Goodpasture সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ, নির্ণয়, চিকিত্সা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 18.10.2021
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
Goodpasture এর লক্ষণ - ঝাঁঝর সহ অটোইমিউন সিন্ড্রোম পালমোনারি রক্তক্ষরণ এবং অ্যান্টি-GBM-অ্যান্টিবডি ছড়িয়ে দ্বারা সৃষ্ট glomerulonephritis। Goodpasture এর লক্ষণ প্রায়শই সিগারেট ধূমপান করার জন্য একটি বংশগত প্রবণতা ব্যক্তিদের ঘটে, কিন্তু সম্ভব অতিরিক্ত কারণের হাইড্রোকার্বন এবং ভাইরাল শ্বাস নালীর সংক্রমণ inhaling করছে। গুডপাস্টরের সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে শ্বাস প্রশ্বাস, কাশি, ক্লান্তি, হেমপেটিসিস এবং / বা হিমাতুরিয়া। গুডপাস্টারের সিন্ড্রোমকে হেমপেটিসিস বা হেম্যাটুরিয়া রোগীদের সাথে সন্দেহ করা হয় এবং রক্তে এন্টি-জিভিএম অ্যান্টিবডি উপস্থিতির দ্বারা নিশ্চিত করা হয়। চিকিত্সা plasmapheresis Goodpasture সিনড্রোম, glucocorticoids এবং immunosuppressants টাইপ cyclophosphamide অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। শ্বাসযন্ত্রের বা রেনাল অপ্রতুলতা বৃদ্ধির আগে চিকিত্সার শুরু হওয়ার আগেই এই রোগটি অনুকূল হয়।
গুডপ্যাসর সিনড্রোম প্রথম 1919 সালে Goodpasther দ্বারা বর্ণিত ছিল। গুডপাটার সিনড্রোম হল গ্লোমেরুলোফিনেটিস এবং এলভিওলার রক্তপাতের সমন্বয় যা অ্যান্টি-জিভিএম অ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতি। Goodpasture এর লক্ষণ প্রায়শই বিকীর্ণ ঝাঁঝর রক্তক্ষরণ এবং glomerulonephritis সংমিশ্রণ দ্বারা উদ্ভাসিত হয়, কিন্তু কখনও কখনও বিচ্ছিন্ন glomerulonephritis (10-20%) অথবা ফুসফুসের রোগ (10%) ঘটায়। পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় প্রায়ই অসুস্থ হয়।
[গুডপাটার সিনড্রোম কি কারণে?
রোগের কারণ সঠিকভাবে প্রতিষ্ঠিত হয় না। গুডপাস্টরের সিন্ড্রোমের জেনেটিক প্রবীণটি অনুমিত হয়, এটির মার্কারটি HLA-DRW2 এর উপস্থিতি হিসাবে বিবেচিত হয়। স্থানান্তরিত ভাইরাস সংক্রমণের সম্ভাব্য ভূমিকার (হেপাটাইটিস এ ভাইরাস এবং অন্যান্য ভাইরাল রোগ), উৎপাদন বিপদ, ওষুধ (বিশেষ করে ডি-পেনিসিলামাইন) সম্পর্কে দৃষ্টিভঙ্গি রয়েছে।
গুডপাটারের সিনড্রোমের প্যাথোজেনেসিসের ভিত্তি হলো কিডনি এবং অ্যালভোল্লির গ্লোমারুলি-এর ক্যাপাইলিগুলির বেসল ঝিল্লিতে স্বায়ত্তশাসনের গঠন। এই অ্যান্টিবডিগুলি IgG শ্রেণীর অন্তর্গত, তারা এসিড C3 কম্পোনেন্টের উপস্থিতিতে বেসাল ঝিল্লির অ্যান্টিবডিগুলি বাঁধে, যা কিডনি এবং ফুসফুসের অ্যালভোল্লির প্রদাহজনিত প্রদাহ সৃষ্টি করে।
এন্টি-GVM-অ্যান্টিবডি অ collagenous (এনসি-1) কোলাজেন টাইপ চতুর্থ, যা সর্বোচ্চ ঘনত্ব রেনাল এবং পালমোনারি কৈশিক এর বুনিয়াদ ঝিল্লি রয়েছে ডোমেইনের OS চেইন বিরুদ্ধে পরিচালিত। ধূমপান, ভাইরাল ARI এবং শ্বসন খাবার সোডা slurries (আরও প্রায়ই) - - পরিবেশগত বিষয়গুলির মরেছে এবং কম ঘন ঘন, নিউমোনিয়া সক্রিয় অ্যান্টিজেন উপস্থাপনা ঝাঁঝর কৈশিক বংশগত প্রবণতা ব্যক্তিদের মধ্যে অ্যান্টিবডি ছড়িয়ে (অধিকাংশ প্রায়ই বাহকদের HLA-DRwl5, - DR4 এবং - DRB1 এলেল )। প্রচারক বিরোধী GVM-অ্যান্টিবডি বুনিয়াদ ঝিল্লি জুড়তে, পরিপূর্ণ সংশোধন এবং glomerulonephritis উন্নয়নের ফলে সেলুলার প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া রাজি করানো, এবং / অথবা পালমোনারি kapillyarita।
সম্ভবত, সেখানে একটি সাধারণ স্বয়ংক্রিয় এন্টিজেন কিডনি এবং alveoli এর কৈশিক এর glomerular বুনিয়াদ ঝিল্লি হয়। অটোয়ান্টিজেনটি এথিয়লজিক ফ্যাক্টরের ক্ষতির প্রভাবের প্রভাবের অধীনে গঠিত হয়। একটি অজানা etiologic ফ্যাক্টর ক্ষতি এবং কিডনি এবং ফুসফুসের বেসাল ঝিল্লির গঠন পরিবর্তন। তাদের পরাজয়ের কিডনি glomeruli এর বুনিয়াদ ঝিল্লি গঠিত অবনতি পণ্য রেচন গতি এবং হ্রাস পায়, যা, অবশ্যই, কিডনি এবং ফুসফুস একটি অটোইমিউন ধ্বংস উন্নয়নে একটি পূর্বশর্ত এখনও সম্পূর্ণরূপে অজানা যা মূলগত ঝিল্লির উপাদান স্বয়ং-অ্যান্টিজেন হয়ে যায়। বর্তমানে, ধারণা করা হয় যে এই ধরনের 4 কিডনি glomerular কোলাজেন A3 চেন মূলগত ঝিল্লির একটি অভ্যন্তরীণ কাঠামোগত উপাদান।
গঠিত ইমিউন কমপ্লেক্স কৈশিক এর glomerular বুনিয়াদ ঝিল্লি বরাবর জমা করা হয়, immunoinflammatory রেনাল glomeruli (glomerulonephritis) এ উন্নয়ন প্রক্রিয়া নেতৃস্থানীয়, এবং alveoli (alveolitis)। প্রধান ইমিউন প্রদাহ উন্নয়নের সাথে জড়িত কোষ, টি-লিম্ফোসাইট, monocytes, এন্ডোথেলিয়াল কোষ, polymorphonuclear leukocytes, ঝাঁঝর ম্যাক্রোফেজ হয়। মিথস্ক্রিয়া আণবিক মধ্যস্থতাকারী, ফলে সাইটোকিন (-; Interleukin-1, টিউমার কলাবিনষ্টি ফ্যাক্টর, ইত্যাদি প্লেটলেট, ইনসুলিন, বি-রূপান্তর বৃদ্ধি কারণের) মধ্যে প্রদান করা হয়। arachidonic অ্যাসিড খেলার ইমিউন প্রদাহজনক মেটাবোলাইটস, মুক্ত অক্সিজেন মৌল, proteolytic এনজাইম, আনুগত্য অণু উন্নয়নে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা।
গুডপাস্টার্স সিন্ড্রোমে এলভোলাইটিসের বিকাশে এলভিওলার ম্যাক্রোফেজগুলি সক্রিয়করণটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। সক্রিয় অবস্থায়, তারা প্রায় 40 টি সাইটোকাইন মুক্তি দেয়। গ্রুপ আই (Cymotaxins, leukotrienes, interleukin-8) এর সাইটোকাইনগুলি ফুসফুসের মধ্যে পলিমরফোনুনিওক লিকোসাইটের প্রবাহ বৃদ্ধি করে। গ্রুপ ২-এর সাইটোকাইনগুলি (প্রজন্মের উপাদানগুলি - প্লেটলেট, ম্যাক্রোফেজ) ফুসফুসের মধ্যে ফুসফুসের প্রবাহকে উন্নীত করে। অ্যালভোলর ম্যাক্রোফেজগুলিও অক্সিজেনের সক্রিয় ফর্ম উত্পাদন করে, ফুসফুসের টিস্যুকে ক্ষতিগ্রস্ত করে এমন প্রোটিসেস।
গুডপাস্টার্স সিন্ড্রোমের প্যাথোমারফোলজি
গুডপাস্টারের সিন্ড্রোমের প্রধান পাথরজগতের প্রকাশগুলি হল:
- কিডনি এবং ফুসফুসের মাইক্রোপ্রাকুলেটারি বিছের প্রাথমিক ক্ষত। ফুসফুসে ভ্যানুয়েলস, অ্যার্টোরিয়ালাইটস, ক্যাপিলারাইটিসের একটি চিহ্ন রয়েছে যা চিহ্নিত ধবংস এবং বিস্তার; কেপিলারিদের পরাজয়ের প্রধানত অন্তর্বর্তী সেপ্টাতে দেখা যায়, হেমোরেজিক এক্সিউটেটের সাথে অ্যালভোলাইটিস অ্যালভিওলিতে বিকশিত হয়। রেনাল ক্ষতি hyalinosis এবং ফাইব্রোসিস গঠন দ্বারা অনুসরণ extracapillary proliferative glomerulonephritis উন্নয়ন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা রেনাল ব্যর্থতার উন্নয়নে বাড়ে;
- গুরুতর ইনট্রা-এলভিওর হেমোরেজ;
- অ্যালভোলাইটিসের বিবর্তনের ফলে ফুসফুস এবং নিউমোস্ক্লেরোসিসের হিমোসাইডিসিসের পরিমাণ তীব্রতা বৃদ্ধি।
গুডপাস্টার সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি
রোগ প্রায়শই পালমোনারি প্যাথলজি ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে শুরু হয়। হেমপ্লেসিস হল সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য লক্ষণ; hemoptysis কিন্তু হেমারেজিক প্রকাশ উপস্থিতিতে অনুপস্থিত হতে পারে, এবং রোগীর বুকের এক্স-রে একমাত্র infiltrative পরিবর্তন সনাক্ত করা পারে অথবা অনুপ্রবেশ এবং শ্বাসনালিতে মর্মপীড়া সিন্ড্রোম এবং / অথবা ব্যর্থতা। প্রায়ই ডাইসিনিয়া বিকাশ করে (প্রধানত শারীরিক কার্যকলাপ), কাশি, ব্যথা, অক্ষমতা, বুকের ব্যথা, জ্বর এবং ওজন হ্রাস। 40% পর্যন্ত রোগীর ম্যাক্রোমেমাটুরিয়া আছে, যদিও ফুসফুসীয় রক্তক্ষরণ সপ্তাহ এবং বৎসর জন্য রেনাল প্রকাশের আগে হতে পারে।
হিমপেটিসের সময় ডিসপেনিয়া বৃদ্ধি হতে পারে। উদ্বিগ্নতাও দুর্বলতা, অক্ষমতা।
গুডপাস্টারের সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি সুষম ফুসফুস থেকে আক্রমনের ফলে ক্র্যাকিং এবং শুষ্ক শ্বাসনালী থেকে দীর্ঘ সময় ধরে পরিবর্তিত হয়। কিছু রোগী অ্যানিমিয়া কারণে পেরিফেরাল edema এবং গাঁথুনি অনুভব।
পরীক্ষা-নিরীক্ষায় মনোযোগ ত্বকের ছোঁয়াতে, শ্বাস-প্রশ্বাসের স্নায়ুর সায়ানোসিস, মুখের চর্বি বা উচ্চারণ, পেশী শক্তি হ্রাস, শরীরের ওজন কমে যাওয়া ইত্যাদি। শারীরিক তাপমাত্রা সাধারণত ঝুঁকি সংখ্যা বৃদ্ধি করা হয়।
হালকা পার্কাসন পালমোনারি রক্তক্ষরণ সুবিশাল এলাকা জুড়ে পার্কাসন শব্দের সংক্ষেপিত দ্বারা নির্ধারিত করা যেতে পারে যখন, কিন্তু এটা বিরল, সাধারণত শব্দ পরিবর্তনগুলি পার্কাসন।
গুডপাস্টরের সিন্ড্রোমের একটি চরিত্রগত আশ্লেষিক চিহ্ন শুষ্ক এবং ভেজা ঘন ঘন হয়, হেমপেটিসের সময় বা পরে তাদের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়।
কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম গবেষণা শনাক্ত উচ্চ রক্তচাপ হৃদয়ের আপেক্ষিক নিষ্প্রভতা সীমানা বাঁদিকে, চাপা হৃদয় শোনাচ্ছে, একটি নরম সিস্টোলিক কলকল, তীব্র রেনাল অপ্রতুলতা অগ্রগতির সঙ্গে সঙ্গে বৃদ্ধি হতে পারে হৃদ্ধরা ঝিল্লিগত ঘর্ষণ বলে মনে হচ্ছে। উল্লেখযোগ্য ধমনী উচ্চ রক্তচাপ একটি পটভূমি বিরুদ্ধে প্রগতিশীল রেনাল ক্ষতি সঙ্গে, কার্ডিয়াক হাঁপানি এবং পালমোনারি এডিমা একটি ছবির সঙ্গে তীব্র বাম ventricular ব্যর্থতা বিকাশ সম্ভব। সাধারণত এই অবস্থা রোগের টার্মিনাল পর্যায়ে বিকাশ হয়।
একটি নিয়ম হিসাবে, ফুসফুস উপসর্গের বিকাশের পরে নির্দিষ্ট সময়ের পরে কিডনি ক্ষতির পরে দেখা দেয়। রেনাল প্যাথলজি রোগের চরিত্রগত ক্লিনিকাল লক্ষণ হল হিম্যাটুরিয়া (মাঝে মাঝে ম্যাক্রোইমেমাটুরিয়া), দ্রুত রেনাল ফেইলিং, হিলিগানুরিয়া, ধমনী হাইপারটেনশন।
মামলার 10-15% সালে Goodpasture সিন্ড্রোম রেনাল রোগবিদ্যা ক্লিনিকাল লক্ষণ দিয়ে শুরু হয় - সেখানে ক্লিনিক glomerulonephritis (oliguria, শোথ, উচ্চ রক্তচাপ, হিসাবে চিহ্নিত বিবর্ণতা) এবং তারপর ফুসফুসের ক্ষত উপসর্গ যোগ দেন। অনেক রোগীর ম্যালিগিয়া, আর্থ্রালজিয়া থাকতে পারে।
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে গুডপাস্টারের সিন্ড্রোম বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই কঠিন, রোগ ক্রমাগত বৃদ্ধি পাচ্ছে, তীব্র ফুসফুসে এবং রেনাল ফেইলিউর বিকশিত হয়। রোগের সূত্রপাত থেকে রোগীদের জীবন প্রত্যাশা কয়েক মাস থেকে 1-3 বছর ধরে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগীরা ইউরেমিয়া বা ফুসফুসীয় রক্তক্ষরণ থেকে মারা যায়।
আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?
গুডপাটার সিনড্রোমের নির্ণয়
রোগ নির্ণয়, যদি পাওয়া যায়, পরোক্ষ immunofluorescence দ্বারা Goodpasture এর লক্ষণ সিরাম বিরোধী GVM-অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণ প্রয়োজন বা দ্বারা সরাসরি এনজাইম সংযুক্ত রিকম্বিট্যান্ট মানুষের এনসি-1 হিসাবে পরীক্ষা immunosorbent (এলিসা)। পোস্ট স্ট্রেপ্টোকক্কাল glomerulonephritis, যা পালমোনারি-রেনাল সিন্ড্রোম অনেক ক্ষেত্রে কারণ হতে পারে শনাক্ত করতে - যেমন antinuclear অ্যান্টিবডি (ANA) জন্য পরীক্ষা হিসেবে অন্য serological পরীক্ষা SLE titre antistreptolisin-হে সনাক্ত করতে ব্যবহার করা হয়। গুডপাস্টরের সিন্ড্রোমের ২5% ক্ষেত্রে ANCA ইতিবাচক (পেরিফেরাল প্যাটার্নগুলির মধ্যে)। glomerulonephritis (hematuria, proteinuria, প্রস্রাব এবং / অথবা কিডনি ব্যর্থতার পরীক্ষা মধ্যে কর্দম এরিথ্রসাইটস) উপস্থিতিতে কিডনি বায়োপসি নিয়োগ করা হতে পারে। প্রগতিশীল সঙ্গে দ্রুত প্রগতিশীল ফোকাল segmental necrotizing glomerulonephritis Goodpasture এর লক্ষণ ও পালমোনারি-রেনাল সিন্ড্রোম অন্যান্য সব কারণ মধ্যে বায়োপসি দ্বারা সনাক্ত হয়েছে। রেনাল বা ফুসফুসের টিস্যু Immunofluorescence পুনরায় ধ্রুপদী glomerular IgG অথবা ঝাঁঝর কৈশিক বরাবর রৈখিক এজাহার প্রকাশ করে। এছাড়া ডায়াবেটিক কিডনি এবং fibrillar glomerulonephritis ঘটে - একটি বিরল রোগ সৃষ্ট পালমোনারি-রেনাল সিন্ড্রোম, কিন্তু এই রোগের GBM ফিক্সিং অ্যান্টিবডি nonspecific হয়।
পালমোনারি ফাংশন পরীক্ষা এবং bronchoalveolar lavage Goodpasture এর লক্ষণ এর ডায়গনিস্টিক হয় না, কিন্তু glomerulonephritis এবং পালমোনারি infiltrates সঙ্গে কিন্তু hemoptysis ছাড়া রোগীদের মধ্যে বিকীর্ণ ঝাঁঝর রক্তক্ষরণ উপস্থিতিতে নিশ্চিত করতে ব্যবহার করা যাবে। Lavage তরল যা পুনরাবৃত্তি বাহ্যিক শুচি স্নানের গণ্ডীতে হেমারেজিক পর অবশেষ নিশ্চিত বিকীর্ণ হেমারেজিক সিন্ড্রোম পারবেন বিশেষত হেমাটোক্রিট মধ্যে সহগামী হ্রাস সঙ্গে।
গুডপাস্টার সিনড্রোমের ল্যাবরেটরি ডায়াগনোসিস
- সম্পূর্ণ রক্ত গুনতি । চরিত্রগত লোহার অভাব হিপোট্রোমিক অ্যানিমিয়া, হাইপোক্রোমিয়া, অ্যানিসোসাইটোসিস, ইরিথ্রোসাইটের পোকিওলোসটোসাস। লিউকোসাইটোসিস, বামে লিকোসাইট সূত্র একটি স্থানান্তর, ESR একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি ।
- প্রস্রাবের সাধারণ বিশ্লেষণ । প্রস্রাবের মধ্যে প্রোটিনটি সনাক্ত করা হয় (প্রোটিনরিয়া ডিগ্রী গুরুত্বপূর্ণ হতে পারে), সিলিন্ডার (দ্রাবক, হাইলাইন, আরথ্রোসাইট), আরথ্রোসাইটাইট (ম্যাক্রোমেমাটুরিয়া হতে পারে)। ক্রনিক রেনাল ব্যর্থতার অগ্রগতি হ্রাস হিসাবে, প্রস্রাব এর আপেক্ষিক ঘনত্ব, Zimnitsky নমুনা মধ্যে isohypostenuria বিকাশ।
- বায়োকেমিক্যাল রক্ত পরীক্ষা রক্তে ইউরিয়া, ক্রিয়েটিনাইন, হ্যাপ্টোক্লবিন, সেরুমানুয়েড, এ ২ এবং গামা গ্লাবুলিনের মাত্রা বাড়ছে, লোহা বিষয়বস্তুতে হ্রাস পাওয়া যায় ।
- ইমিউনোলজিকাল গবেষণা। টি-লিম্ফোসাইটস-সাপ্প্রেসরদের সংখ্যার মধ্যে হ্রাস পাওয়া যায়, ইমিউন কম্প্যাক্টগুলিকে বিকৃত করা হয় । গ্লোমারুলি এবং এলভিওলির ক্যাপাইলিগুলির বেসাল ঝিল্লিতে অ্যান্টিবডিগুলি পরোক্ষ immunofluorescence বা রেডিওমমুনোএসএএল দ্বারা সনাক্ত করা হয়।
- স্পটাম বিশ্লেষণ । স্পটাম, হেমসাইডারন, সাইডোরফাজে পাওয়া যায় লাল রক্ত কোষের অনেকগুলি পাওয়া যায়।
গুডপ্যাশর সিন্ড্রোমের যন্ত্রের নির্ণয়
- ফুসফুস এক্স রে পরীক্ষার চরিত্রগত radiographic লক্ষণ ফুসফুসের নিম্ন এবং মাঝারি অংশে ছড়িয়ে পড়া, পাশাপাশি প্রগতিশীল, সমান্ত্রীয় দ্বিপক্ষীয় মেঘ যেমন infiltrates বেসাল এলাকায় ফুসফুসের ইনফ্র্যাটেট হয়।
- বাহ্যিক শ্বসন ফাংশন পরীক্ষা। স্পিরিগ্রাফ একটি সংক্রমণমূলক ধরনের শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা (জিইএল হ্রাস) প্রকাশ করে, যেহেতু এই রোগের প্রাদুর্ভাব ঘটতে পারে, তবে শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা (FEV1, টিফ্নো সূচকের হ্রাস) একটি বাধাবিহীন ধরনের যোগ করা হয়।
- ইসিজি। অ্যানিমিক এবং হাইপোজিক জিনের উচ্চারিত মায়োকার্ডাল ডিস্ট্রফাইয়ের চিহ্ন রয়েছে (টিপাইম এবং এস.টি. ব্যবধানের বিস্তৃতিতে হ্রাস করা অনেক বক্র তাসের মধ্যে প্রায়ই)। গুরুতর ধমনী উচ্চ রক্তচাপের সঙ্গে, বাম ventricle এর মায়োকার্ডিক হাইপারট্রোপিমা এর লক্ষণ আছে।
- রক্তের গ্যাস গঠন তদন্ত। আণবিক হাইপোজিমিয়া প্রকাশ করা হয়।
- ফুসফুস এবং কিডনি বায়োপসি নমুনাগুলির তদন্ত। ফুসফুসের টিস্যু (ওপেন বায়োপসি) এবং কিডনি এর একটি বায়োপসি, নির্ণয়ের চূড়ান্ত যাচাইয়ের জন্য করা হয়, যদি অ-আক্রমণকারী পদ্ধতিগুলির সাথে সঠিকভাবে রোগ নির্ণয় করা অসম্ভব না হয়। বায়োপসি নমুনাগুলির হীস্টোলজিক্যাল এবং ইমিউনোলজিকাল পরীক্ষা করা হয়। গুডপাস্টারের সিন্ড্রোমের জন্য লক্ষণ নিম্নরূপ উপসর্গ:
- Glomerulonephritis (সর্বাধিক বহিরাগত), হরমোজিক অ্যালভোলাইটিস, হেমোসাইডারস এবং অন্তর্বর্তীীয় ফাইব্রোসিসের মূত্রনালী লক্ষণগুলির উপস্থিতি;
- ফুসফুস এলিভোলি এবং রেনাল গ্লোমেরুলি এর বেসল ঝিল্লি এ IgG এবং C3- সম্পূরক উপাদান রৈখিক পরিচয় immunofluorescence পদ্ধতি দ্বারা সনাক্তকরণ ।
গুডপাটার সিনড্রোমের ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড
Goodpasture এর সিন্ড্রোম রোগ নির্ণয় করার সময়, এটি নিম্নলিখিত মানদণ্ড ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয়।
- পালমোনারি প্যাথোলজি এবং রেনাল প্যাথলজি সংমিশ্রণ, যথাঃ হেমপেটিসিস (প্রায়ই ফুসফুসীয় হেমোরেজ), ডিস্পেনিয়া এবং গ্লোমেরুলোফিনটিসের উপসর্গগুলি।
- শ্বাসযন্ত্র এবং রেনাল ফেইলির বিকাশের সাথে রোগের ক্রমাগত অগ্রগতির পথ।
- লোহার অভাব অ্যানিমিয়া উন্নয়ন।
- পালমোনারি প্যাটার্নের একটি নেটওয়ার্ক বিকৃতির পটভূমির বিরুদ্ধে ফুসফুসে এক্স-রে পরীক্ষার একাধিক দ্বিপক্ষীয় মেঘের মত অনুপ্রবেশ সনাক্তকরণ।
- রেনাল গ্লোমারুলি এবং অ্যালভোলি এর বেসল ঝিল্লি মধ্যে সঞ্চালিত অ্যান্টিবডি উচ্চ titres রক্ত সনাক্তকরণ।
- গ্লোমারুলার ক্যাপাইলি এবং এলভোলি এর বেসাল ঝিল্লিগুলিতে IgG এবং C3 সম্পূরক উপাদানগুলির রৈখিক আমানত সনাক্তকরণ।
- অন্যান্য সিস্টেমে অনুপস্থিতি (পালমোনারি এবং রেনাল) ছাড়া
গুডপাস্টরের সিন্ড্রোমের ডিফারেনাল ডায়গনিস
হিমপেটিস বা ফুসফুসের রক্তচাপ দ্বারা উদ্ভূত বিভিন্ন রোগের সাথে গুডপাস্টারের সিন্ড্রোমের পার্থক্য থাকতে হবে। এটা তোলে ক্লোমশাখা এবং ফুসফুস, যক্ষ্মা, ফুসফুসের ফোড়া, bronchiectasis, হৃদরোগ এবং রক্তনালী (ক ছোট বৃত্তে stasis এবং উচ্চ রক্তচাপ নেতৃস্থানীয়), পদ্ধতিগত vasculitis, হেমোরেজিক diathesis ক্যান্সার অগ্রাহ্য করা প্রয়োজন।
গুডপাস্টরের সিন্ড্রোমের পরিদর্শনের প্রোগ্রাম
- প্রচলিত রক্ত পরীক্ষা, প্রস্রাব পরীক্ষা
- বায়োকেমিক্যাল রক্ত পরীক্ষা: মোট প্রোটিন এবং প্রোটিন ভগ্নাংশ, ক্রিয়েটিনাইন এবং ইউরিয়া, ট্রান্সমাইমিনস, সেরুমানুয়েড, হ্যাপোগ্লোবিন, ফাইব্রিন, লোহা এর সামগ্রী নির্ধারণ।
- স্পটম বিশ্লেষণ: সাইকোলজিকাল পরীক্ষা, সাইফারফাজগুলির সংজ্ঞা।
- প্রতিরোধমূলক স্টাডিজ: টি-লিম্ফোসাইট, immunoglobulins বি ও টি লিম্ফোসাইট subpopulations সংকল্প, অনাক্রম্য কমপ্লেক্স ছড়িয়ে, অ্যান্টিবডি বুনিয়াদ ঝিল্লি এবং ঝাঁঝর কুঁড়ি glomerular করতে।
- ফুসফুস এক্স রে পরীক্ষার
- ইসিজি।
- Spirography।
- ফুসফুস এবং কিডনি বায়োপসি নমুনাগুলির তদন্ত।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
গুডপাস্টার সিন্ড্রোমের চিকিত্সা
চিকিত্সা Goodpasture সিন্ড্রোম দৈনন্দিন অন্তর্ভুক্ত বা প্রতি অন্য দিন 2-3 সপ্তাহ (plazmozameschenie 4 এল) আটক plasmapheresis glucocorticoids এর শিরায় প্রদানের জন্য প্রশাসন (methylprednisolone অন্তত 20 মিনিটের একটি দিন তিনবার জন্য সাধারণত 1 ছ সঙ্গে একযোগে aHTH-GBM-অ্যান্টিবডি মুছে ফেলার জন্য prednisone 1 মিলিগ্রাম / কেজি শরীরের ওজন দৈনন্দিন) এবং cyclophosphamide (2 মিলিগ্রাম / অর্ডার এখন অ্যান্টিবডি গঠন প্রতিরোধ করার জন্য 6-12 মাসের জন্য কেজি 1 বার একটি দিন)। পালমোনারি এবং রেনাল ফাংশন এর সমাপ্তি ceases যখন থেরাপি হ্রাস করা যেতে পারে। দীর্ঘস্থায়ী মৃত্যুহার রোগের সূত্রপাত হ'ল প্রতিবন্ধীদের রেনাল ফাংশনের ডিগ্রীর সাথে যুক্ত; , শুরুতে ডায়ালিসিস প্রয়োজন হিসাবে ভাল যারা বায়োপসি উপর চাঁদের সঙ্গে nephrons বেশি 50% ছিল যেমন রোগীরা কম 2 বছর বেঁচে থাকার হার আছে এবং প্রায়ই যদি কিডনি প্রতিস্থাপন বাম ডায়ালিসিস প্রয়োজন। Hemoptysis, একটি ভাল ভবিষ্যদ্বাণী নিদর্শন হতে পারে যেহেতু এটি রোগের আগের সনাক্তকরণ বাড়ে; রোগীর ANCA-পজিটিভ হয় সংখ্যালঘু, Goodpasture এর লক্ষণ চিকিত্সার ভাল সাড়া। পালটান ক্ষেত্রে একটি ছোট শতাংশ ঘটে এবং ধূমপান ও শ্বাস নালীর সংক্রমণ ধারাবাহিকতা সাথে জড়িত। শেষ পর্যায়ে রেনাল ব্যর্থতা, যার রেনাল প্রতিস্থাপন রোগীদের ক্ষেত্রে রোগ ট্রান্সপ্লান্ট মধ্যে আবৃত্ত পারে সঞ্চালিত হয়।
গুডপাস্টরের সিন্ড্রোম কি?
Goodpasture এর সিনড্রোম প্রায়ই দ্রুত অগ্রগতি এবং দ্রুত রোগ নির্ণয় এবং Goodpasture এর সিন্ড্রোম চিকিত্সার সঞ্চালিত হয় না যদি মারাত্মক হতে পারে; শ্বাসযন্ত্র বা রেনাল ফেইলির বিকাশের পূর্বে চিকিত্সা শুরু হওয়ার আগেই রোগটি অনুকূল হয়।
ফুসফুসের রক্তক্ষরণ এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার সময় অবিলম্বে বেঁচে থাকার সাথে সাথে এয়ারওয়েজ পেটেন্ট নিশ্চিত করা হয়; এন্ডোট্র্রেচিয়াল লাউংংং এবং কৃত্রিম বায়ুচলাচল রোগীদের জন্য সুবহ রক্তের গ্যাসের সীমানা লাইন এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা হুমকির জন্য সুপারিশ করা হয়।