শেনলাইন-হেনোক রোগ: কারণ এবং প্যাথোজেনেসিস
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
বেগুনি Shonlein-Tenoch এর কারণ সংক্রমণ, খাদ্য এলার্জি, ড্রাগ অসহিষ্ণুতা, এবং অ্যালকোহল সঙ্গে যুক্ত হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই রোগটি nasopharyngeal বা অন্ত্রের সংক্রমণ দ্বারা পূর্বে হয়। হেমিরাজিয়াল ভাসুলিটিসটির বিকাশের ফলে অনেক ব্যাকটেরিয়া ও ভাইরাস সংক্রমিত হয়। স্ট্র্যাপটোকোকি এবং স্ট্যাফিলোকক্কাস, সাইটোমেগালভাইরাস, পারভোভিরস বি 1 9-এর কারণে মানুষের ইমিউনোডাইফিসিসিস ভাইরাস দ্বারা সংক্রামিত রোগের সম্পর্ক সবচেয়ে স্পষ্টভাবে সনাক্ত করা হয়েছিল। অন্ত্রের গোত্র, আইরেসিনিয়া, মাইকোপ্লাসমাসের ব্যাকটেরিয়ার সাথে সাময়িকভাবে কম খেলে।
জীবাণু Shonlein-Genoch এর উন্নয়ন নির্দিষ্ট ওষুধ ব্যবহারের পরে, টিকা এবং serums সহ, অ্যান্টিবায়োটিক (পেনিসিলিন), থিয়াজাইড diuretics, quinidine, বর্ণনা করা হয়।
বেগুনি শ্যানলেনিন-হেনোকের জীবাণুবিজ্ঞান সম্পূর্ণরূপে বোঝে না। বর্তমানে, একটি গুরুত্বপূর্ণ জীবাণু ভূমিকা IgA দ্বারা পরিচালিত হয়, এর ম্যাক্রোমুলাকুলার পলিমার্স এবং IgA- ধারণকারী ইমিউন কমপ্লেক্স। এটা তোলে প্রতিষ্ঠিত হয়েছে যে রোগীদের 40-50% রক্তে IgA ঘনত্ব বৃদ্ধি, প্রধানত IgA isotype এর পলিমার ফরম বাড়িয়ে দ neutrophils, fibronectin সঙ্গে ফর্ম কমপ্লেক্স সাইটোপ্লাজমে এইসব IgA, প্রদর্শনী বৈশিষ্ট্য ফোলানো ফ্যাক্টর, অ্যান্টিবডি কিছু কিছু ক্ষেত্রে। IgA বৃদ্ধির কারণ বৃদ্ধি তার সংশ্লেষণ, এবং ক্লিয়ারেন্স হ্রাস একটি ত্রুটিপূর্ণ IgA বায়োকেমিক্যাল গঠন হতে পারে, যার ফলে IgA-পলিমার এবং IgA সম্বলিত পদ্ধতিগত প্রচলন ইমিউন কমপ্লেক্স প্রচলন সময়ের দীর্ঘায়ীত।
হেমোরেজিক vasculitis মধ্যে glomerulonephritis উন্নয়নে glomerular mesangial ইমিউন কমপ্লেক্স এবং বিকল্প পথ দ্বারা সম্পূরক পরবর্তী অ্যাক্টিভেশন IgA-ধারণকারী এজাহার সঙ্গে যুক্ত। অবস্থার মধ্যে প্রতিষেধক সংকলন গঠনের সম্ভাবনা এছাড়াও আলোচনা করা হয় । আধুনিক প্রক্রিয়া পক্ষে রক্তে স্বাভাবিক মাত্রার সঙ্গে রোগীদের মধ্যে IgA এর mesangial আমানতের উপস্থিতি প্রমাণ হয়, পলিমার IgA রক্তরস একটি উচ্চ পর্যায়ের সঙ্গে এইচ আই ভি আক্রান্ত ব্যক্তি সংখ্যাগরিষ্ঠ glomeruli অনাক্রম্য কমপ্লেক্স IgA সম্বলিত অভাব। এই ঘটনা উপর ভিত্তি করে একটি প্রক্রিয়া অস্তিত্বের ধৃষ্টতা প্রণয়ন করা হয়েছিল glomeruli মধ্যে IgA জবানবন্দি সহজতর। যেমন একটি প্রক্রিয়া যোহান লুকাস Schönlein রক্তবর্ণ, হনোক বর্তমানে সেট glycosylation খুঁত IgA অণু বিবেচিত হয়। ফলাফলের IgA গঠন, যেটা ঘুরে ফিরে mesangial কোষের পৃষ্ঠের উপর প্রোটিন mesangial ম্যাট্রিক্স রিসেপ্টর সঙ্গে তার মিথস্ক্রিয়া দেয় পরিবর্তন হতে পারে, পরিপূর্ণ (পরিবর্তিত IgA, অস্বাভাবিক glycosylation ফলে গঠিত আরো কার্যকরভাবে স্বাভাবিকের চেয়ে সম্পূরক সক্রিয়) ইমিউন কমপ্লেক্স জবানবন্দি ঘটাচ্ছে glomerulus পরবর্তী ক্ষতি সঙ্গে
রক্ত পরিবর্তন IgA একাগ্রতা, তার পলিমার ফর্ম এবং IgA সম্বলিত কিডনি এবং জোহান লুকাস Schönlein, বেগুনি সঙ্গে glomerulonephritis এর ক্লিনিকাল ও অঙ্গসংস্থান বৈশিষ্ট্য glomeruli মধ্যে আমানত উপস্থিতি, হনোক IgA-nephropathy এর চেয়ে ভিন্ন নয়। এর সাথে সাথে, বার্গার রোগটি পুরাপুরা শনলিন-হেনোকের স্থানীয় রেনাল ফর্ম হিসাবে বিবেচনা করা সম্ভব কিনা তা নিয়ে আলোচনা চলছে। সম্প্রতি, অন্ত্রের প্রাচীর যোহান লুকাস Schönlein, বেগুনি হনোক-দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ প্যাথোজিনেসিসের একটি সম্ভাব্য ভূমিকা নিয়ে আলোচনা কারণে, দৃশ্যতঃ তার স্থানীয় ইমিউন সিস্টেম ফাংশন লঙ্ঘন। এই ধৃষ্টতা ভিত্তিতে স্থাপন করা হয় সাম্প্রতিক গবেষণায় তীব্রতা সময় ও অন্ত্রের শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী ভেদ্যতা এবং পরেরটির লিম্ফোসাইট দ্বারা অনুপ্রবেশ ডিগ্রী মধ্যে সম্পর্ক সনাক্ত macromolecules করার অন্ত্রের ব্যাপ্তিযোগ্যতা লাভ করে।
[Shenlen-Henoch রোগের রোগবিদ্যা
Schönlein-Henoch purpura সঙ্গে কিডনি মধ্যে morphological পরিবর্তন বিভিন্ন হয়।
প্রায়শই, ফোকাল বা ফুসকুড়ি mesangioproliferative glomerulonephritis একটি ছবি উল্লেখ করা হয়।
কম প্রচলিত endokapillyarny proliferative glomerulonephritis, যা বর্ধিত mesangial ম্যাট্রিক্স সঙ্গে তীব্র mesangial বিস্তার সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা বিকীর্ণ, কৈশিক এবং glomerular ক্ষত glomerular বুনিয়াদ ঝিল্লি দ্বিত্ব নালিকাগহ্বর মধ্যে leukocytes উপস্থিতিতে।
রোগীদের একটি ছোট শতাংশ বিস্তার endokapillyarnoy এবং extracapillary সঙ্গে proliferative glomerulonephritis বিকীর্ণ চিহ্নটা ক্ষতি তীব্রতার উপর নির্ভর করে, proliferative পরিবর্তন বিকীর্ণ সাথে চাঁদের গঠনের বা glomeruli এবং mesangiocapillary glomerulonephritis এর চেয়ে কম 50% বাতলান প্রকাশ করে।
রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে Tubulointerstitial পরিবর্তন প্রকাশ করা হয় ন্যূনতমরূপে পরবর্তী tubules এবং interstitium স্ক্লেরোসিস, যা glomerular প্যাথলজি তীব্রতা আশ্বাস যোগায় এর অবক্ষয় উপস্থাপন করেছে। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, শিশুরা, আঠেরোস্ক্লেরোসিস এবং অ্যারোরিওলার হ্যালিনোসিসের মতো প্রায়ই পাওয়া যায়।
বেগুনি যোহান লুকাস Schönlein-হনোক রোগীদের মধ্যে immunofluorescent অনুবীক্ষণ দ্বারা mesangium এ, বিকীর্ণ ঝুরা প্রধানত ধারণকারী IgA আমানত সনাক্ত। এই আমানত তারপর subendothelial অবস্থিত কৈশিক প্রাচীর, পশা পারেন ডিপোজিটস এর Subepithelial স্থানীয়করণ অত্যন্ত বিরল। কিছু ক্ষেত্রে, IgA- র সাথে IgG- র সমন্বয়গুলি সনাক্ত করা হয়। প্রায় রক্তবর্ণ যোহান লুকাস Schönlein-হনোক সঙ্গে IgA-নেফ্রাইটিস এর সব রোগীদের উঃপঃ আমানত পাওয়া যায় নি, মামলা বেশি 80% - mesangium মধ্যে fibrinogen আমানত, যা নির্দেশ করে কিডনি glomeruli স্থানীয় ইন্ট্রাভাসক্যুলার জমাট বাঁধা।