^

স্বাস্থ্য

A
A
A

উইলসন-কোনোভালভ রোগ: লক্ষণ

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

উইলসন-কনানলোভের রোগের উপসর্গগুলি বিভিন্ন ধরণের বৈশিষ্ট্য দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা অনেক টিস্যুতে তামার ক্ষতিকর প্রভাব দ্বারা সৃষ্ট হয়। একটি অঙ্গ প্রাথমিক জখম বয়স উপর নির্ভর করে। শিশুদের এটি মূলত একটি লিভার (hepatic ফর্ম)। ভবিষ্যতে, স্নায়বিক উপসর্গ এবং মানসিক রোগ (নিউরোসোকেটিক ফর্ম) প্রবর্তন শুরু। ২0 বছর পর রোগটি যদি দেখা দেয়, তবে রোগীদের সাধারণত স্নায়বিক উপসর্গ থাকে। সম্ভবত উভয় ফর্ম উপসর্গ সমন্বয় সম্ভবত 5 থেকে 30 বছর বয়সী রোগীদের সংখ্যাগরিষ্ঠ ইতিমধ্যে রোগের ক্লিনিকালীয় প্রকাশ বা একটি নির্ণয়ের প্রকাশ করেছে।

লিভার ফর্ম

ফুলানি্যান্ট হেপাটাইটিস প্রগতিশীল জন্ডিস, অ্যাসাইটস, লিভার এবং কিডনি ব্যর্থতা দ্বারা চিহ্নিত এবং সাধারণত শিশু বা অল্প বয়স্ক মানুষের মধ্যে বিকাশ হয়। হিপটিক কোষের নিকোসিস প্রধানত তামার সংকেতের সাথে জড়িত। প্রায় সব রোগী সিরাজসিসের বিরুদ্ধে হেপাটাইটি চালায়। মৃত হিপোটাসাইটগুলি থেকে তামার একটি হঠাত্ ব্যাপক প্রবেশাধিকার তীব্র intravascular হ্যামোলাইসিস হতে পারে। তামার বিষক্রিয়া, এবং সেইসাথে আক্রান্ত তামা বিষক্রিয়াজনিত লোকেদের ক্ষেত্রে ভেড়ার ক্ষেত্রে এই ধরনের হেমোলাইসিস বর্ণিত।

কায়সার-ফ্লেইশার রিং অনুপস্থিত হতে পারে। প্রস্রাব এবং সিরাম মধ্যে তামার স্তর খুব বেশী। সিরালোপ্লাসমিনের স্তরের সিরাম সাধারণত কম থাকে। যাইহোক, এটি স্বাভাবিক এবং এমনকি elevated, হিসাবে ceruloplasmin একটি তীব্র পর্যায়ের reagent হয়, যা ঘনত্ব সক্রিয় লিভার রোগের সঙ্গে বৃদ্ধি। হরমোনের হেপাটাইটিসের চেয়ে সিরাম ট্রান্সমাইনাইজ এবং অ্যালার্নাল ফসফ্যাটেজের কার্যকলাপ উল্লেখযোগ্যভাবে কম। উইলসনের রোগে আক্রান্ত হিপাতাইটিস রোগ নির্ণয়ের জন্য আল্কালিন ফসফেট / বিলিরুবিন অনুপাত কম হলেও তা তার সম্ভাব্য সুপারিশ করতে পারে।

ক্রনিক হেপাটাইটিস উইলসন রোগ ক্রনিক হেপাটাইটিস একটি ছবি দ্বারা উদ্ভাসিত করা যেতে পারে: জন্ডিস, transaminases উচ্চ কার্যকলাপ এবং hypergammaglobulinemia। এই উপসর্গের সময় রোগীদের বয়স 10-30 বছর। প্রায় ২-5 বছর পর নিউরোলজিক লক্ষণগুলি দেখা যায়। এই রোগের ছবিটি বেশিরভাগ দীর্ঘস্থায়ী হেপাটাইটিসের অনুরূপ হতে পারে, যা দীর্ঘস্থায়ী হেপাটাইটিস সহ সকল রোগীদের ক্ষেত্রে উইলসনের রোগকে বাদ দেওয়ার প্রয়োজনকে নিম্নরুপ করে।

সিরোসিস। লিভার সিরোসিসের পর্যায়ে আবির্ভূত অস্পষ্ট রোগগুলি ভাস্কুলার আস্টেরিক্স, স্প্লেনোমেগ্লি, অ্যাসাইটাস, পোর্টাল হাইপারটেনশন হিসাবে স্পষ্ট করে দিতে পারে। স্নায়বিক উপসর্গ অনুপস্থিত হতে পারে। কিছু রোগীদের মধ্যে, সিরোসিস ক্ষতিপূরণ হয়। এটি নির্ণয় করার জন্য, বায়োপসি মধ্যে তামা বিষয়বস্তু একটি পরিমাণগত সংকল্প সঙ্গে, সম্ভাবনা সঙ্গে লিভার বায়োপসি প্রয়োজন হতে পারে।

যারা মানসিক রোগ (যেমন, গীবত, ascites বা হিমলাইসিস প্রথম উন্নয়ন) থাকতে দীর্ঘস্থায়ী যকৃতের রোগ সঙ্গে সব তরুণ রোগীদের, বিশেষত যখন নিকট আত্মীয় মধ্যে যকৃতের সিরোসিস উল্লেখ, উইলসন ডিজিজ বাদ দিতে হবে।

উইলসনের রোগে হেপটোকেলুলার কার্সিনোমা খুব বিরল; যখন, সম্ভবত, তামা একটি প্রতিরক্ষামূলক ভূমিকা পালন করে।

Neuropsychiatric ফর্ম

প্রচলিত উপসর্গের উপর নির্ভর করে, পারকিনসন্সীয়, ছদ্দোল্লারোটিক, ডাইস্ট্যান্টিক (ডিস্ককিনেটিক) এবং ট্রোচিক ফর্মগুলি নিখুঁত (হ্রাসের ফ্রিকোয়েন্সি অনুসারে তালিকাভুক্ত)। স্নায়বিক লক্ষণ দ্রুততর এবং দ্রুত অগ্রগতি দেখাতে পারে। প্রাথমিক উপসর্গগুলি হাতের flexor-extensor ঝুঁকি, মুখের পেশী spasms, লিখিত সমস্যা, বিবর্ণ বক্তৃতা অন্তর্ভুক্ত অঙ্গভঙ্গি অসীম অনমনীয়তা প্রকাশ করা হয়। বুদ্বুদ সাধারণত সংরক্ষিত হয়, যদিও 61% রোগীদের ধীর প্রগতিশীল ব্যক্তিত্বের ব্যাধি অভিজ্ঞতা।

স্নায়বিক রোগের প্রায়ই একটি দীর্ঘস্থায়ী কোর্স আছে। তারা একটি অল্প বয়সের বয়সের সাথে শুরু করে একটি বৃহৎ স্কেল কম্পন দিয়ে, উইংয়ের উইংসগুলির স্মরণ করিয়ে দেয়, যা অবাধ আন্দোলনের সাথে বৃদ্ধি পায়। পিরামিড ট্র্যাক্ট ব্যর্থতার লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি অনুপস্থিত। মুখ অ্যামমিক। গুরুতর dystonic ফর্ম সঙ্গে রোগীদের মধ্যে, পূর্বাভাস তুলনামূলকভাবে খারাপ।

ইলেক্ট্রোয়েন্সফালোগ্রাফি সাধারণভাবে অনিয়মিত পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে, যা রোগীদের ক্লিনিকাল স্বাস্থ্যকর ভাইবোনদের মধ্যেও দেখা যায়।

রেনাল ক্ষতি

সর্বনাশ রেনাল tubules তাদের নিকটক তামা জবানবন্দি ফলে ঘটে এবং aminoaciduria, মধুমেহ, phosphaturia টেপা, এবং একটি অক্ষমতা urikozurii paraaminogippurat বরাদ্দ করা।

প্রায়ই একটি রেনাল নলাকার অ্যাসিডোসিস হয়, যা পাথর গঠন হতে পারে।

অন্যান্য পরিবর্তন

মাঝে মাঝে, তামার জাঁকজমকের ফলে নখের নলটি নীল হয়ে যায়। অস্টিওটিকুলার সিস্টেমে পরিবর্তন আছে: হাড়ের ডিএনএনিয়ালিলাইজেশন, প্রাথমিক অস্টিওআর্থারাইটিস, পেপারিকুলার হাড়ের টিস্যুের উপাত্ত স্ফীতি এবং ফ্র্যাগমেন্টেশন। ক্যালসিয়াম পাইরোফসফেট ডাইয়েডেটেট এর উদ্ধৃতির কারণে, প্রায়ই মেরুদণ্ডে পরিবর্তন হয়। হেমোলাইসাইজ পলিথার্ডারে পাথরের গঠনকে উন্নীত করে। তাম্রশাসন এর ফলে, hypoparathyroidism বিকাশ। কঙ্কালের মাংসপেশীতে একটি উচ্চ স্তরের তামার সাথে যুক্ত একটি তীব্র rhabdomyolysis বর্ণিত হয়।

রোগের পরবর্তী পর্যায়ে, তামার একটি সোনালী বা সবুজ-স্বর্ণের কৈশার-ফ্লেইশার রিং আকারে কেরির প্রান্ত বরাবর জমা হয়, যা চিট ল্যাম্প দ্বারা চিহ্নিত। এটি সাধারণত স্নায়বিক লক্ষণযুক্ত রোগীদের মধ্যে সনাক্ত করা হয়, এবং রোগীদের তীব্র সূত্রপাতের সঙ্গে অল্প বয়স্ক রোগীদের অনুপস্থিত থাকতে পারে।

একটি অনুরূপ রিং কখনও কখনও দীর্ঘায়িত cholestasis এবং যকৃতের cryptogenic সিরাজোস মধ্যে পাওয়া যায়।

মাঝে মাঝে, লেন্সের ক্যাপসুলের পশ্চাদপট স্তর, "সূর্যমুখী" অনুরূপ ধূসর-বাদামী ছানিটি প্রদর্শিত হতে পারে, যেমন তামার ধারণকারী লেন্সের বিদেশী সংস্থাগুলির ক্ষেত্রে অনুরূপ।

জীবনের জন্য এবং ক্রমাগত চিকিত্সার জন্য সময়মত শুরু না হওয়া সত্ত্বেও, এই রোগটি ত্রিশ বছরেরও আগে মারা যায়।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.