^

স্বাস্থ্য

A
A
A

Adamantiades-Behcet রোগ

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 26.11.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

দীর্ঘস্থায়ী প্রকৃতির একটি বহুমুখী প্রদাহজনিত রোগ, যা বেহসেট রোগ নামে পরিচিত (তুর্কি চর্মরোগ বিশেষজ্ঞের নামে যিনি এর তিনটি প্রধান উপসর্গ বর্ণনা করেছেন), এর আরেকটি নাম আছে - অ্যাডামান্টিয়েডস -বেহসেট সিনড্রোম বা রোগ, যার মধ্যে গ্রীক চক্ষু বিশেষজ্ঞের নাম রয়েছে এই রোগের গবেষণায় এবং এর রোগ নির্ণয়ে একটি বড় অবদান রেখেছে।

কিন্তু ডাব্লুএইচও কর্তৃক আনুষ্ঠানিকভাবে অনুমোদিত নামটি হল বেহসেটের রোগ (আইসিডি -10 কোড অনুযায়ী - এম 35.2)। [1]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

বিশ্ব ক্লিনিকাল পরিসংখ্যান অনুসারে, প্রতি 100 হাজার মানুষের মধ্যে অ্যাডামান্টিয়েডস -বেহসেট রোগের বিস্তার অনুমান করা হয় যুক্তরাজ্যে 0.6 কেস, জার্মানিতে - 2.3 কেস; সুইডেনে - 4.9; মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে - 5.2; ফ্রান্সে - 7; জাপানে - 13.5; সৌদি আরবে -20; তুরস্কে - 421।[2], [3]

একই সময়ে, রোগীদের মধ্যে, 25-40 বছর বয়সী পুরুষরা প্রাধান্য পায়, তবে মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র, চীন এবং উত্তর ইউরোপীয় অঞ্চলে মহিলাদের মধ্যে এই রোগটি প্রায়শই সনাক্ত করা হয়। [4]

অল্প বয়স্ক রোগীদের রোগের আরও গুরুতর কোর্স রয়েছে। [5]

কারণসমূহ Adamantiades-Behcet রোগ

যদিও অ্যাডামান্টিয়েডস -বেহসেটের রোগের কারণগুলি স্পষ্টভাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়নি, রক্তনালীর দেয়ালের অটোইমিউন প্রদাহের সাথে এর ইটিওলজিকাল সম্পর্ক - সিস্টেমিক ভাসকুলাইটিস - যা চোখ, ত্বক এবং অন্যান্য অঙ্গকে প্রভাবিত করে, তা অনস্বীকার্য। [6]

সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের traditionalতিহ্যগত আন্তর্জাতিক শ্রেণিবিন্যাস অনুসারে (প্রধানত আক্রান্ত রক্তনালীর আকারের উপর ভিত্তি করে), বেহসেটের রোগ একটি ভাস্কুলাইটিস যা এন্ডোথেলিয়ামকে প্রভাবিত করে - সমস্ত আকার এবং প্রকারের ধমনী এবং শিরাস্থ জাহাজের অভ্যন্তরীণ আস্তরণ, যার ফলে তাদের আটকে যায়। [7]

প্রকাশনায় আরও পড়ুন:

ঝুঁকির কারণ

বেহসেট রোগ (অ্যাডামান্টিয়েডস-বেহসেট) এর বিকাশের জন্য অবিলম্বে ঝুঁকির কারণগুলি জেনেটিক কারণ, অর্থাৎ নির্দিষ্ট জিনের বাহকদের প্রবণতার কারণে।

বিশেষ করে, মধ্যপ্রাচ্য এবং এশীয় দেশগুলির বাসিন্দাদের মধ্যে, মানুষের লিউকোসাইট অ্যান্টিজেন এইচএলএ বি 51 নিয়ন্ত্রণকারী জিনের পরিবর্তন এবং এই লিউকোসাইট নিউট্রোফিলের হাইপারঅ্যাক্টিভিটি -এর সাথে যুক্ত এই রোগের ঝুঁকি বৃদ্ধি পায় - পরিপক্ক রক্ত ফ্যাগোসাইটগুলি রক্তনালীর মাধ্যমে প্রদাহের স্থানে। [8], [9]

এছাড়াও ভাস্কুলাইটিসের সাথে সম্পর্কিত জিন এনকোডিং প্রোটিনের পরিবর্তন যা অটোইমিউন এবং প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে জড়িত: টিউমার নেক্রোসিস ফ্যাক্টর (TNF α), ম্যাক্রোফেজ প্রোটিন (MIP-1β) এবং বহিরাগত তাপ শক প্রোটিন (HSP এবং αβ-crystallin)। [10], [11]

সংক্রমণের প্রভাবগুলি ট্রিগার হিসাবে বাদ দেওয়া হয় না: স্ট্যাফিলোকক্কাস অরিয়াস, স্ট্রেপটোকক্কাস সাঙ্গুইস, এইচএসভি -1 (হারপিস সিমপ্লেক্স ভাইরাস টাইপ I), ইত্যাদি, যা জেনেটিকালি পূর্বনির্ধারিত মানুষের মধ্যে একটি স্ব-প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে-আইজিজি অ্যান্টিবডি এবং সাধারণ স্তরের বর্ধিত স্তরের সাথে ইমিউন ওভার এক্সপ্রেশন। [12]

এছাড়াও দেখুন -  কি সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস উস্কে দেয়?

প্যাথোজিনেসিসের

এই রোগে ভাস্কুলার ক্ষতি এবং পদ্ধতিগত প্রদাহজনক প্রকাশের প্রক্রিয়াটি অধ্যয়নের বিষয় হিসাবে অব্যাহত রয়েছে, তবে বেশিরভাগ গবেষক আত্মবিশ্বাসী যে বেহসেটের রোগের প্যাথোজেনেসিস ইমিউন-মধ্যস্থতা। [13]

তিনটি বিকল্প বিবেচনা করা হয়:

  • ইমিউন কমপ্লেক্সের এন্ডোথেলিয়ামে জমা (অ্যান্টিবডি সহ সংশ্লিষ্ট অ্যান্টিজেনের অণু);
  • হিউমোরাল ইমিউন প্রতিক্রিয়া, অ্যান্টিবডি দ্বারা মধ্যস্থতাকারী, যা প্লাজমা কোষ দ্বারা নিtedসৃত হয় এবং সারা শরীরে ছড়িয়ে পড়ে (এক্সোজেনাস এবং এন্ডোজেনাস অ্যান্টিজেনের সাথে আবদ্ধ);
  • টি-লিম্ফোসাইটের কোষ-মধ্যস্থ প্রতিক্রিয়া-টিউমার নেক্রোসিস ফ্যাক্টর (TNF-α) এবং / অথবা ম্যাক্রোফেজের প্রদাহজনক প্রোটিন (MIP-1β) এর কার্যকলাপ বৃদ্ধির সাথে। [14]

এই পদ্ধতির একটির কর্মের ফলস্বরূপ, প্রো-ইনফ্লেমেটরি সাইটোকাইনের মাত্রা বৃদ্ধি, ম্যাক্রোফেজ সক্রিয়করণ এবং নিউট্রোফিলের কেমোট্যাক্সিস, যা এন্ডোথেলিয়াল কোষগুলির অকার্যকরতার দিকে পরিচালিত করে (তাদের ফোলা আকারে), অটোইমিউন জাহাজের দেয়ালের প্রদাহ তাদের পরবর্তী বাধা এবং টিস্যু ইসকেমিয়া সহ। [15], [16]

লক্ষণ Adamantiades-Behcet রোগ

Adamantiades-Behcet এর রোগটি প্যারোক্সিসমাল, ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি জটিল, এবং ক্ষতগুলির অবস্থানের উপর নির্ভর করে রোগীদের মধ্যে প্রথম লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়।

প্রায় সব রোগীর ক্ষেত্রে, প্রাথমিক পর্যায়ে, মৌখিক গহ্বরে একাধিক বেদনাদায়ক আলসার দেখা দেয়, যা দাগ ছাড়াই স্বতaneস্ফূর্তভাবে চলে যেতে পারে।

দশজনের মধ্যে আটজন রোগীরও পুনরাবৃত্ত যৌনাঙ্গে আলসার (অণ্ডকোষ, ভলভা, যোনি) রয়েছে।

ত্বকের লক্ষণগুলি নিচের প্রান্তে, পিওডার্মা, ব্রণ, চুলের ফলিকলগুলির প্রদাহের উপর এরিথেমা নোডোসামের আকারে প্রকাশিত হয়।

অর্ধেক ক্ষেত্রে, চোখের বহিপ্রকাশ দ্বিপাক্ষিক ইউভাইটিস  (প্রায়শই পূর্ববর্তী) আকারে ঘটে  - কনজেক্টিভাল এবং আইরিস হাইপ্রেমিয়া, অন্ত্রের চাপ বৃদ্ধি এবং চোখের নিচের পূর্ববর্তী চেম্বারে পুস জমে (হাইপোপিয়ন)।[17]

যৌথ ব্যাধি (হাঁটু, গোড়ালি, কনুই, কব্জি) এর মধ্যে রয়েছে প্রদাহজনক আর্থ্রাইটিস (কোন বিকৃতি নেই), পলিআর্থারাইটিস বা  অলিগোআর্থারাইটিস

ভাস্কুলার সিস্টেমের সবচেয়ে সাধারণ প্রকাশ নিম্ন প্রান্তের গভীর এবং  পৃষ্ঠতলীয় থ্রম্বোফ্লেবিটিস ; একটি পালমোনারি বা করোনারি আর্টারি অ্যানিউরিজম তৈরি হতে পারে, এবং হেপাটিক শিরাগুলি অবরুদ্ধ হতে পারে। পেরিকার্ডিয়ামের প্রদাহ রোগের মোটামুটি ঘন ঘন কার্ডিয়াক প্রকাশ হয়ে ওঠে।[18]

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ক্ষতগুলির মধ্যে, অন্ত্রের শ্লেষ্মার আলসারগুলি লক্ষ করা যায়। যদি ফুসফুস ক্ষতিগ্রস্ত হয়, রোগীদের কাশি এবং হেমোপটিসিস থাকে এবং প্লুরিসির বিকাশ হতে পারে।[19], [20]

কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের দিক থেকে, বেহসেটের রোগের 5-10% ক্ষেত্রে ক্ষত লক্ষ করা যায় এবং প্রায়শই মস্তিষ্কের কান্ড ক্ষতিগ্রস্ত হয়, যার ফলে চলাচলের প্রতিবন্ধকতা এবং সমন্বয়, শ্রবণ ও বক্তব্যে সমস্যা, মাথাব্যাথা, [21]স্পর্শকাতর সংবেদনশীলতা হ্রাস পায়।, ইত্যাদি[22]

জটিলতা এবং ফলাফল

বর্ধিত মৃত্যুহার ছাড়াও (মৃত্যুর ঝুঁকি পালমোনারি বা করোনারি ধমনীর ফলে অ্যানিউরিজমের ফাটল বাড়ায়), এই রোগটি গুরুতর জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে এবং আজীবন নেতিবাচক পরিণতি হতে পারে।

ইউভাইটিস আকারে চোখের ক্ষতি ভিটরিয়াস শরীরের ক্রমাগত অস্বচ্ছতা দ্বারা জটিল হতে পারে, যার ফলে অন্ধত্ব হয়। [23]

কার্ডিয়াক জটিলতার ক্লিনিকাল প্রকাশের মধ্যে শ্বাসকষ্ট, বুকে ব্যথা এবং জ্বর অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

অন্ত্রের আলসার ছিদ্র হতে পারে, ফুসফুসের ক্ষতি পালমোনারি থ্রম্বোসিস হতে পারে, এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি মারাত্মক নিউরোলজিক ঘাটতি হতে পারে।

নিদানবিদ্যা Adamantiades-Behcet রোগ

Adamantiades-Behcet Behcet রোগ নির্ণয় ক্লিনিকাল এবং মৌখিক গহ্বর, ত্বক, চক্ষু পরীক্ষা পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত।

মুখের আলসার, চোখের প্রদাহ, যৌনাঙ্গে আলসার এবং ত্বকের ক্ষত সহ তিনটি বৈশিষ্ট্যের উপর ভিত্তি করে রোগ নির্ণয় করা হয়।

রক্ত পরীক্ষা করা হয়: সাধারণ, প্রদাহের চিহ্নিতকারীদের জন্য, আইজিএম অটোঅ্যান্টিবডি (রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর) এবং আইজিজি অ্যান্টিবডিগুলির জন্য, সিআইসি (সার্কুলেটিং ইমিউনোকম্প্লেক্স) এর জন্য। চর্মরোগ নির্ণয় নিশ্চিত করতে আক্রান্ত ত্বকের বায়োপসি করা হয়।[24]

ইন্সট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিক্সের লক্ষ্য হল আক্রান্ত অঙ্গগুলি পরীক্ষা করা এবং এঞ্জিওগ্রাফি, জয়েন্ট বা ফুসফুসের এক্স-রে, গণনা এবং চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং অন্তর্ভুক্ত হতে পারে। [25]

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

বিশেষ অসুবিধা হল ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস, যা এফথাস স্টোমাটাইটিস, হারপিস ভালগারিস, রিঅ্যাক্টিভ আর্থ্রাইটিস, আলসারেটিভ কোলাইটিস এবং সমস্ত প্রদাহজনক অন্ত্রের রোগ, সিস্টেমিক লুপাস, ইউরেথ্রাইটিস এবং অন্যান্য সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস বাদ দিতে হবে। [26], [27]

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা Adamantiades-Behcet রোগ

ক্ষত প্রকৃতি এবং ক্লিনিকাল ছবি বিবেচনা করে চিকিত্সা নির্ধারিত হয়। [28]

আজ অবধি, ফার্মাকোলজিকাল প্রস্তুতির একটি মোটামুটি বিস্তৃত পরিসর ব্যবহৃত হয়, বিশেষ করে:

  • স্থানীয় বা পদ্ধতিগত গ্লুকোকোর্টিকয়েডস (প্রেডনিসোলন, মিথাইলপ্রেডনিসোন, ট্রায়ামসিনোলোন);
  • NSAIDs (অ স্টেরয়েডাল বিরোধী প্রদাহজনক ওষুধ);
  • ইন্টারফেরন আলফা (2a এবং 2b); [29]
  • সালফাসালাজিন (আজলফিডিন),
  • Azathioprine  (Imuran),
  • কোলচিসিন;
  • Infliximab  এবং Rituximab;[30]
  • আদালিমুমাব;
  • সাইক্লোস্পোরিন ;
  • সাইক্লোফসফামাইড এবং  মেথোট্রেক্সেট ;
  • Etanercept।

ক্লিনিকাল অনুশীলন ইমিউনোগ্লোবুলিন থেরাপির দীর্ঘমেয়াদী ক্ষমা অর্জনের কার্যকারিতা নিশ্চিত করে: সাবকুটেনাসলি সিনথেটিক লিউকোসাইট ইন্টারফেরন পরিচালিত। [31]

প্রতিরোধ

আজ পর্যন্ত, এই রোগ প্রতিরোধের জন্য সুপারিশগুলি তৈরি করা হয়নি।

পূর্বাভাস

Adamantiades-Behcet এর রোগের সাথে, পূর্বাভাস হতাশাজনক: রোগটি নিরাময়যোগ্য। কিন্তু 60% এরও বেশি ক্ষেত্রে, রোগের সক্রিয় পর্যায়ে পরে, একটি দীর্ঘ ক্ষমা ঘটে, এবং তীব্রতার সময়কাল সহজ হয়।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.