সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোম।
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 12.07.2025
চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোম (CHS) হল একটি রোগ যার মধ্যে সাধারণ কোষীয় কর্মহীনতা রয়েছে। উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্তির ধরণটি অটোসোমাল রিসেসিভ। এটি লিস্ট প্রোটিনের ত্রুটির কারণে হয়। এই সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্য হল নিউট্রোফিল, ইওসিনোফিল, পেরিফেরাল রক্ত এবং অস্থি মজ্জার মনোসাইট এবং গ্রানুলোসাইট পূর্বসূরী কোষে বিশাল পারক্সিডেস-পজিটিভ গ্রানুল। পেরিনুরাল অঞ্চলের সঞ্চালিত লিম্ফোসাইট, নিউরোনাল সাইটোপ্লাজম এবং সংযোগকারী টিস্যু কোষেও বিশাল দানা পাওয়া যায়।
চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোম একটি বিরল ব্যাধি যার বৈশিষ্ট্য হল তীব্র পুনরাবৃত্ত পুঁজভর্তি সংক্রমণ, আংশিক অ্যালবিনিজম, প্রগতিশীল নিউরোপ্যাথি, রক্তপাতের প্রবণতা, লিম্ফোপ্রোলিফেরেটিভ সিন্ড্রোমের বিকাশ এবং অনেক কোষে, বিশেষ করে পেরিফেরাল রক্তের লিউকোসাইটগুলিতে বিশাল দানার উপস্থিতি। চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোমে ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি মূলত গ্রানুলোসাইটিক এবং ম্যাক্রোফেজ কোষে ফ্যাগোসাইটোসিসের প্রতিবন্ধকতার কারণে হয় এবং পুঁজভর্তি এবং ছত্রাক সংক্রমণের প্রবণতা দ্বারা প্রকাশিত হয়। রক্তপাত ফোম্বোসাইট দানার নিঃসরণে ত্রুটির সাথে সম্পর্কিত।
চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোমের প্রথম উল্লেখ পাওয়া যায় ১৯৪৩ সালে (বেগুয়েজ সিজার)। আরও বর্ণনা পাওয়া যায় স্টেইনব্রিঙ্ক ১৯৪৮, চেডিয়াক ১৯৫২ এবং অবশেষে হিগাশি ১৯৫৪ সালে।
[ চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোমের রোগ সৃষ্টিকারী রোগ
এই রোগের রোগ সৃষ্টির কারণ কোষের ঝিল্লির অস্বাভাবিক গঠন, সংগ্রহকারী মাইক্রোটিউবুল সিস্টেমের ব্যাঘাত এবং লাইসোসোমের ঝিল্লির সাথে পরবর্তীটির মিথস্ক্রিয়ায় ত্রুটি। বেশিরভাগ ক্লিনিকাল প্রকাশ লাইসোসোমাল এনজাইমের অস্বাভাবিক বন্টন দ্বারা ব্যাখ্যা করা যেতে পারে। পাইওজেনিক সংক্রমণের ফ্রিকোয়েন্সি এবং তীব্রতা ফ্যাগোসাইটে অক্সিজেন বিপাক এবং জীবাণুর আন্তঃকোষীয় হজমের কার্যকলাপ হ্রাসের কারণে ঘটে, যার ফলে বিশাল দানা থেকে ফ্যাগোসোমে হাইড্রোলাইটিক লাইসোসোমাল এনজাইমগুলির বিলম্ব এবং অসামঞ্জস্যপূর্ণ মুক্তি ঘটে। এছাড়াও, রোগীদের প্রাকৃতিক ঘাতকদের কার্যকলাপ এবং লিম্ফোসাইটের অ্যান্টিবডি-নির্ভর সাইটোটক্সিসিটি হ্রাস পায়। এই রোগটিকে প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়।
চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোমের লক্ষণ
চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোমের ক্লিনিক্যাল প্রকাশ হল পুনরাবৃত্ত পাইওজেনিক সংক্রমণ, যা চুল, ত্বক এবং চোখের আংশিক অ্যালবিনিজম, ফটোফোবিয়া দ্বারা চিহ্নিত। জন্মের পরপরই, রোগের একটি টর্পিড পর্যায় দেখা দেয়, যা এপস্টাইন-বার ভাইরাসের অ্যান্টিবডি গঠনে অস্বাভাবিকতার সাথে যুক্ত। ক্লিনিক্যালভাবে, সেকেন্ডারি হেমোফ্যাগোসাইটিক সিন্ড্রোম ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাল সংক্রমণের পটভূমিতে বিকশিত হয়; জ্বর, হেমোরেজিক সিন্ড্রোমের সাথে প্যানসাইটোপেনিয়া, লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি, হেপাটোসপ্লেনোমেগালি, স্নায়বিক লক্ষণ - খিঁচুনির পর্ব, প্রতিবন্ধী সংবেদনশীলতা, প্যারেসিস, সেরিবেলার ব্যাধি, মানসিক প্রতিবন্ধকতা। পূর্বাভাস প্রতিকূল।
চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোমের রোগ নির্ণয়
চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোমের নির্ণয় পেরিফেরাল ব্লাড স্মিয়ারে নিউট্রোফিল, ইওসিনোফিল এবং অন্যান্য গ্রানুল-ধারণকারী কোষগুলিতে বৈশিষ্ট্যযুক্ত দৈত্যাকার গ্রানুল সনাক্তকরণের উপর ভিত্তি করে করা হয়। একটি অস্থি মজ্জা স্মিয়ার লিউকোসাইট পূর্বসূরী কোষগুলিতে দৈত্যাকার অন্তর্ভুক্তি প্রকাশ করে যা পেরোক্সিডেস-পজিটিভ এবং লাইসোসোমাল এনজাইম ধারণ করে, যা নির্দেশ করে যে এগুলি দৈত্যাকার লাইসোসোম বা মেলানোসাইটের ক্ষেত্রে দৈত্যাকার মেলানোসোম।
চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোমের চিকিৎসা
চেডিয়াক-হিগাশি সিন্ড্রোমের চিকিৎসায়, লক্ষণমূলক ব্যবস্থা গ্রহণ করা হয়, ত্বক এবং চোখকে সূর্যের আলো থেকে রক্ষা করা হয়। সংক্রামক পর্বের চিকিৎসায় - ব্রড-স্পেকট্রাম অ্যান্টিবায়োটিকের সংমিশ্রণ। হিমোফ্যাগোসাইটোসিসের বিকাশে, গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড (প্রধানত ডেক্সামেথাসোন), ভিনক্রিস্টিন, ইটোপোসাইড, মেথোট্রেক্সেটের এন্ডোলামবার ইনজেকশন, রক্তের উপাদান দিয়ে প্রতিস্থাপন থেরাপি অন্তর্ভুক্ত করে পলিকেমোথেরাপি নির্দেশিত হয়। অন্যান্য অনেক প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সির মতো, চিকিৎসার একমাত্র মৌলিক পদ্ধতি হল অ্যালোজেনিক অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন।