^

স্বাস্থ্য

A
A
A

ইমিউন ডিস্রেইউলের সিডরুম, পলেন্ডোকিনাোপ্যাটি, এন্টেপ্যাথি (আইপিইএক্স)

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

X- লিঙ্কড ইমিউন dysregulation সিনড্রোম, malabsorption এবং poliendokrinopatii (Immunodysregiilation, Polyendocrinopathy এবং Enteropathy, X- লিঙ্কড - IPEX) একটি বিরল তীব্র রোগ। প্রথমবারের মতো এটি ২0 বছরেরও বেশি আগে একটি বৃহৎ পরিবারের মধ্যে বর্ণনা করা হয়েছিল, যেখানে যৌন সম্পর্কযুক্ত উত্তরাধিকার সূচিত হয়েছিল।

ইমিউন ডিসাইগিউজেন, পলেন্ডোকিনাোপ্যাটি এবং এন্টোপ্যাথি এক্স-লিঙ্ক সিনড্রোমের জীবাণু

দেখা যায় যে IPEX টি-কোষের কার্যকলাপ এবং অত্যুত্পাদন tsitokinon বৃদ্ধি হিসাবে সিডি 4 + + কোষ ফাংশন dysregulation ফলে বিকাশ। IPEX মডেল হল "স্ক্রফি" মাউস (এসএফ)। তাদের মধ্যে রোগ X- লিঙ্কড হয় এবং ত্বক ক্ষত, উন্নয়নমূলক বিলম্ব, প্রগতিশীল রক্তাল্পতা, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, leukocytosis, লিম্ফাডেনোপ্যাথী, হাইপোগোনাডিজম, সংক্রমণ, ডায়রিয়া, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রক্তপাত, cachexia, এবং তাড়াতাড়ি মৃত্যুর দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। যখন প্রতিরোধমূলক গবেষণায় সিডি 4 + + এমন কক্ষগুলিকে সাইটোকিন (আইএল-2, আইএল -4, আইএল-5, আইএল -6, আইএল -10, INF-Y, ও TNF-ক) এর hyperproduction এর বর্ধিত কার্যকলাপ প্রকাশ করেছিল। 2001 সালে, মাউস f0hr3 জিন পরিব্যক্তি মধ্যে চিহ্নিত করা হয়েছে। scurfin, জিন ট্রান্সক্রিপশন নিয়ন্ত্রণ জড়িত - এই জিন একটি প্রোটিন এনকোড করে।

আইপিএক্সের উন্নয়নের জন্য দায়ী f0xp3 জিনটি WASP জিনের কাছাকাছি Xp11.23-Xq13.3 এ ম্যাপ করা হয়। এটি বিশেষভাবে CD4 + CD25 + নিয়ন্ত্রক T কোষ দ্বারা প্রকাশ করা হয়। আইপিএক্সের রোগীদের মধ্যে এই জিনের মিউটেশন সনাক্ত করা হয়েছে।

সাধারনত, autoreactive টি এবং বি কোষ পরিপক্কতার সময় তরল নিষ্কাশন ছাড়ে। সঙ্গে প্যাসিভ স্ব-সহনশীলতা মেকানিজম এই প্রক্রিয়ায় জড়িত হয় বরাবর, নিয়ন্ত্রক সিডি 4 আছে + T সেল (Tn কোষ) পেরিফেরাল স্ব-সহনশীলতা অ্যাক্টিভেশন এবং autoreactive টি-লিম্ফোসাইট সম্প্রসারণ দমন সমর্থনও দেয়। সর্বাধিক, CD4 + ট্রক ঘর আনুষ্ঠানিকভাবে CD25 প্রকাশ।

F0xp3 জিন এনকোডিং প্রোটিন যা ট্রান্সক্রিপশন বিশেষভাবে থাইমাস এবং পরিধি উপর CD25 + + সিডি 4 + R-কোষ প্রকাশ বাধা scurfin। CD25 + + সিডি 4 + + Tr কোষ "নিজস্ব" এবং "বিদেশী 'এন্টিজেন-এর বিস্তৃত বর্ণালী স্বীকৃতি বৈশিষ্ট্যগুলি পরিপক্ক লিম্ফোসাইট জনসংখ্যা আছে। থিমাসে ট্র্যাশের অভাবে অটোইমিউন রোগের বিকাশ ঘটে। দেখা গেছে যে CD25 + + সিডি 4 + + পেরিফেরাল রক্ত T কোষ f0xp3 এবং অ্যাক্টিভেশন এবং অন্যান্য T কোষ সম্প্রসারণ দমন করতে সক্ষম প্রকাশ করুন। TCR উদ্দীপনা মাধ্যমে CD25-সিডি 4 আছে + T কোষের অ্যাক্টিভেশন অভিব্যক্তি f0xp3, একটি f0xp3 + + CD25- সিডি 4 + + T কোষ যেমন CD25 + + সিডি 4 + + Tr একটি সম-দমন ক্রিয়াকলাপ নেই সংঘটিতঅ্যান্টিজেনের সাথে উত্তেজনার পরে CD25-Tr কোষগুলি CD25 হয়ে উঠতে পারে।

ইমিউন ডিসি্রিয়ামুলেশন, পলেন্ডোকিনাোপ্যাটি এবং এন্টেপ্যাথি এক্স-লিঙ্ক সিনড্রোমের লক্ষণ

সিন্ড্রোম X- লিঙ্কড ইমিউন dysregulation প্রধান লক্ষণ হলো, এবং poliendokrinopatii edokrinopatii enteropathy, celiac রোগ-নেগেটিভ enteropathy, কাউর, অটোইমিউন হেমোলিটিক রক্তাল্পতা হয়। ক্লিনিক্যাল এক্সপ্রেশনগুলি প্রসূত হিসাবে বা জন্মের প্রথম মাসগুলিতে বিকাশ লাভ করে। IPEX এর "দেরী সূচনা" এর একক ক্ষেত্রে (জীবনের প্রথম বছর এবং এমনকি প্রাপ্তবয়স্কদের পরে) বর্ণনা করা হয়েছে।

সাধারণত, সিন্ড্রোম X- লিঙ্কড ইমিউন dysregulation, poliendokrinopatii এবং malabsorption প্রথম উপসর্গ ডায়াবেটিস টাইপ 1 ও enteropathy প্রদান ক্ষরিত ডায়রিয়া বা ileus হয়। ডায়াবেটিস রোগীদের ইনসুলিন ব্যবহার সত্ত্বেও, ইগ্লিসেমিয়া অর্জন করা কঠিন। IPEX ডায়াবেটিসের কারণ হল প্রদাহের কারণে খাঁটি কোষের ধ্বংস, এবং তাদের প্রজন্মের মতো নয়, যেমন আগে চিন্তা করা হয়েছিল। ডায়রিয়া কখনও কখনও খাওয়ানো শুরু করার আগে বিকশিত হয়, এবং সর্বদা খাওয়ানোর পটভূমি বিরুদ্ধে বৃদ্ধি পায়, প্রায়ই এন্টাল পুষ্টি ব্যবহার করতে অক্ষমতার দিকে অগ্রসর হয়। Aglyadine খাদ্য ব্যবহার অধিকাংশ ক্ষেত্রে অকার্যকর হয়। প্রায়ই ডায়রিয়া আণবিক রক্তপাত দ্বারা অনুষঙ্গী হয়।

X- লিঙ্কড ইমিউন dysregulation সিনড্রোম, poliendokrinopatii এবং malabsorption অন্য ক্লিনিকাল উপসর্গ তিন বছর থেকে পুরানো রোগীদের মধ্যে প্রধানত ঘটে। ইতিমধ্যে উপরে উল্লিখিত হিসাবে, তারা কাউর (atopic exfoliative dermatitis বা), থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, Coombs-পজিটিভ হেমোলিটিক রক্তাল্পতা, অটোইমিউন neutropenia, লিম্ফাডেনোপ্যাথী, হাইপোথাইরয়েডিজম অন্তর্ভুক্ত। রোগীদের ক্ষেত্রে ডায়াবেটিস ভুগছেন না প্রায়ই বাত, হাঁপানি, ulcerative কোলাইটিস, membranoenaya glomerulonefropatiya এবং স্থানে নেফ্রাইটিস, sarkoidoe, পেরিফেরাল polyneuropathy বিকাশ।

সংক্রামক প্রকাশ (ক্যাথের-সংযোজক, পারিটনোটিস, নিউমোনিয়া, সেপটিক আর্থ্রাইটিসসহ স্যাপসিস) সর্বদা ইমিউনোস্পপ্রেসভ থেরাপির জটিলতা নয়। সংক্রমণের প্রধান জীবাণুগুলি হল এন্টারোকোকাকাস এবং স্টাফিলোকোকাস অ্যারিয়াস। সংক্রমণ বৃদ্ধি প্রবণতা কারণ রোগ প্রতিরোধী এবং / অথবা নিউট্রোপেনিয়া হতে পারে। এন্টোপ্যাথি এবং ত্বকের ক্ষতির উপস্থিতি সংক্রমণে অবদান রাখে।

বৃদ্ধি retardation antenatally শুরু করতে পারেন, এবং cachexia IPEX সিন্ড্রোম একটি সাধারণ উপসর্গ হয়। বিভিন্ন কারণের কারণে ওকে বিকশিত হয়: এন্টোপ্যাথি, মারাত্মকভাবে নিয়ন্ত্রিত ডায়াবেটিস, সাইকোকিনার সংখ্যা বাড়ছে।

রোগীদের মৃত্যুর সর্বাধিক সাধারণ কারণগুলি রক্তপাত, সেপসিস, অনিয়ন্ত্রিত ডায়রিয়া এবং ডায়াবেটিসের জটিলতা। মারাত্মক ফলাফল প্রায়ই টিকা, ভাইরাল সংক্রমণ এবং অন্যান্য বহির্মুখী immunostimulating প্রভাব সঙ্গে যুক্ত করা হয়।

ইমিউন ডিসি্রিয়ামুলেশন, পলেন্ডোকিনাোপ্যাটি এবং এন্টোপ্যাথি এক্স-লিঙ্ক সিনড্রোমের ল্যাবরেটরি সূচক

স্বাভাবিক পেরিফেরাল রক্তে সিডি 4 + + / CD8 আছে + T-লিম্ফোসাইট এর subpopulations অনুপাত সবচেয়ে রোগীদের মধ্যে। এইচএলএ-ডিআর + এবং সিডি ২5 + টি কোষের পরিমাণ বৃদ্ধি করা হয়। mitogens করার লিম্ফোসাইট proliferative প্রতিক্রিয়া সামান্য হ্রাস বা স্বাভাবিক। ভিট্রো মধ্যে mitogens দ্বারা লিম্ফোসাইট এর উদ্দীপনা আইএল-2, আইএল -4, আইএল-5, আইএল -10, আইএল-13 বেড়ে অভিব্যক্তি বাড়ে এবং INF-y এর অভিব্যক্তি কমে গেছে। সবচেয়ে রোগীদের ক্ষেত্রে সিরাম ইমিউনোগ্লোব্যুলিন IgA, IgG এবং IgM-স্বাভাবিক ঘনত্ব, শুধুমাত্র বিরল ক্ষেত্রে, hypogammaglobulinemia প্রকাশ টিকা পর নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি উৎপাদন কমে ও টি-কোষের proliferative কার্যকলাপ হ্রাস পেয়েছে। IgE এর ঘনত্ব বৃদ্ধি করা হয়। ইইইনিফিলিয়া প্রায়ই সনাক্ত করা হয়। Autoantibodies সবচেয়ে রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায়, অগ্ন্যাশয় এর ক্ষুদ্র দ্বীপ কোষ এই অ্যান্টিবডি, ইনসুলিন গ্লুটামিক অ্যাসিড (গ্লুটামিক অ্যাসিড ডিকার্বোক্সিলেস - GAD) dekarboksilzze, মসৃণ পেশী, এরিথ্রসাইটস, অন্ত্রের epithelium, gliadin, কিডনি, থাইরয়েড হরমোন, keratinocytes অ্যান্টিজেন।

Histological পরীক্ষা অন্ত্রের শ্বাসকষ্ট, তার নিজস্ব প্লেট অনুপ্রবেশ এবং প্রদাহ কোষ সঙ্গে submucosal স্তর এর ক্ষয় প্রকাশ করে। ইনজেকশনের অনুপ্রবেশ অনেক অঙ্গ উপস্থিত রয়েছে। অগ্ন্যাশয় মধ্যে - প্রদাহ এবং fungi খনি সংখ্যা বা খনি কক্ষ সংখ্যা অনুপস্থিত; লিভারে - চোলাইটিসিস এবং ফ্যাট ডিগ্রিনার; চামড়া - ইমিউন কোষ দ্বারা অনুপ্রবেশ এবং psoriatic dysplasia বৈশিষ্ট বৈশিষ্ট্য পরিবর্তন; কিডনি - tubulointerstitial নেফ্রাইটিস, ফোকাল নলাকার aplasia, ঝিল্লিময় glomerulopathy এবং glomerular বুনিয়াদ ঝিল্লি এবং tubules মধ্যে ঝুরা ইমিউন আমানত।

ইমিউন ডিসাইগিউজেন, পলেন্ডোকিনাোপ্যাটি এবং এন্টেপ্যাথি এক্স-লিঙ্ক সিনড্রোমের চিকিত্সা

সাইক্লোস্পারিন এ, টাক্রোলিমাস, কর্টিকোস্টেরয়েড, ফ্লুইসিম্যাব এবং রেটিক্সিম্যাবসহ অনতিবিলম্বে প্রতিরোধী থেরাপির কিছু রোগীর একটি ইতিবাচক প্রভাব রয়েছে। টেক্রোলিমাস দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহার সীমিত কারণে বিষাক্ততা। বেশীরভাগ ক্ষেত্রে, চিকিত্সার সত্ত্বেও, এই রোগ ক্রমাগতভাবে ক্রমশ অগ্রগতি অব্যাহত থাকে।

মাত্র কয়েক রোগীর মধ্যে স্টেম সেল রোপন সঞ্চালন করা হয়েছে, এবং উপলব্ধ ফলাফলগুলি আইইইইইএইচএইচ সিন্ড্রোমের কার্যকারিতা নিয়ে বিচার করার অনুমতি দেয় না।

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.