মস্তিষ্কের malformations

সেপ্টটোঅ্যাটিক ডিসপ্লাসিয়া (ডি মোরসিরের সিন্ড্রোম)

Septoopticheskaya dysplasia (ডি জলহস্তী সিন্ড্রোম) - মস্তিষ্কের যে গর্ভকাল প্রথম মাসে শেষের দিকে বিকাশ এবং অক্ষিস্নায়ু hypoplasia জড়িত অগ্র অংশ একটি বিকলাঙ্গতা, দুই পার্শ্বীয় ভেন্ট্রিকল এর অগ্র অংশের মধ্যে দেয়াল অভাব, পিটুইটারি হরমোনের ব্যর্থতা। যদিও কারণে একাধিক হতে পারে, septoopticheskoy dysplasia সঙ্গে কিছু রোগীদের মধ্যে একটি বিশেষ জিন (HESX1) এর ব্যতিক্রমসমূহ পাওয়া যায় নি।

লক্ষণ চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা কমে অন্তর্ভুক্ত হতে পারে এক বা উভয় চোখ, চোখ, strabismus এবং অন্ত: স্র্রাবী কর্মহীনতার (বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের অভাব হাইপোথাইরয়েডিজম, অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতা ডায়াবেটিস insipidus এবং হাইপোগোনাডিজম সহ)। ক্রোম বিকাশ হতে পারে। কিছু শিশু স্বাভাবিক বুদ্ধিমত্তার সত্ত্বেও, অন্যেরা শেখার অক্ষমতা, মানসিক প্রতিবন্ধকতা, সেরিব্রাল পলিসি বা অন্যান্য ধরনের উন্নয়নমূলক বিলম্ব নির্ণয়ের এমআরআই ভিত্তিক। এ রোগের সনাক্তকরণে সব শিশুকে এন্ডোক্রিন ডিসিশন এবং ডেভেলপমেন্ট ডিসঅর্ডারের জন্য পরীক্ষা করা উচিত। চিকিত্সা সহায়তাশীল।

Anencephaly

আনারসফ্লি সেরিব্রাল গোলার্ধের অনুপস্থিতি। অনুপস্থিত মস্তিষ্ক কখনও কখনও একটি ভুল গঠনমূলক স্নায়ু স্নায়ু টিস্যু দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়, নগ্ন বা আচ্ছাদিত চামড়া হতে পারে। মস্তিষ্কে বা মেরুদন্ডের অংশ অনুপস্থিত বা ভুলভাবে গঠিত হতে পারে। একটি শিশু মারা যায় বা কয়েকদিন বা সপ্তাহের মধ্যে মারা যায় চিকিত্সা সহায়তাশীল।

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Encephalocele

এনসেফালোসেল স্ফুলিঙ্গে একটি দুর্গ মাধ্যমে স্নায়বিক টিস্যু এবং মেনিংজ একটি প্রসারন হয়। একটি ত্রুটি গঠন কুমির (কুমির bifidum) অসম্পূর্ণ বন্ধ সঙ্গে যুক্ত করা হয় এসিফ্লোসেল সাধারণত মধ্যম বরাবর ঘটে এবং ফোস্কা থেকে যেকোনো জায়গায় occiput থেকে অনুনাসিক অ্যাপারচার পর্যন্ত ঘটে, তবে এটি সম্মুখস্থ এবং প্যারিটাল এলাকায় অস্থির হতে পারে। একটি সামান্য protrusion একটি cephalogram অনুরূপ হতে পারে, কিন্তু roentgenogram এ তার বেস এ মাথার খুলি একটি ত্রুটি আছে। প্রায়ই encephalocele সঙ্গে, হাইড্রোফেলাস উল্লেখ করা হয়। আনুমানিক 50% শিশুদের অন্যান্য জন্মগত ত্রুটি রয়েছে।

পূর্বাভাস, যা প্রসারজনিত অবস্থান এবং আকারের উপর নির্ভর করে, সাধারণত ভাল। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এনসেফালোসেল সফলভাবে পরিচালিত হতে পারে। এমনকি একটি বৃহৎ আকারের সাথেও, প্রোট্রিয়াসটি একটি নিয়মনীতির মত, কার্যতঃ ইকটোপিক স্নায়ুর টিস্যু থাকে যা কার্যকারিতা ব্যাহত না করেই অপসারণ করা যায়। যদি Encephalocele অন্যান্য গুরুতর উন্নয়নমূলক ত্রুটির সঙ্গে মিলিত হয়, অপারেশন করার সিদ্ধান্ত আরো কঠিন হতে পারে।

[8], [9], [10], [11], [12],

ভুলভাবে গঠিত সেরিব্রাল গোলার্ধগুলি

মস্তিষ্কের গোলার্ধ বৃহৎ, ছোট, বা সমতুল্য হতে পারে; কোর্টিস অনুপযুক্ত হতে পারে, অস্বাভাবিকভাবে বিস্তৃত বা বহুসংখ্যক এবং ছোট; একটি স্বাভাবিক মস্তিষ্কের পর্যবেক্ষণের একটি অণুবীক্ষণিক পরীক্ষা নিউরোনগুলির স্বাভাবিক বিন্যাসের বিঘ্ন দেখাতে পারে। মাইক্রোসফাফি, মোটর এবং মানসিক বিকাশ এবং মৃগীর মধ্যপন্থী বা গুরুতর প্রতিবন্ধকতা প্রায়ই এই ত্রুটিগুলির সাথে উল্লেখ করা হয়। চিকিত্সার সহায়ক, এন্টিকোভ্লসাল্ট ড্রাগ থাকলেও যদি আতঙ্কজনক সিন্ড্রোম নিয়ন্ত্রণ করতে হয়।

Holoprozэntsefalyya

গলপ্রোসেন্সফ্যালি বিকাশ ঘটায় যখন সেগমেন্টেশন এবং ডিভারজেন্স ভ্রূণীয় প্রসেনফিলন (ফরব্রেন) তে দেখা যায় না। অগ্রবর্তী মধ্যম মস্তিষ্ক, মাথার খুলি এবং মুখ অনিয়মিতভাবে গঠিত হয়। এই উন্নয়নমূলক ত্রুটি জিন সোনিয়ার হেজহগ ("সোনালী হেজহগ") এর ত্রুটিগুলির কারণে হতে পারে। গুরুতর আঘাতের মধ্যে, ভ্রূণ জন্মের আগে মারা যেতে পারে। চিকিত্সা সহায়তাশীল।

Lissencephaly

Lysencephaly একটি অস্বাভাবিক ঘন কর্টেক্স গঠিত, স্তর মধ্যে হ্রাস বা অনুপস্থিত বিভেদ, এবং স্নায়ু নিউরন এর heterotopy। কারণ নিউরনগুলির স্থানান্তরের লঙ্ঘন, একটি প্রক্রিয়া যা অপ্রাপ্য নিউরন রেডিয়াল গ্লিয়াসের সাথে সংযুক্ত এবং মস্তিষ্কে পৃষ্ঠের ভেন্ট্রিকেলের কাছাকাছি ভরাট করার স্থান থেকে স্থানান্তর করে। পৃথক জিনের বিভিন্ন ত্রুটিগুলি এই বিকাশগত malformation (যেমন, LIS1) এর কারণ হতে পারে। এই বিকাশমূলক ক্রিয়াকাণ্ডের শিশুদের মধ্যে, মানসিক প্রতিবন্ধকতা, পেশী আন্ডারওয়্যার এবং আক্রমনের কথা উল্লেখ করা হয়েছে। চিকিত্সা সহায়ক, যদিও অনেক শিশু দুই বছর বয়স আগে মারা যায়।

Polymicrogyria

পোলিমপোথিমিটি, যা সংক্রামক ক্ষুদ্র এবং একটি বৃহৎ সংখ্যক, গর্ভাধানের 17 তম এবং ২6 শে সপ্তাহের মধ্যে মস্তিষ্কের ক্ষতির ফল বলে মনে করা হয়। এই ক্ষেত্রে, মানসিক বিকাশ এবং আক্রমনের মধ্যে বিলম্ব হতে পারে। চিকিত্সা সহায়তাশীল।

Porentsefaliya

প্যারেন্সফ্লি সেরিব্রাল গোলার্ধে একটি গুড় বা গহ্বর যা ভেন্ট্রিকেলের সাথে যোগাযোগ করে। প্রাক এবং জন্মোত্তর বিকাশ করতে পারেন। এই দোষ ক্রিয়াকাণ্ডে ছড়িয়ে পড়ার সাথে সাথে ক্রোমোজোম, একটি প্রদাহজনক প্রক্রিয়া বা একটি ভাস্কুলার জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে, উদাহরণস্বরূপ আন্তঃ-মহাকর্ষীয় রক্তক্ষরণ। একটি নিয়ম হিসাবে একটি স্নায়বিক পরীক্ষার ফলাফল, স্বাভাবিক থেকে পৃথক। নির্ণয়ের সিটি, এমআরআই বা মস্তিষ্কের আল্ট্রাসাউন্ড দ্বারা নিশ্চিত করা হয়। প্যারেন্সফালির সাথে কদাচিৎ প্রগতিশীল হাইড্রসফালাস রয়েছে। পূর্বাভাস ভিন্ন; একটি ক্ষুদ্র সংখ্যক রোগী স্নায়ুতন্ত্রের থেকে কেবলমাত্র নিখুঁত চিহ্ন তৈরি করে, তাদের স্বাভাবিক বুদ্ধি আছে চিকিত্সা সহায়তাশীল।

Hydranencephaly

হাইড্রেন্সেফ্লি প্যান্থেনসফালির চরম ফর্ম, যার মধ্যে সেরিব্রাল গোলার্ধ প্রায় সম্পূর্ণ অনুপস্থিত। সাধারণত মস্তিষ্কে এবং মস্তিষ্কের স্টেম সাধারণত গঠিত হয়, বেসাল গ্যাংলিয়া অক্ষত থাকে। খাদ্যে ভল্টের উপরে সেরিব্রাম, হাড় এবং ত্বক স্বাভাবিক। প্রায়শই হাইড্রানেন্সফালি অ্যান্টিব্রেট দ্বারা নিখুঁতভাবে নির্ণয় করা হয়। স্নায়বিক পরীক্ষার ফলাফল, একটি নিয়ম হিসাবে, স্বাভাবিক থেকে পৃথক, শিশু impairments সঙ্গে বিকাশ। বাইরে, মাথা স্বাভাবিক দেখতে পারে, কিন্তু diaphanoscopy সঙ্গে, আলো সম্পূর্ণরূপে shines। সিটি বা আল্ট্রাসাউন্ড রোগনির্ণয় নিশ্চিত করে। মাথার আকারের অত্যধিক বৃদ্ধির সাথে চুনচিংয়ের সাথে চিকিত্সাটি সহায়ক।

Shizentsefaliya

Shizentsefaliya যা porentsefalii একটি ফর্ম হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে convolutions বা সেরিব্রাল গোলার্ধের মধ্যে crevices অস্বাভাবিক গঠনের একটি ফল। porentsefalii, যা মস্তিষ্কের ক্ষতি ফলও হতে বলে মনে করা হয় ভিন্ন মনে shizentsefaliya ত্রুটিপূর্ণ স্নায়ুর মাইগ্রেশন এবং, সুতরাং, একটি সত্য বিকলাঙ্গতা হয়। চিকিত্সা সহায়তাশীল।