ফিওক্রোমোসাইটোমা (ক্রোমাফিনোমা): তথ্য ওভারভিউ
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
Chromaffinoma (ক্ষতিকর এবং ম্যালিগন্যান্ট), pheochromocytoma, feohromoblastomy - প্রতিশব্দের টিউমার বিশেষ অ্যাড্রিনাল মজ্জা, সহানুভূতিশীল ganglia এবং paraganglia অবস্থিত কোষ থেকে বাড়তে দেখেছি।
Pheochromocytoma - catecholamine-ক্ষরণের chromaffin টিউমার কোষের সাধারণত অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি সাজানো হয়। স্থায়ী বা ক্ষতিকারক হাইপারটেনশন কারণে। নির্ণয় রক্ত অথবা প্রস্রাবে catecholamines পণ্য পরিমাপ উপর ভিত্তি করে। ভিজুয়ালাইজেশন, বিশেষ করে সিটি বা এমআরআই, টিউমারগুলি স্থানীয়করণে সাহায্য করে। চিকিত্সা যতটা সম্ভব টিউমার অপসারণ করা হয়। রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণে ঔষধ থেরাপির মধ্যে একটি ব্লককারী অন্তর্ভুক্ত, সম্ভবত বিটা ব্লকারগুলির সাথে সংযুক্ত।
ক্রোমিয়াম লবণ (ক্রোমোজ) সহ হিস্টোলজিকাল বিভাগগুলি প্রক্রিয়াকরণের সময় কক্ষ এবং উর্ধমুখী টিউমারগুলি তাদের নামটি বাদামী (ফেওস) রঙে দাগ করার ক্ষমতা থেকে উদ্ভূত হয়। টিউমার টিস্যুর থেকে Extraadrenal কখনও কখনও chromaffin paraganglioma, অ-কার্যকরী এবং একই গঠনের জনন স্থানীয়করণ নির্বিশেষে বলা হয় - chemodectoma। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ক্রোমাফিন টিস্যুতে টিউমারগুলি ক্যাটাচোলামিন আটকায়, যা তাদের ক্লিনিকাল কোর্স নির্ধারণ করে।
ধমনী উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের প্রায় 0.3-0.7% ফেইওমোমোকাইটোমা পাওয়া যায়। অন্যান্য তথ্য অনুযায়ী, 1 মিলিয়ন মানুষের প্রতি ২0 রোগীর আশা করা যায় এবং উচ্চ রক্তচাপের কারণে মারা গেলে মস্তিষ্কের ফলাফল অনুযায়ী, 0.08% ক্ষেত্রে ক্রোমাফিনোমা ঘটে।
Pheochromocytoma সব বয়সের বর্ণিত, নবজাতকদের থেকে বৃদ্ধ, কিন্তু 25 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ। 70%, 55 বছরের পর বছর ধরে - - 15% প্রায় 400 এক্সপেরিমেন্টাল এন্ডোক্রিনলজি মেষের রসায়ন হরমোনের ইনস্টিটিউটে পরিচালিত chromaffinoma রোগীদের, 5 থেকে 15 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে রোগীদের 25 55 বছর 10% জন্য দায়ী। প্রায় 60% বয়স্ক রোগী নারী। মেয়েরা - বয়সী 5 থেকে 10 বছর সময় বয়স্ক শিশুদের মধ্যে, ছেলেদের দ্বারা প্রভাবিত হয় শিশুদের মধ্যে।
[ফুইওমোমোমিটাইটোমা কিসের কারণ?
নিঃসৃত catecholamines জন্য নরপাইনফ্রাইন, এপিনেফ্রিন, ডোপামিন এবং বিভিন্ন অনুপাতে ডোপা হয়। pheochromocytomas প্রায় 90% অ্যাড্রিনাল মজ্জা আছে, কিন্তু তারা, অন্যান্য টিস্যু মধ্যে অবস্থিত হতে পারে স্নায়ু কোষের ডেরাইভেটিভস; সম্ভব স্থান paraganglia সহানুভূতিশীল গ্রীবা বরাবর retroperitoneal অবস্থিত চেইন, ক্যারোটিড মৃতদেহ প্রস্তুতকারক (Tsukkerkandlya শরীর) এ, urogenital সিস্টেমের মধ্যে মহাধমনীর দ্বিখণ্ডন সাইট এ মস্তিষ্কে, dermoid সিস্ট মধ্যে হৃদ্ধরা ঝিল্লিগত ব্যাগে অন্তর্ভুক্ত।
অ্যাড্রিনাল মজ্জা মধ্যে Pheochromocytoma ক্ষেত্রে 10% পুরুষদের এবং মহিলাদের সমান ফ্রিকোয়েন্সি ক্ষেত্রেও একই ঘটনা ঘটে মামলার% 10 দ্বিপাক্ষিক (শিশুদের মধ্যে 20%), ম্যালিগন্যান্ট নয়। বহির্মুখী টিউমারগুলির মধ্যে, 30% মারাত্মক। যদিও কোনও বয়সে ফুইওরোমোমিটিটমগুলি ঘটে, প্রায়শই ২0-40 বছরের মধ্যে এটি ঘটে।
ফুইমোমোমিটিমো আকার আকারে পরিবর্তিত হয়, কিন্তু গড়ের মধ্যে এটি 5-6 সেন্টিমিটার ব্যাস। তারা 50-200 গ্রাম তৌল করা, কিন্তু কয়েক কিশোর ঝাঁকী টিউমার এছাড়াও উল্লেখ করা হয়। কদাচিৎ, তারা বড় পরিমাণে স্পর্শকাতরতা দ্বারা প্রবেশযোগ্য হতে পারে বা কোষ্ঠকাঠিন্য বা বাধাগুলির লক্ষণগুলি সৃষ্টি করতে পারে। জীবাণুবিন্যাসের কাঠামোর উপর ভিত্তি করে, ক্যাপসুলটি ফুলে ওঠেনি এবং মেটাস্টাসাইজড না থাকলেও টিউমারকে বিনয়ী বলা হয়, যদিও ব্যতিক্রম রয়েছে।
Pheochromocytoma একাধিক অন্ত: স্র্রাবী neoplasia (পুরুষ) এর পারিবারিক সিন্ড্রোম অংশ হতে পারে, IIA এবং IIBtipy যা অন্যান্য অন্ত: স্র্রাবী টিউমার অস্তিত্ব বা ক্রমানুসারে হতে পারে। Pheochromocytoma neurofibromatosis (Recklinghausen রোগ) রোগীদের 1% ঘটে, এবং, hemangiomas এবং রিনাল কার্সিনমাস এ পর্যবেক্ষণ করা যায় Hippel-Lindau, রোগ হয়ে থাকে। পারিবারিক ফুটিমোওসিটমস এবং ক্যান্টিসডের টিউমারগুলি এনজাইম স্যাক্সিটিন ডিহাইড্র্রজেনেজের পরিবর্তনের সাথে যুক্ত হতে পারে।
ফুইওমোমোমিটিটোমার লক্ষণ
হাইপারটেনশন, যা রোগীদের 45% মধ্যে আক্রমণ বেগ বা ক্রিয়া, একটি নেতৃস্থানীয় লক্ষণ। উচ্চ রক্তচাপ দিয়ে 1000 রোগীর 1 হাজারের মধ্যে পাইওরামোমোকাইটোমা ঘটে। সাধারণ উপসর্গ এবং লক্ষণ দ্বারা অন্তর্ভুক্ত ট্যাকিকারডিয়া বৃদ্ধি ঘাম, অঙ্গস্থিতিহীনতা হাইপোটেনশন, tachypnea, ঠান্ডা এবং ভিজে চামড়া, তীব্র মাথাব্যথা, হৃদয় ঝাপটানি, বমি বমি ভাব, বমি, epigastric ব্যথা, চাক্ষুষ ব্যাঘাতের, dyspnea, পারেসথেসিয়াস, কোষ্ঠকাঠিন্য, উদ্বেগ। আক্রমণ বেগ বা ক্রিয়া হামলার টিউমারের palpation, অঙ্গবিন্যাস, পেটে কম্প্রেশন বা ম্যাসেজ পরিবর্তন, অবেদন প্রবর্তনের মানসিক ট্রমা, অবরোধ (যা আপাতদৃষ্টে বিপরীত মনে হলেও মধ্যস্থতায় vasodilatation অবরুদ্ধ করে চাপ বৃদ্ধি পায়), মূত্রত্যাগ দ্বারা আলোড়ন সৃষ্টি করা হতে পারে (যদি টিউমার মূত্রাশয় অবস্থিত)। বৃদ্ধ রোগীদের ক্ষেত্রে ক্রমাগত উচ্চ রক্তচাপ সঙ্গে তীব্র ওজন কমানোর pheochromocytoma ইঙ্গিত হতে পারে।
একটি শারীরিক পরীক্ষায়, এটি প্যারক্সিমামল জখমের বাইরে বাহিত হয়, উচ্চ রক্তচাপ উপস্থিতি ছাড়া অন্য কোন বিচ্যুতি সাধারণত হয় না। উচ্চ রক্তচাপের একটি নির্দিষ্ট ডিগ্রী সঙ্গে প্রত্যাশিত হতে পারে Retinopathy এবং cardiomegaly প্রায়ই কম গুরুতর, কিন্তু নির্দিষ্ট catecholamine cardiomyopathy বিকাশ হতে পারে।
আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?
ফিচোমোকাইটোমমা নির্ণয়
বেশিরভাগ লক্ষণ বা হঠাৎ হঠাৎ অস্বস্তিকর উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের ক্ষেত্রে ফুইমোমোমিটিটোমা সন্দেহজনক হতে পারে। সিরাম বা প্রস্রাবের মধ্যে ক্যাটিওলোমাইন পণ্যগুলির উচ্চ মাত্রার নির্ণয়ের নির্ণয় করা হয়।
রক্ত পরীক্ষা
বিনামূল্যে Metanephrine প্লাজমা পর্যন্ত 99% পর্যন্ত সংবেদনশীলতা আছে। এই গবেষণায় বৃক্করস এবং noradrenaline ছড়িয়ে, ক্রমাগত রক্তরস metanephrine বৃদ্ধি স্তর, এবং বৃক্করস এবং noradrenaline থেমে থেমে নিঃসৃত যেমন সংকল্প চেয়ে বেশি সংবেদনশীল। যাইহোক, একটি উল্লেখযোগ্যভাবে উত্কীর্ণ প্লাজমা নোরপাইনফ্রাইন স্তর নির্ণয় অত্যন্ত সম্ভাব্য করে তোলে।
প্রস্রাব পরীক্ষা
প্রস্রাব মধ্যে metanephrine নির্ণীত বিনামূল্যে বিনামূল্যে প্লাজমা metanephrine তুলনায়, সংবেদনশীলতা প্রায় 95% হয়। দুই বা তিনটি স্বাভাবিক ফলাফল নির্ণয়ের অসম্ভাব্য করে তোলে। প্রস্রাবের মধ্যে এপিনেফ্রাইন এবং নোরপাইনফ্রাইনের সংজ্ঞা প্রায় নির্ভরযোগ্য। মূত্রে বৃক্করস এবং noradrenaline বিপাক প্রধান পণ্য metanephrines vanillylmandelic (IUD) এবং homovanillic (HVA) অ্যাসিড আছে। সুস্থ মানুষের মধ্যে, এই পদার্থগুলি খুব ছোট পরিমাণে নির্গত হয়। নিম্নলিখিত 24 ঘন্টার জন্য সাধারন ডেটা: বিনামূল্যে এপিনেফ্রিন এবং নরপাইনফ্রাইন <100 গ্রাম (<582 NM), মোট metanephrine <1.3 মিলিগ্রাম (<7.1 pmol) Ich <10 মিগ্রা (<50 মিমি), HVA <15 মিগ্রা ( <82.4 μmol)। pheochromocytoma এবং neuroblastoma সালে এপিনেফ্রিন এবং নরপাইনফ্রাইন রেনাল রেচন বৃদ্ধি। যাইহোক, এই পদার্থের বৃদ্ধি মুক্তি অন্যান্য রোগ (যেমন, কোমা, ডিহাইড্রেশন, ঘুম শুদ্ধতা) বা গুরুতর চাপ সঙ্গে ঘটতে পারে; আলকোলেড রাউওফিলিয়া, মেথিলডোপা, ক্যাটিওলোমিন্স গ্রহণকারী রোগীদের মধ্যে; প্রচুর পরিমাণে ভ্যানিলা (বিশেষ করে কিডনি ফেইলির উপস্থিতি) থাকা খাবারের ব্যবহারের পরে।
অন্যান্য গবেষণা
রক্তের পরিমাণ সীমিত, হিমোগ্লোবিন এবং হিমাতোক্রাইট স্তরে একটি ভুল বৃদ্ধি হতে পারে। হাইপারগ্লাইসিমিয়া, গ্লুকোসরিয়া, ম্যানিফেস্ট ডায়াবেটিস মেলিটাস, উষ্ণ পেশী মুক্ত ফ্যাট ফ্যাটি অ্যাসিড এবং রক্তরস গ্লিসারিন হতে পারে। রক্তে গ্লুকোজ স্তরের ইনসুলিনের মাত্রা খুব কম। ফুইমোমোমিটিটম অপসারণের পরে, হাইপোগ্লাইসিমিয়া ঘটতে পারে, বিশেষ করে রোগীর মৌখিক অ্যান্টিহাইপারগ্লাইমেমিক ড্রাগগুলি গ্রহণ করে।
হস্টামাইন এবং টাইরামিনের সাথে প্ররোচক পরীক্ষাগুলি বিপজ্জনক এবং ব্যবহার করা উচিত নয়। হস্টামাইন (0.51 মিলিগ্রাম, দ্রুত নির্ণায়ক ইনজেকশনের) 35/25 মিমি Hg এর বেশি রক্তচাপ বৃদ্ধি করে। আর্ট। ফিরোকোমোকাইটোমাস সঙ্গে normotonics 2 মিনিটের মধ্যে, কিন্তু বর্তমানে সময়ে প্রয়োজন হয় না। উচ্চ রক্তচাপের সংকট ত্রাণ জন্য, phentolamine mesylate উপস্থিতি প্রয়োজনীয়।
প্রধান পদ্ধতি হল স্ক্রিনিং টেস্ট হিসাবে প্রস্রাবের সাথে ক্যাথেকোলামিনের 24 ঘন্টার বিশ্লেষণ এবং উত্তেজক পরীক্ষার ব্যবহার এড়িয়ে চলা। এলিভেটেড প্লাজা ক্যাটোক্ল্যামাইন স্তরের রোগীদের মধ্যে, ক্লোনডিন বা ফেনোথোমাইন ব্যবহার করে একটি দমনমূলক পরীক্ষার ব্যবহার করা যেতে পারে, কিন্তু খুব কমই প্রয়োজনীয়।
অস্বাভাবিক স্ক্রীনিং ফলাফল সহ রোগীদের ক্ষেত্রে টিউমার স্থানীয়করণের জন্য ভিজুয়ালাইজেশনটি প্রয়োজনীয়। সিটি বা এমআরআই এবং বিপরীত সঙ্গে বা ব্যবধান পেটের গহ্বর ব্যবহার করা উচিত। Isotonic কনট্রাস্ট এজেন্ট ব্যবহার করে, একটি drenoreceptors অবরোধ করা প্রয়োজন নেই। পিইটি খুব সফলভাবে ব্যবহার করা হয়। অ্যাড্রিনাল শিরা সহ বিভিন্ন জায়গায়, catheterization গর্ত Cava প্রাচীর সময় আপনি বারবার রক্ত থেকে রক্তরস নমুনার মধ্যে catecholamines কেন্দ্রীকরণ সংকল্প, টিউমার স্থানীয়করণ সাহায্য: শিরা টিউমার পাড়ে এ, noradrenaline মাত্রা বাড়িয়ে নির্ধারিত হবে। অ্যাড্রিনাল শিরা মধ্যে বৃক্করস করার noradrenaline মাত্রা অনুপাত ক্ষুদ্র পরিমানের উৎস অ্যাড্রিনাল catecholamines এটি সাহায্য করতে পারেন। ফিরোকোমোকাইটোমা'র স্থানীয়করণে, পারমাণবিক ইমেজিংয়ের সাথে রেডিওফোম্যাটিকাল ব্যবহার করাও কার্যকরী। 123-1-মেটিওডোবেনজিলগিউইনিডিন (এমআইবিএইচ) মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের বাইরে সর্বাধিক ব্যবহৃত হয়; 0.5 এমসিআই নিরপেক্ষভাবে পরিচালিত হয়, রোগীর দিনে 1,২,3 টি স্ক্যান করা হয় সাধারন অ্যাড্রেনাল টিস্যু কার্যতঃ মাদক গ্রহণ করে না এবং 90% ক্ষেত্রে ফুইওমোমোমিটিমস জমা হয়। ইমেজ সাধারণত ধনাত্মক শুধুমাত্র যদি কেন্দ্র যথেষ্ট বড় সিটি বা এমআরআই সনাক্ত করতে, কিন্তু এটা নিশ্চিত করতে অ্যাড্রিনাল ভর সম্ভবত catecholamines উৎস সাহায্য করতে পারেন। 131-1-MIBG একটি কম সংবেদনশীল বিকল্প।
সংশ্লিষ্ট জিনগত রোগের সন্ধান (যেমন, "নিউরোফিলোমোটোসিসে" দুধের সঙ্গে কফি ঘনত্ব) অনুসন্ধান করা প্রয়োজন। রোগীদের মেন থেকে সিরাম (এবং সম্ভবত, ক্যালসিটিনিন) এবং ক্লিনিকাল ডেটা দ্বারা দেখানো অন্যান্য গবেষণাগুলির জন্য স্ক্রিন করা উচিত।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?
যোগাযোগ করতে হবে কে?
ফিচোমোকাইটোমমা চিকিত্সা
পছন্দ পদ্ধতি অস্ত্রোপচার অপসারণ। হাইপারটেনশন নিয়ন্ত্রণের আগে সাধারণত অপারেশনটি বিলম্বিত হয়, তবে বিটা ব্লকার্সের সংমিশ্রণ (সাধারণত ফেনোনিক্সবিবেনজামিন 20-40 মিলিগ্রাম প্রতিদিন 3 বার এবং Propranolol ২0-40 মিলিগ্রাম 3 বার প্রতিদিন) দ্বারা সংযোজিত হয়।
পর্যাপ্ত অবরুদ্ধ করা না হওয়া পর্যন্ত ব্লকগুলি ব্যবহার করা উচিত নয়। কিছু ব্লকাররা, ডোজাজোসিনের মতো, বেশ কার্যকর হতে পারে, কিন্তু ভাল সহ্য করা যায়। সবচেয়ে কার্যকর এবং নিরাপদ অবরোধ phenoxybenzamine 0.5 মিলিগ্রাম / কেজি intravenously মধ্যে 0.9% লবণাক্ত সার্জারি সামনে 3 দিন প্রতিটি 2 ঘন্টা সমাধান। সোডিয়াম nitroprusside preoperatively বা intraoperatively হাইপারটেনসিভ সঙ্কট এ শাসিত হতে পারে। চিহ্নিতকরণের বা সন্দেহভাজন দ্বিপাক্ষিক টিউমার (পুরুষদের সাথে রোগীদের মধ্যে হিসাবে) সালে সামনে এবং দ্বিপাক্ষিক adrenalectomy কারণে তীব্র glucocorticoid অভাব প্রতিরোধ অস্ত্রোপচারের সময় hydrocortisone একটি যথেষ্ট ডোজ (100 মিলিগ্রাম intravenously 2 ওয়াক্ত) প্রবর্তনের প্রয়োজন।
বেশিরভাগ ফুইমোমোমাইটিম ল্যাপারোস্কোপিকভাবে সরানো যায়। ভিতরে-ধামনিক মূত্রনিষ্কাশনযন্ত্র পর রক্তচাপ ক্রমাগত পর্যবেক্ষণ, সেইসাথে বিসিসি নিয়ন্ত্রণ থাকা উচিত। অবেদন প্রবর্তন nearitmogennym ড্রাগ (উদাঃ thiobarbiturate) সঙ্গে পরিচালিত হবে, তারপরে enflurane অবিরত। সার্জারি করার সময়, আক্রমণ বেগ বা ক্রিয়া উচ্চ রক্তচাপ সোডিয়াম nitroprusside [24 গ্রাম / (kghmin)] এবং intravenously প্রপ্রানোলোল tachyarrhythmia এর 0.52 মিলিগ্রাম এর infusions intravenously phentolamine 15 মিলিগ্রাম বা ইনজেকশনও নিয়ন্ত্রণ করা উচিত নয়। যদি একটি পেশী ধৈর্যশীলতা প্রয়োজন হয়, এটি হস্টামাইন মুক্তি না একটি ড্রাগ ব্যবহার করার জন্য ভাল। এট্রোপাইনের প্রিপার্টিভ ব্যবহার ব্যবহার করা উচিত। রক্তক্ষরণ থেকে রক্ষা পাওয়ার জন্য, টিউমার অপসারণের আগে রক্ত সঞ্চালন (1২ একক) সঞ্চালন করতে হবে। রক্তচাপ ভাল অস্ত্রোপচারের পূর্বে নিয়ন্ত্রিত পারেন, BCC উচ্চ লবণ কন্টেন্ট সঙ্গে খাদ্যের সুপারিশ বৃদ্ধি করা সম্ভব। তাহলে হাইপোটেনশন নরপাইনফ্রাইন 412 মিলিগ্রাম / L ধারণকারী আধান ডেক্সট্রোজ সমাধান শুরু করতে হবে। levarterenol কোন প্রভাব সঙ্গে হাইপোটেনশন কিছু রোগীদের কার্যকর hydrocortisone 100 মিলিগ্রাম ঈ করা যেতে পারে।
ম্যালিগ্যানান্ট মেটাট্যাটিক ফুইওরোমোমাইটিমাকে একটি- এবং বিটা ব্লকারের সাথে চিকিত্সা করা হয়। টিউমারটি বেদনাদায়ক হতে পারে এবং দীর্ঘ সময়ের জন্য বিদ্যমান থাকতে পারে। রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণ করা প্রয়োজন। অবশেষ রোগের চিকিত্সার জন্য 1311 ম্যাটোয়ডোডোবেনজিলগিউইনিডাইন (এমআইবিজি) ব্যবহার বেঁচে থাকা দীর্ঘায়িত হয়। বিকিরণ থেরাপি হাড়ের ব্যথা কমাতে পারে, কেমোথেরাপি কদাচিৎ কার্যকর হয়, কিন্তু অন্যান্য পদ্ধতির অকার্যকরতার ক্ষেত্রে ব্যবহার করা যেতে পারে।
মেডিকেশন