একাধিক এন্ডোক্রাইন অ্যাডেনোমাটোসিস: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
কাজ অগ্ন্যাশয় এর টিউমার একাধিক অন্ত: স্র্রাবী adenomatosis (IEA) অথবা একাধিক অন্ত: স্র্রাবী neoplasia (পুরুষ) প্রকাশ করা যেতে পারে। IEA একটি অপেক্ষাকৃত বিরল বংশগত রোগ। এটি বিভিন্ন সমন্বয় অন্ত: স্র্রাবী অঙ্গ একটি একাধিক gormonsekretiruyuschie টিউমার হয়। প্রজাতি বিচ্ছিন্ন সিন্ড্রোম পররাষ্ট্র: পররাষ্ট্র-আমি, অথবা Wermer সিনড্রোম, IEA দ্বিতীয়, যেটা ঘুরে ফিরে IEA IIA বা Sipple সিন্ড্রোম এবং IEA-IIb, অথবা পররাষ্ট্র-তৃতীয়, বা Gornlina সিন্ড্রোম পার্থক্য।
1954 সালে পি Wermer, পিটুইটারি একই সময় টিউমার, বাষ্প থাইরয়েড গ্রন্থি, ক্ষুদ্র দ্বীপ কোষ এ পরিবার বিকাশের ক্ষেত্রে বর্ণনা করেছেন। পরবর্তীকালে এটি প্রতিষ্ঠিত হয় এবং অন্যান্য অন্তর্বর্তী অঙ্গের পরাজয়। বৈশিষ্টসূচক সুবিবেচিত parathyroid টিউমার (90%) সিনড্রোম, অগ্ন্যাশয়ের (80%), পিটুইটারি (65%), অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স (25%) এবং থাইরয়েড (20%) জন্য।
উভয় লিঙ্গ মানুষের একই ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে রোগ দেখা যায়। এটি 10 বছর বয়স থেকে যেকোন বয়সে ঘটে। অটোসোমাল পশ্চাদপসরণ উত্তরাধিকারের একটি উচ্চ ডিগ্রী penetrance এবং পরিবর্তনশীল expressiveness সঙ্গে উল্লেখ করা হয়।
একাধিক এন্ডোক্রেইন অ্যাডেনোম্যাটোসিসের লক্ষণগুলি টিউমারগুলির অবস্থান এবং প্রভাবিত এনসোক্রিন গ্রন্থিগুলির কার্যকারিতার উপর নির্ভর করে। উদাহরণস্বরূপ মারাত্মক একাধিক ঘূর্ণাবর্তের জন্য জটিলতাগুলির সঙ্গে হাইপারপার্যাথ্রোডিজির সর্বাধিক সাধারণ ল্যাচোম্যাটাইলজি। MEA-I এর সঙ্গে থাইরয়েড টিউমারগুলি কখনোই সি-সেল উৎপত্তি ছাড়াই, MEA-II সিন্ড্রোমের বিপরীতে।
কার্যকরীভাবে সক্রিয় অগ্ন্যাশয় Insulocyte adenomas উপরোক্ত আলোচনা ধরনের যে কোনো ধরনের টিউমার দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা যাবে। প্রায়ই এটি গ্যাস্ট্রিনোমা বা ইনসুলিনোমা, কম ঘনঘটিত - ভিপোমা, ইত্যাদি। বেশ কয়েকটি ক্ষেত্রে, এটি একটি টিউমার যা নির্ধারিত হয় না, তবে আইললেট হাইপারপ্লাসিয়া বা মাইক্রোডেনোমোমোটোসিস। এই বিষয়ে ক্লিনিকাল প্রকাশ অত্যন্ত পরিবর্তনশীল।
পিটুইটারি হাইপোজেন্সের প্রল্যাটিসিনোমগুলি প্রবক্ত, যদিও ACENTH, STH বা তার সংমিশ্রণে অ্যাডিনোমগুলি পাওয়া যায়। টিউমারগুলি প্রায়ই বিনয়ী হয়। ম্যালিগ্যান্ট এডোডোজগুলি প্রায়শই অগ্ন্যাশয়ে দেখা যায়। কিন্তু মারাত্মক টিউমার প্রায়ই ধীরে ধীরে বেড়ে যায়।
মজ্জা থাইরয়েড ক্যান্সার, pheochromocytoma অ্যাড্রিনাল (দুই সংস্থা টিউমার, একটি নিয়ম, দ্বি-পার্শ্বযুক্ত হিসাবে), adenoma বা hyperplasia parathyroid গ্রন্থির: IEA IIA সিন্ড্রোম ক্ষত একটি ত্রয়ী দ্বারা চিহ্নিত হয়। এই দুটি অঙ্গ বা দ্বিপক্ষীয় ফোওওওওমোওসাইটোমার Apodoma এই ধরণের সিন্ড্রোমকেও বলা হয়। থাইরয়েড গ্রন্থিটির মাদকাসক্তি কার্সিনোমা কেবল ক্যালসিটিনিন নয়, তবে সেরোটোনিন, প্রোস্টেটগ্ল্যান্ডিন, ভিআইপিও ছড়ায়। এই ক্ষেত্রে, একটি ক্লিনিকাল ছবি দেখা যায়, vipome প্রকাশের অনুরূপ, carcinoid। কিন্তু অন্য অঙ্গগুলির apodoma সঙ্গে একসঙ্গে অগ্ন্যাশয় টিউমার MEA-1 হিসাবে বলা হয়।
IEA-IIb (অথবা পররাষ্ট্র তৃতীয়), pheochromocytoma পক্ষ, মজ্জা থাইরয়েড ক্যান্সার তার সংমিশ্রণ একাধিক neyromatoza mucosal marfanopodobnoy শরীর গঠন এবং প্রায়ই পাশ অন্ত্র রোগ (megacolon, diverticulosis, পৌনঃপুনিক ডায়রিয়া) সঙ্গে। একাধিক mucosal neuromas কখনও কখনও জন্মের সময়, শৈশবের ঘটে থাকে। তাদের ভূসংস্থান ভিন্ন, কিন্তু প্রধানত ঠোঁট এবং নেত্রবর্ত্মকলা এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি প্রভাবিত করে। IEA-IIb এ থাইরয়েড ক্যান্সার (তাঁর 19.5 বছর নির্ণয়ের এ মধ্যমা বয়স) প্রাথমিক ঘটতে বিশেষত ম্যালিগন্যান্ট ঘটে। একটি টিউমার প্রায়ই multicentric হয়। তার স্বীকৃতি সময়, একটি নিয়ম হিসাবে, ইতিমধ্যে metastases আছে। রোগ প্রায়ই একটি স্বতঃস্ফূর্ত পরিব্যক্তি ফলে দেখা দেয়।
IEA, মিশ্র ধরনের পাওয়া যখন উপসর্গ ঐতিহ্যগতভাবে সিন্ড্রোম বিভিন্ন ধরনের সহজাত হিসাবে গণ্য, এক রোগীর (যেমন, দ্বিপাক্ষিক adenoma pheochromocytoma এবং অগ্নাশয় ক্ষুদ্র দ্বীপ কোষ) মধ্যে একই সঙ্গে হতে।
IEA নির্ণয় পরাজয় বিভিন্ন সমন্বয় সম্ভাবনা কারণে ক্লিনিকাল ছবি বৈচিত্রের জন্য কারণ কঠিন। মোট ডায়গনিস্টিক নিয়ম, যে অগ্ন্যাশয় প্রতিটি হরমোনের সক্রিয় টিউমার (এবং অন্যান্য অন্ত: স্র্রাবী অঙ্গ) মনের মধ্যে পররাষ্ট্র বিকাশের সম্ভাবনা বহন করিতে হইবে এবং প্রাসঙ্গিক অঙ্গ প্রকাশ এবং অধ্যয়ন উপযুক্ত নির্দেশকের (রক্ত ক্যালসিয়াম, ফসফরাস, hydroxyproline জন্য একটি অনুসন্ধান আচার হয় parathyroid হরমোন, calcitonin, গ্লুকোজ, এবং catecholamines আল।)।
রোগের ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন রোগের কারণে, রোগীর আত্মীয়দের অনুরূপ পরীক্ষা করা উচিত।
IEA-আমি স্বীকৃতি hypercalcemia আবিষ্কারের উপর ভিত্তি করে, অন্যান্য অন্ত: স্র্রাবী অঙ্গ যুগপত ধ্বংসের লক্ষণ উপস্থিতিতে বৃদ্ধি parathyroid হরমোন মাত্রা, প্রাথমিকভাবে অগ্ন্যাশয় হবে।
জরিপ কাল, এখনো পরিশ্রুত রোগনির্ণয়, টিউমার স্থানীয়করণ সময়, তাদের প্রকৃতি, স্থানান্তরণ উপস্থিতি, রক্ষণশীল চিকিত্সা বাহিত হয় আউট। এটা তোলে (যেমন, glucagonomas এ VIPoma মধ্যে ডায়রিয়া, insulinoma হাইপোগ্লাইসিমিয়া, হাইপারগ্লাইসেমিয়া কমাতে, gastrinoma এ গ্যাস্ট্রিক হাইড্রোক্লোরিক এসিড অত্যধিক প্রকাশনা দমন করতে) বিপাকীয় রোগ এবং রোগের অন্য প্রকাশ কমাতে লক্ষ্যে কাজ করে। আরও চিকিত্সার নির্বাচন টিউমার স্থানীয়করণ, অন্ত: স্র্রাবী গ্রন্থি কার্যকরী রাষ্ট্র, স্থানান্তরণ, রোগীর শারীরিক অবস্থার উন্নয়নের উপর নির্ভর করে। সার্জিকাল চিকিত্সা পর্যায় নীতি নিরীক্ষণ করা হয়। প্রথমত, তারা একটি টিউমারের জন্য অস্ত্রোপচার করে, যার উপসর্গগুলি সামনে আসে। সুতরাং, যদি তীব্র hypoglycaemic হামলার ক্লিনিকাল ছবি আয়ত্ত করা, প্রাথমিকভাবে ইনসুলিনের মুছে ফেলুন। একটি পৃথক টিউমার সঙ্গে একই ভলিউম মধ্যে অস্ত্রোপচার হস্তক্ষেপ সম্পন্ন হয়। এলিসন, দেখানো বেশিরভাগ ঔষধমিশ্র ব্যবস্থা - আপনি Zollinger নেতৃস্থানীয় উদ্ভাস হন। পররাষ্ট্র অংশ হিসেবে ক্লিনিকাল Cushing এর লক্ষণ সালে পিটুইটারি টিউমার বা ACTH উত্পাদক অগ্ন্যাশয়ের অন্ত: স্র্রাবী টিউমার দ্বারা অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স, এবং একটি প্রম্পট চিকিত্সা বা উপযুক্ত ফারমাকোথেরাপি পৃথকীকৃত দিতে হবে। তাহলে pheochromocytoma পুরোভূমিতে উপসর্গ, প্রথম adrenalectomy উত্পাদিত। তারপর, সংকেত অনুযায়ী, একটি দ্বিতীয় অস্ত্রোপচার হস্তক্ষেপ করা হয়। প্রয়োজন হলে, সাইটটক্সিক ওষুধপত্রগুলি নির্ধারণ করুন।
[