যৌন রোগের কারণ এবং রোগogenesis
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
নিদান ও যৌন বিকাশের লঙ্ঘনের জন্মগত ধরনের রোগ গবেষণা বিদ্যা অনুযায়ী gonadal ভাগে ভাগ করা যায়, এবং প্রথম দুই সহ ekstragonadalnye ekstrafetalnye জেনেটিক প্যাথলজি বৃহৎ অনুপাত জন্য দায়ী। প্রধান জেনেটিক কারণের যৌন বিকাশের জন্মগত অসুস্থতার নিদান ফরম সেক্স ক্রোমোজম অভাব, তাদের সংখ্যা বা তাদের অঙ্গসংস্থান অপূর্ণতা বাড়তি যা রোগ থেকে প্রথমে ক্রোমোজম meiotic বিভাজন পিতা-মাতা বা খুঁত নিষিক্ত ডিম (ভ্রূণকোষ) বিভাজক দেহের (oogenesis এবং spermatogenesis) ঘটাতে পারে হয় পর্যায়ে বিপর্যয়কর। পরেরটির ক্ষেত্রে ইন, ক্রোমোজোম অস্বাভাবিকতা এর "মোজাইক" রূপগুলো হয়। কিছু রোগীদের ক্ষেত্রে জেনেটিক অপূর্ণতা স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু জেনেটিক পরিব্যক্তির ক্রোমোজোম আলো অনুবীক্ষণ যাওয়া তলা সনাক্ত করা আকারে উদ্ভাসিত। যখন gonadal ফরম morphogenesis gonads, যা প্যাথলজি antimyullerovoy কার্যকলাপ দ্বারা উভয় অণ্ডকোষ সঙ্গে থাকে এবং হরমোন (প্রাণীদেহে উত্পন্ন যে রাসায়নিক রক্তের সংগে মিশে পুরুষদেহের বৈশিষ্ট্যকে প্রকটতর করে ও বজায় রাখে বা ইস্ট্রজেন) ডিম্বাশয় ফাংশন বিরক্ত। দ্বারা ekstragonadalnym উপাদান যৌন বিকাশের রোগ বা cell থেকে টিস্যু সংবেদনশীলতা হ্রাস, যা অনুপস্থিতি বা তাদের রিসেপ্টর এর অপর্যাপ্ত পরিমাণ কারণে হতে পারে, তাদের কার্যকলাপ এবং চাক্ষুষরূপে এনজাইম (বিশেষ 5-oreduktazy মধ্যে) যে অত্যন্ত মধ্যে প্রাণীদেহে উত্পন্ন যে রাসায়নিক রক্তের সংগে মিশে পুরুষদেহের বৈশিষ্ট্যকে প্রকটতর করে ও বজায় রাখে কম সক্রিয় ফর্ম চালু হ্রাস অন্তর্ভুক্ত করা উচিত , এবং অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স দ্বারা androgens অতিরিক্ত উত্পাদন সঙ্গে। Pathogenetically, প্যাথলজিশনের এই সব ফর্ম ক্রোমোসোমাল প্যাথলজি সঙ্গে ঘটে থাকে যে একটি জিন ভারসাম্য উপস্থিতি সঙ্গে যুক্ত করা হয়।
Ekstrafetalnymi ক্ষতিকর কারণের অন্তর্ভুক্ত হতে পারে: মা ব্যবহারের তাড়াতাড়ি গর্ভাবস্থায় কোনো ওষুধ, বিশেষ করে হরমোন প্রজনন সিস্টেম, বিকিরণ, বিভিন্ন সংক্রমণ এবং intoxications এর morphogenesis লঙ্ঘন করছেন।
যৌনতা বিকৃতির পটনা গনাদল আক্রমন দুটি ধরন - শেরেয়েভেস্কি-টার্নার সিনড্রোম এবং "বিশুদ্ধ" গনাড আন্জনেস এর সিন্ড্রোম।
শিরেসভস্কি-টার্নার সিনড্রোমের রোগীদের মধ্যে, বাহ্যিক জিনতত্ত্বের বিকাশের সাথে সংশ্লিষ্ট 3 ধরনের গনাড গঠন রয়েছে।
আমি টাইপ করি: শিশুসুলভ বহিরাগত জিনীয় অঙ্গগুলির সাথে মুখোমুখি, ডিম্বাশয়ের কোষ্ঠকাঠিন্য টিস্যু শাঁসের স্বাভাবিক অবস্থানের জায়গায় পাওয়া যায়। গর্ভাবস্থা ক্ষুদ্রতম। হাইপোপ্লেস্টিক শ্লেষ্মা সঙ্গে পাতলা, ফিতাযুক্ত, পাইপ
দ্বিতীয় প্রকার: বহিরাগত জিনতত্ত্বের মূত্রপথের চিহ্নযুক্ত রোগীদের। গোবৈদ্য এছাড়াও অ্যানিমেশনের স্বাভাবিক বিন্যাসের জায়গায় থাকা। বাইরে থেকে তাদেরকে সুতা মত চেহারা, কিন্তু histologically ওভারিয়ান বল্কল প্রতিম করটিকাল এলাকার এবং মজ্জা জোন, যা এপিথেলিয়াল কোষের ক্লাস্টার সনাক্ত করা যাবে নিয়ে গঠিত - Leydig সেল প্রতিরূপ। মেডোলার স্তরে, মেসোনিফ্রিসের উপাদানগুলি প্রায়ই সংরক্ষণ করা হয়। টিউবগুলির পাশে, টর্কের সংযোজকগুলির অনুরূপ কাঠামোগুলি কখনো কখনো পাওয়া যায়, অর্থাৎ, নেকড়ে ও মুলার উভয় চ্যানেলের বিকাশমান ডেরাইভেটিভগুলি রয়েছে।
তৃতীয় প্রকারের গঠনগুলির গোনাডগুলি ডিম্বাশয়ের অবস্থানকে স্থানীয়করণ করে, তবে তারা গনাডাল ডোরের চেয়ে বড়, স্পষ্টভাবে পৃথক পৃথক কর্টিকাল এবং সেরিব্রাল জোনের সাথে। বিচ্ছিন্ন জীবাণু কোষ - নির্বিকার Sertoli কোষ এবং অত্যন্ত বিরল সঙ্গে রেখাযুক্ত নালিকাগহ্বর ছাড়া অপূর্ণাঙ্গ testes অভ্যন্তর নেভিগেশন Tubules - প্রথম, কিছু ক্ষেত্রে আদিম follicles অন্যান্যের মধ্যে সনাক্ত হয়েছে। দ্বিতীয় স্তরে, গনডাল নেটওয়ার্ক এবং লেডিং সেল কনজেশন এর উপাদান থাকতে পারে। নেকড়ে ও মল্লার খালের ডেরাইভেটিভস রয়েছে, যা পরবর্তীতে প্রভাষিত হয়: জরায়ু
লেইডিগ কোষ সময় বা কিছুটা আগে প্রদর্শিত হয়, কিন্তু ইতিমধ্যে তাদের পার্থক্য ছড়িয়ে বা নুডুলার হাইপারপ্লাসিয়া মুহূর্ত থেকে উল্লিখিত হয়। মূঢ়গতভাবে তারা সুস্থ মানুষের লেডিগ কোষ থেকে আলাদা নয়, তবে তারা রিঙ্কি স্ফটিক দেখায় না এবং লিপফুসসিনও প্রাথমিক পর্যায়ে জমা হয়।
রোগীদের মধ্যে Gonadal দড়ি মিশ্র gonadal testicular কাঠামো বিচিত্র: কিছু কিছু ক্ষেত্রে তারা অন্যান্য মধ্যে অংশুল যোজক কলা এর গঠিত হয় গঠনের দিক বীজসদৃশ কাঠামো ছাড়া ডিম্বাশয় বল্কল স্থানে টিস্যু অনুরূপ। স্থানে টিস্যু ভূত্বক ডিম অনুরূপ gonadal কর্ড রোগীদের একটি সংখ্যালঘু gonocytes ছাড়া যৌন বা ব্যান্ড, বা একক testes অভ্যন্তর নেভিগেশন Tubules ধারণ করে।
গ্রন্থিময় কোষ disgenetichnyh এনজাইমগুলোর testicular স্টেরয়ডোজেনেসিস উচ্চ কার্যকলাপ (একটি NAD এবং NADF- tetrazoliyreduktaz, গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজিনেস, এলএ-oksisteroiddegidrogenazy, এলকোহল) চিহ্নিত। কোলেস্টেরল এবং তার এস্টার লেনডিগ কোষের কোষবিভাজনে পাওয়া যায়। কোনো steroidprodutsiruyushih কোষ, যা steroidogenic প্রক্রিয়ার সঙ্গে জড়িত এনজাইমগুলোর কার্যকলাপ, এবং লিপিড বিষয়বস্তু মধ্যে একটি বিপরীত সম্পর্ক রয়েছে হয়ে থাকে।
Testes এবং gonadal strands যে কোনও বয়সের প্রায় এক তৃতীয়াংশ রোগী, বিশেষত যারা অভ্যন্তরীণ ইনট্রাকটেটিনোলিকভাবে, যে টিউমারগুলি থেকে যৌন কোষ উৎপন্ন হয় তা বিকাশ করে। কম ঘনক্ষেত্রে তারা বাহ্যিক জিনতত্ত্বের গুরুতর মূত্রনালীর সঙ্গে জড়িত ব্যক্তিদের মধ্যে গঠিত হয় এবং একটি intraoperative বা histological খোঁজার হিসাবে সুযোগ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। বড় টিউমার অত্যন্ত বিরল। 60% এরও বেশি রোগীর মাইক্রোস্কোপিক মাত্রা রয়েছে। এই রোগবিদ্যা সঙ্গে, যৌন কোষ থেকে দুটি ধরনের টিউমার আছে: গনাডব্লাস্টোম এবং disgerminoma।
অধিকাংশ রোগীর মধ্যে, গনডাব্ল্লাস্টমাসগুলি গনোোসাইট এবং সেরতলি কক্ষ উভয় দ্বারা গঠিত। ক্ষতিকারক বৈকল্পিক অত্যন্ত বিরল। সমস্ত gonadoblastomas হয় অত্যন্ত বিভক্ত Leydig কোষ, বা তাদের অগ্রদূত। টিউমার নোড ডিসগার্মিনোমাস; অর্ধেক ক্ষেত্রে তারা একটি বিভিন্ন কাঠামোর gonadoblastomy সঙ্গে মিলিত হয়। তাদের জন্য Pathognomonic stroma এর লিম্ফয়েড অনুপ্রবেশ ক্ষতিকারক বৈকল্পিক অত্যন্ত বিরল।
Klinefelter সিন্ড্রোম । ডিমগুলি দ্রুত আকারে কমে যায়, কখনও কখনও তারা বয়সের সুস্থ পুরুষদের তৃণক্ষেত্রের 10% পর্যন্ত তৈরি করে: স্পর্শে ঘন। হিস্টোলজিক্যাল পরিবর্তনগুলি নির্দিষ্ট এবং টিউবারুলার যন্ত্রের ক্ষতিকারক ডিগ্রিনারেসে কমে যায়। যৌনকুল ছাড়াই অপ্রয়োজনীয় সার্তোলি কোষগুলির সাথে সেমিফাইরিয়ান টিউবুলগুলি ছোট। শুধুমাত্র তাদের মধ্যে কিছু spermatogenesis এবং খুব কমই spermiogenesis হতে পারে। তাদের স্বাতন্ত্র্যসূচক বৈশিষ্ট্য একটি পুরু এবং একটি প্রগতিশীল গহ্বর বিদায় নেবার এবং Leydig সেল hyperplasia যা gonads আকার ছোট হয়ে আসার কারণ আপেক্ষিক সঙ্গে মূলগত ঝিল্লির শক্ত হয়। গণনা মধ্যে এই কোষ সংখ্যা প্রকৃতপক্ষে হ্রাস করা হয়, কিন্তু একই সময়ে তাদের মোট ভলিউম যে একটি সুস্থ মানুষের পরীক্ষার মধ্যে থেকে ভিন্ন; এই কোষগুলির হাইপারট্রোপিমা এবং তাদের নিউক্লিয়াস দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়। ইলেক্ট্রন-মাইক্রোস্কোপিকভাবে চার ধরনের লেনডিগ কোষের পার্থক্য:
- আমি টাইপ - Unmodified, প্রায়ই Reinke স্ফটিক সঙ্গে
- দ্বিতীয় প্রকার - পলিওরফিক নিউক্লিয়াস এবং প্যারাসিস্টালিন সংশ্লেষের সাথে অপ্রাতিষিক স্নায়ুবিজ্ঞানের সাথে আংশিকভাবে পার্থক্যকৃত ছোট কোষ; লিপিড ড্রপ বিরল।
- প্রকার III - প্রচুর পরিমাণে লিপিড ডুবনযুক্ত প্রচুর পরিমাণে ভ্যাকুয়েটেড কোষ, কিন্তু কোষের অর্গানলে দরিদ্র।
- IV প্রকার - অপূর্ণাঙ্গ, দুর্বলভাবে উন্নত সেলুলার অর্গানেল সহ। 50% এরও বেশি কোষগুলি লয়েডিজ টাইপ ২, কমপক্ষে সাধারণ টাইপ IV কোষ।
এগুলির গঠনগত বৈশিষ্ট্যগুলি ত্রুটিযুক্ত কার্যকরী কার্যকলাপের বিদ্যমান ধারণাগুলিকে নিশ্চিত করে, যদিও প্রমাণ রয়েছে যে কোষগুলির কয়েকগুলি হাইপারফিনেটিং হচ্ছে। বয়সের সাথে, তাদের ফোকাল হাইপারপ্লাসিয়া এতটা উচ্চারিত হয় যে এটি কখনও কখনও অ্যাডিনোমাসের উপস্থিতির একটি ছাপ দেয়। রোগের চূড়ান্ত পর্যায়ে, testicles degenerate এবং hyaline হয়ে।
অসম্পূর্ণ রোগাক্রান্তির সিন্ড্রোম। গাঁদের পেট বাইরে অবস্থিত। সেমিফাইনাফ টিউবুলগুলি বড়, তারা প্রায়ই শুক্রাণুগত উপাদানগুলি প্রজনন এবং পার্থক্য করতে সক্ষম হয়, যদিও শুক্রাণুজনিত উদ্দীপক শুক্রাণু উত্পাদনের সাথে শেষ হয় না। অ্যান্ড্রয়েড-আকৃতি খুব কমই হিসাবে চিহ্নিত যখন hyperplasia Leydig কোষ, যা, testicular feminization সিন্ড্রোম (এসটিএফ) হিসাবে, খুঁত-3beta oksisteroiddegidrogenazy দ্বারা চিহ্নিত। দৃশ্যত, জৈব সংশ্লেষণের প্রকৃতির লঙ্ঘনের সত্ত্বেও যথেষ্ট পরিমাণে লেইডিগ কোষ এবং তাদের উচ্চ কার্যকরী ক্রিয়াকলাপ এখনও পরীক্ষার পর্যাপ্ত ওষুধের কার্যকারিতা প্রদান করে। আমাদের তথ্য অনুযায়ী এই রোগীদের gonads মধ্যে টিউমার, গঠিত হয় না।
Testicular feminization এর সিন্ড্রোম। Histologically টেস্টিস Tunica, মোটামুটি বড় সংখ্যক উপস্থিতি, testes অভ্যন্তর নেভিগেশন Tubules এর নালিকাগহ্বর এবং এর পুরুত্বও বুনিয়াদ ঝিল্লি hyalinized থেকে বঞ্চিত এর পুরু চিহ্নিত করা হয়েছে। এপিথেলিয়ামটি Sertoli কোষ এবং লিঙ্গ কোষ দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়। প্রথম উন্নয়নে পরিমাণ এবং অঙ্কুরিত হয় এমন উপাদানের শর্তে নির্ভর করে: spermatogonia Sertoli একটি অপেক্ষাকৃত সংখ্যক উপস্থিতিতে বাঞ্ছনীয় অত্যন্ত পৃথকীকৃত কোষ gonocytes অভাবে, - খুব কমই গঠিত spermatids। গ্রন্থিময় gonads উপাদান, সাধারণত Leydig কোষ এটা প্রায়ই অনেক hyperplastic হয়। এই কোষের সাইথলোমমগুলি সাধারণত লিপোফাসসিন থাকে। অসম্পূর্ণ ফর্ম সিন্ড্রোম Leydig সেল hyperplasia সঙ্গে আরো রোগীদের অর্ধেকের হয়েছে। উভয় সেল সিন্ড্রোম রূপগুলো এনজাইম উচ্চ কার্যকলাপ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় জন্য স্টেরয়ডোজেনেসিস একটি প্রক্রিয়া প্রদান করে: এলকোহল ডিহাইড্রোজেনেজ, গ্লুকোজ-6-fosfatdegidrogena-zA, NADF- এবং nad-tetrazoliyreduktaz, কিন্তু অধিকাংশ কার্যকলাপ-নির্দিষ্ট steroidogenic এনজাইম - 3beta-oksisteroiddegidrogenazy - নাটকীয়ভাবে কমে, যা স্পষ্টত , এন্ড্র্যাগেন্সের জৈব সংশ্লেষণের প্রাথমিক পর্যায়ে একটি লঙ্ঘনের ইঙ্গিত দেয়। সেখানে 17 ketosteroidreduktazy একটি খুঁত, অভাব যার টেসটোসটের গঠনের লঙ্ঘনের বাড়ে করা যেতে পারে। ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপিকভাবে, লেইডিগ কোষ স্টেরয়েড-উৎপাদক কোষ সক্রিয়ভাবে কার্যকরী হিসাবে চিহ্নিত।
টেস্টামেন্টের টিউমারগুলি শুধুমাত্র পূর্ণাঙ্গ ফর্মের সাথে STF- এর সাথে থাকে। তাদের উৎস হল নলাকার যন্ত্রপাতি। টিউমার বিকাশের প্রাথমিক পর্যায়ে সেমিফিউজার টিউবলেটের নুডুলার হাইপারপ্লাসিয়া রয়েছে, যা প্রায়ই বহুবিধ অক্ষরযুক্ত থাকে। যেমন গোনায়েদ অ্যাডিনোমা যেমন তাদের নিজস্ব ক্যাপসুল (নলাকার অ্যাডেনোমাস) দিয়ে গঠিত। হাইড্প্লাসিয়া এবং অ্যাডিনোমাসের ফোডে লেইডিগ কোষ প্রায়ই স্থানীয়করণ হয়। কিছু ক্ষেত্রে, ট্র্যাবিকুলার বা মিশ্র কাঠামো ofnoblastomas গঠিত হয়। টিউমারগুলি সাধারণত বিনয়ী হয়, যদিও উভয় ম্যালিগ্যান্ট সেরোটোলোমাস এবং গনডাব্ল্লাস্টমাস বর্ণিত। যাইহোক, একটি মতামত আছে যে এসটিএফের সাথে টিউমারগুলিকে একটি গামমেন্ট হিসাবে গ্রুপে উল্লেখ করা উচিত।
[