গ্রানুলোমাটাস ইনফ্ল্যামেটরি এনজাইটিস - চার্গ-স্ট্রস সিন্ড্রোম সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের একটি গ্রুপের অন্তর্গত, যার মধ্যে ছোট-ক্যালিবার জাহাজের (কৈশিক, শিরা, ধমনী) ক্ষতি হয়, যা অ্যান্টিনিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অটোঅ্যান্টিবডি (ANCA) সনাক্তকরণের সাথে সম্পর্কিত। শিশুদের ক্ষেত্রে, সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের এই রূপ বিরল।
তীব্র পর্যায়ে, প্রেডনিসোলোনের মাঝারি মাত্রা (প্রতিদিন ১ মিলিগ্রাম/কেজি, ১-২ মাস পর রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ কমানো সহ) এবং মেথোট্রেক্সেট (প্রতি সপ্তাহে কমপক্ষে ১০ মিলিগ্রাম/মি২১ বার) নির্ধারিত হয়। প্রক্রিয়া কার্যকলাপের ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার লক্ষণগুলি অদৃশ্য না হওয়া পর্যন্ত প্রেডনিসোলোনের সর্বাধিক মাত্রা দেওয়া হয়, তারপরে এটি ধীরে ধীরে রক্ষণাবেক্ষণ ডোজে (১০-১৫ মিলিগ্রাম/দিন) কমানো হয়।
অ-নির্দিষ্ট অ্যাওর্টোআর্টেরাইটিস সাধারণ প্রদাহজনক প্রকাশ এবং বিভিন্ন সিন্ড্রোমের সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: পেরিফেরাল রক্ত প্রবাহের অপ্রতুলতা, কার্ডিওভাসকুলার, সেরিব্রোভাসকুলার, পেটের, পালমোনারি, ধমনী উচ্চ রক্তচাপ। রোগের ক্লাসিক লক্ষণ হল অসামঞ্জস্যতা বা নাড়ির অনুপস্থিতি।
তাকায়াসু রোগের কারণ অজানা। সম্ভাব্য কারণগুলির মধ্যে রয়েছে সংক্রমণ (বিশেষ করে যক্ষ্মা), ভাইরাস, ওষুধ এবং সিরাম অসহিষ্ণুতা। অ-নির্দিষ্ট মহাধমনীতে প্রদাহের জিনগত প্রবণতার প্রমাণ রয়েছে, যেমনটি অভিন্ন যমজদের মধ্যে এই রোগের বিকাশ এবং HLA Bw52, Dwl2, DR2 এবং DQw (জাপানি জনসংখ্যায়) এর সাথে সম্পর্কিত।
অ-নির্দিষ্ট মহাধমনী (অর্টিক আর্চ সিন্ড্রোম, তাকায়াসু রোগ, পালসলেস রোগ) হল একটি ধ্বংসাত্মক-উৎপাদনশীল সেগমেন্টাল মহাধমনী এবং ইলাস্টিক ফাইবার সমৃদ্ধ ধমনীর সাবঅর্টিক প্যানার্টেরাইটিস যার ফলে তাদের করোনারি এবং পালমোনারি শাখাগুলির ক্ষতি হতে পারে।
মিউকোকিউটেনিয়াস লিম্ফোনোডুলার সিনড্রোম (তীব্র শিশু জ্বরযুক্ত ত্বকীয়-মিউকোসাল-গ্রন্থিযুক্ত সিনড্রোম, কাওয়াসাকি রোগ, কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম) একটি তীব্র পদ্ধতিগত রোগ যা মাঝারি এবং ছোট ধমনীর আকারগতভাবে প্রধান ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যার সাথে নোডুলার পলিআর্টেরাইটিসের মতো ধ্বংসাত্মক-প্রসারণশীল ভাস্কুলাইটিসের বিকাশ ঘটে এবং ক্লিনিক্যালি জ্বর, শ্লেষ্মা ঝিল্লি, ত্বক, লিম্ফ নোডের পরিবর্তন এবং করোনারি এবং অন্যান্য ভিসারাল ধমনীর সম্ভাব্য ক্ষত দেখা যায়।
পলিআর্টেরাইটিস নোডোসার ওষুধের চিকিৎসা। রোগের পর্যায়, ক্লিনিক্যাল ফর্ম, প্রধান ক্লিনিক্যাল সিন্ড্রোমের প্রকৃতি এবং তীব্রতা বিবেচনা করে ওষুধের চিকিৎসা করা হয়। এতে প্যাথোজেনেটিক এবং লক্ষণীয় থেরাপি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।
প্রাথমিক লক্ষণগুলির অনির্দিষ্টতা, ক্লিনিকাল প্রকাশের বহুরূপতা এবং নির্দিষ্ট পরীক্ষাগার চিহ্নিতকারীর অনুপস্থিতির কারণে পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা সনাক্তকরণ প্রায়শই কঠিন।
পলিআর্টেরাইটিস নোডোসার তীব্র সময়কাল জ্বর, জয়েন্ট, পেশীতে ব্যথা এবং বিভিন্ন ধরণের সাধারণ ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম - ত্বকীয়, থ্রম্বোঅ্যাঞ্জিওটিক, স্নায়বিক, কার্ডিয়াক, পেটের, কিডনি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
