সাধারণ ভেরিয়েবল ইমিউন অভাব: লক্ষণ, নির্ণয়, চিকিত্সা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
প্রচলিত ভেরিয়েবল ইমিউন ডিফিসিনি (সিভিআইডি) অ্যান্টিবডিগুলির সংশ্লেষণের একটি ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত রোগগুলির একটি ভিন্নতর গ্রুপ। ওভিনের প্রাদুর্ভাব 1: ২5,000 থেকে 1: ২,000,000-এর পরিবর্তে লিঙ্গ অনুপাত একই।
মোট পরিবর্তনশীল প্রতিষেধক অভাবের জীবাণু
বেশিরভাগ রোগীর আণবিক ত্রুটি অজানা, এবং সম্ভবত এই গ্রুপে অনেক nosologies মিলিত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই বিক্ষিপ্ত CVID অবশ্য আঁকা পরিবার রূপগুলো, সেইসাথে সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাব ক্ষেত্রে, এবং একটি পরিবারে নির্বাচনী IgA অভাব বোঝা যায় যে এই দুই রোগের একটি একক জিন পরিব্যক্তি এর allelic রূপগুলো হতে পারে।
সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাব জেনেটিক ভিত্তি সনাক্ত করতে বহু প্রচেষ্টা বিনুনি-timulyatornoy অণু (1C0S), ক্রোমোজোম 2 লম্বা হাত অবস্থিত দ্বারা প্রবর্তিত পরিব্যক্তির প্রথম দলের খুঁত সনাক্তকরণ ঘটে। ICOS সক্রিয় টি লিম্ফোসাইট, বি-লিম্ফোসাইট বি-সেল এবং মেমরি বি কোষ গঠনের পরে বিভেদ জন্য প্রয়োজন তার লিগ্যান্ড সঙ্গে তার মিথস্ক্রিয়া দ্বারা প্রকাশ করা হয়। তারিখ থেকে, এই মিউটেশনের সাথে 9 জন রোগীকে বর্ণনা করা হয়েছে।
সম্প্রতি, ওভিন (181 টি স্ক্রাববাল) এর 17 রোগীর মধ্যে, জিন TNFRSF13B এর একটি মিউটেশন ট্রান্সমেমব্রেন অ্যাক্টিভেটর এবং ক্যালসিয়াম মডুলার (টিএসিআই) এনকোডিংটি সনাক্ত করা হয়েছিল । টাকি লিম্ফোসাইটে প্রকাশ করা হয় এবং ম্যাক্রোফেজ এবং ডেন্ড্রাইটিক কোষগুলির সাথে তাদের যোগাযোগের জন্য গুরুত্বপূর্ণ।
মুহূর্তে মোট পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাব অ্যান্টিবডি উৎপাদন প্রাথমিক immunodeficiencies লঙ্ঘন সঙ্গে দলের হু বিশেষজ্ঞদের দ্বারা আরোপিত কিন্তু টি-লিম্ফোসাইট পরাজয়ের প্রমাণ অনেকটা পাওয়া যায় নি। সুতরাং, ইমিউনোগ্লোব্যুলিন পণ্য হ্রাস, সম্ভবত তাদের সংশ্লেষণের টি-সেল নিয়ন্ত্রণের লঙ্ঘনের কারণে, যে, CVID মূলত একটি সম্মিলিত ইমিউনো হয়,
ল্যাবরেটরি পরিবর্তন
একটি নিয়ম হিসাবে, একটি সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাব সহ, ইমিউনোগ্লোবুলিনের তিনটি প্রধান শ্রেণির ঘনত্ব হ্রাস পায়; উদাহরণস্বরূপ, IgA এবং IgG অথবা এমনকি একটি IgG- এর মাত্র দুটি কমাতে সম্ভব। সমস্ত রোগীদের নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি গঠনের লঙ্ঘন আছে,
অধিকাংশ রোগীর মধ্যে বি লিম্ফোসাইটের সংখ্যার পরিবর্তিত হয় না, তবে প্রায়শই তাদের একটি অতিপ্রাকৃত ফিনোটাইপ থাকে যা অতি পরিব্যক্তিগুলির সংমিশ্রণ, পাশাপাশি বি মেমোরি কোষগুলির সংখ্যা কমায়।
অনেক রোগী টি-lymphopenia, হানিকর সিডি 4 / CD8 অনুপাত টি-লিম্ফোসাইট এর সীমাবদ্ধ থিয়েটারে ঐভাবে নাটক মঞ্চস্থ (হ্রাস সিডি 4 + এবং বৃদ্ধিকারী CD8 + এ কারণে) প্রকাশ করেছিল। লিম্ফোসাইট বিস্তার এবং অ নির্দিষ্ট এবং, কর্ম অধীনে আইএল-2 উৎপাদন বিশেষ করে, নির্দিষ্ট mitogens উল্লেখযোগ্যভাবে CVID রোগীদের আক্রান্ত। সেখানে CD40-CD40L, B7 এবং CD28, যা সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনো সঙ্গে কিছু রোগীদের মধ্যে বি কোষ বিভেদ লঙ্ঘন ঘটায় মাধ্যমে CD40 লিগ্যান্ড সক্রিয় টি-সেল সংকেত অপূর্ণতা এবং kostimulyatsionnye অণুর অভিব্যক্তি হ্রাস প্রমাণ।
সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনো ম্যাক্রোফেজ সঙ্গে তৈরির পর্যায়ে সেল রোগ আবশ্যিক ভূমিকা-আভ্যন্তরীণ আইএল-12 যে IFN Y-ইতিবাচক টি-কোষ বৃদ্ধি সাথে সংযুক্ত করা হয় ধারণকারী monocytes সংখ্যা বৃদ্ধির আকারে স্তর খুঁত পালন করে। এই ভারসাম্যহীনতার Th1 ধরনের ইমিউন প্রতিক্রিয়া স্থানচ্যুত এবং সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনো ফর্ম একটি অ্যান্টিজেন-নির্দিষ্ট মেমরি কোষ এবং রোগীদের প্রবণতা দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ এবং granulomatous জটিলতা উন্নয়নে সঙ্গে T কোষ এর অক্ষমতা ব্যাখ্যা করে।
উপরন্তু, ডেনড্র্যাটিক কোষগুলির বিভ্রান্তিকর পরিপক্কতা এবং বিভেদ সংক্রান্ত তথ্য রয়েছে, যা টি-লিম্ফোসাইটের কার্যকরী কার্যকারিতা জন্য প্রয়োজনীয় অ্যান্টিজেন উপস্থাপনা লঙ্ঘন করে।
সাধারণ পরিবর্তনশীল প্রতিষেধক অভাবের লক্ষণ
একটি সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাবের প্রথম উপসর্গ যেকোনো বয়সে দেখা যায়, সাধারণত ২0-40 বছরের বয়সে সাধারণত পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাব দেখা দেয়। বাচ্চাদের মধ্যে, জেনারেল ভ্যারিয়েবল ইমিউন অভাব সাধারণত বয়ঃসন্ধিকালে আত্মপ্রকাশ করে, তবে প্রথম লক্ষণগুলির উপস্থিতি অল্প বয়সেও সম্ভব হয়, যেমন অগামগ্লব্লিউলিনোমিয়ার ক্ষেত্রে।
ক্লিনিকাল প্রকাশ বর্ণালী, যার ভিত্তিতে সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনো, ব্যাপকভাবে সন্দেহ করা যাবে: কিছু রোগীদের মধ্যে প্রথম ক্লিনিকাল লক্ষণ pneumonias অন্যান্যের পুনরাবৃত্ত হয় - থ্রম্বোসাইটোপেনিক রক্তবর্ণ, অটোইমিউন হেমোলিটিক রক্তাল্পতা, অথবা কোলাইটিস।
সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাবের সঙ্গে সংক্রামক জটিলতা প্রধানত শ্বাসযন্ত্রের এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, পুচ্ছ মস্তিষ্ক, গাইডিডিএসিসের ব্যাকটেরিয়াল জিন দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করে। নিউমোনিয়া হল একটি সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাবের বেশিরভাগ ঘন ঘন প্রকাশ। এগুলি প্রায়ই ব্রোঞ্জিটেকসিস গঠন বা দীর্ঘস্থায়ী প্রবণতা দ্বারা গঠিত হয়। নিষ্ক্রিয় ব্যাকটেরিয়া ছাড়াও, সুযোগসন্ধানী সংক্রমণ এছাড়াও নিউমোস্কাইটিস নিউমোনিয়ার আকারে বিকাশ করতে পারে।
ওভিনের রোগী মায়োপোপালাসমাস এবং ইউরোপ্লাসম দ্বারা সৃষ্ট মূত্রথলির প্রাদুর্ভাবের প্রবণতা। প্রায়ই, সেপটিক আর্থ্রাইটিস অ্যানভাইরাস রোগীদের মধ্যে বিকাশ ঘটায়, যা ইতোমধ্যে রিমিটয়েড আর্থ্রাইটিসের রোগে ভুগছে। সেপ্টিক আর্থ্রাইটিস এর একটি ঘটনা Penirittium মার্নেফের একটি সাধারণ সংক্রমণের ব্যাকগ্রাউন্ডের বিরুদ্ধে বর্ণিত হয়েছে, যার ফলে এন্টিফাঙ্গাল এবং রিপ্লেসমেন্ট থেরাপির চিকিৎসার কার্যকরী প্রমাণিত হয়েছে।
ভাইরাল হেপাটাইটিস (বিশেষ করে হেপাটাইটিস সি) সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন কঠিন উচ্চারিত ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার আক্রান্ত অভাব (কখনও কখনও মারাত্মক) এ ঘটতে এবং দ্রুত দীর্ঘস্থায়ী সক্রিয় হেপাটাইটিস আকারে জটিলতা উত্পাদন এবং লিভার প্রতিস্থাপন পরেও আবৃত্ত পারবেন না। ওভিন ইন, হার্পস সিম্পল দ্বারা সৃষ্ট সংক্রমণ প্রায়ই পাওয়া যায় এবং বহন করা কঠিন হতে পারে ।
সিভিআইডি রোগীদের পাশাপাশি অন্যান্য ধরনের হিউমারযুক্ত ত্রুটিগুলিও এন্টোভাইরাসে অত্যন্ত সংবেদনশীল। Enterovirus encephalomyelitis ঘটতে অত্যন্ত কঠিন এবং মানুষের জীবন, সম্ভব enterovirus poliemielito করার জন্য একটি গুরুতর হুমকি - এবং dermatomiozitopodobnye রোগ, ত্বক ও শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি ক্ষত।
অন্যান্য ভাইরাসগুলি গুরুতর রোগ সৃষ্টি করতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, পারভভাইরাস বি 1 9 এ erythroid এপ্লাসিয়া হতে পারে।
সিভিআইডি রোগীদের সংক্রামক ফুসফুসের সহিত ছাড়াও, গ্রানুলোমাসের অকারণে বর্ণিত হয়েছে যে সারোকিডোসিসের সাথে অনেক মিল রয়েছে। ফুসফুস, ত্বক, লিভার, প্লিথিনে অ্যাসেসিটিক অকেসেটিং এবং ক্যাশাম গ্রানুলোমাস হতে পারে। গ্রানুলোম্যাটাস ইনজামামালের উন্নয়নের কারণে রোগীর বিভিন্ন অঙ্গে একটি সাধারণ ভেরিয়েবল ইমিউন অভাব রয়েছে যা সম্ভবত ম্যাক্রোফেজ অ্যাক্টিভেশন এর টি সেল নিয়ন্ত্রণের লঙ্ঘন।
আরো গুরুতর এর autoimmune প্রকাশ এবং একটি পূর্বাভাস নির্ধারণ করতে পারেন। কখনও কখনও এটি অটোইমিউন রোগ CVID প্রথম ক্লিনিকাল প্রকাশ করা হয়: বাত, ulcerative কোলাইটিস এবং Crohn এর রোগ, sclerosing cholangitis, malabsorption এবং enteropathy, পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus, নেফ্রাইটিস, myositis, অটোইমিউন ফুসফুসের রোগ আকারে lymphoid স্থানে pneumonitis এর, neutropenia, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া রক্তবর্ণ, হেমোলিটিক রক্তাল্পতা, মরাত্মক রক্তাল্পতা, মোট টাক, vasculitis অক্ষিপট। enteropathy এবং নেফ্রাইটিস - ওয়ান রোগীর যেমন বাত, টাক এবং cytopenia, অথবা পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus, এবং পরে যেমন বিভিন্ন অটোইমিউন লক্ষণ, হতে পারে।
Gastroenterological রোগ সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাব উপসর্গ মধ্যে উল্লেখযোগ্য স্থান অধিকার করেন। সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাব 25% ইন ulcerative কোলাইটিস, Crohn এর রোগ ও proctitis, অন্ত্রের বিম্বক lymphoid hyperplasia, sprue, giardiasis প্রোটিন-হারানোর enteropathy, sprue মত সিনড্রোম, campylobacteriosis এবং অন্যান্য আরো বিরল লক্ষণ হিসাবে gastroenterological রোগ সনাক্ত হয়েছে। সংক্রামক রোগ সহ, অবশ্যই, একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা, এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ক্ষত এর অটোইমিউন মেকানিজম খেলা এবং খেলার।
ওভিন সহ রোগীদের উল্লেখযোগ্যভাবে মারাত্মক টিউমার, সার্কেড গ্রানুলোমাস এবং অ-মারাত্মক লম্ফফোলিফারেশন এর প্রাদুর্ভাব বেড়ে যায়। একটি সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাবের সঙ্গে, পেরিফেরাল না শুধুমাত্র বৃদ্ধি কিন্তু intrathoracic লিম্ফ নোড প্রায়ই পাওয়া যায়। মারাত্মক টিউমারের ঘটনা বিশ্লেষণ করার সময়, 15% ক্ষেত্রে বিভিন্ন টিউমার সনাক্ত হয়। বর্ধিত ফ্রিকোয়েন্সি nehodzhkinskihlimfom এবং পেট adenocarcinomas প্রমাণিত, সেখানে হদ্গ্কিন লিম্ফোমা, কোলন ক্যান্সার, স্তন, প্রস্টেট, এবং ওভারিয়ান হয়।
মোট পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাব নির্ণয়
সাধারণ পরিবর্তনশীল প্রতিষেধক অভাবের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে প্রমাণিত আণবিক জিনগত অধ্যয়ন বহন করার অসম্ভবতার সাথে সম্পর্কযুক্ত, হাইপোগামাগলবুলিনমিয়া অন্যান্য কারণগুলি বাদ দেওয়া বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ।
ইমিউনো স্টাডি অফ ইউরোপিয়ান সোসাইটি (ESID) নির্ণয়ের সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাব মাপকাঠির ভিত্তিতে এটা দুই YL এবং তিনটি প্রধান ieotipov immunoglobulins (IgA, IgG, IgM) সঙ্গে মিলিত উভয় sexes মধ্যে একটি উল্লেখযোগ্য রিডাকশন (গড় বেশি 2 এসডি) সঙ্গে অত্যন্ত সম্ভাবনা থাকে নিম্নলিখিতগুলির মধ্যে একটি:
- ২ বছরেরও বেশি সময় বয়সে ইমিউনডেফিসিয়েন্সের শুরু;
- ইসসামগ্র্লুটিনিন অনুপস্থিতি এবং / অথবা ভ্যাকসিনের খারাপ প্রতিক্রিয়া;
- আগামগ্লবুলিনমিয়া অন্য সুপরিচিত কারণ বাদ দেওয়া উচিত।
মোট পরিবর্তনশীল প্রতিষেধক অভাব চিকিত্সা
অন্যান্য হিংস্র ত্রুটিগুলি সহ, ইমিউনোগ্লোব্লিন সহ প্রতিস্থাপন থেরাপির সামগ্রিক পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাবকে চিকিত্সা করার জন্য ভিত্তি। যাইহোক, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এগুলি সব সংক্রামক সমস্যাকে প্রতিরোধ করে না, এই ক্ষেত্রে অনেক রোগ প্রতিরোধকারী জীবাণুবিহীন রোগের রোগ প্রতিরোধের প্রয়োজন হয়। গ্রানুলোমোটাস রোগের চিকিৎসায় কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি ব্যবহার করা হয়। অটোইমিউন এবং টিউমার প্যাথলজি রোগের চিকিৎসায়, রোগের উপযুক্ত প্রোটোকল ব্যবহার করা হয়। হেমটোপোইটিক স্টেম সেলগুলির ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন একটি সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাবের সাথে সম্পন্ন হয় না।
চেহারা
প্রতিস্থাপন এবং অ্যান্টি-ব্যাকটেরিয়াল থেরাপী বহন করার সময়, একটি সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউন অভাব সহ রোগীদের মধ্যে মৃত্যুর গড় বয়স, একটি গবেষণায় অনুযায়ী, 42 বছর হয়। মৃত্যুর প্রধান কারণ হল টিউমার এবং দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের রোগ।
[পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
Использованная литература