^

স্বাস্থ্য

A
A
A

উইসকোট-অ্যালদরিচ সিনড্রোমের লক্ষণগুলি

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Wiskott-Aldrich সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে উপসর্গের তীব্রতা মারাত্মক সংক্রামক এবং অটোইমিউন লক্ষণ সঙ্গে তীব্র হেমারেজিক রোগ ন্যূনতম উপসর্গের সঙ্গে সবিরাম থ্রম্বোসাইটপেনিয়া থেকে পরিবর্তিত হয়। এইভাবে, এই মুহূর্তে, রোগের তীব্রতা এবং পরিবর্তনের ধরন মধ্যে কোন সুস্পষ্ট পারস্পরিক সম্পর্ক নেই। গবেষকদের বিভিন্ন দলের মধ্যে পার্থক্য স্পষ্ট শ্রেণীবিন্যাস অভাব দ্বারা ব্যাখ্যা করা যেতে পারে ছিল এবং এই একটি ফল হিসেবে, গবেষকরা বিভিন্ন উপায়ে অসুস্থতার একটি অনুরূপ তীব্রতা রোগীদের শ্রেণীবদ্ধ। Tew বললেন, সাধারণভাবে, exon 2 missense পরিব্যক্তি সংখ্যাগরিষ্ঠ রোগের হালকা কোর্সের দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয়, এবং আজেবাজে কথা সিডিএস পরিব্যক্তি কঠোর সিন্ড্রোম Wiskott-Aldrich হতে।

হেমোরেজিক সিন্ড্রোম

রোগ নির্ণয় উপস্থাপনকারী সিন্ড্রোম Wiskott-Aldrich গড় বয়স 1994 সালে একটি গবেষণা অনুযায়ী 21 মাসের, এবং হেমোরেজিক সিন্ড্রোম রোগীদের 90% নির্ণয়ের সময়ে উপস্থিত। যেহেতু থ্রম্বোসাইটপেনিয়া সাধারণত জন্মের সময় লক্ষনীয় রোগ কেন্দ্রী ক্ষত থেকে রক্তপাত সুস্পষ্ট, পাশাপাশি এমন Melena, নাসিকা হইতে রক্ত-ক্ষরণ, hematuria, petechial ফুসকুড়ি, সেইসাথে জীবন-নাশক ইন্ট্রাক্রেনিয়াল এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রক্তপাত মত উপসর্গ যেমন পারবেন না। 1994 সালে, উইসকোট-অ্যালডিচ সিন্ড্রোমে মৃত্যুর প্রধান কারণ হিসেবে রক্তপাত দেখা দেয়।

উইসকোট-অ্যালাদ্রিচ সিন্ড্রোমের রোগীদের প্রায়ই আইডিয়াসপ্যাথিক থ্রোনোমোসিটোপিনিক পুরপুরা (আইটিপি) ধরা পড়ে, যা বর্তমান রোগ নির্ণয়ের সূত্রে বিলম্ব করে।

Wiskott-Aldrich সিনড্রোম, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া এবং hemorrhagic প্রকাশ সঙ্গে বেশ কিছু রোগীর কেবলমাত্র রোগের লক্ষণ এবং বহু বছর ধরে জিন সিন্ড্রোম জন্য দায়ী চিহ্নিত করার জন্য, এই রোগীদের X- লিঙ্কড থ্রম্বোসাইটপেনিয়া গ্রুপে দায়ী। তাদের কিছু ঘনিষ্ঠ পরীক্ষা করার পরে অভাবে, বা ইমিউনো ন্যূনতম ক্লিনিকাল প্রকাশ অনাক্রম্য প্রতিক্রিয়া গবেষণাগারে রোগ চিহ্নিত করতে সক্ষম হয়েছে।

তীব্রতা ওঠানামা করে কাউর বা atopic dermatitis প্রদর্শিত হবে, সাধারণত জীবনের প্রথম বছরের এবং প্রায়ই মৃদু ছিলেন কাউর রোগীদের ক্ষেত্রে স্থানীয় সংক্রমণ দ্বারা সঙ্গে অনুপস্থিত হতে পারে অথবা প্রকৃতিতে লাইটওয়েট, অস্থায়ী পরতে পারে।

সংক্রামক প্রকাশ

উইসকোট-অ্যালাদ্রিচ সিন্ড্রোমের বেশীরভাগ রোগী বয়সের সাথে ইমিউনডাইফাইফিসিসের প্রগতিশীল লক্ষণগুলি বিকাশ করে। Humoral এবং সেলুলার অনাক্রম্যতা লঙ্ঘনের কারণে, ঘন ঘন সংক্রমণ প্রায়ই উইস্কট-অ্যালাদ্রিচ সিন্ড্রোম মধ্যপন্থী বা গুরুতর কোর্সের রোগীদের দেখা যায়, যা প্রায়ই জীবনের প্রথম ছয় মাসের পাওয়া যায় এর মধ্যে, মধ্যম কানের সর্বাধিক সাধারণ প্রদাহ (78%), সাইনাসিস (24%) এবং নিউমোনিয়া (45%)। একই পূর্বাপর গবেষণাটি দেখিয়েছে যে ২4% রোগীদের সেপিসিস ছিল, 7% ছিল মেনিনজাইটিস এবং জিআই সংক্রমণ 13%। সবচেয়ে ঘন ঘন জীবাণু হলো এইচ। ইনফ্লুয়েঞ্জা, এস নিউমোনিয়া, পি। ক্যারিনি, সি। Albicans। কম সাধারণ ভাইরাল সংক্রমণ, যা মুরগি এবং herpetic সংক্রমণ অন্তর্ভুক্ত। ফুলেল রোগ বিরল। উইসকোট-অ্যালডিরিচ সিন্ড্রোমের একটি হালকা কোর্সের রোগীদের মধ্যে, ঘন ঘন সংক্রমণের কোনও উল্লেখ নেই।

অটোইমিউন রোগ

সুলিভানের মতে, উইসকোট-অ্যালডিচ সিন্ড্রোমের রোগীদের 40% রোগে অটোইমিমিউন রোগ দেখা যায়। সবচেয়ে সাধারণ হেমোলিটিক্যাল অ্যানিমিয়া, ভাসিউটিটিস এবং কিডনি ক্ষতি। অটোইমমুন রোগ গুরুতর রোগের বৈশিষ্ট্য। কিছু রোগী একাধিক অটোইমিউন রোগে আক্রান্ত হয়। প্রায়ই, রোগীদের রোগীদের ইমিউন থ্রম্বোসাইপটেনিয়া গড়ে তোলার সাথে সাথে প্ল্যাটিলেট আইজিজি একটি উচ্চ স্তরের আড়াআড়ি করে। উইসকোট-অ্যালাদ্রিচ সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে যারা স্ফেনেকটমি এর ফলস্বরূপ একটি সাধারণ প্লেটলেট স্তর আছে, মাঝে মাঝে সেকেন্ডারি অটোইমিউন প্রক্রিয়ার ফলে প্লেটলেটের সংখ্যা হ্রাস হয়।

ম্যালিগ্যান্ট নিউওপ্লাজ

ম্যালিগ্যানান্ট নেওপ্ল্যাশগুলি বেশিরভাগ বয়স্ক বা কিশোরদের উইস্কট-অ্যালাদরিচ সিন্ড্রোমের সাথে প্রায়ই বিকাশ করে, কিন্তু এটি শিশুদের মধ্যেও ঘটতে পারে। উইসকোট-অ্যালডিচ সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে ম্যালিগ্যানান্ট নিউপ্লাস্সের গড় বয়স 9.5 বছর। এর আগে, 5 বছরের বেশি বয়সী রোগীদের মধ্যে, টিউমার রোগের ঘটনাগুলি গড় 18-20% ছিল। উন্নত চিকিৎসার কারণে উইসকোট-অ্যালাদ্রিচ সিন্ড্রোমের রোগীদের বাড়তি আয়ু বৃদ্ধির ফলে, টিউমারগুলির বিকশিত রোগীদের অনুপাত বৃদ্ধি পেয়েছে। সর্বাধিক টিউমার, lymphoreticular বংশোদ্ভুত তাদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ অ হদ্গ্কিন'স লিম্ফোমা, বা WTO যখন টিপিক্যাল শৈশব neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, মধ্যে Ewing এর দেহকলার মারাত্মক টিউমার, এবং অন্যদের। নং লিম্ফোমাসে প্রায়ই এক্সটেন্রানালাল লোকালাইজেশন থাকে এবং এটি একটি প্রতিকূল প্রতিপাদন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

ল্যাবরেটরি প্যাথলজি

উপরে উল্লিখিত হিসাবে, উইস্কট-অ্যালাদ্রিচ সিন্ড্রোমের সবচেয়ে ধ্রুবক উদ্ভাস থ্যালাবক্সি টপেনিয়া প্ল্যাটলেট কাউন্টের হ্রাসের সাথে। প্লেটলেটের ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন ঘন থ্যালম্বোসাইটোপেনিয়াসের সাথে ডিফ্রান্সিয়াল নির্ণয়ের জন্য একটি অনন্য বৈশিষ্ট্য। একটি ক্লিনিকাল পরীক্ষাগারে প্লেটলেটগুলির কার্যকর বৈশিষ্ট্যগুলি নির্ধারণ করার জন্য সুপারিশ করা হয় না, কারণ এই গবেষণাটি WAS- এর রোগীদের একটি কম পরিমাণে প্ল্যালেটলেট দ্বারা জটিল।

উইসকোট-অ্যালদরিচ সিন্ড্রোমের ইমিউন রোগের মধ্যে রয়েছে উভয় হিংস্র এবং সেলের লিঙ্কের নিজস্ব লঙ্ঘন। টি-সেলের অনাক্রম্যতা এর ব্যথা অন্তর্ভুক্ত, সর্বোপরি, লিম্ফোপেনিয়া, যা অল্প বয়সে WAS রোগীদের সাথে দেখা হয়। একটি বৃহত্তর ডিগ্রীতে, সিডি 8 লিম্ফোসাইট রোগীদের মধ্যে হ্রাস করা হয়। উপরন্তু, রোগীরা mitogens প্রতিক্রিয়ায় হ্রাস চিহ্নিত করা হয়েছিল বিস্তার নির্দিষ্ট এন্টিজেন প্রতিক্রিয়ায় CD3, একটি বিলম্বিত টাইপ hypersensitivity প্রতিক্রিয়া লঙ্ঘনের allogeneic কোষ এবং monoclonal অ্যান্টিবডি দ্বারা উদ্দীপনা প্রতিক্রিয়ায় হ্রাস পেয়েছে। 90% রোগীর মধ্যে বিলম্বিত প্রকারের hypersensitivity প্রতিক্রিয়াগুলি ব্যাহত হয়। রসসংক্রান্ত সালে বি-pimfotsitov, IgM, স্বাভাবিক বা হ্রাস মধ্যপন্থী হ্রাস পালন IgG, IgA ও সবল বৃদ্ধি কমে মাত্রা। রোগীদের রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা একটি আকর্ষণীয় বৈশিষ্ট্য প্রাকৃতিক হত্যাকারী আপেক্ষিক এবং পরম বৃদ্ধি। এই সত্য আছে যে প্রমাণ আছে জীবাণু তাত্পর্য।

Wiskott-Aldrich সিন্ড্রোম জন্য এছাড়াও রোগীদের অক্ষমতা দ্বারা চিহ্নিত করা isaharidnym মেঝে অ্যান্টিজেন এন্টিবডি সংশ্লেষের কারণে। প্রথমবারের জন্য এই রোগটি এই রোগীদের মধ্যে অটিজেনজেসের অনুপস্থিতি হিসাবে বর্ণনা করা হয়। পরে দেখানো হয়েছিল যে Wiskott-Aldrich সিন্ড্রোম যেমন িনউেমােকাকাল পলিস্যাকারাইড, সালমোনেলা এর ষষ্ঠ E.coli lipopolysaccharide এন্টিজেন যেমন অ্যান্টিজেন প্রতিক্রিয়ায় অ্যান্টিবডি উত্পাদন করতে অক্ষম রোগীদের।

নিউট্রাফিল এবং ম্যাক্রোফেজ অ্যানিউনিটি ইউনিটের স্ট্যান্ডার্ড স্টাডিজ, নিউট্রফিল গতিশীলতা, ফ্যাগোসাইটিক প্রতিক্রিয়া, গ্রানুলিয়াল রিলিজসহ অধ্যয়নসহ কোন অস্বাভাবিকতা প্রকাশ করেনি। Neutrophils এবং monocytes এর chemotaxis লঙ্ঘনের রিপোর্ট আছে।

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.