চার্দজ-স্ট্রস সিন্ড্রোম
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
স্ফীত granulomatous angiitis - Churg-স্ট্রস সিন্ড্রোম ছোট ধীশক্তি (কৈশিক, রক্ত শিরা, arterioles) বিরোধী neutrophil সাইটোপ্লাজমিক autoantibodies (ANCA) সনাক্তকরণ সঙ্গে যুক্ত এর ভাস্কুলার ক্ষত সঙ্গে পদ্ধতিগত vasculitis একদল বোঝায়। বাচ্চাদের মধ্যে, এই পদ্ধতিগত ভাসুলিটিসটি খুব বিরল।
প্রাণিবিদ্যা এবং প্যাথোজেনেসিস । ভাইরাস এবং ব্যাকটেরিয়া দ্বারা সৃষ্ট সংক্রামক রোগ দ্বারা এই রোগটি অগ্রসর হয়, এলার্জি প্রতিক্রিয়াগুলির প্রবণতা লক্ষ করা যায়, নির্দিষ্ট যক্ষ্মার পরে রোগের বিকাশ লক্ষ্য করা যায়।
একটি ট্রিপসিন প্রতিরোধকারীর অভাবের একটি জেনেটিক পূর্বাভাস অনুমান করা হয়, যা প্রোটিন -3-এর জন্য নির্দিষ্টতার সাথে ANCA- এর বর্ধিত গঠন সৃষ্টি করে।
কলাস্থান। সাধারণত ছোট ছোট ধমনী এবং শ্বাসের ক্ষুদ্রাকৃতির গ্রানুলোমাস এবং নিকট্রিক ভাসিউলাইটিস। গ্রানুলমাস অস্টিভস্কিরির কাছাকাছি অস্টেরিয়োলস এবং ভেনুয়েলগুলির মধ্যে অবস্থিত এবং একটি কেন্দ্রীয় ইয়োসিনফিলিক নিউক্লিয়াস এবং রেডিয়াল ম্যাটারগ্রাফেস এবং দৈত্য কোষগুলির সমন্বয়ে গঠিত। প্রদাহী কোষগুলির মধ্যে, ইয়োসিনফিলগুলি প্রবক্ত, কম নিউট্রাফিল, এবং লিম্ফোসাইটের সংখ্যাটি নগণ্য।
উপসর্গ। টিপিক্যাল ক্ষেত্রে, রোগ এলার্জি সাইনাসের প্রদাহ এবং অনুনাসিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী বহুভুজ বৃদ্ধি যোগে দ্বারা অনুসরণ রাইনাইটিস দিয়ে শুরু হয় - এই Churg-স্ট্রস সিন্ড্রোম প্রথম পর্যায়ের হয়। এটি ব্রঙ্কাইয়াল হাঁপানি পরবর্তী ক্রমবর্ধমান সঙ্গে একটি মোটামুটি দীর্ঘ সময় থাকতে পারে। দ্বিতীয় দফায় - পেরিফেরাল রক্ত eosinophilia এবং টিস্যু মাইগ্রেশন: কয়েক বছরের জন্য নির্ধারিত সময়ের প্রকোপ বৃদ্ধি সঙ্গে অস্থায়ী পালমোনারি infiltrates, নিউমোনিয়া বা দীর্ঘস্থায়ী eosinophilic গ্যাস্ট্রোএন্টারাটাইটিস eozinofilnyi। তৃতীয় পর্যায় ঘন relapses এবং শ্বাসনালী হাঁপানি, পদ্ধতিগত vasculitis চেহারা বৈশিষ্ট্য তীব্র আক্রমণের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সিস্টেমিক ভ্যাকিউটুইটিস এর আবির্ভাবের সঙ্গে, জ্বর, তীব্র মদ্যপান, ওজন হ্রাস রয়েছে। পালমোনারি বিভিন্ন খন্ডের মধ্যে স্থানীয় infiltrates, তারা দ্রুত glucocorticosteroids নিয়োগের, যা ডায়গনিস্টিক মূল্য আছে মধ্যে প্রত্যাবর্তন। কম্পিউটার টমোগ্রাফির মতে, প্যারোচিমাল ইনফ্র্যাটেটগুলি মূলত প্রান্তিকে অবস্থিত এবং "হিমায়িত কাচের" অনুরূপ। উচ্চ রেজোলিউশনের কম্পিউটার টমোগ্রাফির হ্রাসের সাথে, বহির্ভাগকে বিস্তৃত করা হয়েছে, সরানো বাহুর সাথে।
ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিক্স রক্তের তীব্র eosinophilia (30-50% পর্যন্ত এবং আরো)। ইয়োসিনফিলের সংখ্যা 1.5 থেকে 9 9 L পর্যন্ত। কর্টিকোস্টোরিয়াসের নিয়োগের সাথে সাথে রক্তের ইয়োসিনফিলের সংক্রমণ দ্রুত হ্রাস পায়। উল্লেখযোগ্যভাবে রক্তে মোট IgE বৃদ্ধি। একটি বড় ডায়গনিস্টিক মান ANCA রক্তের পরিমাণ বৃদ্ধি হয়। উল্লেখযোগ্যভাবে ESR বৃদ্ধি
আমেরিকান কলেজ অফ রিমিটোলজি (1990) এর ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড :
- হাঁপানি।
- ইয়োসিনফিলিয়া 10% এরও বেশি
- মণি- বা বহুবিবাহ।
- উড়ন্ত ফুসফুসের অনুপ্রবেশ।
- Sinusitы।
- অতিবেগুনী টিস্যু ইয়োসিনফিলিয়া
যদি 6 টির মধ্যে 4 টি লক্ষণ থাকে তবে সংবেদনশীলতা হল 85%, নির্দিষ্টতা 97%। ডায়গনিস্টের জন্য, ক্রনিক অস্থির বিশেষ তীব্রতার সাথে ঘন ঘন গতি ও অস্থির কোর্সও গুরুত্বপূর্ণ।
চিকিত্সা। সিস্টেমেটিক গ্লুকোকোরিকোস্টেরয়েড - চিকিত্সার শুরু থেকে মাসিক হ্রাসের সাথে 1 মিলিগ্রাম / কেজি / দিনের পূর্নিনিষক। গ্লুকোকোরিকোস্টেরয়েডের কোর্স - 9-12 মাস। গ্লুকোকোরিকোস্টোরিয়ডের একটি বিকল্প প্রকল্প - স্থায়ী ক্লিনিকাল ক্ষয় এবং ল্যাবরেটরি সূচকগুলির ইতিবাচক গতিবিদ্যা নিয়ে। শ্বেত রক্ত কর্মক্ষমতা উপর নির্ভর করে ডোজ সমন্বয়গুলি এক বছরের জন্য 2 মিলিগ্রাম / কেজি / দিন হারে cyclophosphamide সঙ্গে আন্তরয়ন্ত্রীয় glucocorticosteroids সমন্বয় গুরুতর ক্ষেত্রে হবে।
পূর্বাভাস। একটি নিয়ম হিসাবে, তারা কিডনি প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত নয়। কিডনি এবং হার্টের ক্ষতি প্রক্রিয়ার মধ্যে জড়িত ক্ষেত্রে, পূর্বাভাস প্রতিকূল হয়। সিএনএস এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট জংগুলিও ভবিষ্যদ্বাণীমূলক।
