ট্রাইগোনোসেফালি
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.08.2022
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
মাথার খুলির বিকৃতির আকারে একটি জন্মগত অসঙ্গতি, যেখানে শিশুদের মাথার একটি অনিয়মিত আকৃতি থাকে এবং মাথার খুলি ত্রিভুজাকার দেখায়, এটিকে ট্রাইগোনোসেফালি (গ্রীক ত্রিকোণ থেকে - ত্রিভুজ এবং কেফালে - মাথা) হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়। [1]
মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা
ক্র্যানিওসিনোস্টোসিসের প্রাদুর্ভাব অনুমান করা হয় প্রতি 10 হাজার জীবিত জন্মে প্রায় পাঁচটি ক্ষেত্রে (বা সাধারণ জনসংখ্যার প্রতি 2-2.5 হাজার লোকে একটি ক্ষেত্রে)। [2]
85% ক্ষেত্রে, craniosynostosis বিক্ষিপ্ত হয়, অবশিষ্ট ক্ষেত্রে সিন্ড্রোমের অংশ হিসাবে ঘটে। [3]
পরিসংখ্যান অনুসারে, মধ্যবর্তী ফ্রন্টাল সিউচারের অকাল ফিউশন হল ক্র্যানিওসিনোস্টোসিসের দ্বিতীয় সবচেয়ে সাধারণ রূপ, এবং ট্রাইগোনোসেফালি প্রতি 5-15 হাজার নবজাতকের জন্য একটি ক্ষেত্রে দায়ী; এই অসঙ্গতি সহ পুরুষ শিশুদের সংখ্যা নবজাতক মেয়েদের তুলনায় প্রায় তিনগুণ বেশি। [4]
প্রায় 5% ক্ষেত্রে, এই জন্মগত অসঙ্গতি পারিবারিক ইতিহাসে উপস্থিত থাকে। [5]
কারণসমূহ ট্রাইগোনোসেফালি
প্রাথমিক বৃদ্ধি এবং হাড়ের পুনর্নির্মাণের কেন্দ্রগুলির উপস্থিতির কারণে মাথার খুলির স্বাভাবিক গঠন ঘটে - ক্র্যানিওফেসিয়াল সিনারথ্রোসেস (জয়েন্ট), যা, মাথার কঙ্কালের বিকাশের প্রক্রিয়ায় , একটি নির্দিষ্ট সময়ে বন্ধ হয়ে হাড়ের সংমিশ্রণ সরবরাহ করে। [6]
নবজাতকের মাথার খুলির সামনের হাড় (ওএস ফ্রন্টেল) দুটি অর্ধাংশ নিয়ে গঠিত, যার মধ্যে একটি উল্লম্ব তন্তুযুক্ত সংযোগ রয়েছে - মধ্যম ফ্রন্টাল বা মেটোপিক সিউচার (গ্রীক মেটোপন থেকে - কপাল), পিছনের উপরের অংশ থেকে চলমান। নাক কপালের মধ্যরেখা থেকে সামনের ফন্টানেল পর্যন্ত। এটি একমাত্র ফাইব্রাস ক্র্যানিয়াল সিউচার যা শৈশবকালে নিরাময় করে: 3-4 মাস থেকে 8-18 পর্যন্ত। [7]
আরও দেখুন- জন্মের পর মাথার খুলির পরিবর্তন
ট্রাইগোনোসেফালির কারণগুলি হ'ল মেটোপিক ক্র্যানিওসিনোস্টোসিস (ক্র্যানিওস্টেনোসিস) বা মেটোপিক সিনোস্টোসিস (গ্রীক সিন থেকে - একসাথে এবং অস্টিওন - হাড়), অর্থাৎ অকাল (তৃতীয় মাস পর্যন্ত) ক্র্যানিয়াল ভল্টের হাড়গুলির একে অপরের সাথে অচল ফিউশন। মধ্যম ফ্রন্টাল সিউচার। সুতরাং, ক্র্যানিওসিনোস্টোসিস এবং ট্রাইগোনোসেফালি কারণ এবং প্রভাব হিসাবে বা একটি রোগগত প্রক্রিয়া এবং এর ফলাফল হিসাবে সম্পর্কিত। [8]
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, একটি শিশুর মধ্যে ট্রাইগোনোসেফালি প্রাথমিক (বিচ্ছিন্ন) ক্র্যানিওসিনোস্টোসিসের ফলাফল, যার সঠিক কারণ অজানা। বিচ্ছিন্ন ক্র্যানিওসিনোস্টোসিস বিক্ষিপ্তভাবে ঘটে, সম্ভবত জেনেটিক এবং পরিবেশগত কারণগুলির সংমিশ্রণের কারণে। [9]
কিন্তু ট্রাইগোনোসেফালি জন্মগত সিন্ড্রোমের অংশ হতে পারে যা ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা এবং বিভিন্ন জিনের মিউটেশনের ফলে। এর মধ্যে রয়েছে: Opitz trigonocephaly syndrome (Bohring-Opitz syndrome), Apert syndrome, Lois-Dietz syndrome, Pfeiffer syndrome, Jackson-Weiss syndrome, craniofacial dysostosis or Crouzon syndrome , Jacobsen, Setre-Chotzen, Müncke. এই ধরনের ক্ষেত্রে, ট্রাইগোনোসেফালিকে সিন্ড্রোমিক বলা হয়। [10]
জন্মের সময়, মস্তিষ্ক সাধারণত তার প্রাপ্তবয়স্কদের আকারের 25% হয়, জীবনের প্রথম বছরের শেষ নাগাদ একজন প্রাপ্তবয়স্কের মস্তিষ্কের প্রায় 75% পর্যন্ত পৌঁছায়। কিন্তু মস্তিষ্কের প্রাথমিক বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা সঙ্গে, তথাকথিত সেকেন্ডারি craniosynostosis সম্ভব। বিলম্বের ইটিওলজি বিপাকীয় ব্যাধি, কিছু হেমাটোলজিকাল রোগ, রাসায়নিকের ভ্রূণের উপর টেরাটোজেনিক প্রভাব (ফার্মাসিউটিক্যালগুলিতে থাকা সহ) এর সাথে যুক্ত। [11]
বিশেষজ্ঞদের মতে, প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ট্রাইগোনোসেফালি যাদের শৈশবে চিকিত্সা করা হয়নি, বিচ্ছিন্ন ক্র্যানিওসিনোস্টোসিস বা জন্মগত সিন্ড্রোমের ফলে সারা জীবন ধরে থাকে। [12]
ঝুঁকির কারণ
বিশেষজ্ঞরা জেনেটিক ফ্যাক্টরকে ট্রাইগোনোসেফালির প্রধান ঝুঁকির কারণ হিসেবে বিবেচনা করেন (এবং এর কারণ হিসাবে মেটোপিক ক্র্যানিওসাইনোস্টোসিস): গত দুই দশকে, 60 টিরও বেশি জিন সনাক্ত করা হয়েছে যাদের মিউটেশন শিশুদের মধ্যে ক্র্যানিয়াল হাড়ের অকাল অচল ফিউশনের সাথে যুক্ত।
ভ্রূণের অনুপযুক্ত উপস্থাপনা, তার অন্তঃসত্ত্বা হাইপোক্সিয়া, একাধিক গর্ভধারণ, সন্তান ধারণের সময় অ্যালকোহল পান, ড্রাগস বা ধূমপানের ক্ষেত্রে ক্র্যানিওফেসিয়াল সিনার্থ্রোসিস এবং সাধারণ অস্টিওজেনেসিস (হাড় গঠন) এর প্যাথলজি হওয়ার ঝুঁকি বেড়ে যায়। [13]
প্যাথোজিনেসিসের
প্রচলিত তত্ত্ব অনুসারে, ট্রাইগোনোসেফালির প্যাথোজেনেসিস গর্ভাবস্থার প্রথম দিকে ভ্রূণের অস্টিওজেনেসিসের লঙ্ঘনের মধ্যে রয়েছে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে জিনগত কারণের কারণে, যেহেতু মেটোপিক ক্র্যানিওসিনোস্টোসিস সহ নবজাতকদের মধ্যে এলোমেলো ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা সনাক্ত করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, সবচেয়ে সাধারণ একটি হল trisomy 9p, যা ক্র্যানিওফেসিয়াল এবং কঙ্কালের ত্রুটি, মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং সাইকোমোটর বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। [14]
মধ্যবর্তী ফ্রন্টাল সিউচারের খুব তাড়াতাড়ি ফিউশনের কারণে, মাথার খুলির এই অঞ্চলে বৃদ্ধি করা কঠিন: সামনের হাড়ের পাশ্বর্ীয় বৃদ্ধি অগ্রবর্তী ক্র্যানিয়াল ফোসার সংক্ষিপ্তকরণের সাথে সীমিত; কপালের মধ্যরেখা বরাবর একটি হাড়ের রিজ গঠিত হয়; চোখের কক্ষপথ গঠনকারী হাড়গুলির একটি মিলন এবং টেম্পোরাল হাড়ের একটি ছাপ রয়েছে। [15]
কিন্তু অন্যান্য অঞ্চলে মাথার খুলির বৃদ্ধি অব্যাহত রয়েছে: একটি ক্ষতিপূরণমূলক স্যাজিটাল (অ্যান্টেরোপোস্টেরিয়র) এবং মাথার খুলির পিছনের তির্যক বৃদ্ধি রয়েছে (এর প্যারিটাল-অসিপিটাল অংশের প্রসারণ সহ), পাশাপাশি উপরের মুখের উল্লম্ব এবং ধনুকের বৃদ্ধি।. এই লঙ্ঘনের ফলস্বরূপ, মাথার খুলি একটি অনিয়মিত আকৃতি অর্জন করে - ত্রিভুজাকার।
লক্ষণ ট্রাইগোনোসেফালি
ট্রাইগোনোসেফালির প্রধান উপসর্গগুলি হল মাথার আকৃতি এবং চেহারাতে পরিবর্তন:
- মাথার শীর্ষে উপরে থেকে দেখা হলে, মাথার খুলিটি একটি ত্রিভুজের আকার ধারণ করে;
- সরু কপাল;
- একটি লক্ষণীয় বা স্পন্দিত রিজ (হাড়ের প্রসারণ) কপালের মাঝ বরাবর চলমান, সামনের হাড়কে একটি সূক্ষ্ম (কিলড) আকৃতি দেয়;
- কক্ষপথের উপরের অংশের বিকৃতি (সুপ্রোরবিটাল রিজগুলির সমতলকরণ) এবং হাইপোটেলোরিজম (চোখের মধ্যে দূরত্ব হ্রাস)।
ফ্রন্টাল (অ্যান্টেরিয়র) ফন্টানেলও অকালে বন্ধ হয়ে যেতে পারে।
সিন্ড্রোমিক ট্রাইগোনোসেফালির সাথে, শিশুদের মধ্যে অন্যান্য অসঙ্গতি এবং মানসিক প্রতিবন্ধকতার লক্ষণ রয়েছে । [16]
নিদানবিদ্যা ট্রাইগোনোসেফালি
ট্রাইগোনোসেফালি জন্মের সময় বা শিশুর জন্মের কয়েক মাসের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। যাইহোক, মেটোপিক ক্র্যানিওসাইনোস্টোসিসের কম উচ্চারিত ফলাফল শৈশবকাল পর্যন্ত সনাক্ত করা যায়নি।
মাথার খুলির প্যাথলজি কল্পনা করার জন্য, মাথার কম্পিউটেড টমোগ্রাফি, আল্ট্রাসাউন্ড ব্যবহার করে ইন্সট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিকস সঞ্চালিত হয়। [19], [20]
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের
একটি বিচ্ছিন্ন মেটোপিক সিনোস্টোসিস থেকে একটি সিন্ড্রোমিক ত্রুটিকে আলাদা করার জন্য ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস প্রয়োজন, যার জন্য শিশুকে একটি জিনোটাইপ বিশ্লেষণ দেওয়া হয় ।
চিকিৎসা ট্রাইগোনোসেফালি
কিছু বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, মেটোপিক সিনোস্টোসিসের ক্ষেত্রে যথেষ্ট মৃদু (যখন কপালে শুধুমাত্র একটি লক্ষণীয় লোম থাকে এবং অন্য কোন লক্ষণ থাকে না) যার জন্য নির্দিষ্ট চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। [21]
গুরুতর ট্রাইগোনোসেফালির চিকিত্সা অস্ত্রোপচার, এবং মাথার আকৃতি সংশোধন করার জন্য একটি অপারেশন এবং মস্তিষ্কের স্বাভাবিক বৃদ্ধি নিশ্চিত করার পাশাপাশি মুখের হাড়ের বিকৃতির অস্ত্রোপচার সংশোধন করে। [22]
এই ধরনের সার্জারি - মেটোপিক সিউচারের সিনোস্টেক্টমি, অরবিটাল মার্জিনের স্থানচ্যুতি এবং ক্র্যানিওপ্লাস্টি - 6 মাস পর্যন্ত বয়সে সঞ্চালিত হয়। এক বছর বয়স পর্যন্ত শিশুটি পর্যবেক্ষণে থাকে; একটি শিশুর জীবনের প্রথম বছরগুলিতে, তাদের কথা বলা, মোটর দক্ষতা বা আচরণে কোন সমস্যা নেই তা নিশ্চিত করার জন্য পর্যায়ক্রমে পরীক্ষা করা হয়। [23]
প্রতিরোধ
এই জন্মগত ত্রুটি প্রতিরোধের পদ্ধতিগুলি তৈরি করা হয়নি, তবে জেনেটিক কাউন্সেলিং একটি দুরারোগ্য ক্র্যানিওসেরেব্রাল প্যাথলজি সহ একটি শিশুর জন্ম রোধ করতে পারে।
এবং গর্ভাবস্থার দ্বিতীয় এবং তৃতীয় ত্রৈমাসিকে তার মাথার প্রসবপূর্ব আল্ট্রাসাউন্ডের সময় একটি ভ্রূণের মধ্যে ক্র্যানিওসিনোস্টোসিস সনাক্ত করা সম্ভব।
পূর্বাভাস
অনেক উপায়ে, পূর্বাভাস মাথার খুলির বিকৃতির মাত্রার উপর নির্ভর করে, যা মস্তিষ্কের নিউরোকগনিটিভ ফাংশনকে প্রভাবিত করে। এবং যদি সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচার না করা হয়, ট্রাইগোনোসেফালি আক্রান্ত শিশুদের — সুস্থ সমবয়সীদের তুলনায় — তাদের সাধারণ জ্ঞানশক্তি কম থাকে, কথাবার্তা, দৃষ্টি, মনোযোগ এবং আচরণে সমস্যা হয়।