শিশুদের মধ্যে ভন উইলিব্রেডস রোগ
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
ভন Willebrand রোগ - হেমারেজিক প্রেরিত রোগ সাধারণত প্রভাবশালী স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু, বর্ধিত রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত রক্তপাত বেড়ে সময়কাল সঙ্গে মিলিত, রক্ত বা গুণগত তার খুঁত হ্রাস দম্বল কার্যকলাপ অষ্টম ফ্যাক্টর, চিট এবং প্লেটলেট এর ristocetin-অ্যাগ্রিগেশন কম মানের মধ্যে ভন Willebrand ফ্যাক্টর নিম্ন মাত্রার। VWD জিন ক্রোমোজোম 12 (12pl2-TER) স্বল্প বাহু থেকে অনূদিত হয়।
রোগ প্রথম এরিক ভন Willebrand (1926), রক্ত ফ্যাক্টর অষ্টম, সময় এবং প্রভাবশালী উত্তরাধিকার রক্তপাত একটি ধারালো বর্ধন একটি নিম্ন স্তরের সঙ্গে মিলিত যারা অলান্দ দ্বীপপুঞ্জ, যা gematomnomu টাইপ মাধ্যমে প্রবাহিত রক্তপাত বসবাস মেয়ে, দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। অত: পর তা অনুসৃত যে জমাট বাঁধা খুঁত (ফ্যাক্টর অষ্টম নিম্ন মাত্রার) এবং প্লেটলেট ভাস্কুলার রোগ (সময় রক্তপাত বৃদ্ধির) যখন বর্ণনা রোগ হয়েছে। ভন Willebrand ফ্যাক্টর - একটি glycoprotein ভাস্কুলার endothelium এবং megakaryocytes দ্বারা উত্পাদিত। একটি বিনামূল্যের ফর্ম রক্ত থেকে, ভাস্কুলার প্রাচীর microfibrils একটি "সেতু" হচ্ছে যদি ক্ষতিগ্রস্ত এন্ডোথেলিয়াল স্তর subendothelial প্লেটলেট রিসেপ্টর সাথে সংযুক্তির প্লেটলেট আনুগত্য সাথে জড়িত আছেন। উপরন্তু, এটা রক্তরস ফ্যাক্টর অষ্টম (: মতিন viii) বাহক উপাদান। Willebrand ফ্যাক্টর বাল্ক ভাস্কুলার endothelium সংশ্লেষিত হয়, thrombin, ক্যালসিয়াম আয়ন, 1-desamino-8D-arginine পিটুইটারি গ্রন্থি-নিঃসৃত একরকম হর্মোন যা প্রস্রাবক্রিয়া কমায় ও রক্তচাপ বাড়ায় দ্বারা প্রভাবিত হয়ে রক্ত প্রবাহ মধ্যে মুক্তি না।
এটা এখন প্রতিষ্ঠিত যে Willebrand ডিজিজ - একটি একক রোগ কিন্তু প্রতিবন্ধীদের সংশ্লেষণ বা ভন Willebrand ফ্যাক্টর গুণগত অস্বাভাবিকতা কারণে সংশ্লিষ্ট হেমারেজিক diathesis একটি গ্রুপ নয়।
উইলিলান্ড রোগের লক্ষণগুলি
ভাস্কুলার-প্লেটলেট (সাধারণত trombotsitopaty এবং থ্রম্বোসাইটপেনিয়া) এবং gematomnaya (জমাট বাঁধা hemostasis লিংক অপূর্ণতা জন্য আদর্শ): দুই ধরনের রক্তপাত দ্বারা চিহ্নিত রোগের জন্য।
রোগ (কম 5% রক্তে স্তর Willebrand ফ্যাক্টর) গুরুতর কোর্সে ক্লিনিক্যাল ছবি হিমোফিলিয়া থেকে কার্যত আলাদা করা যায়: কেন্দ্রী কিছুর ক্ষুদ্র ও স্থুল থেকে রক্তপাত দেরি করেছে, আঘাত, ইন্ট্রাক্রেনিয়াল রক্তক্ষরণ সাইটে venepuncture, kefalogematomy, hematomas স্থাপন করা হয়। স্বতস্ফুর্তভাবে, ecchymosis ঘটছে petechiae: বর্ধিত রক্তপাতের ভাস্কুলার-প্লেটলেট ধরনের সামনে ভন Willebrand ফ্যাক্টর উচ্চ মাত্রার এ।
ভ্যান উইলিল ব্র্যান্ডের বংশগত রোগ
বংশগত ভন উইলিল্রান্ড রোগের কারণ হল ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টরের সংশ্লেষণের জন্য জিন কোডিংয়ের পলিমরফিজম। ভন উইলিব্র্যান্ডের বংশগত রোগটি হল সর্বাধিক প্রচলিত হেমোরেজিক রোগ। জনসাধারণের মধ্যে ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টরের ত্রুটিযুক্ত জিনের বহির্ভুততার হার প্রতি 100 জন লোকের মধ্যে পৌঁছেছে, তবে তাদের মধ্যে মাত্র 10-30% ক্লিনিকালের প্রকাশ রয়েছে অটোসোয়াল প্রভাবশালী বা অনুপযুক্ত ধরনের দ্বারা প্রেরিত এবং উভয় মেয়েরা এবং ছেলেদের মধ্যে ঘটে
ভন উইলিল ব্র্যান্ডের রোগ নির্ণয়
ভন Willebrand রোগ নির্ণয়ের ইতিহাসের সাবধান অধ্যয়ন বাবা মধ্যে রক্তক্ষরণ আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রতিষ্ঠার প্রয়োজন, বিশেষ করে। এছাড়াও রক্তপাত Duque, ristocetin কম প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন রোগীর (এডিপি, কোলাজেন, এবং এপিনেফ্রিন সাথে স্বাভাবিক প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন), রোগীর রক্তরস ফ্যাক্টর অষ্টম ও ভন Willebrand ফ্যাক্টর একটি হ্রাস স্তর সময়কাল নাটকীয় বৃদ্ধি নোট করুন। প্রায়ই একটি নির্ণয়ের স্থাপন, পুনরাবৃত্তি অধ্যয়ন প্রয়োজন হয়। পলিমেরেজ চেন রিয়াকসান দ্বারা ডিএনএ পরীক্ষণের জন্য সবচেয়ে তথ্যপূর্ণ পদ্ধতি (এই পদ্ধতিটির ডায়গনিস্টিক মান যথেষ্ট 100%)।
ভন উইলিল ব্র্যান্ডের রোগ নির্ণয়
[কিভাবে পরীক্ষা?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
যোগাযোগ করতে হবে কে?
ভন উইলিলান্ড রোগের চিকিত্সা
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, হেমোফিলিয়া এ হিসাবে একই ডোজ এ 15 এমএল / কেজি বা ডোজেড ফ্যাক্টর 8 টি ফ্যাক্টরের অন্য প্রস্তুতির একটি ডোজ এ antihemophilic প্লাজমা কার্যকরভাবে রূপান্তর।
নরম ফর্ম রক্তপাতের সঙ্গে, আপনি অ্যামিনোকাপ্রিক এসিড, ইথিয়ামজিয়েট, ভ্রাম্যমান ভ্যাসোপ্রেসিনের অন্ত্র বা মৌখিক প্রস্তুতি নিযুক্ত করতে পারেন।
মেডিকেশন
Использованная литература