নির্বাচনী ইমিউনোগ্লোবুলিনের অভাব A: উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
পরিচিত ইমিউনোডাইফাইরিসিটি স্টেটগুলির মধ্যে, ইমিউনোগ্লোবুলিন এ (আইজিএ) এর নির্বাচনযোগ্য অভাব জনসংখ্যার মধ্যে সর্বাধিক সাধারণ। ইউরোপে, এশীয় ও আফ্রিকার দেশগুলির মধ্যে তার ফ্রিকোয়েন্সি 1 / 400-1 / 600 জন লোকের সংঘর্ষের ঘটনাটি কিছুটা কম।
একটি নির্বাচনী ঘাটতি এমন অবস্থা বলে মনে করা হয় যা অন্য ইমিউনিটি ইউনিটের স্বাভাবিক পরিমাণগত সূচকগুলির সাথে সিরাম আইগ্যা স্তর 0.05 গ্রাম / লি কম।
ইমিউনোগ্লোবুলিন এ এর চিকিত্সার অভাবের জীবাণু
IgA এর অভাবের আণবিক জেনেটিক ভিত্তি এখনও অজানা। এটি অনুমান করা হয় যে দুর্ঘটনার রোগogenesis হল বি কোষগুলির একটি ক্রিয়ামূলক ত্রুটি, যা বিশেষ করে, এই সিন্ড্রোম রোগীর রোগীদের IgA- প্রকাশ করা বায়ুতে হ্রাসের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি দেখানো হয়েছে যে এই রোগীদের মধ্যে অনেক এলজিএ-পজিটিভ বি লিম্ফোসাইটের একটি অপ্রাপ্য ফেনোটাইপ রয়েছে, একসঙ্গে IgA এবং IgD প্রকাশ করা। এটি সম্ভবত এক্সপ্রেশনের সুইচিং এবং আইগ্যা বি কোষের সংশ্লেষণের ক্রিয়ামূলক দিক প্রভাবিত করে কারণগুলির একটি ত্রুটি। সাইকোওনিকের উৎপাদনে উভয়ই ত্রুটি এবং প্রতিষেধক ব্যবস্থার বিভিন্ন মধ্যস্থতাকারীদের বি কোষের প্রতিক্রিয়া হবে। টিজিএফ-বি 1, আইএল -5, আইএল -10, এবং সিডি 40-সিডি 40 লিগ্যান্ড সিস্টেমের মতো এই সাইটোকাইনগুলির ভূমিকাটি বিবেচনা করা হয়।
IgA- এর অভাবের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে স্প্যাম্যাটিকভাবে সংঘটিত হয়, তবে পারিবারিক ক্ষেত্রেও উল্লেখ করা হয়, যেখানে অনেকগুলি প্রজন্মের মধ্যে ত্রুটি দেখা যায়। এভাবে 88 টি আইভিএ ডিমের দুর্বলতার কথা সাহিত্যে বর্ণনা করা হয়েছে। এটা তোলে খুঁত সন্তানদের উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা এবং স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী ফর্ম, এবং স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু অসম্পূর্ণ ফর্ম অভিব্যক্তি বৈশিষ্ট্য সঙ্গে প্রভাবশালী উল্লেখ করা হয়েছে। 20 বিভিন্ন সদস্যদের মধ্যে পরিবারের যখন নির্বাচনী IgA-অভাব এবং সাধারণ পরিবর্তনশীল (CVID), যা এই দুটি immunodeficient রাজ্যের সম্প্রতি একটি সাধারণ আণবিক খুঁত বোঝা যায়, গবেষক ক্রমবর্ধমান মতামত নির্বাচনী IgA অভাব এবং CVID ফেনোটাইপিক বহিঃপ্রকাশ শক্তিশালী করেছে পূরণ একই, এখনও অজানা, জেনেটিক ত্রুটি। সত্য যে IgA-অভাব সঙ্গে নিপীড়িত জিন জানা যায়নি কারণে বিভিন্ন ক্রোমোজোমের যা ক্ষতি সম্ভবতঃ এই প্রক্রিয়ায় জড়িত হতে পারে তদন্ত।
প্রধান মনোবিজ্ঞান 6 ক্রোমোজোমে আঁকা হয়, যেখানে প্রধান হস্টোকোমিটিবিলিটি কমপ্লেক্সের জিন অবস্থিত। 8 কিছু গবেষণায় IgA এর অভাবের রোগogenesis মধ্যে MHC III বর্গ জিন জড়িতির ইঙ্গিত।
ক্রোমোজোমের ছোট বাহুর বিচ্ছিন্নতা 18 টি IgA- এর দুর্বলতাগুলির ক্ষেত্রে অর্ধেক ঘটতে থাকে, তবে অধিকাংশ রোগীর মধ্যে ভাঙনের সঠিক অবস্থান বর্ণনা করা হয় না। অন্য ক্ষেত্রে, গবেষণায় দেখানো হয়েছে যে ক্রোমোজোমের কাঁধ 18 কে মুছে ফেলার স্থানীয়করণ ইমিউনডাইফাইফিসিনির ফিনোটাইপিক তীব্রতার সাথে সম্পর্কযুক্ত নয়।
ইমিউনোগ্লোবুলিন এ এর চিকিত্সার অভাবের লক্ষণগুলি
ইমিউনডাইফাইটিসিটি যেমন নির্বাচনযোগ্য IgA এর অভাবের উচ্চ প্রবৃদ্ধি সত্ত্বেও, বেশিরভাগ লোকের ক্ষেত্রে কোনো ক্লিনিক্যাল এক্সপ্রেশন নেই। সম্ভবত, এই ইমিউন সিস্টেমের বিভিন্ন ক্ষতিপূরণগত সম্ভাবনার কারণে, যদিও আজ এই সমস্যাটি খোলা থাকে। ক্লিনিকাল দ্বারা IgA এর নির্বাচনী অভাব প্রকাশ করে, প্রধান প্রকাশ ব্রোংকো-ফুসফুসের, অ্যালার্জিক, গ্যাস্ট্রোএন্টেরিয়রোলজিক্যাল এবং অটোইমিউন রোগ।
সংক্রামক লক্ষণ
কিছু গবেষণায় মনে হয় যে IgA- এর অভাব এবং হ্রাস বা অনুপস্থিত সিজিটি আইজিএম সহ রোগীদের শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ আরও সাধারণ। তিনি সম্ভাব্য যে শুধুমাত্র IgA অভাব এবং IgG, যা মামলার 25% ঘটে এক বা একাধিক উপশ্রেণী সমন্বয় IgA-অভাব রোগীদের গুরুতর bronchopulmonary রোগ বাড়ে হয়।
সবচেয়ে সাধারণ IgA ঘাটতি সঙ্গে যুক্ত রোগ, উচ্চ এবং নিম্ন শ্বাস নালীর সংক্রমণ হয়, প্রধানত, এই ক্ষেত্রে সংক্রামক এজেন্ট কম রোগ সৃষ্টি করার সঙ্গে ব্যাকটেরিয়া আছেন: Moraxella এর catharalis, Streptococcus নিউমোনিয়া, Hemophilus ইনফ্লুয়েঞ্জা, প্রায়ই ঘটাচ্ছে এই রোগীদের কর্ণশূল, সাইনাসের প্রদাহ , কনজাক্টেক্টিভাইটিস, ব্রংকাইটিস এবং নিউমোনিয়া যে রিপোর্ট IgA অভাব এর ক্লিনিকাল প্রকাশ কোন ক্ষেত্রে 25%, IgA-অভাব পাওয়া যায় IgG, এক বা একাধিক উপশ্রেণী এর অভাব প্রয়োজন হয় আছে। যেমন ঘন নিউমোনিয়া, ক্রনিক অবস্ট্রাক্টিভ পালমোনারি ডিজিজ, ক্রনিক ব্রংকাইটিস, bronchiectasis যেমন একটি গুরুতর bronchopulmonary রোগ যেমন একটি খুঁত ফলাফল নেই। সর্বাধিক প্রতিকূল বিশ্বাস sochetannyj ঘাটতি IgA এবং IgG2 উপশ্রেণী, যা, দুর্ভাগ্যক্রমে, প্রায়শই ঘটে।
চিকিত্সার IgA এর অভাব সহ রোগীদের প্রায়ই বিভিন্ন গ্যাস্ট্রোইনটেনশিয়াল রোগ, সংক্রামক এবং অ-সংক্রামক উভয়েরই ভোগে। সুতরাং, এই রোগীদের মধ্যে, Gardia লম্বলিয়া ( Giardiasis ) এর সংক্রমণ সাধারণ । অন্যান্য অন্ত্রের সংক্রমণ সাধারণ। সম্ভবত, ক্ষরিত IgA, যা স্থানীয় অনাক্রম্যতা অংশ হ্রাস পর্যাপ্ত চিকিত্সার পরে অন্ত্রের epithelia আরও ঘন সংক্রমণ এবং অণুজীবের গুণ, সেইসাথে ঘন আবার সংক্রমণ বাড়ে। অন্ত্রের একটি দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণের ফলে প্রায়ই ল্যামফাইড হাইপারপ্লাসিয়া হয়, ম্যাল্যাবিস্শপশন সিন্ড্রোমের সাথে।
জিআই ট্র্যাক্ট রোগ
সাধারণ জনসংখ্যার তুলনায় ল্যাকটোজ অসহিষ্ণুতা নির্বাচনযোগ্য IgA এর অভাবের চেয়েও বেশি। IgA- এর অভাব, নুডুলার লিম্ফাইড হাইপারপ্লাসিয়া এবং ম্যাল্যাবোসরবিকলের সাথে সম্পর্কিত বিভিন্ন ডায়রিয়া সাধারণত চিকিত্সার জন্য উত্তম সাড়া দেয় না।
সিলিকের রোগ এবং IgA এর অভাবের একটি সংমিশ্রণকে মনোযোগ দেওয়া উচিত। সিলিকের রোগে প্রায় 200 জন রোগীর এই রোগ নির্ণয় (14,26) আছে। এই অ্যাসোসিয়েশনটি অনন্য, কারণ অন্য কোনও ইমিউনডাইফাইন্যেসিগুলির সাথে গ্লুটেন এন্টেপ্যাথি কোনও সংগঠন নেই। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের অটোইমিমিউন রোগগুলির সাথে IgA এর অভাবের সমন্বয় করা হয়। ক্রনিক হেপাটাইটিস, বিলিয়રી সিরাজিসিস, দুর্ঘটনাবিহীন অ্যানিমিয়া, আলসারেটিক কোলাইটিস এবং এন্টারটাইসিসের মতো অবস্থা প্রায়ই থাকে।
এলার্জি রোগ
বেশিরভাগ ক্লিনিকেই বিশ্বাস করেন যে IgA এর অভাবটি প্রায় সব এলার্জি প্রকাশের ক্রমবর্ধমান ফ্রিকোয়েন্সি দ্বারা আগত। এই অ্যালার্জিক রাইনাইটিস, কনজেক্টেক্টিভাইটিস, আটাশ্যারিয়া, এপোটিক ডার্মাটাইটিস, ব্রোঙ্কাল অ্যাজমা। অনেক বিশেষজ্ঞ দাবি করেন যে এই রোগীদের মধ্যে অ্যাজমা আরো অবাধ্য, যা সম্ভবত তাদের ঘন সংক্রমণ যে হাঁপানি উপসর্গ বাড়িয়ে তুলতে উন্নয়নের কারণে হয়। যাইহোক, এই বিষয়ে কোন নিয়ন্ত্রিত গবেষণা ছিল।
অটোইমিউন প্যাথলজি
অটোইমমুন প্যাথলজি শুধুমাত্র আইগ্যা অভাব সহ রোগীদের গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট প্রভাবিত করে না। প্রায়ই এই রোগীদের রিউমোটয়েড আর্থ্রাইটিস, সিস্টেমেটিক লিউস erythematosus, অটোইমমুন সাইফটেনিয়া থেকে ভোগা।
এন্টি-ইজিএ অ্যান্টিবডি 60% এর বেশি ক্ষেত্রে আইগ্যা অভাবের রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায়। এই ইমিউন প্রক্রিয়া এর etiology সম্পূর্ণরূপে বোঝা যায় না। এই অ্যান্টিবডি উপস্থিতি এই রোগীদের রক্ত পণ্য IgA-ধারণকারী anaphylactic প্রতিক্রিয়া পরিবর্তনের হিসাব হতে পারে, কিন্তু বাস্তবে এমন প্রতিক্রিয়ার ফ্রিকোয়েন্সি পর্যাপ্ত কম এবং প্রায় 1 1 মিলিয়ন চালু রক্ত পণ্য রয়েছে।
ইমিউনোগ্লোবুলিন এ এর চিকিত্সার অভাব নির্ণয়
শিশুদের humoral প্রতিবন্ধকতা অধ্যয়নরত, এটা সাধারণত আইজিএ এবং আইজিজি সাধারণ বিরুদ্ধে IgA একটি কম স্তর সম্মুখীন যথেষ্ট। অস্থায়ী ইগএ অভাব সম্ভাব্য , যার মধ্যে একটি serum IgA দেখানো হয়, একটি নিয়ম হিসাবে, 0.05-0.3 g / l পরিসীমা হয় প্রায়শই, এই অবস্থাটি 5 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে দেখা যায় এবং ইমিউনোগ্লোবুলিন সংশ্লেষণ পদ্ধতির অপরিচ্ছন্নতা সম্পর্কিত।
যখন আংশিক অভাব IgA সিরাম IgA যদিও কম বয়স ওঠানামা (অন্তত দুই sigmalnyh অস্বাভাবিকতা), কিন্তু এখনও নিচে 0.05 গ্রাম / L পড়ে না। আংশিক IgA এর অভাবের সাথে অনেক রোগী লালাের মধ্যে সচরাচর IgA একটি স্বাভাবিক স্তরের থাকে এবং ক্লিনিকাল স্বাস্থ্যকর হয়।
উপরে উল্লিখিত হিসাবে, সিগারেট IgA এর জন্য নির্বাচনযোগ্য IgA এর অভাব 0.05 গ্রাম / এল থেকে কম বলে বলা হয়। প্রায় সবসময় এই ধরনের ক্ষেত্রে, হতাশা এবং সচিব IgA নির্ধারিত হয়। আইজিএম এবং আইজিজি এর কন্টেন্ট স্বাভাবিক হতে পারে বা, খুব কম, বৃদ্ধি করা যায়। আইজিজি-র পৃথক উপশ্রেণীতে বিশেষত IgG2, IgG4- তে প্রায়ই হ্রাস হয়।
[15]
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
ইমিউনোগ্লোবুলিন এ এর চিকিত্সার অভাবের চিকিত্সা
IgA এর অভাবের বিশেষ চিকিত্সাটি অনুপস্থিত, যেহেতু কোনও ওষুধ যা IgA- উত্পাদক বি কোষ সক্রিয় করে না। তাত্ত্বিকভাবে, সিরাম IgA বা IgA সম্বলিত রক্তরস আধান সাময়িকভাবে IgA অভাব korregirovat, কিন্তু এটা বিরোধী IgA অ্যান্টিবডি সঙ্গে সংবেদনশীল রোগীদের মধ্যে anaphylactic প্রতিক্রিয়া একটি উচ্চ ঝুঁকি বিবেচনা করা উচিত পারে। উপশ্রেণী এর অভাব সঙ্গে যুক্ত IgG অথবা ন্যূনতম IgA, অথবা তার অনুপস্থিতি এবং সম্পূর্ণ প্রস্তুতি সঙ্গে শিরায় ইমিউনোগ্লোব্যুলিন দেখানো ব্যাকটেরিয়া এবং টীকাগত এন্টিজেন নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি প্রতিক্রিয়ায় একটি হ্রাস সঙ্গে IgA-অভাব মধ্যে তীব্র সংক্রামক pathologies রোগী।
ইজিএর অভাবের রোগীদের মধ্যে অসামঞ্জস্যপূর্ণ রোগ একই রোগে সাধারণ রোগীদের মত আচরণ করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, সিস্টেমেটিক লিউপস erythematosus এবং IgA এর অভাব রোগীদের immunosuppressive থেরাপি ভাল সাড়া। আইজিএর অভাব এবং ব্রোচাইলিক হাঁপানি রোগীর মানক স্কিমগুলি অনুযায়ী চিকিত্সা করা হয়। যাইহোক, যেমন রোগীদের মধ্যে, থেরাপি প্রতিরোধের আরও সাধারণ, সম্ভবত কারণ concomitant সংক্রমণের উন্নয়নের কারণে।
Использованная литература