মস্তিষ্কের পলিমাইক্রোজিরিয়া
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 12.03.2022
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
একটি জন্মগত ত্রুটি - সেরিব্রাল কর্টেক্সের সেলুলার কাঠামোর একটি সাধারণ পরিবর্তনের সাথে অনেকগুলি অস্বাভাবিকভাবে ছোট কনভল্যুশনের গঠন - মস্তিষ্কের পলিমাইক্রোজিরিয়া হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় (ল্যাটিন গাইরাস - গাইরাস থেকে)। [1]
মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা
পরিসংখ্যান অনুসারে, সমস্ত ধরণের ব্রেন ডিসজেনেসিসের মধ্যে, এর কর্টেক্সের জন্মগত অসামঞ্জস্যগুলি প্রায় এক তৃতীয়াংশ ক্ষেত্রে পরিলক্ষিত হয়, তবে বিচ্ছিন্ন পলিমাইক্রোজিরিয়ার প্রকোপ সম্পর্কে কোনও তথ্য নেই।
কারণসমূহ পলিমাইক্রোজিরিয়া
এখনও অবধি, পলিমাইক্রোজিরিয়ার নির্দিষ্ট কারণগুলি স্পষ্ট করা হচ্ছে, তবে এর এটিওলজির সারমর্ম - মস্তিষ্কের সমস্ত বিকৃতির মতো - এর ভ্রূণের বিকাশের বিচ্যুতির মধ্যে রয়েছে।[2]
এই ক্ষেত্রে, ভ্রূণের মস্তিষ্কের জিরিফিকেশন প্রক্রিয়া ব্যাহত হয় - সেরিব্রাল কর্টেক্সের বৈশিষ্ট্যযুক্ত ভাঁজ গঠন, যা প্রায় গর্ভাবস্থার মাঝামাঝি থেকে শুরু হয়। এই ভাঁজের উপরিভাগ থেকে কনভল্যুশন তৈরি হয় এবং তাদের মধ্যবর্তী বিষণ্নতা থেকে ফুরো তৈরি হয়। ক্রেনিয়ামের সীমিত স্থানের পরিস্থিতিতে, কনভলিউশন এবং ফুরোগুলির গঠন সেরিব্রাল কর্টেক্সের ক্ষেত্রফল বৃদ্ধি করে।[3]
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সেরিব্রাল কর্টেক্সের অন্তঃসত্ত্বা বিকাশের লঙ্ঘনগুলি ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা এবং জিন মিউটেশনের কারণে হয়। এটি একটি জিনে মিউটেশন হতে পারে বা একাধিক প্রতিবেশীর মুছে ফেলা হতে পারে।[4]
পলিমাইক্রোজিরিয়া বিচ্ছিন্ন, তবে এটি মস্তিষ্কের অন্যান্য অসঙ্গতির সাথেও ঘটতে পারে - জেনেটিকালি নির্ধারিত সিন্ড্রোম, বিশেষ করে, ডিজর্জ সিন্ড্রোম (ক্রোমোজোম 22q11.2 মুছে ফেলার সিনড্রোম); [5]অ্যাডামস-অলিভার, জেলওয়েগার, ওয়াকার-ওয়ারবার্গ সিন্ড্রোম; আইকার্ডি সিন্ড্রোম (মস্তিষ্কের কর্পাস ক্যালোসামের বয়সের সাথে), স্মিথ-কিংসমোর সিন্ড্রোম (ম্যাক্রোসেফালি সহ), গোল্ডবার্গ-স্পিন্টজেন সিন্ড্রোম (মাইক্রোসেফালি এবং মুখের ডিসমরফিজম সহ) ইত্যাদি।[6], [7]
ঝুঁকির কারণ
পলিমাইক্রোজিরিয়ার ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে রয়েছে:
- বংশগত জেনেটিক ত্রুটি;
- ভ্রূণে স্বতঃস্ফূর্ত জেনেটিক মিউটেশন;
- টক্সিন বা সংক্রমণের ভ্রূণের উপর নেতিবাচক প্রভাব, প্রথম স্থানে, গর্ভাবস্থায় সাইটোমেগালোভাইরাস দ্বারা পরাজয় ;
- প্লাসেন্টার পারফিউশনের অপর্যাপ্ততা এবং ভ্রূণের অক্সিজেন অনাহারের কারণে সেরিব্রাল ইস্কেমিয়া ;
- বিভিন্ন উত্সের ভ্রূণের সাবডুরাল হেমোরেজ।[8]
প্যাথোজিনেসিসের
জিরিফিকেশনের অন্তর্নিহিত শারীরবৃত্তীয় প্রক্রিয়াটি আজ অস্পষ্ট থাকা সত্ত্বেও (এর বেশ কয়েকটি সংস্করণ রয়েছে), পলিমাইক্রোজিরিয়ার প্যাথোজেনেসিস মস্তিষ্কের কাঠামোর প্রতিবন্ধী নিউরোজেনেসিসের সাথে জড়িত, যার মধ্যে স্থানান্তর, বিভাজন এবং ভ্রূণের নিউরাল ক্রেস্ট কোষ, নিউরোব্লাস্টের বিস্তার। এবং ভ্রূণের মস্তিষ্কের জিরিফিকেশনের উপরোক্ত লঙ্ঘনের সাথেও।
এই ব্যাধিগুলির ফলে মস্তিষ্কের সংযোজক টিস্যু ঝিল্লিতে ত্রুটি দেখা দেয় - নরম (পিয়া ম্যাটার) এবং অ্যারাকনয়েড (আরাকনোয়েডিয়া মেটার), যার মধ্যে স্তরগুলির পুরুত্ব এবং তাদের সংখ্যার পরিবর্তন, সংলগ্ন গিরির আণবিক স্তরগুলির সংমিশ্রণ, ভাস্কুলারাইজেশন বৃদ্ধি। প্রতিবন্ধী সেরিব্রাল পারফিউশন সহ ঝিল্লি (এবং নরম কর্টেক্সে সম্ভাব্য ফোকাল হেমোরেজ, অন্তর্নিহিত সাদা পদার্থের শোথ এবং কর্টেক্সের অংশের শোথ)।[9]
সেরিব্রাল কর্টেক্সের হিস্টোজেনেসিসে, এর পিয়া ম্যাটারের বেসমেন্ট মেমব্রেন একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। গবেষণায় দেখা গেছে যে পলিমাইক্রোগাইরিয়া এবং অন্যান্য কর্টিকাল ত্রুটিগুলি এই ঝিল্লির অস্থির বৃদ্ধির সাথে এর প্রোটিন এবং গ্লাইকোপ্রোটিন উপাদানগুলির (টাইপ IV কোলাজেন, ফাইব্রোনেকটিন, ল্যামিনিন ইত্যাদি) ত্রুটিগুলির সাথে যুক্ত হতে পারে, যা কোষের গঠনে রোগগত পরিবর্তনের দিকে পরিচালিত করে। কর্টেক্স
পলিমাইক্রোজিরিয়াতে যে জিনের পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করা হয়েছিল, উদাহরণস্বরূপ, 16q21 ক্রোমোজোমে GPR56 (বা ADGRG1) জিনটি উল্লেখ করা হয়েছে, যা কোষের আনুগত্য রিসেপ্টরগুলির ঝিল্লি জি-প্রোটিনকে এনকোড করে - আন্তঃকোষীয় পরিচিতি যা ভ্রূণ মরফোজেনেসের প্রক্রিয়া নিয়ন্ত্রণ করে। বা ফলস্বরূপ টিস্যুর অন্য রূপ। এই জিনের মিউটেশনগুলি দ্বিপাক্ষিক ফ্রন্টো-প্যারিটাল পলিমাইক্রোজিরিয়ার বিকাশের সাথে যুক্ত।[10]
লক্ষণ পলিমাইক্রোজিরিয়া
যদি একটি শিশুর পলিমাইক্রোজিরিয়া মস্তিষ্কের একদিকে প্রভাবিত করে তবে একে একতরফা (একতরফা) বলা হয় এবং যদি উভয় গোলার্ধের কর্টেক্স প্রভাবিত হয় তবে ত্রুটিটি যথাক্রমে দ্বিপাক্ষিক বা দ্বিপাক্ষিক। পলিমাইক্রোজিরিয়া আকারে কর্টিকাল বিকৃতি প্রধানত ডরসোলেটারাল কর্টেক্সকে প্রভাবিত করে।
সময়ের সাথে সাথে বিকাশের প্রথম লক্ষণ এবং ক্লিনিকাল চিত্র সম্পূর্ণরূপে নির্ভর করে মস্তিষ্কের কোন নির্দিষ্ট অঞ্চলগুলি অসঙ্গতি দ্বারা প্রভাবিত হয়।
একতরফা ফোকাল পলিমাইক্রোজিরিয়া মস্তিষ্কের অপেক্ষাকৃত ছোট অংশকে প্রভাবিত করে এবং প্রায়শই ফ্রন্টাল বা ফ্রন্টো-প্যারিটাল কর্টেক্স, সেইসাথে পেরিসিলভিয়ান কর্টেক্স - সিলভিয়ান (পার্শ্বীয়) সালকাসের কাছে প্রসারিত হয়। খিঁচুনি খিঁচুনি দ্বারা উদ্ভাসিত , অন্যান্য স্নায়বিক লক্ষণ অনুপস্থিত হতে পারে।
পলিমাইক্রোজিরিয়ার দ্বিপাক্ষিক রূপের প্রকাশ: মৃগী রোগের বারবার খিঁচুনি, বিকাশে বিলম্ব, পেশী দুর্বলতা, স্ট্র্যাবিসমাস (স্ট্র্যাবিসমাস), গিলতে সমস্যা (ডিসফ্যাগিয়া) এবং বক্তৃতা (ডিসার্থিয়া)।
সুতরাং, ঘন ঘন খিঁচুনি ছাড়াও, দ্বিপাক্ষিক ফ্রন্টাল (ফ্রন্টাল) পলিমাইক্রোজিরিয়া শিশুর সাধারণ এবং মানসিক বিকাশে বিলম্ব, স্পাস্টিক টেট্রাপ্লেজিয়া (নিম্ন এবং উপরের প্রান্তের ফ্ল্যাসিড পক্ষাঘাত), অ্যাটাক্সিয়া (চলাচলের সমন্বয়ের ব্যাধি) দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।, ডিসবাসিয়া (গায়েট ব্যাঘাত) এবং প্রায়শই অ্যাটাক্সিয়া (দাঁড়াতে সম্পূর্ণ অক্ষমতা) এবং অ্যাবাসিয়া (হাঁটতে অক্ষমতা)।
ফ্রন্টোপারিয়েটাল পলিমাইক্রোগাইরিয়া বা দ্বিপাক্ষিক ফ্রন্টোপ্যারিটাল পলিমাইক্রোগাইরিয়া যেমন লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: বিকাশগত বিলম্ব, জ্ঞানীয় দুর্বলতা (মাঝারি বা গুরুতর), খিঁচুনি, দৃষ্টিশক্তি এবং স্ট্র্যাবিসমাসের সংযোগের অভাব, অ্যাটাক্সিয়া, পেশী হাইপারটোনিসিটি।[11]
যদি দ্বিপাক্ষিক পেরিসিলভিয়ান পলিমাইক্রোজিরিয়া থাকে, তবে লক্ষণগুলির মধ্যে (জন্মের সময়, শৈশবকালে বা দুই বা তিন বছরের কাছাকাছি বয়সে প্রকাশিত) সবচেয়ে সাধারণগুলি হল: খিঁচুনি এবং অঙ্গগুলির স্পাস্টিসিটি, ডিসফ্যাজিয়া এবং লালা, আংশিক দ্বিপাক্ষিক পক্ষাঘাত মুখ, জিহ্বা, চোয়াল এবং স্বরযন্ত্রের পেশী এবং এছাড়াও বিকাশগত বিলম্ব - সাধারণ এবং জ্ঞানীয়।
সবচেয়ে গুরুতর ফর্ম, পুরো মস্তিষ্ককে প্রভাবিত করে, দ্বিপাক্ষিক সাধারণীকৃত পলিমাইক্রোজিরিয়া। এই অবস্থার কারণে গুরুতর জ্ঞানীয় প্রতিবন্ধকতা, নড়াচড়ার সমস্যা এবং খিঁচুনি, ক্রমাগত টনিক-ক্লোনিক মৃগীর খিঁচুনি যা ওষুধ দিয়ে নিয়ন্ত্রণ করা কঠিন বা অসম্ভব।[12]
জটিলতা এবং ফলাফল
পলিমাইক্রোজিরিয়ার পরিণতিগুলির মধ্যে রয়েছে:
- সাধারণ মৃগী রোগের গুরুতর খিঁচুনি আকারে মায়োক্লোনিক এনসেফালোপ্যাথি - ওয়েস্ট সিন্ড্রোম ;
- মোটর কর্মহীনতা এবং বক্তৃতা প্রতিবন্ধকতা;
- জ্ঞানীয় ঘাটতি এবং শিশুদের মধ্যে মানসিক প্রতিবন্ধকতার বিভিন্ন মাত্রা ।
নিদানবিদ্যা পলিমাইক্রোজিরিয়া
সেরিব্রাল পলিমাইক্রোজিরিয়া রোগ নির্ণয় উপসর্গের উপস্থাপিত এবং জেনেটিক বিশ্লেষণ এবং বিভিন্ন ইমেজিং পদ্ধতি সহ একটি স্নায়বিক পরীক্ষার ফলাফলের উপর ভিত্তি করে।
আজ অবধি , মস্তিষ্কের ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স ইমেজিং (MRI) ব্যবহার করে ইন্সট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিকস সবচেয়ে তথ্যপূর্ণ বলে মনে করা হয় ।[13]
ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাফি মস্তিষ্কের কার্যকারিতা মূল্যায়ন করতে ব্যবহৃত হয়।
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের
প্যাচিগাইরিয়া, সিজেনসেফালি, সেরিব্রাল ফাংশনের সিন্ড্রোমিক ডিসঅর্ডার, সেইসাথে শিশুদের ইডিওপ্যাথিক জেনারেলাইজড এবং ফোকাল মৃগী সহ মস্তিষ্কের অন্যান্য জন্মগত অসঙ্গতিগুলির সাথে ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস করা হয় ।[14]
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা পলিমাইক্রোজিরিয়া
এই জন্মগত ত্রুটির সাথে, লক্ষণগুলি দূর করার লক্ষ্যে চিকিত্সা করা হয়। তাই, খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণে অ্যান্টিপিলেপটিক ওষুধ ব্যবহার করা হয়।
চিকিৎসার অন্যান্য পদ্ধতি: ফিজিওথেরাপি, অকুপেশনাল থেরাপি, স্পিচ থেরাপি।
প্রতিরোধ
সেরিব্রাল কর্টেক্সের এই বিকৃতির বিকাশের দিকে পরিচালিত স্বতঃস্ফূর্ত জিন মিউটেশনের উল্লেখযোগ্য অনুপাতের প্রেক্ষিতে, প্রতিরোধকে অসম্ভব বলে মনে করা হয়।
পূর্বাভাস
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পলিমাইক্রোজিরিয়ার সাথে, পূর্বাভাস খারাপ হয়: 87-94% রোগী বারবার খিঁচুনি সহ প্রায় দুরারোগ্য মৃগীরোগে ভোগেন। একটি দ্বিপাক্ষিক অসঙ্গতি বা এক গোলার্ধের অর্ধেকেরও বেশি ক্ষতিগ্রস্থ শিশু শৈশবেই মারা যায়।