমস্ত জানা রিসেপ্টর যে লিম্ফোসাইট apoptosis প্রবৃত্ত এ অ্যাপোপটোটিক ক্যাসকেড জড়িত)।

30 টিরও বেশি রোগীদের ক্লিনিকাল আল্পস মধ্যপন্থী তীব্রতা, যা হাইপারগাম্মাগ্লোবুলিনেমিয়া ও রক্ত দ্বিগুণ নেতিবাচক T কোষ বৃদ্ধি স্তর অন্তর্ভুক্ত চিহ্নিত করা হয়েছে, টাইপ তৃতীয় আল্পস রোগীর সক্রিয় লিম্ফোসাইট (তাই এই সিন্ড্রোম নামক) স্বাভাবিক অ্যাক্টিভেশন দেখিয়েছেন Fas- ভিট্রো মধ্যে মধ্যস্থতা পথ, এবং কোন আণবিক অপূর্ণতা পাওয়া যায় নি। সম্ভবত, রোগের কারণ অন্যান্য রোগ অ্যাপোপটোটিক পথ মধ্যস্থতায় উদাহরণস্বরূপ, পথচিহ্ন-আর, DR3, অথবা DR6 জন্য, হয়। একটি উত্সাহব্যঞ্জক পর্যবেক্ষণ আল্পস টাইপ তৃতীয়, যা এন কে কার্যকলাপ একটি উল্লেখযোগ্য হ্রাস দেখেনি একজন রোগীর ক্ষেত্রে (PRF1) perforin সনাক্তকরণের জন্য জিনের N252S পরিব্যক্তি এর আর Qementi বলে মনে হয়। লেখক যে পয়েন্ট আউট উল্লেখযোগ্য আল্পস রোগীদের মধ্যে N252S সনাক্তকরণ ফ্রিকোয়েন্সি মধ্যে পার্থক্য (25-2) এবং নিয়ন্ত্রণ গ্রুপ (330 এর 1) তার সনাক্তকরণ ফ্রিকোয়েন্সি ইতালীয় জনসংখ্যা আল্পস উন্নয়নের সঙ্গে তার সমিতি দাড়ায়। অন্যদিকে, এফ Rieux-Laucat বলছেন এই অপশনটি PRF1 পরিব্যক্তি তাদের সুস্থ 18% এবং আল্পস (অপ্রকাশিত তথ্য) রোগীদের 10% মধ্যে সনাক্ত হয়েছে। আর, উপরন্তু, N252S পলিমরফিজম সহ, তারা আল্পস একজন রোগীর ক্ষেত্রে ফিলিপিনো জিন পরিব্যক্তি এবং তার পিতা স্বাস্থ্য, যা, F.Rieux-Laucat অনুযায়ী, perforin জন্য জিন মধ্যে একটি অ-প্যাথোজেনিক হেটেরোজাইগস N252S পরিব্যক্তি বলে বর্ণনা বিভিন্ন পূর্বে আর Qementi পাওয়া আল্পস (ফিলিপিনো পরিব্যক্তি) এবং বৃহৎ বি-সেল লিম্ফোমা রোগীদের হবে। সুতরাং, তারিখ থেকে আল্পস টাইপ তৃতীয় কারণ সম্পর্কে প্রশ্ন খোলা থাকে।

trusted-source[9], [10]

নিদানবিদ্যা অটোইমিউন লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিন্ড্রোম

লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিনড্রোমের একটি লক্ষণ হচ্ছে পেরিফেরাল রক্ত ও অস্থি মজ্জাতে নিখুঁত লিম্ফোসাইটস হতে পারে। লিম্ফোসাইটের কিছু উপাদান বি এবং টি লিম্ফোসাইটের কারণে বৃদ্ধি পায়, কিছু ক্ষেত্রে - শুধুমাত্র উপপোজকগুলির একটির দাম,

চারিত্রিক বৈশিষ্ট্য হল ফিনোটাইপ সিডি 3 + সিডি 4-সিডি 8-টিসিআরএ / বি সঙ্গে দ্বৈত নেতিবাচক লিসফোসাইটের পেরিফেরাল রক্তের উপাদান। একই কোষ অস্থি মজ্জা, লিম্ফ নোড, লিম্ফোসাইটিক অঙ্গগুলির মধ্যে প্রবেশ করে।

লিম্ফোসাইট উপর CD95 (ফিলিপিনো-রিসেপটর) এর কমিয়ে অভিব্যক্তি হিসাবে তার স্তর আল্পস II ও টাইপ তৃতীয় এ-আভ্যন্তরীণ ডোমেইনে কিছু অপূর্ণতা ফিলিপিনো পরিব্যক্তি এ স্বাভাবিক সীমার মধ্যে থেকে যেতে পারে, এবং এছাড়াও অটোইমিউন lymphoproliferative সিন্ড্রোম ডায়গনিস্টিক নয়।

একটি অটিউইমিন লিম্ফোফ্রোলিফেটিভ সিনড্রোমের একটি সাধারণ লক্ষণ হল হাইপারিমমিনগ্লবুলিনমেনিয়া, ইমিউনোগ্লোবুলিনের উভয় শ্রেণী এবং পৃথক শ্রেণীর স্তরের বৃদ্ধির কারণে। বৃদ্ধি ডিগ্রী বিভিন্ন হতে পারে।

হাইপোইমমিনগ্লবুলিনমেনিয়া সহ অটোইম্মুন লিম্ফোফ্রোলিফেটিভ সিনড্রোমের বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে রয়েছে, এমন একটি প্রকৃতি যা স্পষ্ট করা হয়নি। এলপিস আইবিবি রোগীদের জন্য ইমিউনোডাইফাইসিটিটি আরো সাধারণ এবং এটি ALPS 1a টাইপের সাথেও বর্ণনা করা হয়েছে।

রোগীদের autoantibodies বিভিন্ন দ্বারা সনাক্ত করা যেতে পারে: দেহকোষ রক্ত হতে অ্যান্টিবডি, ANF, নেটিভ ডিএনএ-র অ্যান্টিবডি, বিরোধী RNP, বিরোধী এসএম, বিরোধী এসএসবি, আরএফ, জমাট বাঁধা ফ্যাক্টর অষ্টম অ্যান্টিবডি।

অটোইমিউন লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিনড্রোমের রোগীদের মধ্যে সিরাম ট্রাইগ্লিসারাইডের মাত্রা বেড়ে যায় বলে রিপোর্ট করা হয়েছে; হাইপার ট্রিলিসিডেমিয়া-এর দ্বিতীয় প্রকৃতি লিথিয়াম লিভার নিঃসরণে বিশেষ করে টিউমার নেকোসিস ফ্যাক্টর (টিএনএফ) এর কার্যকারিতায় স্যাটোইয়াকিনের বৃদ্ধি বৃদ্ধির কারণে প্রত্যাশিত। বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে টিএনএফ স্তরে একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি অটোইমিউন লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিন্ড্রোম। কিছু রোগীর মধ্যে, hypertriglyceridemia স্তর রোগের সাথে সম্পর্ক, exacerbations সঙ্গে বৃদ্ধি।

ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোমাসের সাথে ডিফারেনশিয়াল ডিফারেন্সের প্রয়োজন লিম্ফ নোডের একটি উন্মুক্ত বায়োপসিয়ের জন্য ইঙ্গিত দেয়। লসিকাগ্রন্থি অঙ্গসংস্থানসংক্রান্ত এবং immunohistochemical পরীক্ষা hyperplasia paracortical এলাকায় দেখায় এবং, কিছু ক্ষেত্রে, follicles, টি এবং B লিম্ফোসাইট, immunoblast, রক্তরস কোষ অনুপ্রবেশ। কিছু ক্ষেত্রে, হাইস্টিওসাইট পাওয়া যায়। লিম্ফ নোডের গঠন, একটি নিয়ম হিসাবে সংরক্ষিত করা হয়, কিছু ক্ষেত্রে মশারত সেল প্রবেশের কারণে কিছুটা মুছে ফেলা যায়।

রোগীদের যারা দীর্ঘস্থায়ী ইমিউন হেমোপ্যাথিসের জন্য স্ফেনেকটমি আক্রান্ত, মিশ্র লম্ফাইড অনুপ্রবেশ ঘটেছে, ডাবল নেগেটিভ জনগোষ্ঠীর কোষগুলি সহ।

অটোইমিউন lymphoproliferative সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য একটি নির্দিষ্ট পদ্ধতি apoptosis পেরিফেরাল mononuclear (PMN) ফিলিপিনো-রিসেপটর থেকে monoclonal অ্যান্টিবডি সঙ্গে আনয়ন উপর ভিট্রো রোগীর গবেষণা। এলপিসের সঙ্গে যখন পিপমনের অ্যান্টি ফাসআর অ্যান্টিবডিগুলি থাকে তখন এপোপটিক কোষের সংখ্যা বৃদ্ধি পায় না।

আনবিক ডায়গনিস্টিক জিনের পরিব্যক্তির চিহ্নিত লক্ষ্যে কৌশল ফিলিপিনো, caspase 8 এবং caspase 10. স্বাভাবিক apoptosis PMN ফলাফল কেস এবং ফেনোটাইপিক প্যাটার্ন উপস্থিতিতে দেখানো আল্পস অধ্যয়ন জিন FasL

trusted-source[11], [12]

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

অটোইমিউন লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিনড্রোমের ডিফারেনশাল ডায়গনিস নিম্নলিখিত রোগগুলির সাথে সম্পন্ন হয়:

  • সংক্রামক রোগ (ভাইরাল সংক্রমণ, যক্ষ্মা, লেইশম্যানিয়াসিস ইত্যাদি)
  • ম্যালিগ্যান্ট লিম্ফোমাস
  • হেমফ্যাগোসাইটিক লিম্ফোফিসিওসাইটোসিস
  • সংক্রমণের রোগ (গুরার রোগ)
  • Sarcoidosis।
  • সংযোগকারী টিস্যু এর সিস্টেমিক জয় সঙ্গে লিম্ফডেনোপ্যাথি।
  • অন্যান্য ইমিউনডাইফাইফিসিয়েন্সি স্টেট (সাধারণ ভেরিয়েবল ইমিউন অভাব, উইস্কট-অ্যালডিচ সিন্ড্রোম)।

চিকিৎসা অটোইমিউন লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিন্ড্রোম

Lymphoproliferative সিন্ড্রোম পৃথক চিকিত্সা, একটি নিয়ম হিসাবে, প্রয়োজন নেই, mediastinum ক্ষেত্রে উচ্চারিত hyperplasia সিন্ড্রোম কম্প্রেশন ছাড়া, lymphoid উন্নয়নে অঙ্গ infiltrates। একই সময়ে, ইমিউনোস্পপ্রেসিভ থেরাপি ব্যবহার করা হয় (গ্লুকোকোরোটিকিড, সাইক্লোস্পারিন এ, সাইক্লোফসফামাইড)

; রক্ষণাবেক্ষণ মাত্রায় পরবর্তী রূপান্তরটি সঙ্গে 1-2 মিলিগ্রাম / কেজি একটি ডোজ যখন শাসিত রক্তের ডিসঅর্ডারস (মিথাইল) prednisolone, অথবা ডাল থেরাপি মোডে - অটোইমিউন জটিলতার চিকিত্সা সাধারণ নীতি খরচ প্রাসঙ্গিক রোগ থেরাপি যখন এমন mycophenolate mofetil, cyclosporin এ, azathioprine, monoclonal অ্যান্টিবডি বিরোধী CD20 (rituximab) এর মতো অন্যান্য immunosuppressants সঙ্গে অপর্যাপ্ত বা অস্থির প্রভাব প্রয়োগ corticosteroids সংমিশ্রণ। উচ্চ ডোজ শিরায় ইমিউনোগ্লোব্যুলিন (IVIG) সঙ্গে চিকিত্সা সাধারণত অস্থির বা অসন্তোষজনক প্রভাব দেয়। দীর্ঘস্থায়ী বা পৌনঃপুনিক অবশ্যই প্রবণতা সাথে, রক্ষণাবেক্ষণ মাত্রায়, যা স্বতন্ত্রভাবে নির্বাচন করা হয় সঙ্গে দীর্ঘায়িত চিকিত্সা প্রয়োজন। ড্রাগ থেরাপির অপর্যাপ্ত প্রভাব দিয়ে, ওষুধের উচ্চ মাত্রার প্রয়োজন, স্ফেনেকটমি কার্যকর হতে পারে।

গুরুতর ক্ষেত্রে, বা হেমাটোপোইটিক স্টেম সেল আন্দাজের অগ্রগতি দেখানো প্রতিস্থাপন কিন্তু অটোইমিউন lymphoproliferative সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে প্রতিস্থাপন অভিজ্ঞতা সালে বিশ্বব্যাপী সীমাবদ্ধ।

পূর্বাভাস

পূর্বাভাস রোগের গতির উপর নির্ভর করে, যা প্রায়শই অটোইমিউন প্রকাশের তীব্রতা দ্বারা নির্ধারিত হয়। গুরুতর মধ্যে, থেরাপি প্রতিরোধী, hemopathies, একটি প্রতিকূল ফলাফল সম্ভবত।

বয়সের সঙ্গে, লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটেটিভ সিনড্রোম হ্রাস করতে পারে, তবে এটি গুরুতর অটোইমামিন জটিলতার উদ্ভবের ঝুঁকি বাদ দেয় না। যেকোনো ক্ষেত্রে, একটি পর্যাপ্ত পূর্বাভাস প্রতিটি রোগীর জন্য একটি অনুকূল থেরাপিউটিক পদ্ধতি বিকাশে সহায়তা করে।

trusted-source[13],

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.