^

স্বাস্থ্য

A
A
A

মস্তিষ্কের শিজেনসেফালি

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 12.03.2022
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

সেরিব্রাল গোলার্ধের পুরুত্বে অস্বাভাবিক ফাটলের গঠন - মস্তিষ্কের স্কিজেন্সফালি (গ্রীক সিজো থেকে - বিভক্ত, বিভক্ত এবং এনকেফালোস - মস্তিষ্ক) - জন্মগত সেরিব্রাল ত্রুটিগুলির মধ্যে একটি। [1]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

ক্লিনিকাল পরিসংখ্যান প্রতি 65-70 হাজার জন্মে একটি ক্ষেত্রে সিজেনসেফালির ঘটনা অনুমান করে। আনুমানিক প্রকোপ প্রতি 100,000 জন্মে 1.48। একটি খোলা ধরনের অসঙ্গতি প্রায় 2.5 গুণ বেশি সনাক্ত করা হয়। 40-43% ক্ষেত্রে বন্ধ সিজেনসেফালি দ্বিপাক্ষিক, এবং খোলা - প্রায় 80% ক্ষেত্রে।

সেরিব্রাল গোলার্ধের একতরফা খোলা ফাট সহ প্রায় সমস্ত রোগীর মাথাটি অসমমিত হয়; দ্বিপাক্ষিক স্কিজেনসেফালি সহ, প্রায় 60% ক্ষেত্রে অসমমতা লক্ষ্য করা যায়।

কিছু প্রতিবেদন অনুসারে, প্রায়শই এই ত্রুটিটি শৈশবে পাওয়া যায়, গড়ে 5-6 বছর বয়সে।

কারণসমূহ শিজেনসেফালি

যদিও মস্তিষ্কের বিকৃতিগুলির মধ্যে একটি হিসাবে স্কিজেন্সেফ্যালির সঠিক এটিওলজি  অজানা, অ-জেনেটিক এবং জেনেটিক উভয় কারণের সাথে এর সংযোগ সুস্পষ্ট। একটি নবজাতকের মস্তিষ্কের স্কিজেনসেফালি হতে পারে এমন প্রধান কারণগুলি এর জন্মপূর্ব গঠনের লঙ্ঘনের সাথে যুক্ত - ভ্রূণজনিত এবং প্রাথমিক মরফোজেনেসিসের সময় নিউরোব্লাস্টের স্থানান্তর।

সাইটোমেগালোভাইরাস (টাইপ 5 হারপিস ভাইরাস) দ্বারা ভ্রূণের অন্তঃসত্ত্বা ক্ষতির কারণে সিজেনসেফালি হতে পারে, যা মায়ের মধ্যে উপসর্গহীনভাবে উপস্থিত থাকে এবং অনাগত সন্তানের শরীরে পুনরায় সক্রিয় হয়ে মস্তিষ্ক, সেইসাথে মেরুদণ্ড, চোখকে প্রভাবিত করতে পারে।, ফুসফুস এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট। আরও  পড়ুন- গর্ভাবস্থায় সাইটোমেগালোভাইরাস

মস্তিষ্কের বিকাশে বিচ্যুতি হাইপোক্সিয়া দ্বারা ট্রিগার হতে পারে -  ভ্রূণের অক্সিজেন অনাহার  বা ইন্ট্রাক্রানিয়াল হেমোরেজ - জন্মের আগে স্ট্রোক, যা গবেষণায় দেখা গেছে, প্রায়শই ক্রোমোজোম 13-এর COL4A1 জিনের মিউটেশনের কারণে ঘটে, যা টাইপ IV কোলাজেনকে এনকোড করে। রক্তনালীগুলির এন্ডোথেলিয়াম সহ শরীরের টিস্যুগুলির বেসমেন্ট ঝিল্লিতে প্রধান প্রোটিন। এই জিনে পাওয়া মিউটেশনের কারণে ছোট সেরিব্রাল জাহাজের প্যাথলজি এবং ভ্রূণে স্ট্রোক হয়। উপরন্তু, ভ্রূণের বিকাশের সময় টাইপ IV কোলাজেন নেটওয়ার্কের ব্যাঘাত কোষের স্থানান্তর, বিস্তার এবং পার্থক্যকে নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত করে। [2]

স্কিজেনসেফালি এর মধ্যেও মিউটেশনের সাথে যুক্ত হয়েছে: হোমিওবক্স জিন EMX2 (ক্রোমোজোমে 10) এর জীবাণু,  [3]যা মরফোজেনেসিস নিয়ন্ত্রণ করে এবং বিকাশমান সেরিব্রাল কর্টেক্সের নিউরোব্লাস্টগুলিকে বিভক্ত করে প্রকাশ করা হয়; SIX3 জিন (ক্রোমোজোম 2-এ) প্রোটিন ট্রান্সক্রিপশন ফ্যাক্টর SIX3 এনকোডিং, যা ভ্রূণের অগ্রভাগের (প্রসেনসেফালন) বিকাশে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে; SHH জিন (ক্রোমোজোমে 7),  [4]যা সেরিব্রাল গোলার্ধের মরফোজেনেসিসের সাথে জড়িত প্রোটিন সংকেত পথের লিগ্যান্ডকে এনকোড করে।

ঝুঁকির কারণ

বিক্ষিপ্ত জিন মিউটেশন বা ত্রুটিপূর্ণ জিনের সম্ভাব্য উত্তরাধিকার ছাড়াও, বিশেষজ্ঞরা অ্যালকোহল এবং ওষুধের টেরাটোজেনিক প্রভাব বিবেচনা করেন, সেইসাথে গর্ভাবস্থায় ব্যবহৃত অ্যান্টিপিলেপটিক ওষুধ (অ্যান্টিকনভালসেন্ট), কিছু অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টস এবং রেটিনোয়িক অ্যাসিড (সিন্থেটিক ভিটামিন এ) এর ওষুধগুলিকে বিবেচনা করেন। শিজেনসেফালির ঝুঁকির কারণ হতে পারে। [5], [6]

সাইটোমেগালোভাইরাস ছাড়াও, জন্মগত মস্তিষ্কের ত্রুটিগুলির বিকাশের হুমকি হল HSV 1 - হারপিস সিমপ্লেক্স ভাইরাস টাইপ 1, হারপিস ভাইরাস টাইপ 3 - ভেরিসেলা জোস্টার ভাইরাস (ভেরিসেলা জোস্টার ভাইরাস) এবং রুবিভাইরাস গণের একটি ভাইরাস (হাম রুবেলা সৃষ্টি করে)। প্রকাশনায় আরও পড়ুন -  ভ্রূণ- এবং ভ্রূণের কারণ হিসাবে ভাইরাল সংক্রমণ

প্যাথোজিনেসিসের

প্রিকারডাল অঞ্চলের নিউরোইক্টোডার্ম থেকে মস্তিষ্ক এবং এর কর্টেক্সের জন্মপূর্ব গঠন গর্ভাবস্থার পঞ্চম বা ষষ্ঠ সপ্তাহে শুরু হয়। এবং এই সময়ের মধ্যেই - নিউরাল টিউব বরাবর নিউরোব্লাস্ট কোষগুলির অস্বাভাবিক বিস্তার এবং স্থানান্তরের ফলে - মেডুলায় একটি ফাটল দেখা দেয়, যা এর বিকাশের লঙ্ঘনের দিকে নিয়ে যায়। এবং এর প্যাথোজেনেসিস কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়া এবং সেরিব্রাল গোলার্ধের ধ্বংসাত্মক পরিবর্তনের মধ্যে রয়েছে  । [7], [8]

এই জিনগতভাবে নির্ধারিত কর্টিকাল ত্রুটি মস্তিষ্কের এক বা উভয় গোলার্ধকে প্রভাবিত করতে পারে এবং এর সারমর্ম হল একটি ফাটলের গঠন যা সেরিব্রাল গোলার্ধের অভ্যন্তরীণ নরম খোসা (পিয়া ম্যাটার) কে মস্তিষ্কের এক বা উভয় পার্শ্বীয় ভেন্ট্রিকলের সাথে সংযুক্ত করে। ), যা শ্লেষ্মা ঝিল্লির এপিথেলিয়াল কোষের অনুরূপ নিউরোগ্লিয়াল কোষ সমন্বিত এপেন্ডাইমার সাথে রেখাযুক্ত। ফাটলের আস্তরণটি ধূসর পদার্থ, তবে এর হেটেরোটোপিয়া ঘটে: সেরিব্রাল কর্টেক্সে নিউরনের স্থানান্তরের বিলম্বের কারণে, তারা ভুলভাবে অবস্থিত - ধূসর পদার্থের একটি অবিচ্ছিন্ন স্তর (কলাম) আকারে, যা সংলগ্ন। সরাসরি পিয়া ম্যাটার এবং এপেন্ডাইমার সংযোগস্থলে। [9], [10]

বেশিরভাগ ফাটল পোস্টেরিয়র ফ্রন্টাল বা প্যারিটাল লোবে অবস্থিত, তবে অক্সিপিটাল এবং টেম্পোরাল লোবে হতে পারে।

Schizencephaly দুই ধরনের হতে পারে - খোলা এবং বন্ধ। খোলা হলে, CSF-ভরা ফাটল ধূসর পদার্থের সংযোগকারী ব্যান্ড ছাড়াই কেন্দ্রের এপেন্ডিমা থেকে পিয়া ম্যাটার পর্যন্ত গোলার্ধের মধ্য দিয়ে চলে।

ক্লোজড স্কিজেনসেফালি হল ধূসর পদার্থ-আচ্ছাদিত ব্যান্ড (ইমেজিং বিশেষজ্ঞদের দ্বারা "ঠোঁট" বলা হয়) যেগুলি একসাথে স্পর্শ করে এবং বৃদ্ধি পায়। প্রথম ক্ষেত্রে, ভেন্ট্রিকলের গহ্বর এবং সাবরাচনয়েড স্পেসের মধ্যে সেরিব্রোস্পাইনাল তরল অবাধে সঞ্চালিত হয়, দ্বিতীয় ক্ষেত্রে, ফাটল তার সঞ্চালনকে বাধা দেয়।

প্রায়শই সেরিব্রোস্পাইনাল তরল দিয়ে তাদের প্রতিস্থাপনের সাথে গোলার্ধের অংশের অভাব রয়েছে। প্রায়শই  মাইক্রোসেফালি থাকে , মস্তিষ্কে স্বচ্ছ সেপ্টাম (সেপ্টাম পেলুসিডাম) অনুপস্থিতি এবং অপটিক স্নায়ুর হাইপোপ্লাসিয়া (সেপ্টো-অপটিক ডিসপ্লাসিয়া), সেইসাথে কর্পাস ক্যালোসাম (কর্পাস ক্যালোসাম) এর অ্যাপ্লাসিয়া।

লক্ষণ শিজেনসেফালি

মস্তিষ্কের কোন অংশ প্রভাবিত হয়েছে তার উপর নির্ভর করে স্কিজেনসেফালির ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি পরিবর্তিত হয়, অসঙ্গতিটি খোলা, বন্ধ, একতরফা বা দ্বিপাক্ষিক কিনা। এবং তাদের তীব্রতা বিভাজনের ডিগ্রি এবং অন্যান্য সেরিব্রাল অসঙ্গতির উপস্থিতি দ্বারা নির্ধারিত হয়।

মৃগীরোগের খিঁচুনি এবং ছোটখাট স্নায়বিক সমস্যা (চলাচলের সীমাবদ্ধতা) জন্য উপস্থিত হওয়ার সময় বদ্ধ ধরণের ত্রুটি লক্ষণবিহীন হতে পারে বা গড় বুদ্ধিমত্তা সম্পন্ন প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সনাক্ত করা যেতে পারে।

ওপেন সিজেনসেফালির প্রথম লক্ষণ, যার দ্বিপাক্ষিক প্রকৃতির সাথে আরও গুরুতর কোর্স রয়েছে, খিঁচুনি, পেশী দুর্বলতা এবং মোটর ব্যাধি দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। গুরুতর জ্ঞানীয় প্রতিবন্ধকতা রয়েছে (বাকশক্তির অভাব সহ)। রোগীদের বিভিন্ন ডিগ্রীর প্যারেসিস এবং প্যারালাইসিস হতে পারে (উপরের এবং নীচের প্রান্ত) প্রতিবন্ধী মোটর ফাংশন (হাঁটাতে অক্ষমতা পর্যন্ত)।

নবজাতকের মস্তিষ্কের দ্বিপাক্ষিক শিজেনসেফালি শারীরিক এবং মানসিক উভয়ের বিকাশে বিলম্বের দিকে পরিচালিত করে। শিশুদের দ্বিপাক্ষিক ফাটলে, স্পাস্টিক ডিপ্লেজিয়া এবং টেট্রাপ্লেজিয়া (সমস্ত অঙ্গের পক্ষাঘাত) লক্ষ করা যায়, একতরফা - স্পাস্টিক হেমিপ্লেজিয়া (একতরফা পক্ষাঘাত)।

জটিলতা এবং ফলাফল

সিজেনসেফালিতে, পরিণতি এবং জটিলতার মধ্যে রয়েছে:

  • মৃগীরোগ, প্রায়ই অবাধ্য (মাদক প্রতিরোধী), যা তিন বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে;
  • পেশী হাইপোটেনশন, আংশিক বা সম্পূর্ণ পক্ষাঘাত;
  • মস্তিষ্কে সেরিব্রোস্পাইনাল তরল জমা হওয়া -   বর্ধিত ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ সহ হাইড্রোসেফালাস ।

নিদানবিদ্যা শিজেনসেফালি

ইন্সট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিকস মস্তিষ্কের স্কিজেনসেফালি সনাক্ত করতে পারে এবং এটি এমআরআই - মস্তিষ্কের  চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) , যা বিভিন্ন প্লেনে চিত্রগুলি প্রাপ্ত করা, ত্রুটির আকার কল্পনা করা, এর সঠিক স্থানীয়করণ নির্ধারণ এবং স্নায়বিক পূর্বাভাস করা সম্ভব করে তোলে। ফলাফল [11], [12]

গর্ভাবস্থার 20-22 সপ্তাহে ভ্রূণের আল্ট্রাসাউন্ডের মাধ্যমে একটি ফাটলের উপস্থিতি নির্ধারণ করা যেতে পারে   , তবে এই জন্মগত ত্রুটিটিকে নবজাতক রোগ নির্ণয় হিসাবে বিবেচনা করা হয়।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

সেরিব্রাল স্ট্রাকচারের টমোগ্রাফিক ভিজ্যুয়ালাইজেশনের ভিত্তিতে, ফোকাল কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়া এবং অন্যান্য  মস্তিষ্কের ডিসজেনেসিসের সাথে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয় করা হয়

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা শিজেনসেফালি

সেরিব্রাল গোলার্ধের পুরুত্বে অস্বাভাবিক ফাটলের উপস্থিতির সমস্ত ক্ষেত্রে, চিকিত্সাটি লক্ষণীয়, যার লক্ষ্য খিঁচুনি বন্ধ করা, পেশীর স্বর বাড়ানো এবং মোটর দক্ষতা বিকাশ করা।

খিঁচুনি জন্য  , antiepileptic ওষুধ ব্যবহার করা হয় .

ফিজিওথেরাপি করা হচ্ছে। উদাহরণস্বরূপ, ইউরোপে, Vaclav Vojta (একজন চেক পেডিয়াট্রিক নিউরোলজিস্ট যিনি 35 বছরেরও বেশি সময় ধরে জার্মানিতে কাজ করেছেন) দ্বারা গতিশীল নিউরোমাসকুলার চিকিত্সার কৌশল ব্যবহার করা হয়। এই পদ্ধতিটি রিফ্লেক্স লোকোমোশনের নীতির উপর ভিত্তি করে এবং, যেমন গবেষণায় দেখা গেছে, মস্তিষ্ক এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের কর্টিকাল এবং সাবকর্টিক্যাল অ্যাক্টিভেশন প্রচার করে।

এরগোথেরাপি সূক্ষ্ম মোটর দক্ষতার বিকাশের লক্ষ্যে, পেশাগত থেরাপি প্রাথমিক দক্ষতার বিকাশের লক্ষ্যে, স্পিচ থেরাপি বক্তৃতা বিকাশের লক্ষ্যে।

যদি এই ত্রুটি হাইড্রোসেফালাস দ্বারা জটিল হয়, তাহলে অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার মধ্যে সেরিব্রোস্পাইনাল তরল নিষ্কাশনের জন্য একটি ভেন্ট্রিকুলার-পেরিটোনিয়াল শান্ট স্থাপন করা হয়।

প্রতিরোধ

প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থাগুলির মধ্যে রয়েছে গর্ভাবস্থার সঠিক প্রসূতি ব্যবস্থাপনা এবং সময়মত  জন্মপূর্ব রোগ নির্ণয় , সেইসাথে জেনেটিক কাউন্সেলিং (গর্ভাবস্থার পরিকল্পনা করার সময়) অ্যাক্সেস।

পূর্বাভাস

সিজেনসেফালি রোগীদের জন্য, ফাটলের আকার এবং স্নায়বিক বৈকল্যের মাত্রার উপর নির্ভর করে পূর্বাভাস পরিবর্তিত হতে পারে।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.