ফেইওমোমোমিটাইটিস (ক্রোমাফিনোমা) এর লক্ষণগুলি
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
ক্রোমাফিনোমার সাথে রোগীদের দুটি গ্রুপে ভাগ করা যায়। প্রথমটি তথাকথিত নীরব টিউমারগুলির ক্ষেত্রে। এই ধরনের গঠনগুলি বিভিন্ন রোগের রোগীদের অটিস্টিক অবস্থায় পাওয়া যায়, অ্যামনেসিসে উচ্চ রক্তচাপ ছাড়া। এখানে শর্তসাপেক্ষে এছাড়াও অন্তর্ভুক্ত করা উচিত রোগীদের হাইপারটেনসিভ সঙ্কট, রোগের প্রথম ও শেষ চিহ্ন ছিল যেমন একটি দাঁত নিষ্কাশন কোন পরিস্থিতিতে কুপিত হয়েছে, নৃশংস, আঘাত খুলে কার্ডিওভাসকুলার বা সেরিব্রোভাসকুলার জটিলতার কারণে মৃত্যুর নেতৃত্বাধীন হয়েছে। বেশিরভাগ সুযোগ দ্বারা প্রকাশ টিস্যু chromaffin ভিভো মধ্যে নন-ক্রিয়াশীল টিউমার প্রায় "পাকস্থলীর ক্যান্সার" অপারেশন, যখন শুধুমাত্র অঙ্গসংস্থান অধ্যয়ন টিউমার অপসারণের সত্য উৎপত্তি স্থাপন করেন। ক্লিনিকাল কোর্স chromaffinoma দ্বিতীয় গ্রুপ ক্রিয়াশীল টিউমার যার রোগ আগে রোগ নির্ণয় 10-15 বছর বা তার বেশি পর্যন্ত কয়েক মাস থেকে ধরে চলে, এবং টিউমারের একটি সফল অপসারণ, অথবা হৃদরোগের বা স্ট্রোকে আক্রান্ত হয়ে রোগীর আকস্মিক মৃত্যু সম্পন্ন রোগীদের অন্তর্ভুক্ত।
কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের রোগ
একটি ক্লিনিকাল ছবি kateholaminprodutsiruyuschih neoplasms রোগীদের বেশীরভাগ krizovoe উচ্চ রক্তচাপ চিহ্নিত, এবং সংকট স্বাভাবিক এবং উচ্চ রক্তচাপের পটভূমি বিরুদ্ধে ঘটবে। সংকট ছাড়া স্থায়ী উচ্চ রক্তচাপ একটি ব্যতিক্রমী ঘটনাটি। অত্যন্ত বিরলভাবে একটি catecholamine আক্রমণ একটি antihypertensive প্রতিক্রিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয় বা স্বাভাবিক রক্তচাপ একটি পটভূমি বিরুদ্ধে ঘটে। উচ্চ রক্তচাপের সংক্রমণের ফ্রিকোয়েন্সি পরিবর্তিত হয়: প্রতি মাসে 1-2 বার থেকে প্রতিদিন 1২-13 বার এবং নিয়মানুযায়ী রোগের সময়কাল বৃদ্ধি পায়। ক্রাইসিসের সময়সীমা মোটামুটি বিস্তৃত ব্যাপ্তিগুলির মধ্যে পরিবর্তিত হয়: কয়েক মিনিট থেকে 1-2 দিন পর্যন্ত, যদিও পরবর্তীতে, দৃশ্যত, অনিয়ন্ত্রিত হেমোডায়য়ামিক্সের কারণে। সাধারণত একই ক্যাটাচোমাইন আক্রমণ 10-30 মিনিটের মধ্যে থাকে, তবে অধিকাংশ রোগীর রক্তচাপ 180-200 / 100-110 মিমি Hg থেকে বেশি হয়। আর্ট।
Giperkateholaminemii দীর্ঘস্থায়ী উচ্চ রক্তচাপ এবং, myocardium, যা ইসিজি ট্যাকিকারডিয়া, arrhythmias, ইস্কিমিয়া, বিপাকীয় পরিবর্তন উদ্ভাসিত হয় উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন ঘটায় noncoronary কলাবিনষ্টি পর্যন্ত। কখনও কখনও এই লক্ষণগুলি মায়োকার্ডি ইনফেকশনের ছবির অনুরূপ হয় যা তাদের পার্থক্য করা খুবই কঠিন। অতএব, অনেক ডায়াগনস্টিক, এবং সেইজন্য, কৌশলগত ত্রুটি ইসিজি পরিবর্তনগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে: হ্রাস এবং সেগমেন্ট এসটি হ্রাস, বা নেতিবাচক টি তরঙ্গ, উচ্চ দাঁত টি এই সমস্ত পর্যবেক্ষণ করা যায় কণ্ঠনালীপ্রদাহ তবে ইসিজি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের chromaffinoma উল্লেখযোগ্য নয়। ক্যাটাচ্ল্যামাইন সংক্রমণের বাইরে স্থির উচ্চ রক্তচাপের রোগীদের মায়োকার্ডিয়ামের সর্বাধিক সুস্পষ্ট পরিবর্তন দেখা যায়।
তালের লঙ্ঘন ভাল রোগীদের দৈনন্দিন পর্যবেক্ষণ সঙ্গে সনাক্ত করা হয়। এটা তোলে শোষ ট্যাকিকারডিয়া, ventricular arrhythmia, supraventricular arrhythmia, পেসমেকার মাইগ্রেশন পালন করা সম্ভব, এবং একই রোগীর তার লঙ্ঘনের বিভিন্ন ফর্ম শনাক্ত করতে। পর্যবেক্ষণ করা হয় অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপে, বিশেষ করে টিউমার বিচ্ছিন্নতার সময়।
পেটে সিন্ড্রোম
ক্লিনিকাল প্রকাশ একটি দীর্ঘ সময়ের জন্য পরিচিত chromaffinoma এই বৈকল্পিক, কিন্তু এখনও এটি নির্ণয় করা কঠিন। রোগ দীর্ঘস্থায়ী গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ক্ষত ধরণ অনুযায়ী ঘটতে পারে, কিন্তু প্রায়ই "তীব্র" পেট লক্ষণ উদ্ভাসিত। লক্ষণ পেটের সিন্ড্রোম স্পষ্ট স্থানীয়করণ ছাড়া পেটের ব্যথা অন্তর্ভুক্ত এবং সাধারণত প্রকৃতি এবং খাবার, বমি বমি ভাব, বমি সময় এর সাথে সম্পর্কিত করা হয় না। এই সব উচ্চ রক্তচাপের সংক্রমণের ব্যাকগ্রাউন্ডের বিরুদ্ধে নিজেকে প্রকাশ করে, পল্লী দ্বারা, ঘাম। এটা এই ক্ষেত্রে, অনেক ডায়গনিস্টিক ত্রুটি এবং বৃথা অস্ত্রোপচার হস্তক্ষেপ হতে প্রায়ই মৃত্যু শেষ হওয়া নয়। ক্ষুধা, হালকা এঁড়ে ক্ষতির আকারে হালকা লক্ষন আন্ত্রিক নালীর, দীর্ঘস্থায়ী কোষ্ঠকাঠিন্য প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের সাধারণত পরিলক্ষিত এবং cholecystitis, gepatoholetsistitah ও শিশু সম্পর্কে চিকিত্সা করা হয় করেন - helminthic আক্রমণ।
গর্ভাবস্থায় Chromaffinoma
60 বৎসর আগে শিশুজন্মের একটি মহিলার মধ্যে একটি টিউমারের প্রথম প্রতিবেদন প্রকাশ করা হয়েছিল: জন্মের 3 ঘণ্টা পরে একটি 28 বছর বয়সী মহিলার একটি অস্বাভাবিক শক মারা যায়। একটি chromaffinoma অধ্যায় পাওয়া যায়।
গর্ভাবস্থার বিষক্রিয়া, প্রাক-এক্লাম্পসিয়া, আণবিক টক্সমিয়া-এর মুখোশের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ রোগ দেখা দেয়। প্রসবের সময়, ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি প্রায়ই অভ্যন্তরীণ রক্তক্ষরণের ভুল নির্ণয় হতে পারে, এবং জন্মের পরপরই - গর্ভাশয়ে এবং বায়ু দূষণের বিচ্ছেদ ঘটে। মায়েদের এবং কচি শিশু উচ্চ মৃত্যুর হার অবস্থান পেশ করা লেখক একটি নম্বর অনুমতি দেওয়া হয়েছে, যা নারী সফলভাবে গর্ভাবস্থা এবং শিশুজন্ম, সম্ভাব্যতা chromaffinoma বাদ বেঁচে অনুযায়ী। যাইহোক, আমাদের নিজস্ব অভিজ্ঞতা এবং সাহিত্য তথ্য একটি catecholamine উত্পাদক টিউমার উপস্থিতি মধ্যে শ্রম একটি সম্ভাব্য অনুকূল ফলাফল ইঙ্গিত, এমনকি পুনরাবৃত্তি গর্ভাবস্থার সঙ্গে। তবুও, আধুনিক ঔষধের অগ্রগতি সত্ত্বেও, গর্ভবতী নারীদের ক্রোমাফিনোমা একটি মারাত্মক ডায়াগনিস্টিক এবং কৌশলগত সমস্যা উপস্থাপন করে, সফল সিদ্ধান্তের ফলে মা এবং শিশুর স্বাস্থ্য ও জীবন নির্ভর করে। এইভাবে, ক্রোমাফিনোমার উদ্দেশ্যমূলক এবং সময়মত নির্ণয়ের মাধ্যমে, মায়ের মৃত্যুহার হ্রাস 58 থেকে 1২% এবং 56 থেকে 40%। যাইহোক, প্রস্তুতি এবং চিকিত্সা অনেক প্রশ্ন, অপারেশন সময়, সময়জ্ঞান এবং গর্ভাবস্থার অবশ্যই প্রকৃতির উপর নির্ভর করে, এখনও অমীমাংসিত রয়েছেন। বাস্তবিকই এক জিনিস স্পষ্ট হয়: chromaffinoma সঙ্গে, প্রসবের স্বাভাবিকভাবেই মা এবং সন্তানের উভয়ের জন্য একটি চরম বিপদ প্রতিনিধিত্ব করে
[11], [12], [13], [14], [15], [16]
কার্বোহাইড্রেট চিকিত্সা বিপাক
কার্বোহাইড্রেট মেটাবলিজমের উপর ক্যাটাচলামিনের প্রভাব 80 বছর আগেও আরও পরিচিত হয়ে ওঠে। হাইপারগ্লাইসিমিয়া কেটেকোলামিন সংকটের প্রধান চরিত্রগুলির মধ্যে একটি। অ্যাড্রেলালিন এবং একটি কম ডিগ্রি নরেপাইনফ্রেনিনে চক্রের monophosphate গঠন, যা যকৃত এবং পেশী মধ্যে glycogenolysis এর প্রক্রিয়া একটি প্রাণবন্ত। এটিও জানা যায় যে ক্যাটেলেলামাইন ইনসুলিনের স্রাব বন্ধ করে দেয়, এবং এ ছাড়াও অ্যাড্রেরালিন তার হাইপোগ্লিসেমিক প্রভাবকে রোধ করে।
ডায়াবেটিস chromaffinoma রোগীদের প্রায় 10% সনাক্ত হয়েছে, সেগুলি অর্ধেকের বেশি, খাদ্য থেরাপি সহ যা পরিশোধের জন্য প্রয়োজনীয় অ্যাপয়েন্টমেন্ট saharoponizhayuschih ইনসুলিন বা মৌখিক উপায়।
শিশুদের মধ্যে Chromaffinoma
শিশুটির ক্রোমাফিনোমার উপর প্রথম রিপোর্টটি 1904 সালের দিকে উল্লেখ করা হয়। বর্তমানে নবজাতক, নবজাতকের ক্ষেত্রে ক্যাথেক্ল্যামাইন উৎপাদনে নেপলাসম এর ক্ষেত্রে দেখা যায়, তবে প্রায় 8 বছর ধরে এই রোগটি দেখা দেয়। আইএইচ এবং আইসিএইচ-এর 36 জন শিশুদের মধ্যে ইউএসএসআর অ্যাকাডেমি অফ মেডিকেল সায়েন্সেস-এর মতে 28 জন এই বয়সের সদস্য ছিলেন। ছেলেরা প্রায়ই মেয়েশিশুদের চেয়ে অসুস্থ হয়।
রোগের প্রথম লক্ষণ অ নির্দিষ্ট আছেন: ক্লান্তি, দুর্বলতা, অত্যধিক ঘাম, নানারকম তীব্রতা মাথাব্যথা, বমি বমি ভাব দ্বারা অনুষঙ্গী, কখনও কখনও বমি, ক্ষুধামান্দ্য, ওজন হ্রাস, ফ্যাকাশে চামড়া। ভবিষ্যতে, আপাতদৃষ্টিতে অপেক্ষাকৃত সন্তোষজনক অবস্থায় মধ্যে তীব্র হাইপারটেনসিভ সঙ্কট প্রচন্ড মাথাব্যথা, আকস্মিক বিবর্ণতা, প্রচুর ঘাম, বমি বমি ভাব, বমি, তীব্র ট্যাকিকারডিয়া দ্বারা অনুষঙ্গী ঘটে। কিছু কিছু বাচ্চার টাল, চেতনা হ্রাস, meningeal উপসর্গ, খিঁচুনি ক্ষেত্রেও একই ঘটনা ঘটে মুখ, অনৈচ্ছিক মূত্রত্যাগ থেকে ফেনা বের আছে। আক্রমণের সময় সাধারণত 10-15 মিনিট থেকে 1-2 ঘন্টা পর্যন্ত পরিবর্তিত হয়; এটি খুব কমই 1-2 মিনিট বা একটি দিন স্থায়ী হয়। রক্ত চাপের মান 170-270 / 100-160 মিমি Hg আর্ট। পরের কয়েক দিনের মধ্যে, ক্রমাগত মধ্যপন্থী উচ্চ রক্তচাপ, টাকাইকারিয়া এবং ঘাম খেতে হয়। একটি পুনরাবৃত্তি সংকট 1-6 মাস পরে রক্ত চাপ বৃদ্ধি 300/260 মিমি Hg সঙ্গে। আর্ট। এবং টাকাইকার্ডিয়া প্রতি মিনিটে ২২ টির বেশি। ভবিষ্যতে, এই ধরনের অবস্থার সপ্তাহে 2-3 বার বৃদ্ধি করা হয়, এবং কিছু শিশু দিনে কয়েকবার পুনরাবৃত্তি হয়। রক্তবর্ণ-তিলকিত রং, গুরুতর ক্ষেত্রে বিশীর্ণ স্পটের মধ্যে স্মরণ করিয়ে দেয়: হাত ও পায়ের চামড়া, কনুই এবং হাঁটু জয়েন্টগুলোতে মধ্যে ফিরে পৃষ্ঠের উপর ত্বকের সাধারণ বিবর্ণতা বরাবর Raynaud এর প্রপঞ্চ বলেছেন।
Precordial বিশালাকার ঋণাত্মক টি তরঙ্গ, কিছু ক্ষেত্রে, এক পর্যায় নোডাল তাল, arrhythmia, intraventricular প্রবাহ বা intraatrial এর ঝামেলা পালন করতে পারেন - ইসিজি কার্যত সব শিশুদের শোষ ট্যাকিকারডিয়া, আরো রোগীদের অর্ধেকের নিবন্ধিত। একটি তৃতীয় রোগী বাম ventricle একটি ওভারলোড এর ইঙ্গিত আছে। অর্ধেক ক্ষেত্রে, মাইক্রেডিয়ামের মধ্যে ইসকেমি-বিপাকীয় পরিবর্তন সনাক্ত করা হয়।
শুধুমাত্র কিছু রোগীর (সামান্য 15 তুলনায় আরো%), সেখানে একটি সহজ angiopathy, যখন অন্য বাচ্চাদের স্কন্ধ পরিবর্তন তীব্র হয়, এবং তাদের অধিকাংশই ইতিমধ্যে angioneyroretinopatii আকারে হয় স্কন্ধ পরীক্ষা।
গ্লুকোজ-সহনশীল পরীক্ষায় কার্বোহাইড্রেট বিপাকের লঙ্ঘন প্রায় সকল রোগীর মধ্যে সনাক্ত করা যায় তবে তাদের মধ্যে মাত্র এক তৃতীয়াংশের একটি সুস্পষ্ট ডায়াবেটিস মেলিটাস রয়েছে।
এটি বিশেষভাবে জোর দেওয়া উচিত যে পর্যবেক্ষণের বিশাল সংখ্যার মধ্যে, শিশুদের মধ্যে ধমনী চাপ বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে পরিমাপ করা হয় এবং, একটি নিয়ম হিসাবে, রোগের সুস্পষ্ট ক্লিনিকাল প্রকাশের সূচনা হওয়ার মাত্র এক বছর পরে।
ক্রোমাফিনোমা এবং একাধিক এনক্রোক্রিন নিউওপ্লাসিয়া
1961 সালে Sipple বলেন, দুই বিরল এর কাকতালীয় অ র্যান্ডম প্রকৃতি নিজেদের টিউমার মধ্যে: chromaffin টিস্যু টিউমার এবং মজ্জা থাইরয়েড ক্যান্সার। এপিডিড ধারণাটির উন্নয়নের সাথে, এই সংমিশ্রণটি এখন সীলের সিন্ড্রোম হিসাবে স্বীকৃত, তাত্ত্বিকভাবে প্রমাণিত হয়েছে। পরবর্তীতে, সিনড্রোমের সুযোগ সম্প্রসারিত হ'ল হাইপারপারিয়েডরডিজম, স্ফুলিঙ্গী স্ফেরর নিউরোনিমা এবং রোগীদের একটি মরফান-মতো ফিনোটাইপ।
সবচেয়ে সাধারণ সিনড্রোম সিপল, বা এমএন -২, ক্রোমাফিনোমার পরিবারের আকারে স্থান নেয়, তাই তার এক লক্ষণের সনাক্তকরণ রোগীর পরিবারের সদস্যদের লক্ষ্যবস্তু পরীক্ষার প্রয়োজন নির্দেশ করে।
ক্যাটাচ্ল্যামাইন শক হল ক্রোমাফিনোমার ক্লিনিকাল কোর্সের সবচেয়ে গুরুতর জটিলতা, এটি প্রায় 10% রোগীর ক্ষেত্রে দেখা দেয় এবং শিশুদের মধ্যে এটি প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় কিছুটা বেশি ঘন হয়। বর্তমান সময়ে, কোন লক্ষণ যে একটি শক সম্ভাবনা সম্ভাবনা পূর্বাভাস ব্যবহৃত হতে পারে। এক দিকে, দৃশ্যত, একদিকে, অ্যাডরেনিওরেটেক্সার সংবেদনশীলতা হঠাৎ করে পরিবর্তনের কারণে, এবং অন্যদিকে, ক্যাটাচোলামিনের নিষ্ক্রিয়তা ও বিপাকের প্রক্রিয়াগুলির "ভাঙা ভাঙা" পর্যন্ত।
হাইপারটেনসিভ সঙ্কট, তার সবচেয়ে তীব্র আকারে উদ্ভাসিত মূল উপসর্গ ছাড়াও, এই রোগীদের মধ্যে একটি নতুন গুণগত রাষ্ট্র হিসেবে পরিচিত হয় "দুর্দমনীয় hemodynamics।" আধুনিক একটি হাইপার- এবং hypotensive পর্বের একটি ঘন ঘন এবং অনিয়ন্ত্রিত পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা দরিদ্র বা সব থেরাপির থেকে গ্রহণযোগ্য নয়। হাইপোটেনশন প্রবণতা মৃত্যুর দুর্দান্ত অগ্রদূত একটি নিয়ম হিসাবে, vasopressors, স্টেরয়েড, কার্ডিয়াক ওষুধের প্রশাসন বা অন্যান্য বিরোধী শক ব্যবস্থা ব্যবহার দ্বারা সংশোধিত নয় এবং।
চরম নির্দয়তা এবং catecholamine শক বিপদ সত্ত্বেও, অভিজ্ঞতা এই জটিলতা স্বাধীন অনুকূল ফলাফল সামর্থ্য কিন্তু রোগীদের মধ্যে উচ্চ মৃত্যুর হার এবং অক্ষমতা প্রতিটি ক্ষেত্রে ব্যবস্থা সর্বোচ্চ সংখ্যক সম্ভাব্য সবচেয়ে কম সময়ের মধ্যে শক ত্রাণ নিতে বাধ্য মধ্যে ফলাফল ভবিষ্যদ্বাণী করা দেখানো হয়েছে। সেখানে জটিলতার চিকিত্সা, 3-4 ঘন্টার জন্য ড্রাগ থেরাপি দুই কৌশল কাঙ্ক্ষিত ফলাফল হতে না হয়।
Catecholamine শক রোগীর অস্ত্রোপচার চিকিত্সা জটিলতা টিউমার স্থানীয়করণ তথ্য কোনো অভাবে, তাই সার্চ, chromaffinoma বাহিত হয়, সাধারণত একটি বড় পেটের কুচকে তির্যক বা অনুদৈর্ঘ্য পেটের গহ্বর মধ্য দিয়ে দেওয়া যে টিউমার বেশীরভাগ এটা মধ্যে স্থানীয়।
অস্ত্রোপচার দুর্দমনীয় রাষ্ট্র hemodynamics মধ্যে একটি বিশেষ সমস্যা, মায়েরা কারণ ভ্রূণ সঙ্গে জরায়ু intraoperative সনাক্তকরণ chromaffinoma একটি উল্লেখযোগ্য অন্তরায়, এবং প্রযুক্তিগত হস্তক্ষেপের বিশেষ করে। অতএব, প্রথমে এই ধরনের পরিস্থিতিতে সিগারেট অধ্যয়ন সঞ্চালনের জন্য সুপারিশ করা হয়, এবং শুধুমাত্র গর্ভাশয়ে সংকোচন পরে টিউমার এবং অপসারণ অপসারণ হয়।