ভিপোমা (ওয়ার্নার-মরিসন সিন্ড্রোম)

VIPOM, Nebet সেল টিউমার অগ্ন্যাশয়ের ক্ষুদ্র দ্বীপ ক্ষরণের vasoactive অন্ত্রের পেপটাইড (ভিআইপি) কোষ প্রতিনিধিত্ব করে স্বাদহীন ডায়রিয়া সিনড্রোম, hypokalemia এবং achlorhydria (WDHA সিন্ড্রোম) ফলে। রোগ নির্ণয় ভিআইপি সিরাম টিউমার এন্ডোস্কপিক আল্ট্রাসাউন্ড এবং সিটি কর্তৃক নির্ধারিত স্থানীয়করণ মাত্রা নির্ধারণ করা হয়। ভিপোমা চিকিত্সার অস্ত্রোপচার হয়।

ভিপোমা কিসের কারণ?

এই টিউমারগুলির মধ্যে, 50-75% মারাত্মক হয় এবং এদের মধ্যে বেশ কিছুটা (7 সেমি) হতে পারে। ভিপোমা এর প্রায় 6% একাধিক এনক্রোক্রিন নেপলাসিয়ার অংশ হিসাবে বিকশিত হয়।

ভিপোমা একটি APUD সিস্টেমের টিউমার যা ভাসোএক্টিভ ইন্টেস্টিনাল পলিপপটাইডের অত্যধিক পরিমাণ উৎপন্ন করে। 90% ক্ষেত্রে, টিউমারটি 10% -র মধ্যে অগ্ন্যাশয়ে স্থানান্তর করা হয় - একটি অতিরিক্ত-অগ্ন্যাশয় স্থানীয়করণ (সহানুভূতিশীল ট্রাঙ্ক অঞ্চলে) আছে। প্রায় অর্ধেক সময় টিউমার ম্যালিগ্যান্ট।

1958, ভের্নার এবং Morrison অগ্ন্যাশয় এর Nebet-সেল টিউমার একজন রোগীর ক্ষেত্রে স্বাদহীন ডায়রিয়া সিন্ড্রোম বর্ণনা করেছেন। এই রোগটি আগে জোলিঙ্গার-এলিসন সিনড্রোমের একটি বৈকল্পিক ছিল, হাইপোকলিমিয়ায় তার আংশিক ক্ষতিকারক ফর্ম। আরও তদন্ত দেখিয়েছেন যে এই ক্ষেত্রে ক্লিনিক্যাল প্রকাশ কারণ ulcerative সিন্ড্রোম এবং vasoactive অন্ত্রের পেপটাইড (ভিআইপি) সঙ্গে রোগীদের মধ্যে gastrin লুকাইয়া, অত টিউমার নাম নয় - VIPoma। - WDHA-সিন্ড্রোম স্বাদহীন ডায়রিয়া, hypokalemia, achlorhydria: কখনও কখনও রোগ অগ্ন্যাশয়ের কলেরা বা ইংরেজি শব্দের প্রাথমিক অক্ষর উল্লেখ করা হয়।

ভিআইপিটির 70% এর বেশি ম্যালিগ্যান্ট আছে,% যার মধ্যে নির্ণয়ের সময় ইতিমধ্যেই হেপাটিক মেটাস্টেস আছে। 20% রোগীর মধ্যে, উপসর্গ জটিল হতে পারে খাঁটি যন্ত্রপাতি হাইপারপ্লাসিয়া।

ভিআইপির অতিরিক্ত সিক্রেটিন তরল এবং ইলেক্ট্রোলাইটের ক্ষুদ্র অন্ত্রের অগ্ন্যাশয়ের প্রকাশের উদ্দীপনাকে উৎসাহিত করে, যা বৃহৎ অন্ত্রতে শোষিত হওয়ার সময় নেই। ক্লিনিক্যালিভাবে, এই তীব্র ডায়রিয়া দ্বারা প্রকাশ করা হয় - কমপক্ষে 700 মিলিলিটার / দিন, প্রায়ই 3-5 ডি থেকে বেশি, যা ডিহাইড্রেশন হতে পারে। পটাসিয়াম, বাইকার্বনেট এবং ম্যাগনেসিয়ামের ক্ষতি এসিডোসিস, গুরুতর দুর্বলতা এবং টেটানিক জঞ্জালের উন্নয়নে অবদান রাখে। ডিহাইড্রেশন এবং হাইপোকালেমিক নেফ্রোপ্যাথির ফলে, অজোতেমিয়া ঘটে। রোগীদের প্রায় অর্ধেক হাইপো- এবং অক্লোরহাইড্রিয়া। সিনড্রোম, হাইপারগ্লাইসিমিয়া এবং হাইপারালসেমমিয়ায় অন্য কিছু প্রকাশনার মধ্যে, প্যার্যাথিউইন্ড হরমোনের একটি উচ্চ স্তরের সাথে যুক্ত নয়, এটিকে উল্লেখ করা উচিত।

ভিপোমা ক্ষতিকারক এবং গর্ভাবস্থার সময়ের সাথে দেখা দেয়। 80 pmol / l এর বেশি রক্তে ভিআইপির মাত্রা সর্বদা রোগের টিউমার প্রকৃতি সংক্রান্ত ভয়াবহ হওয়া উচিত।

ভিওআইপিও সাধারণত বড় হয়, তাই এগুলি অ্যাঙ্গিওগ্রাফি বা গণিত টমোগ্রাফি দ্বারা চিহ্নিত হয়।

VIPoma এর লক্ষণগুলি

প্রধান উপসর্গগুলি দীর্ঘ VIPOM প্রচুর স্বাদহীন ডায়রিয়া (মল ভলিউম বৃহত্তর উপবাস 750- 1000 মিলি / দিন, এবং 3000 মিলি / দিনের চেয়ে আরো খাদ্য ব্যবহারের জন্য) hypokalemia, রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার এবং নিরুদন বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে রয়েছে এবং। অর্ধেক ক্ষেত্রে, ডায়রিয়া ধ্রুবক; অন্যদের মধ্যে, ডায়রিয়া এর তীব্রতা দীর্ঘ সময়ের মধ্যে পরিবর্তিত হয়। ডায়রিয়া 33% কম 1 বছর নির্ণয়ের আগে ধরে চলে, কিন্তু মামলার 25% এর মধ্যে এটা নির্ণয়ের আগে বেশি 5 বছরের জন্য পরিচালিত হত। চর্বি, পেশী দুর্বলতা, বমি বমি, বমি এবং পেটে ব্যাথা সাধারণ। ডায়রিয়া আক্রান্তদের মধ্যে ২0% রোগীর মধ্যে ক্যান্সারিন্ড সিনড্রোমের মতো চিপের হাইপ্রিমিয়া দেখা দেয়।

ভিপোমা প্রধান বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণগুলি হল:

• বিশাল জলীয় ডায়রিয়া; প্রতি দিন হারিয়ে যাওয়া পানির পরিমাণ 4-10 লিটার হতে পারে। একই সময়ে, সোডিয়াম এবং পটাসিয়াম জল দিয়ে একই সাথে হারিয়ে যায়। ভারি ডিহাইড্রেশন, ওজন হ্রাস, হাইপোক্লিমিয়া বিকাশ করে। ভাসোএক্টিভ ইন্টেস্টাইনাল পলিপপটাইডের প্রভাবের অধীনে আণবিক লুমেনের মধ্যে সোডিয়াম এবং পানি উচ্চ স্রাবের সৃষ্টি করে ডায়রিয়া হয়;
• একটি অনিশ্চিত, diffuse প্রকৃতির পেটে ব্যথা;
• গ্যাস্ট্রিক স্রাবের নিপীড়ন;
• রক্ত ঝরান এবং মুখের ক্ষতিকারক reddening (কারণে vasoactive অন্ত্রের polypeptide প্রকাশ vasodilating প্রভাব); একটি অ স্থায়ী উপসর্গ রোগীদের 25-30% দেখা হয়;
• রক্তচাপ কমানোর প্রবণতা; সম্ভাব্য গুরুতর ধমনী হাইপোটেনশন;
• পলিথারের বৃদ্ধি এবং পাথরের গঠন (ভাসোএক্টিভ ইন্টেস্টাইনাল পলিপপটাইডের প্রভাবের অধীনে পলিথারের উচ্চারণের সাথে সম্পর্কযুক্ত);
• আকস্মিক সিন্ড্রোম (ডায়রিয়াতে ম্যাগনেসিয়ামের পরিমাণ হ্রাসের কারণে);
• হানিকর গ্লুকোজ সহনশীলতা (গ্লাইকোজেন এর বর্ধিত দ্রবণ এবং অগ্ন্যাশয় থেকে নিঃসৃত এক ধরনের রস বেড়ে লুকাইয়া vasoactive অন্ত্রের polypeptide দ্বারা প্রভাবিত দ্বারা সৃষ্ট অস্থির উপসর্গ)।

ভিওপিও সমস্যা সমাধান

রোগ নির্ণয় জন্য ক্ষরিত ডায়রিয়া (মল osmolarity প্রায় রক্তরস osmolarity অনুরূপ, এবং মল মধ্যে Na এবং K ঘনত্ব দ্বিগুণ পরিমাণ osmolarity চেয়ার নির্ধারণ করে) প্রয়োজন। স্বেচ্ছাসেবী ডায়রিয়া এবং অন্যান্য ক্ষেত্রে, বিশেষ করে লজিকের অপব্যবহার এড়িয়ে যাওয়া উচিত। যেমন রোগীদের মধ্যে, সিরাম ভিআইপি মাত্রা মাপা উচিত (ডায়রিয়া সময় সেরা)। ভিআইপিদের স্তরে একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি একটি নির্ণয়ের প্রস্তাব দেয়, তবে মাঝারি আকারের বৃদ্ধি ছোট অন্ত্র এবং প্রদাহজনক রোগের সিন্ড্রোম দেখা যায়। টিউমার নির্ণয়ের জন্য প্রয়োজনীয় ভিআইপি (octreotide এবং arteriography সঙ্গে এন্ডোস্কপিক আল্ট্রাসাউন্ড এবং scintigraphy) অধ্যয়ন পরিচালনা করা উবু মাত্রা এবং স্থানীয়করণ metastases রোগী।

ইলেক্ট্রোলাইট নির্ধারণ করা উচিত এবং সাধারণ রক্ত পরীক্ষা করা উচিত । হাইপারগ্লাইসিমিয়া এবং গ্লুকোজ সহনশীলতার হার হ্রাস 50% এর কম রোগীদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়। রোগীদের অর্ধেক হাইপারল্যাক্সমিয়া বিকাশ করে।

ভিপোমা ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড

• ডায়রিয়া 3 সপ্তাহের কম নয়;
• স্টলের দৈনিক ভলিউম কম 700 মিলিগ্রাম বা 700 গ্রাম;
• 3 দিনের জন্য রোযা 0.5 লিটার (স্টালিশ, পানি এবং ইলেক্ট্রোলাইট ক্ষতির সময় টেবিল লবণ এবং ইলেক্ট্রোলাইট একটি isotonic সমাধান এর অন্তর্নিহিত প্রশাসনের সঙ্গে সম্পূরক করা আবশ্যক) কম স্টলের দৈনিক ভলিউম কমাতে না;
• হাইপো- বা গ্যাস্ট্রিক রস এর achlorhydria;
• রক্তে ভাসোএক্টিভ ইন্টেস্টিনাল পলিপথেটাইডের উচ্চ উপাদান;
• কম্পিউটার বা চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (কম প্রায়ই সোনালী) সঙ্গে একটি অগ্ন্যাশয়ের টিউমার সনাক্তকরণ

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ভিপমের জন্য পরীক্ষার প্রোগ্রাম

1. রক্তের সাধারণ বিশ্লেষণ, প্রস্রাব
2. ফেইস বিশ্লেষণ : প্রতিসরাগ্রাম, প্রতিদিন স্টুলের ভলিউমের পরিমাপ।
3. এলএইচসি: সোডিয়াম, পটাসিয়াম, ক্লোরিন, ক্যালসিয়াম, ম্যাগনেসিয়াম, গ্লুকোজ, মোট প্রোটিন এবং প্রোটিন অক্সিজেন, আমিনোট্রান্সফ্রেসেস।
4. গ্যাস্ট্রিক secretion এর পরীক্ষা।
5. 3 দিনের জন্য উপবাস সঙ্গে নমুনা
6. FEGDS।
7. পেট আলট্রাসনোগ্রাফি ।
8. রক্তে ভাসোএক্টিভ ইন্টেস্টাইনাল পলিপপটাইডের বিষয়বস্তু নির্ধারণ
9. অগ্ন্যাশয় কম্পিউটার বা চৌম্বকীয় অনুনাদ ইমেজিং।

ভিপোমা চিকিত্সা

প্রথমত, তরল এবং ইলেক্ট্রোলাইটের স্থানান্তর প্রয়োজন। এসিডোসিস প্রতিরোধ করার জন্য এটির ক্ষতির সাথে সাথে এটির ক্ষতির সাথে সাথে ব্যাকটাবোটটি পুনঃস্থাপন করা প্রয়োজন। যেহেতু জলের সঙ্গে পানি এবং ইলেক্ট্রোলাইটের উল্লেখযোগ্য ক্ষতি হয়, ক্রমাগত অব্রাহামের সাথে রেহাইড্রেশন কঠিন হতে পারে।

অক্টরেটাইড সাধারণত ডায়রিয়া নিয়ন্ত্রণ করে, তবে মাদকদ্রব্যের বড় ডোজ পরিচালনা করার প্রয়োজন হতে পারে। উত্তরদাতারা একমাসে একবার ২0-30 মিলিগ্রামের দীর্ঘমেয়াদি অক্টরেটাইড ব্যবহারে ইতিবাচক প্রভাব দেখিয়েছেন। অক্টরেটাইড গ্রহণকারী রোগীদের অতিরিক্ত অগ্ন্যাশয় এনজাইম গ্রহণ করা উচিত, কারণ অক্টরেটাইড প্যানক্রিয়টিক এনজাইমগুলির স্রাবকে দমন করে।

একটি স্থানীয় প্রক্রিয়ার সঙ্গে 50% রোগীর টিউমারের কার্যকারিতা কার্যকর। টিউমারের মেটাটেসাইজিং করার সময়, পুরো দৃশ্যমান টিউমারের লক্ষণগুলি উপসর্গগুলির মধ্যে একটি অস্থায়ী হ্রাস প্রদান করতে পারে। স্ট্যাফিটোজিন এবং ডক্সোউরুবিসিনের সংমিশ্রণে ডায়রিয়া এবং টিউমার ভলিউম হ্রাস করতে পারে যদি লক্ষ্যমাত্রা লক্ষ্য করা যায় (50-60%)। কেমোথেরাপি অকার্যকর।

ভিপোমা রোগের ওষুধ এবং প্রিপারভাল চিকিত্সা হল তরল এবং ইলেক্ট্রোলাইটের ব্যাপক রূপান্তর, কখনও কখনও গ্লুকোকোরোটিকড ব্যবহার করে। ম্যালিগন্যান্ট মেটাটেসাইজিং ডায়াল-ওয়াইপো'র জন্য কেমোথেরাপি স্ট্রেপটোজোটোকিন দিয়ে করা হয় একটি বৃহত্তর বা কম ডিগ্রী থেকে পরবর্তী 50% রোগীর প্রক্রিয়ায় ক্ষয়

Vipoma এর অস্ত্রোপচার চিকিত্সা সম্পূর্ণ কার্যকরী টিউমার টিস্যু একটি র্যাডিকাল অপসারণ সঙ্গে কার্যকর, যা সবসময় সম্ভব হয় না। রোগের সুস্পষ্ট ক্লিনিক্যাল এবং ল্যাবরেটরি প্রকাশ সহ একটি টিউমারের অনুপস্থিতিতে, অগ্ন্যাশয়ের বহিরাগত রেসিডের সুপারিশ করা হয়।