বাচ্চাদের রোগ (পেডিয়াট্রিক্স)

নবজাতকের অ্যালোইমিউন, বা আইসোইমিউন, নিউট্রোপেনিয়া ভ্রূণে ঘটে ভ্রূণ এবং মায়ের নিউট্রোফিলের অ্যান্টিজেনিক অসঙ্গতির কারণে। মায়ের আইসোঅ্যান্টিবডিগুলি IgG শ্রেণীর অন্তর্গত, তারা প্লাসেন্টাল বাধা ভেদ করে এবং শিশুর নিউট্রোফিল ধ্বংস করে। আইসোঅ্যান্টিবডিগুলি সাধারণত লিউকোঅ্যাগ্লুটিনিন হয়, তারা রোগী এবং তার বাবার কোষের সাথে প্রতিক্রিয়া করে, মায়ের কোষের সাথে প্রতিক্রিয়া করে না।

শ্বাচম্যান-ডায়মন্ড সিন্ড্রোম নিউট্রোপেনিয়া এবং এক্সোক্রাইন প্যানক্রিয়াটিক অপ্রতুলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা মেটাফিসিল ডিসপ্লাসিয়ার সাথে মিলিত হয় (২৫% রোগী)। বংশগতি অটোসোমাল রিসেসিভ, বিক্ষিপ্ত ক্ষেত্রে দেখা যায়। নিউট্রোপেনিয়ার কারণ হল প্রোজেনিটর কোষ এবং অস্থি মজ্জা স্ট্রোমার ক্ষতি। নিউট্রোফিল কেমোট্যাক্সিস ব্যাহত হয়।

দীর্ঘস্থায়ী গ্রানুলোমাটাস রোগ হল একটি বংশগত রোগ যা অণুজীবের উদ্দীপনার প্রতিক্রিয়ায় নিউট্রোফিলের সুপারঅক্সাইড অ্যানিয়ন গঠন ব্যবস্থায় ত্রুটির কারণে ঘটে। এই রোগটি NADPH অক্সিডেস এনজাইমের গঠন বা ঘাটতির জিনগতভাবে প্রোগ্রাম করা পরিবর্তনের উপর ভিত্তি করে তৈরি, যা অক্সিজেনকে তার সক্রিয় আকারে - সুপারঅক্সাইডে হ্রাস করার অনুঘটক করে।

শিশুদের মধ্যে আংশিক লোহিত রক্তকণিকার অ্যাপ্লাসিয়ার সবচেয়ে পরিচিত রূপ হল ডায়মন্ড-ব্ল্যাকফ্যান অ্যানিমিয়া। এই রোগের নামকরণ করা হয়েছে সেই লেখকদের নামে যারা ১৯৩৮ সালে এই রোগের বৈশিষ্ট্যপূর্ণ লক্ষণ সহ চার শিশুর বর্ণনা দিয়েছিলেন।