শিশুদের মধ্যে আগামগ্লুব্লিউনিয়া
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
শিশুদের মধ্যে অগাগলগ্লুব্লিউনিমিটি একটি নির্দিষ্ট রোগ যা এন্টিবডি উত্পাদনের বিচ্ছিন্ন ঘাটতির সাথে। জেনেটিক অপূর্ণতা লিম্ফোসাইট পূর্ণতা প্রাথমিক পর্যায়ে একটি লঙ্ঘন হতে, এবং, এর ফলে, জীবন, তীব্র hypogammaglobulinemia ও পেরিফেরাল প্রচলন একটি ধারালো হ্রাস বা বি-লিম্ফোসাইট অভাবে প্রথম বছরে ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ পুনরাবৃত্তি।
[বাচ্চাদের মধ্যে কী কী অগমগলোবুলিনমিয়া বিকাশ হয়?
Agammaglobulinemia (প্রায় 85%) রোগীদের সংখ্যাগরিষ্ঠ জিন পরিব্যক্তি প্রকাশ Btk এর (brutonovskzya টাইরোসিন কাইনেস), এক্স ক্রোমজোমে পুষ্ট। এই রোগটিকে X- লিঙ্কযুক্ত (বা ব্রুটন) আগামগ্লবুলিনিমিয়া (এক্সএলএ) বলা হয়। এই দুর্ঘটনার রোগীদের অর্ধেকের কোনও পারিবারিক ইতিহাস নেই, মিউটেশনের প্রকৃতি স্বতঃস্ফূর্ত। Agammaglobulinemia সঙ্গে রোগীদের 5% ভারী আলফা শৃঙ্খল জিন একটি মিউটেশন আছে। রোগীদের অল্প সংখ্যক প্রাক-বি-সেল রিসেপটর (ভাড়াটে হালকা চেইন, মিউ ভারী শৃঙ্খল) এবং BLNK সংকেত প্রোটিন অন্যান্য উপাদান অপূর্ণতা। এই সমস্ত ত্রুটিগুলি অটোসোমাল পশ্চাদপদ উত্তরাধিকার রয়েছে। উপরে প্রোটিন এক অভাবে প্রাক-বি-সেল রিসেপটর সঙ্গে সংকেত প্রেরণ ব্যাহত বাড়ে, এবং এর ফলে, ব্লক বি পূর্ণতা লিম্ফোসাইট।
শিশুদের মধ্যে আগামগ্লুব্লিউনিনিয়া লক্ষণ
অগ্নাগ্লব্লিউলিনমিয়ায় ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি কার্যকরীভাবে আণবিক জেনেটিক ত্রুটির উপর নির্ভর করে না।
একটি রোগীর মধ্যে বি লিম্ফোসাইটে একটি ত্রুটি একটি গুরুত্বপূর্ণ চিহ্ন টনসিল এবং লিম্ফ নোডের hypotrophy হয়। Lymphonoduses মূলত follicles গঠিত, যা, ঘন ঘন, প্রধানত বি লিম্ফোসাইটে প্রতিনিধিত্ব করা হয়। বি কোষ অনুপস্থিতিতে, follicles গঠিত হয় না এবং লিম্ফ নোড খুব ছোট।
অধিকাংশ রোগীর মধ্যে, মাতৃত্বের অ্যান্টিবডিসমূহের আবিষ্কৃত হওয়ার পর, জীবনের প্রথম বছরে ইনফেকশন চালু হবে। যাইহোক, প্রায় 10% রোগীর 4 বছরেরও বেশি বয়সের নির্ণয় করা হয়। সম্ভবত এই গ্রুপটিতে ইমিউনোগ্লোবুলিনের একটি উচ্চ অবশিষ্টাংশ রয়েছে।
Agammaglobulinemia পৌনঃপুনিক বা এই ধরনের নিউমোনিয়া, কর্ণশূল, সাইনাসের প্রদাহ, চোখ উঠা, enterocolitis যেমন encapsulated ব্যাকটেরিয়া, বিশেষ করে এস pneumoniae এবং এইচ ইনফ্লুয়েঞ্জা, দ্বারা সৃষ্ট দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ বিকাশ রোগীদের বেশীরভাগ। বেশ কিছু দুর্লভ আরো গুরুতর সংক্রমণ: মেনিনজাইটিস, অস্থির প্রদাহ, ধ্বংসাত্মক pleuropneumonia, পচন, সেপটিক বাত, pyoderma এবং পূঁজযুক্ত সংক্রমণ ত্বকনিম্নস্থ কোষ।
এইচ ইনফ্লুয়েঞ্জা এ ছাড়া agammaglobulinemia সঙ্গে এস pneumoniae রোগীদের মাইকোপ্লাজ়মা এবং ureoplazmu দ্বারা সৃষ্ট সংক্রমণের হওয়ার লক্ষণ বেড়েছে। Mikollazmy এবং ureoplazmy দীর্ঘস্থায়ী নিউমোনিয়া, সেপটিক বাত, সিস্টাইতিস এবং ত্বকনিম্নস্থ কোষ সংক্রমণ কারণ। Zagammaglobulinemia এর সাথে, লেবানবিলিটিগুলি প্রায়ই সনাক্ত করা হয়। এন্টোভাইরাস ইনফেকশনগুলির জন্য হিউনারি ডিফেক্ট সহ রোগীদের অত্যন্ত সীমাবদ্ধ: ইকো এবং কক্সস্যাকি। সংক্রমণের কারণ পোলিওমেলাইটিসের একটি ভ্যাকসিন স্ট্রেন হতে পারে। Enteroviruses উভয় গুরুতর তীব্র এবং ক্রনিক এনসেফালাইটিস এবং encephalomyelitis কারণ। এনগারো ভাইরাসের সংক্রমণের ম্যানিফেফিটেশনগুলি ডার্মোমিটোমিটিস-এর মতো সিন্ড্রোম, অ্যান্টাকিয়া, মাথাব্যথা, আচরণগত রোগ হতে পারে।
অ-সংক্রামক লক্ষণগুলির মধ্যে, রোগীদের আলসারারি কোলাইটিস, স্কেলেডার্ম-মত সিন্ড্রোম, এবং, বিপর্যয়ক্রমে, ঋতু এবং মাদকের এলার্জিগুলির লক্ষণগুলি।
Agammaglobulinemia রোগীদের মধ্যে, নিউট্রোপেনিয়া প্রায়ই বিকশিত হয়, যা চরিত্রগত সংক্রমণ দ্বারা জটিল হতে পারে (এস। এরেস, পি। অ্যারোজেনা)।
Agammaglobulinemia এর নির্ণয়
IgA, IgM অনুপস্থিতিতে এবং B-lymphocytes সঞ্চালন অনুপাতে নির্ণয়ের মানদণ্ড 2 গিগাবাইটের কম সীমার আইজিজি ঘনত্বের একটি হ্রাস। XLA- এর কিছু রোগীর একটি "এন্টেনুয়াটেড" ফিনোটাইপ আছে যার মধ্যে আইজিজি এবং আইজিএমর ট্রেস পরিমাণ সনাক্ত করা যায় এবং পেরিফেরাল রক্তে বি লিম্ফোসাইটের সংখ্যা সব লিম্ফোসাইটের 0.5% পর্যন্ত। সাধারণত, এই রোগীরা রোগের পরবর্তী অভিব্যক্তি।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
Agammaglobulinemia চিকিত্সা
আগামগ্লবুলিনমিয়া চিকিত্সার জন্য ভিত্তিটি ইন্রোভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিনের সঙ্গে প্রতিস্থাপন থেরাপি। চিকিত্সার শুরুতে এবং গুরুতর সংক্রমণের বিকাশের সময়, ইমিউনোগ্লোবুলিনটি শরীরের ওজন 0.2-0.3 গ্রাম / কেজি দৈর্ঘ্য 4-6 সপ্তাহের প্রতি 5-7 দিন একটি মাত্রায় পরিচালিত হয়। একটি ইমিউনোগ্লোবুলিনের এই মোডটি কার্যকর করার জন্য সিগারেটে IgG এর স্বাভাবিক সঞ্চারের অনুমতি দেয়। নিয়মিত রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপির প্রতি একবার 3-4 সপ্তাহ একবার 0.4 গ্রাম / কেজি ডোজ থাকে। IgG এর pretreatment স্তর অন্তত 4 g / l হওয়া উচিত। এন্টোইওরাইটিক সংক্রমণের ক্ষেত্রে, অন্তঃসত্তা ইমিউনোগ্লোবুলিন (2 গ্রাম / কেজি) দিয়ে উচ্চ মাত্রায় চিকিত্সা 4 সপ্তাহের জন্য 5-7 দিনের জন্য 1 বার নির্দেশিত হয়।
(সাধারণত ফুসফুস মধ্যে) সংক্রমণের দীর্ঘস্থায়ী foci উপস্থিতিতে রোগীদের নিয়োগ চলমান প্রতিষেধক এন্টিবায়োটিক থেরাপি (trimethoprim-sulfometoksazol একা বা fluoroquinolones বা amoxiclav সঙ্গে মিলিত) প্রদর্শন করে।
স্থায়ী নিউট্রোপেনিয়া ক্ষেত্রে, ক্লিনিকাল প্রকাশ সহকারে, বৃদ্ধি বিষয়গুলি ব্যবহার করা হয়। Agammaglobulinemia সঙ্গে সেল রোপন স্তম্ভ নির্দেশ করা হয় না।
শিশুদের কি আগামগ্লুব্লিউনিমিয়া আছে?
নিয়মিত ইমিউনোগ্লোবুলিন এবং অ্যান্টিবায়োটিক ব্যবহার করে আগামগ্লাবুল্যিমনিয়ার যৌথ থেরাপির ব্যবহার উল্লেখযোগ্যভাবে এই রোগের পূর্বাভাসকে উন্নত করে। আজ না হোক শুরু শিরায় ইমিউনোগ্লোব্যুলিন দ্বারা পর্যাপ্ত রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ গঠনের বাধা দেয়, এবং উল্লেখযোগ্যভাবে তীব্র সংক্রমণের পর্বের সংখ্যা এবং অন্যান্য জটিলতার ঘটনা হ্রাস করা হয়। সম্প্রতি, বেশিরভাগ রোগী পর্যাপ্ত চিকিত্সা প্রাপ্ত বয়স্কতা পৌঁছান।