^

স্বাস্থ্য

A
A
A

কোস্টম্যান এর সিন্ড্রোম: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

কোস্টম্যানের সিন্ড্রোম (বাচ্চাদের জিনগতভাবে নির্ধারিত এগ্র্যানুলোকাইটিসাস) বংশগত নিউট্রোপেনিয়া সবচেয়ে গুরুতর রূপ।

trusted-source[1]

কোস্টম্যান এর সিন্ড্রোম এর কারণ

উত্তরাধিকারের ধরন অটোসোলেল অপ্রত্যাশিত, স্পোরাডিক ক্ষেত্রে এবং একটি প্রভাবশালী ধরনের উত্তরাধিকার হতে পারে। কিছু রোগীর মধ্যে, নিউট্রফিল এলাস্টেজ (এলএলএ -2-জিন) গঠনের জিন এনকোডিংটি প্রধানত স্প্রেডিক ফর্মগুলিতে সনাক্ত করা হয়েছিল। জেনেটিক ত্রুটি মাত্রা এখনো পাওয়া যায় নি। কোস্টম্যানের সিন্ড্রোমের কিছু রোগী (13-27%) গ্রানুলোসাইট উপনিবেশ-উদ্দীপক ফ্যাক্টর রিসেপটর জিনের একটি বিন্দুর পরিবর্তন করে থাকে। এই রোগীরা ম্যালোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোমের উচ্চ ঝুঁকির গ্রুপ এবং তীব্র মায়োলোয়েড লিউকেমিয়া সম্পর্কিত।

trusted-source[2]

Costman এর সিন্ড্রোম এর লক্ষণ

Kostmann সিন্ড্রোম - জীবনের প্রথম কয়েক মাসের মধ্যে রোগের আত্মপ্রকাশ, অথবা গুরুতর পৌনঃপুনিক ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ আকারে নবজাতক সময়ের মধ্যে: stomatitis, gingivitis, দীর্ঘস্থায়ী, পৌনঃপুনিক নিউমোনিয়া, ধ্বংসাত্মক সহ। বৈশিষ্টসূচক গভীর agranulocytosis (<0, 3x10 9 / এল নিউট্রফিলস)। বৈশিষ্টসূচক myelogram: শুধুমাত্র neutrophilic কোষ, promyelocytes এবং / অথবা myelocytes বিভাজক সংরক্ষিত, eosinophils এবং monocytes সংখ্যা বৃদ্ধি পেয়েছে। promyelocytic এটিপিকাল নিউক্লিয়াস, বড় azurophilic দানা এবং সাইটোপ্লাজমে মধ্যে vacuoles পাওয়া যায় নি। বিশেষ চিকিত্সা ছাড়াই, রোগীদের 2-3 বছর আগে মারা যান।

Costman এর সিন্ড্রোম চিকিত্সা

Kostmann সিন্ড্রোম চিকিত্সার মৌলিক পদ্ধতি - 6-100 .mu.g / কেজি প্রতি দিনে একটি থেরাপিউটিক ডোজ মধ্যে রিকম্বিট্যান্ট granulocyte উপনিবেশ-উদ্দীপক ফ্যাক্টর (filgrastim এবং lenograstim), ড্রাগ subcutaneously পরিচালিত হয়। 1000 / মিমি 3 এর উপরে নিরপেক্ষের একটি নির্দিষ্ট সংখ্যা বজায় রাখার জন্য রক্ষণাবেক্ষণের ডোজটি পৃথকভাবে নির্বাচিত করা হয় । জীবন জন্য আবেদন, সহনশীলতা ভাল। ইনফেকশন এর প্রাদুর্ভাবের সময়, কর্মের বিস্তৃত বর্ণমালার অ্যান্টিবায়োটিক, antifungal এজেন্ট ব্যবহার করা হয়। দাতা গ্রানুলোসাইটের ট্রান্সফিউশন বিশেষ করে গুরুতর ক্ষেত্রে দেখানো হয়। লিউকেমিয়া বিকাশের উচ্চ ঝুঁকি দেওয়া হলে রোগীদের হিমোগ্লোবিনের গতিশীল মূল্যায়নের মাধ্যমে চিকিৎসা তত্ত্বাবধানে থাকতে হবে। যখন granulocyte উপনিবেশ দিয়ে চিকিত্সার রেজিসটেন্স ফ্যাক্টর বা সংঘটন রিসেপটর জিন পরিব্যক্তি উত্তেজক granulocyte উপনিবেশ উত্তেজক ফ্যাক্টর allogeneic অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন দেখায়।

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.