^

স্বাস্থ্য

A
A
A

ভন উইলব্র্যান্ডের রোগ কিসের কারণ?

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

এটা এখন প্রতিষ্ঠিত যে Willebrand ডিজিজ - একটি একক রোগ কিন্তু প্রতিবন্ধীদের সংশ্লেষণ বা ভন Willebrand ফ্যাক্টর গুণগত অস্বাভাবিকতা কারণে সংশ্লিষ্ট হেমারেজিক diathesis একটি গ্রুপ নয়।

ভ্যান উইলিল ব্র্যান্ডের বংশগত রোগ

বংশগত ভন উইলিল্রান্ড রোগের কারণ হল ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টরের সংশ্লেষণের জন্য জিন কোডিংয়ের পলিমরফিজম। ভন উইলিব্র্যান্ডের বংশগত রোগটি হল সর্বাধিক প্রচলিত হেমোরেজিক রোগ। জনসাধারণের মধ্যে ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টরের ত্রুটিযুক্ত জিনের বহির্ভুততার হার প্রতি 100 জন লোকের মধ্যে পৌঁছেছে, তবে তাদের মধ্যে মাত্র 10-30% ক্লিনিকালের প্রকাশ রয়েছে অটোসোয়াল প্রভাবশালী বা অনুপযুক্ত ধরনের দ্বারা প্রেরিত এবং উভয় মেয়েরা এবং ছেলেদের মধ্যে ঘটে

ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টরটি এন্ডোথেলিওসাইট এবং মেগাকেরোসাইটে প্রকাশ করা হয়। এটি প্লাজমা এবং উপসেনটেলিয়াল ম্যাট্রিক্সের প্ল্যাটিলেট, এন্ডোথেলিওসাইটস এর আলফা-গ্র্যানুলিয়ালগুলিতে রয়েছে। ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টর ক্রমান্বয়ে ক্রমবর্ধমান আণবিক ওজন পলিমার নিয়ে গঠিত। প্রায় 540 কিলোওয়াট একটি আণবিক ভর দিয়ে হালকা, মাঝারি, ভারী এবং অতি ভারী মাল্টিমিয়ারগুলি বৃহত্তম multimers মধ্যে কয়েক হাজার কিলো ডালটনের dimers বিভক্ত করা হয়। ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টরের আণবিক ওজন অধিক, তাদের থ্রোডোগোজেনিক সম্ভাব্যতা অধিকতর।

Hemostasis vWF একটি ডবল ভূমিকা পালন করে, subendothelial কাঠামো ও থ্রম্বাস গঠনে প্লেটলেট পারস্পরিক আনুগত্য করার প্লেটলেট আনুগত্য মধ্যস্থতার, রক্তরসে একটি "ক্যারিয়ারের» অষ্টম ফ্যাক্টর হিসেবে কাজ করে উল্লেখযোগ্যভাবে তার প্রচলন সময় ব্যাপ্ত।

অর্জিত ভন উইলিল্যান্ড রোগ

অর্জিত ভন উইলিল ব্র্যান্ডের রোগ হেমোরেজিক অবস্থা, ল্যাবরেটরি এবং ক্লিনিকাল্যাল জেনেরিক ভিলিব্র্যান্ড রোগের বৈশিষ্ট্যগুলির মতো। অর্জিত ভন উইলিব্রান্ড রোগের প্রায় 300 টি বিষয় বর্ণনা করা হয়েছে। শিশুদের মধ্যে, অর্জিত ভন উইলিলান্ড রোগের বিকাশ হৃদরোগ, রক্তবাহী, সংযোগকারী টিস্যু, পদ্ধতিগত এবং ওকোলজিকাল প্রসেসগুলির একটি ব্যাকগ্রাউন্ডের বিরুদ্ধে হয়।

ভন উইলব্রান্ড ফ্যাক্টরের অভাবের জন্য জীবাণু প্রক্রিয়া:

  • ফ্যাক্টর 8 / ফন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টর নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি;
  • অনিয়ন্ত্রিত অ্যান্টিবডিগুলি, ইমিউন কমপ্লেক্স তৈরি করে এবং ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টরের ক্লিয়ারেন্স সক্রিয়করণ;
  • ম্যালিগ্যানান্ট টিউমার কোষের দ্বারা ভিল উইলিলবার্ড ফ্যাক্টরের শোষণ;
  • ভল উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টর এর প্রোটিওলিটিিক অবনতি বৃদ্ধি;
  • সক্রিয় রক্ত প্রবাহের শর্তে উচ্চ শিয়ার স্ট্রেস সঙ্গে চাপ অধীনে ভন উইলিল ব্র্যান্ড ফ্যাক্টর ভারী অণু ক্ষতি;
  • সংশ্লেষণ বা ফ্লো উইলব্রান্ড ফ্যাক্টরের রিলিজ হ্রাস

ভ্যান উইলিলান্ড রোগের শ্রেণীবিভাগ এবং বংশবৃদ্ধি

তিন ধরনের ফন উইলিল্যান্ড রোগ রয়েছে:

  1. টাইপ 1 - ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টরের উপাদানের পরিমাণগত তীব্রতার রক্তে একটি পরিমাণগত হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত;
  2. প্রকার 2 - ফন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের গুণগত পরিবর্তনগুলির দ্বারা চিহ্নিত। চারটি প্রকারভেদ বিশিষ্ট: 2A, 2B, 2M, 2N;
  3. প্রকার 3 - রক্তে ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টরের প্রায় সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি।

Psevdobolezn Willebrand ফ্যাক্টর (প্লেটলেট প্রকার) Ib নবম-ভি glycoprotein, যা আধুনিক কাঠামো পরিবর্তনের সঙ্গে যুক্ত করা হয় সঙ্গে ভন Willebrand ফ্যাক্টর বৃদ্ধি বাঁধাই কারণে ঘটে। এই প্রধানত প্লাজমা এবং তার কার্যকলাপ অনুপাতহীন হ্রাস থেকে সবচেয়ে macromolecular কমপ্লেক্স vWF একটি অ্যান্টিজেন তুলনায় দ্রুত বর্জন বাড়ে। রোগের মধ্য দিয়ে, মধ্যপন্থী থ্রম্বোসাইপটেনিয়া সম্ভব। ছদ্ম-ভেলব্র্যান্ডের রোগটি ফিন উইলিলান্ড রোগের 2 বি টাইপের মত ফিনোটাইপের অনুরূপ, তবে এটি ব্যাধিটির স্থানীয়করণ দ্বারা পৃথক। একটি বৈষম্য নির্ণয়ের জন্য, Ristomycin কম কেন্দ্রীকরণ সঙ্গে RIPA সঞ্চালিত করা উচিত। এই পরীক্ষাটি, একটি সুস্থ দাতা এর রক্তরস এবং রোগীর প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন সঙ্গে রোগীর psevdoboleznyu vWF পরিলক্ষিত হয়, এবং সুস্থ দাতা প্লেটলেট এবং রোগীর অ্যাগ্রিগেশন এর রক্তরস সঙ্গে গবেষণায় ভন Willebrand রোগ (টাইপ 2B) একজন রোগীর ক্ষেত্রে পালন করা হয়।

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.