^

স্বাস্থ্য

A
A
A

ভন উইলিলান্ড রোগের চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

কোনো বংশগত রোগের মত, আপনি উইলিল্ডের রোগ নিরাময় করতে পারবেন না; শুধুমাত্র রোগের প্রকাশ বা চিকিত্সা সম্ভব প্রতিরোধ।

নির্দিষ্ট হেমস্ট্যাটিক প্রভাব (ভল উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টর, ডেমপোপ্রসিন)।

VWF প্রস্তুতি টাইপ 3 এবং ভিলিব্র্যান্ড রোগ অন্যান্য ধরনের গুরুতর কোর্সের জন্য নির্দেশিত হয়।

ভন উইলিল ব্র্যান্ডের হেপাটিক্যাল ফিজিকাল এফএফপি হেমস্ট্যাটিক উদ্দেশ্য নিয়ে যুক্তিযুক্ত নয় কারণ এতে ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের অপেক্ষাকৃত কম ঘনত্বের কারণ নেই। রক্ত clotting ফ্যাক্টর অষ্টম (cryoprecipitate) 10 বার von Willebrand ফ্যাক্টর প্রতি একক ভলিউম রয়েছে। এর ত্রুটিগুলি রক্ত সংক্রমণের সংক্রমণের সংক্রমণের একটি বড় ঝুঁকি এবং বিবর্ধিত ইমিউনোজেনিক কার্যকলাপের সহ অনেকগুলি নখের পদার্থের সামগ্রী। অতএব, কম দাম সত্ত্বেও, তার ব্যবহার অযৌক্তিক হয়।

বিশুদ্ধ ভাইরাস-নিষ্ক্রিয় ঘনত্ব সবচেয়ে কার্যকরী ব্যবহার (রক্ত জমাট বাঁধা 8-8 + ফন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের ফ্যাক্টর)।

Desmopressin

Antidiuretic হরমোন পিটুইটারি গ্রন্থি-নিঃসৃত একরকম হর্মোন যা প্রস্রাবক্রিয়া কমায় ও রক্তচাপ বাড়ায় এর কৃত্রিম এনালগ - 1-desamino-8-ডি-arginine পিটুইটারি গ্রন্থি-নিঃসৃত একরকম হর্মোন যা প্রস্রাবক্রিয়া কমায় ও রক্তচাপ বাড়ায় (desmopressin) ডিপো থেকে vWF মুক্তির উদ্দীপকের, রক্তরস ঘনত্ব ফ্যাক্টর বৃদ্ধি সৃষ্টি করে। টাইপ 1 ভন উইলিলান্ড রোগের মধ্যে ডেমপোপ্রসিনের সবচেয়ে কার্যকর ব্যবহার, তবে এফেক্টটির সাথেও টাইপ 2এ এর সাথেও সম্ভব। ড্রাগ intravenously 0.3 MCG একটি ডোজ এ দিন প্রতি 1 বার পরিচালিত হয় / তরলীকরণ ছাড়া isotonic সোডিয়াম ক্লোরাইড সমাধান 50-100 মিলি কেজি 20-30 মিনিট, অথবা একই ডোজ মধ্যে subcutaneously। 150-300 μg একটি ডোজ এ intranasal প্রশাসনের জন্য অত্যন্ত মনোযোগী desmopressin ধারণকারী মাপের স্প্রে আছে ডেভোতে ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টরের হ্রাসের কারণে দীর্ঘায়িত ব্যবহার (সারিতে কয়েক দিন ধরে) টাকিফিল্যাক্সিস গঠনের দিকে পরিচালিত করে। 3 বছরের কম বয়সী শিশুদের ব্যবহার করার সুপারিশ করবেন না।

Antifibrinolytics

Aminocaproic অ্যাসিড প্রথম ঘন্টা জন্য 100 মিলিগ্রাম / কেজি গণনা থেকে অন্তর্নিহিত ড্রপ পরিচালনা করা হয়, তারপর প্রতি ঘন্টায় 30 মিলিগ্রাম / কেজি। সর্বাধিক দৈনিক ডোজ 18 গ্রাম। আপনি এটি ভিতরে ভিতরে নিতে পারেন। Tranexamic অ্যাসিড 20-25 মিলিগ্রাম একটি ডোজ এ মুখে মুখে বা intravenously গ্রহণ করা যেতে পারে / প্রত্যেক 8-12 ঘণ্টা ইঙ্গিতও :. জরায়ুজ রক্তপাত কেজি মৌখিক গহ্বর, অনুনাসিক এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রক্তপাত এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি রক্তপাত। ট্রেনক্সামিক এসিড নির্দিষ্ট হেমস্ট্যাটিক চিকিত্সার সংমিশ্রণে একটি নিয়ম হিসাবে ব্যবহার করা হয়, তবে হালকা ক্ষেত্রে - প্রধান ঔষধ।

মূত্রনালীর যকৃৎ থেকে রক্ত প্রবাহের মাধ্যমে, এন্টিফিব্রিনোলিটিক্যাল ওষুধের ব্যবহারটি পরিষ্কারভাবে অকার্যকর হয় কারণ মূত্রনালীর রক্তক্ষেত্রের রক্ত জমাট বাঁধা ঝুঁকির ঝুঁকি।

স্থানীয় হেমস্ট্যাটিক প্রস্তুতি

স্থানীয় হেমস্ট্যাটিক প্রস্তুতি, - ফাইব্রিন আঠা, আমিনোমেথাইলবেঞ্জোয়িক এসিড (হেমস্টেইজ স্পাইজ এম্বিন) এবং অন্যান্যরা অপারেটর ও ডেন্টাল অনুশীলন দেখায়। এটামসাইলেট (ডিকিনিন) একটি অতিরিক্ত হিমোস্ট্যাটিক ড্রাগ হিসাবে ব্যবহৃত হয় যা বিভিন্ন উপসর্গের রক্তপাতের ত্রাণ জন্য ব্যবহৃত হয়, যা অনুনাসিক রক্তপাত প্রতিরোধের জন্য কার্যকরী। দিনে 3 বার 3-5 মিলিগ্রাম / কেজি দৈর্ঘ্য মাদকদ্রব্যের মাদকদ্রব্য নিয়ন্ত্রণ করা হয়। আন্টাল অ্যাডমিনিস্ট্রেটিভ সঙ্গে, ডোজ 1.5-2 একটি ফ্যাক্টর দ্বারা বৃদ্ধি করা যেতে পারে।

ভন উইলিলান্ড রোগের চিকিৎসার জটিলতা

টাইপ 3 উইলিল্যান্ডের রোগীদের ক্ষেত্রে হিউম্যানেসিসের জন্য ভ্যান উইলিল্যাণ্ডের ফ্যাক্টরটির প্রবর্তন 10-15% ক্ষেত্রে রোগ প্রতিরোধকারী (অ্যান্টিবডিগুলি অবরুদ্ধ করা) গঠন করে। একটি inhibitor সঙ্গে, ভন Willebrand ফ্যাক্টর প্রবর্তনের ঘটা কারণ postinfusion অ্যানাফিল্যাক্টিক প্রতিক্রিয়া ঝুঁকি হয় contraindicated হয়।

হেমসেসিসিসের জন্য, রিমোবিন্যান্ট সক্রিয় ফ্যাক্টর VII মনোনিবেশ (ইপট্যাক্টগ আলফা অ্যাক্টিভেটেড, নভোসেভেন) ব্যবহার করা সম্ভব হয়, যখন রক্তপাত বন্ধ হওয়ার সময় প্রতি ২-4 ঘন্টা প্রতি 90 মিলিগ্রাম / কেজি এর ডোজ থাকে। এন্টিফিব্রিনোলিটিক এজেন্ট এবং ইবোবিটর (হরমোনের ব্যবহার, প্লাজমাফেরাসিস, এনট্রিউভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন, ইত্যাদি) দূর করার লক্ষ্যে এফেক্ট ব্যবহার করা হয়।

অর্জিত ভন উইলিলান্ড রোগের চিকিত্সা

লক্ষণপ্রবণ এবং / বা রক্তপাত প্রতিরোধ। কিছু ক্ষেত্রে, ডেমোপ্র্রেসিন এবং মনোযোগ কেন্দ্রে ব্যবহার করা হয় VIII + ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টর (সমবেতকরণ ফ্যাক্টর 8) + ভিলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর কার্যকর। এটি অ্যান্টি-অ্যানিশিটার কোয়াগুল্যান্ট কমপ্লেক্স (ফিআইবা টিম 4 ইমিউনো) এবং ইপটকোজ [আলফা অ্যাক্টিভেটেড] (নোভো সেভেন) ব্যবহার করা সম্ভব। জীবাণুসংক্রান্ত চিকিত্সার অন্তর্নিহিত রোগকে প্রভাবিত করে।

শিশুদের মধ্যে কিছু ক্লিনিকাল পরিস্থিতির জন্য ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টর প্রস্তুতির প্রস্তাবিত মাত্রা

রক্তপাতের প্যাটার্ন

ডোজ, এমই / কেজি

এন্ট্রির সংখ্যা

রক্তরসের প্রয়োজনীয় স্তর

বড় অস্ত্রোপচার, অ্যাডেনোটোজিলোটোমি (রক্তপাতের প্রতিরোধ)

50-70

একদিন একবার

> মেরামত এর আগে 50% আগে

ছোট অস্ত্রোপচারের আক্রমন (রক্তপাত প্রফিল্যাক্সিস)

30-60

একদিন একবার

> মেরামত এর আগে 30-50% আগে

ছোট অস্ত্রোপচারের আক্রমন (রক্তপাত প্রফিল্যাক্সিস)

30-60

একদিন একবার

> 30-50% 2-3 দিন

গর্ভাবস্থা রক্তপাত

50-80

একদিন একবার

> সমাপ্তির আগে 50%

নাসাল রক্তপাত

30-60

একবার

> 30-50%

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.