ওয়ালডেনস্ট্রোমের বি-সেল লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক লিম্ফোমা

ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোপ্রোলিফেরেটিভ (ইমিউনোপ্রোলিফারেটিভ) রোগের বিভাগের সাথে সম্পর্কিত, লিম্ফোপ্লাজমাসিটিক লিম্ফোমা বা ওয়ালডেনস্ট্রোমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া হল ছোট বি-লিম্ফোসাইটের একটি সেলুলার নিওপ্লাজম - বি-কোষ যা লিম্ফ্যাটিক শরীরের প্রতিরক্ষামূলক ফাংশন এবং হিউমার শরীরের প্রতিরক্ষামূলক কাজ প্রদান করে। অন্যান্য সমস্ত ছোট বি-সেল লিম্ফোমাগুলি বাদ দেওয়ার পরেই রোগ নির্ণয় করা উচিত। ওয়ালডেনস্ট্রোমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া 1944 সালে জান জি. ওয়াল্ডেনস্ট্রম বর্ণনা করেছিলেন, যিনি লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি রক্তপাত, রক্তশূন্যতা, বর্ধিত অবক্ষেপণের হার, হাইপারভিসকোসিটি এবং হাইপারগ্যামাগ্লোবুলিনেমিয়ার অস্বাভাবিক প্রকাশের রিপোর্ট করেছিলেন। [1], [2]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

এই ধরনের লিম্ফোমা একটি বিরল, অলস হেমাটোলজিকাল ম্যালিগন্যান্সি এবং ক্লিনিকাল পরিসংখ্যান এই রোগের গ্রুপে প্রায় 2% এর ঘটনা অনুমান করে। তাছাড়া নারী রোগীর তুলনায় পুরুষ রোগীর সংখ্যা প্রায় দ্বিগুণ।

কিছু প্রতিবেদন অনুসারে, ইউরোপে লিম্ফোপ্লাজমাসিটিক লিম্ফোমার বার্ষিক মামলার ফ্রিকোয়েন্সি প্রতি 102 হাজার লোকে একটি এবং মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে - প্রতি 260 হাজারে একটি। [3] 

কারণসমূহ lymphoplasmacytic lymphoma

আজ অবধি, বেশিরভাগ ক্যান্সারের এটিওলজি অজানা রয়ে গেছে, তবে তাদের কিছুর জিনগত ভিত্তি নিয়ে গবেষণা অব্যাহত রয়েছে। বি-সেল লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক লিম্ফোমা - ওয়াল্ডেনস্ট্রোমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া সহ  ম্যালিগন্যান্ট  প্লাজমা কোষের রোগের কারণগুলি অধ্যয়ন করে  , গবেষকরা নির্দিষ্ট অণুর উপস্থিতির সাথে তাদের পার্থক্যের শেষ পর্যায়ে বি - লিম্ফোসাইটের  প্যাথলজিকাল বিস্তার (কোষ বিভাজন) এর মধ্যে একটি সংযোগ খুঁজে পেয়েছেন। জিন ব্যাধি যা মৌলিক সেলুলার ফাংশন পরিবর্তন করে। 

ওয়ালডেনস্ট্রোমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া রোগীদের মধ্যে, কিছু জিনের পরিবর্তন প্রকাশিত হয়েছিল - সোম্যাটিক মিউটেশন, অর্থাৎ, কোষের পৃথক ক্লোনাল জনসংখ্যার জিনের ক্ষতি সহ শুধুমাত্র টিস্যুগুলিকে প্রভাবিত করে এবং তাদের জিনোমের রূপগুলি গঠন করে, যা চক্রাকারে এবং কাঠামোগত ব্যাধিগুলির দিকে পরিচালিত করে। কোষ স্তরে.

প্রথমত, এগুলি হল MYD88 (L265P) জিন এবং CXCR4 এর সোম্যাটিক মিউটেশন, যা একটি সাইটোসোলিক প্রোটিনকে এনকোড করে যা সহজাত এবং অভিযোজিত প্রতিরোধী প্রতিক্রিয়ার জন্য গুরুত্বপূর্ণ: অ্যাডাপ্টার হিসাবে, এটি প্রো-ইনফ্ল্যামেটরি মধ্যস্থতাকারী IL-1-এর সংকেত প্রদান করে। (ইন্টারলিউকিন-1) এবং টোল-সদৃশ কোষ। রিসেপ্টর যা ইমিউন প্রতিক্রিয়া সক্রিয় করে। সোম্যাটিক মিউটেশনের ফলস্বরূপ, একটি প্রদত্ত প্রোটিন অণুর পলিপেপটাইড চেইনের অসঙ্গতি, এর কাঠামোগত ভিত্তি ঘটে। [4]

ঝুঁকির কারণ

সাধারণ ঝুঁকির কারণগুলি ছাড়াও (উন্নত মাত্রার বিকিরণ, কার্সিনোজেনিক রাসায়নিক পদার্থের সংস্পর্শে আসা), নিম্ন-গ্রেডের লিম্ফোপ্রোলাইফেরেটিভ রোগ হিসাবে ওয়াল্ডেনস্ট্রোমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া বিকাশের বর্ধিত সম্ভাবনার ভবিষ্যদ্বাণীগুলি হল:

• বৃদ্ধ বয়স (65 বছরের বেশি);
• এই রোগ নির্ণয়ের সাথে আত্মীয়দের উপস্থিতি, সেইসাথে বি-সেল নন-হজকিনের লিম্ফোমা বা দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া;
• দীর্ঘস্থায়ী  হেপাটাইটিস সি ;
• সৌম্য মনোক্লোনাল গ্যামোপ্যাথির ইতিহাস, একটি ইডিওপ্যাথিক হেমাটোলজিকাল রোগ, যার সারমর্ম হল লিম্ফোসাইটিক প্লাজমোসাইট দ্বারা অস্বাভাবিকভাবে পরিবর্তিত টাইপ এম গামা গ্লোবুলিনের উত্পাদন;
• অটোইমিউন রোগ, বিশেষ করে  Sjögren 's syndrome .

প্যাথোজিনেসিসের

টি-লিম্ফোসাইট থেকে একটি অ্যান্টিজেন বা উদ্দীপনার সাথে যোগাযোগের পরে, বি-লিম্ফোসাইটের একটি অংশ প্লাজমা কোষে পরিণত হয় - লিম্ফোসাইটিক প্লাজমোসাইট, যা নির্দিষ্ট রূপান্তরের পরে, প্রতিরক্ষামূলক গ্লোবুলার প্রোটিন তৈরি করতে শুরু করে, অর্থাৎ, গামা গ্লোবুলিন (ইমিউনোগ্লোবুলিন বা অ্যান্টিবডি)।

লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক লিম্ফোমা/ওয়ালডেনস্ট্রোম ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়ার প্যাথোজেনেসিস বি কোষের হাইপারপ্রলিফারেশনের মধ্যে রয়েছে, লিম্ফোসাইটিক প্লাজমা কোষের একটি ক্লোনের স্বাভাবিক মাত্রার অতিরিক্ত এবং তাদের উত্পাদিত ইমিউনোগ্লোবুলিন এম (আইজিএম) এর রক্তে অতিরিক্ত, যাকে ইমমুনোক্লোবুলিন বা এমমুনোক্লোবুলিন বলা হয়। - প্রোটিন। এটি একটি প্রধান উচ্চ আণবিক ওজন, পেন্টামেরিক অ্যান্টিবডি নির্দিষ্ট ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাল অ্যান্টিজেন দ্বারা প্রাথমিক আক্রমণে উত্পাদিত হয়। [5]

এই রোগের প্রায় সমস্ত লক্ষণ এম-প্রোটিনের কার্যকলাপের প্রকাশের সাথে যুক্ত, যা রক্তের রিওলজিকাল বৈশিষ্ট্যগুলিকে ব্যাহত করতে পারে, এর সান্দ্রতা বাড়াতে পারে; অস্থি মজ্জার লিম্ফয়েড এবং মাইলয়েড টিস্যুগুলিকে গর্ভধারণ করে, পেরিফেরাল লিম্ফয়েড টিস্যুতে জমা হয় (ধীরে ক্রমবর্ধমান নিওপ্লাসিয়াস গঠনের সাথে যা আশেপাশের অঙ্গ, স্নায়ু তন্তু বা রক্তনালীতে চাপ দিতে পারে)।

যদিও দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া, ওয়াল্ডেনস্ট্রোমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া বা লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক লিম্ফোমা এবং  মাল্টিপল মায়লোমা  পৃথক রোগ, তবে এগুলি সবই বি-লিম্ফোসাইটের বৃদ্ধির কারণে ঘটে।

লক্ষণ lymphoplasmacytic lymphoma

রোগের প্রথম লক্ষণগুলি অনির্দিষ্ট এবং দুর্বলতা এবং ক্লান্তি (নর্মোক্রোমিক অ্যানিমিয়া বিকাশের কারণে), ওজন হ্রাস, শ্বাসকষ্ট, নিশাচর হাইপারহাইড্রোসিস এবং বারবার নিম্ন-গ্রেডের জ্বর দ্বারা প্রকাশিত হতে পারে।

এছাড়াও, রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে, হাত ও পায়ের সংবেদনশীলতার লঙ্ঘন হয়, পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি ঘটে (পা ও পায়ে অসাড়তা বা ঝিঁঝিঁ পোকা), ত্বকের কৈশিকগুলির ছোট ফোকাল হেমোরেজ (পুরপুরা) প্রদর্শিত হয়, সেইসাথে ঠান্ডা urticaria (সিরামে অস্বাভাবিক ক্রায়োগ্লোবুলিন প্রোটিন গঠন এবং একত্রিত হওয়ার কারণে)।

হাইপারভিসকোসিটি সিন্ড্রোম-এর সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে মাথাব্যথা এবং মাথা ঘোরা, রেটিনার ক্ষতি এবং ঝাপসা দৃষ্টি, টিনিটাস এবং শ্রবণশক্তি হ্রাস, খিঁচুনি, পেশীতে ব্যথা, উচ্চ রক্তচাপ, স্বতঃস্ফূর্ত নাক থেকে রক্তপাত এবং মাড়ি থেকে রক্তপাত। মহিলাদের মধ্যে, জরায়ু রক্তপাত সম্ভব।

এছাড়াও পর্যবেক্ষণ করা হয়েছে: লিম্ফ নোডের বৃদ্ধি (লিম্ফডেনোপ্যাথি); প্লীহা বৃদ্ধি (স্প্লেনোমেগালি); কার্ডিয়ালজিয়া এবং কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া সহ হার্ট ফেইলিওর। যদিও ভিসারাল অনুপ্রবেশ বিরল, তবে পাকস্থলী এবং অন্ত্র প্রভাবিত হতে পারে, যার ফলে ডায়রিয়া হয় (প্রায়শই চর্বিযুক্ত মল সহ)। [6], [7]

ফরম

হেমাটোপয়েটিক এবং লিম্ফয়েড টিস্যু টিউমারের 2017 বিশ্ব স্বাস্থ্য সংস্থার শ্রেণীবিভাগ ওয়াল্ডেনস্ট্রোম ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়ার জন্য চারটি ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড স্থাপন করে, যার মধ্যে রয়েছে:

• মনোক্লোনাল আইজিএম গ্যামোপ্যাথির উপস্থিতি
• ছোট লিম্ফোসাইট সহ অস্থি মজ্জার অনুপ্রবেশ প্লাজমাসাইটয়েড বা প্লাজমা কোষের পার্থক্য দেখায়
• intertrabecular গঠন সঙ্গে অস্থি মজ্জা অনুপ্রবেশ
• ইমিউনোফেনোটাইপ ওয়ালডেনস্ট্রোমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়াকে সমর্থন করে যার মধ্যে রয়েছে পৃষ্ঠ IgM+, CD19+, CD20+, CD22+, CD25+, CD27+, FMC7+, পরিবর্তনশীল CD5, CD10-, CD23-, CD103- এবং CD108-

জটিলতা এবং ফলাফল

লিম্ফোপ্লাজমাসিটিক লিম্ফোমা রোগীদের জটিলতা এবং পরিণতিগুলি এই আকারে বিকাশ করে:

• অনাক্রম্যতা হ্রাস;
• অস্থি মজ্জার অপ্রতুলতা তার হেমাটোপয়েটিক ফাংশন এবং রক্তাল্পতার বিকাশের লঙ্ঘনের সাথে;
• এরিথ্রোসাইটস, লিউকোসাইটস, প্লেটলেটগুলির মতো গঠিত রক্তের উপাদানগুলির ঘাটতি;
• দীর্ঘস্থায়ী ডায়রিয়া এবং প্রতিবন্ধী অন্ত্রের শোষণ (ম্যালাবসর্পশন সিন্ড্রোম) সহ গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের কাঠামোর ক্ষতি;
• রক্তনালীগুলির দেয়ালের প্রদাহ (জটিল ইমিউন ভাস্কুলাইটিস);
• হাড়ের ভঙ্গুরতা বৃদ্ধি (অস্টিওপরোসিস);
• দৃষ্টিশক্তি এবং শ্রবণ প্রতিবন্ধকতা;
• অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সেকেন্ডারি  অ্যামাইলয়েডোসিস ;
• মাল্টিপল মায়লোমা আকারে প্যারাপ্রোটিনেমিক হেমোব্লাস্টোসিসের অগ্রগতি;
• একটি অত্যন্ত ম্যালিগন্যান্ট ধরনের লিম্ফোমায় রূপান্তর - ছড়িয়ে পড়া বড় বি-সেল লিম্ফোমা।

নিদানবিদ্যা lymphoplasmacytic lymphoma

লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক লিম্ফোমা/ওয়াল্ডেনস্ট্রোমের ম্যাক্রোগ্লোবুলিনেমিয়া নির্ণয় করা সাধারণত কঠিন হয় নির্দিষ্ট আকারগত, ইমিউনোফেনোটাইপিক, বা ক্রোমোসোমাল পরিবর্তনের অনুপস্থিতির কারণে। এই অভাবটি বর্জনের উপর ভিত্তি করে অন্যান্য ছোট বি-সেল লিম্ফোমা থেকে এই রোগের পার্থক্য করে। [8], 

বিদ্যমান উপসর্গগুলি মূল্যায়ন করার পাশাপাশি, লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক লিম্ফোমা নির্ণয়ের জন্য, সাধারণ এবং জৈব রাসায়নিক রক্ত পরীক্ষা, একটি কোগুলোগ্রাম,  রক্তে ইমিউনোগ্লোবুলিন এম-  এর মাত্রা নির্ধারণের সাথে  রক্তের প্রোটিনের ইমিউনোইলেক্ট্রফোরেসিস প্রয়োজন; সাধারণ প্রস্রাব বিশ্লেষণ। [9]

একটি অস্থি মজ্জা বায়োপসি প্রয়োজন, যার জন্য এটির খোঁচা সঞ্চালিত হয়।

ইন্সট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিকস সঞ্চালিত হয়: লিম্ফ নোড এবং প্লীহার আল্ট্রাসাউন্ড, হাড়ের এক্স-রে, বুকের সিটি এবং পেটের গহ্বর, চক্ষুর স্কোপি।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

লিম্ফোপ্লাজমাসাইটিক লিম্ফোমাকে বর্জনের একটি নির্ণয় হিসাবে বিবেচনা করা হয়, অতএব, বি-সেল ক্রনিক লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া, মাল্টিপল মাইলোমা, ফলিকুলার লিম্ফোমা, নন-হজকিন্স লিম্ফোমার বিভিন্ন সাব-টাইপ, প্লাজমাসিটোমাসিয়া, প্লাজমাসিটোমা, হাইপারসিটোমিয়া, প্লাজমাসিটোমিয়া, লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া সহ ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস করা হয়।, ইত্যাদি

চিকিৎসা lymphoplasmacytic lymphoma

এটা মনে রাখা উচিত যে Waldenström's macroglobulinemia বা lymphoplasmacytic lymphoma অনেক বছর ধরে উপসর্গবিহীন হতে পারে এবং রক্তে M-প্রোটিনের মাত্রা বৃদ্ধির সাথে নির্ণয় করা যেতে পারে।

যদি কোন উপসর্গ না থাকে, নিয়মিত পরীক্ষা এবং পরীক্ষার সাথে সক্রিয় পর্যবেক্ষণ করা হয়।

বিদ্যমান উপসর্গ এবং পরীক্ষাগার পরীক্ষার ফলাফলের উপর ভিত্তি করে, থেরাপি শুরু করার সিদ্ধান্ত নেওয়া হয়, যা অনেকগুলি কারণের উপর নির্ভর করে (উদাহরণস্বরূপ, বয়স, রোগের অগ্রগতি ইত্যাদি)।

প্রোটোকল অনুসারে, এই ধরণের লিম্ফোমা রোগীদের প্রাথমিক চিকিত্সা সাধারণত সাইটোস্ট্যাটিক্স প্রবর্তনের সাথে বিকিরণ থেরাপি এবং কেমোথেরাপির সংমিশ্রণ হয়, উদাহরণস্বরূপ,  সাইক্লোফসফামাইড , ডক্সোরুবিসিন, ভিনক্রিস্টিন, সেইসাথে কর্টিকোস্টেরয়েডস - মেটপ্রেডনিসোলোন বা ডেক্সামেথাসোন.

মনোক্লোনাল অ্যান্টিবডি গ্রুপের কেমোথেরাপির ওষুধের কার্যকারিতা, বিশেষ করে  রিটুক্সিমাব, প্রমাণিত হয়েছে । [10]

সাধারণীকৃত রোগের ক্ষেত্রে, রিটুক্সিমাব অ্যান্টিটিউমার নিউক্লিওসাইড অ্যানালগ (পেন্টোস্ট্যাটিন, ক্ল্যাড্রিবাইন) এর সাথে একত্রে ব্যবহৃত হয়। কম মাত্রার মনোক্লোনাল ইমিউনোগ্লোবুলিন এম সহ ধীরে ধীরে প্রগতিশীল রোগে, রিটুক্সিমাব ছাড়াও সাইটোস্ট্যাটিক ক্লোরাম্বুসিল (লিউকেরান) ব্যবহার করা হয়। [11]

রক্তের সান্দ্রতা কমাতে এবং এর গঠিত উপাদানগুলির স্তরকে স্থিতিশীল করতে,  থেরাপিউটিক হেমাফেরেসিস ব্যবহার করা হয় ।

রক্তে অ্যান্টিবডিগুলির একটি সমালোচনামূলকভাবে নিম্ন স্তরের সাথে - সহগামী পুনরায় সংক্রমণ রোধ করতে - ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রতিস্থাপন থেরাপি করা হয়।

অনকোহেমাটোলজিস্টদের মতে, চিকিত্সার ফলে রোগটি থেকে মুক্তি পাওয়া যায় তা সত্ত্বেও, বেশিরভাগ রোগীই এর পুনরাবৃত্তি অনুভব করেন। যদি এটি 24 মাসের আগে ঘটে তবে একটি ক্যান্সার প্রতিরোধী ওষুধ যেমন ইব্রুটিনিব (ট্যাবলেট আকারে) ব্যবহার করা যেতে পারে। পরে relapses সঙ্গে, চিকিত্সা মূল স্কিম অনুযায়ী বাহিত হয়। [12]..  [13]_ [14]

প্রতিরোধ

বিশেষজ্ঞরা লিম্ফোপ্লাজমাসিটিক লিম্ফোমার ফলাফলের পূর্বাভাস নির্ধারণ করে প্রধান পরামিতিগুলির মূল্যায়নের জন্য আন্তর্জাতিক প্রগনোস্টিক সিস্টেম অনুসারে: রোগীর বয়স এবং হিমোগ্লোবিন, প্লেটলেট, বিটা-2-মাইক্রোগ্লোবুলিন এবং মনোক্লোনাল ইমিউনোগ্লোবুলিনের সিরাম স্তর। [15], [16]

এই নির্ণয়ের জন্য গড় বেঁচে থাকার হার প্রায় পাঁচ বছর, তবে প্রায় 40% রোগী দশ বছর বা তার বেশি বেঁচে থাকে।