^

স্বাস্থ্য

A
A
A

লিমফ্যাঞ্জিওলিওোমাইম্যাটোসিস (লেইওমিমেটোসিস): কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Lymphangioleiomyomatosis (leiomyomatosis) পালমোনারি রক্ত ও লিম্ফ জাহাজ, এবং ফুসফুস ধরা কলা সহ ফুসফুসের সব অংশে একটি ক্ষতিকর মসৃণ পেশী কোষ বিস্তার হয়। রোগ লিম্ফাইঞ্জিওলিওোমিমাটসিস (লেইইমিমেমাটসিস) - বিরল, অল্পবয়সী নারীদের ক্ষেত্রেই দেখা যায়। কারণ অজানা আছে। এটি শ্বাসকষ্ট, কাশি, বুকে ব্যথা এবং হেমোপিসিসের সংস্পর্শে আসে; স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্স প্রায়ই বিকশিত হয়।

রোগের উপস্থিতি সন্দেহজনক ক্লিনিকাল প্রকাশের বিশ্লেষণ এবং বুকের radiography ফলাফল বিশ্লেষণ করা হয় এবং উচ্চ রেজল্যুশন সিটি সঙ্গে নিশ্চিত করা হয়। ভবিষ্যদ্বাণী প্রতিষ্ঠিত হয় না, তবে রোগটি ক্রমে ক্রমশ অগ্রসর হয় এবং কয়েক বছরের বেশি সময় ধরে শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা ও মৃত্যু ঘটে। লিমফ্যাঞ্জিওলিওোম্যাটিকস-এর চরম চিকিত্সা - ফুসফুস প্রতিস্থাপনের

, Bronchioles, রক্ত দেয়াল এবং পরবর্তী রূপান্তর সূক্ষ্মভাবে সিস্টিক ফুসফুসের টিস্যু দিয়ে ফুসফুস লসিকানালী জাহাজ আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া ছোট ক্লোমশাখা সময় মসৃণ পেশী তন্তু tumorous বিস্তার বর্ণনা - Lymphangioleiomyomatosis (leiomyomatosis) প্রচার করেন। রোগ 18 থেকে 50 বছর বয়সী মহিলাদের শুধুমাত্র প্রভাবিত করে।

trusted-source[1], [2], [3], [4],

লিম্ফাইঞ্জিওলিওোমোমাটোসিস কিসের কারণ?

Lymphangioleiomyomatosis - ফুসফুসের রোগ শুধুমাত্র নারী, বেশিরভাগই 20 এবং 40 বছর বয়সী প্রভাবিত হয়। সাদা জাতি প্রতিনিধিরা সবচেয়ে ঝুঁকিপূর্ণ গ্রুপ হয়। Lymphangioleiomyomatosis প্রতি 1 মিলিয়ন মানুষ কম 1 মামলার একটি ফ্রিকোয়েন্সি ক্ষেত্রেও একই ঘটনা ঘটে, এবং ফুসফুস, লিম্ফ এবং রক্তনালী এবং ফুসফুস ধরা কলা এর parenchyma সহ বক্ষ মধ্যে ক্ষতিকর মসৃণ পেশী কোষ, অস্বাভাবিক বিস্তার দ্বারা চিহ্নিত করা, ফুসফুসের ফাংশনে ফুসফুসের কাঠামো, এমফিসেমা পরিবর্তন এবং সিস্টিক প্রগতিশীল পতন নেতৃস্থানীয়। রোগের বর্ণনা, বর্তমান অধ্যায়ে অন্তর্ভুক্ত কারণ রোগীদের মাঝে মাঝে ভুল করে নির্ণয়ে IBLARB lymphangioleiomyomatosis করা হয়।

লিম্ফ্যাঞ্জিওমাইমাটেসিসের কারণ অজানা নয়। একটি আকর্ষণীয় হাইপোথিসিস যা মহিলা যৌন হরমোন রোগের জীবাণুর মধ্যে একটি ভূমিকা পালন করে না। Lymphangioleiomyomatosis সাধারণত স্বতঃস্ফূর্তভাবে উদ্ভূত হয় এবং অনেক উপায়ে টিউবসার স্কেলেসোসিসের মতো একই রকম হয়। টিএসসহ কিছু রোগীর মধ্যে লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওোমোটোসিস পাওয়া যায়; তাই, এটি টিএস এর একটি বিশেষ ফর্ম বলে প্রস্তাব করা হয়েছিল। টিউমারস স্লিনারোসিস-২ জিন কমপ্লেক্স (টিএসসি -2) এর মিউটেশনগুলি লিমফ্যাঞ্জিওলিওোমোম্যাটিক্সের কোষ এবং এঞ্জিওোমিওলাইপোমেসের মধ্যে বর্ণনা করা হয়েছে। এই তথ্য দুটি সম্ভাবনার এক ইঙ্গিত:

  1. (এক রোগের পৃথক সাইট সংঘটন আশা করতে পারেন সময়) সোমাটিক mosaicism টিএসসি-2 ফুসফুস ও কিডনির পরিব্যক্তির এই টিস্যু স্বাভাবিক কোষ মধ্যে রোগ foci চেহারা বাড়ে;
  2. লিম্ফাইঞ্জিওলিআইোম্যাটোসিস হল ফুসফুসের মধ্যে অ্যাঞ্জিওমিওলাইপোমা টিস্যু ছড়ানোর, যেটা মিউট্যাট মেটাট্যাটিক লেজ সিনড্রোমের সাথে দেখা যায়।

রোগের নিম্নলিখিত pathomorphological লক্ষণ বৈশিষ্ট্যগত হয়:

  • ফুসফুসের যথেষ্ট ঘনত্ব, অনেক ছোট ছোট ব্যাসার্ধের 0.3-0.7 সেন্টিমিটার, ভলিউম, ভর্তি তরল, তারা উপগ্রেড অবস্থিত;
  • বৃহৎ বায়ুর গহ্বরের ফুসফুসের কিছু অংশে উপস্থিতি;
  • লিম্ফ নোডের হাইপারপ্লাসিয়া;
  • মসৃণ পেশী ফুসফুস interstitium মধ্যে তন্তু বিকীর্ণ বিস্তার (mezhalveolyarnyh, perivascular, peribronchial, subpleurally, লসিকানালী জাহাজ বরাবর);
  • রক্ত এবং লম্ফ জাহাজের দেয়ালের মধ্যে ধ্বংসাত্মক পরিবর্তন, ব্রোঞ্জির দেয়াল, এলভিওলি;
  • মাইক্রোসিস্টিক "সেলুলার" ফুসফুসের গঠন;
  • ফুসফুসের রক্ত এবং লিম্ফ পাত্রের দেয়াল এবং উপগিরির বাদামের ফাটল ধ্বংসের সাথে সাথে নিউমোকেমহিওলট্রক্সের উন্নয়ন।

এই pathomorphological প্রকাশ রোগের diffuse ফর্ম চরিত্রগত।

ফোকাল ফর্ম (লেইমিমেমাটোসিস) ফুসফুস প্যাঁচানো মধ্যে উন্নয়ন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় টিউমারস গঠন - leiomyoma।

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওোমোমিটোসিসের লক্ষণগুলি

রোগের প্রাথমিক প্রকাশ শ্বাসকষ্ট এবং, খুব কমই, কাশি, বুকে ব্যথা ও রক্ত আপ কাশি হয়। সাধারণভাবে, প্রকাশগুলি সাধারণত ক্ষীণ, তবে কিছু রোগীর ভিজা ও শুষ্ক রথ থাকতে পারে। স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাকে প্রায়ই বিকশিত হয়। এছাড়া chylothorax, chylous ascites এবং chyluria সহ লসিকানালী নালী বাধা, প্রকাশ হয়। গর্ভাবস্থায় এবং সম্ভবত, বিমান ভ্রমণের সময় দুর্ঘটনা ঘটে; আধুনিকরা বিশেষ করে শ্বাসযন্ত্রের পদ্ধতি থেকে উদ্ভাসিত চেহারা বা উত্তেজনার মধ্যে contraindicated হয়; pneumothorax বা hemoptysis এবং HRCT চিহ্নিত ব্যাপক subpleural bullous বা সিস্টিক পরিবর্তনের উপসর্গের একটি ইতিহাস। রেনাল angiomyolipoma (মসৃণ পেশী, রক্তনালী ও মেদকলা গঠিত hamartomas) রোগীদের 50% পাওয়া যায় এবং, যদিও সাধারণত asymptomatic, রক্তপাত হতে পারে, যা অগ্রগতি, সাধারণত hematuria বা পার্শ্বদেশ ব্যথা যেমন উদ্ভাসিত হয়।

দীর্ঘদিন ধরে রোগটি অযৌক্তিক। প্রসারিত পর্যায়ে, লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওোমোম্যাটোসিসের চরিত্রগত লক্ষণ হচ্ছে:

  • শ্বাসকষ্টের স্বল্পতা, প্রথমে তিনি কেবল শারীরিক পরিশ্রমের সাথেই চিন্তা করেন, তারপর স্থায়ী হয়ে যায়;
  • বুকের মধ্যে ব্যথা, শ্বাস সঙ্গে খারাপ;
  • হেমোপিসিস (অস্থির উপসর্গ);
  • পৌনঃপুনিক স্বতঃস্ফূর্ত pneumothorax - ঘটে মধ্যে 1 / 3-1 / 2 রোগীদের বুকে হঠাৎ তীব্র ব্যথা, শ্বাসকষ্ট, ভেসিকুলার শ্বাস এবং ক্ষতিগ্রস্ত পাশ tympanic আলোছায়া পার্কাসন শব্দের অভাব প্রকাশ করলেন;
  • chylothorax - ফুসফুসের গহ্বর (এক বা উভয় পক্ষের) মধ্যে chyleic তরল একটি ক্লাস্টার। চিলোথর্যাক্সের বিকাশের সাথে, শ্বাস প্রশ্বাসের সংকীর্ণতা বেড়ে যায়, ফুসকুড়িয়ায় ফুসফুসের সময় একটি তীব্র শুকনো মুখ দেখা যায়, এই স্থানে কোন শ্বাস নেই; তার অপসারণের পরে চিলিয়াম তরল আবার জমা। এটা চরিত্রগত যে pnevo- এবং chylothorax উন্নয়ন ঋতুস্রাব সঙ্গে মিলিত;
  • চিলপেরিকার্ডিটিটিস এবং চাইলাস অ্যাসাইটস বিকাশ ঘটায় যেমন রোগের প্রাদুর্ভাব ঘটে এবং তাদের উপস্থিতি ঋতুস্রাবের সাথে মিলিত হয়;
  • দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের হার্টের বিকাশ (শ্লোগানতত্ত্বের জন্য "পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপ" দেখুন)।

রোগটির ফোকাল ফর্ম অ্যান্সিপ্যাটিক এবং রেডগ্রাফিরিক্যালভাবে সনাক্ত করা হয়। কিছু ক্ষেত্রে, এই রোগটি একটি পদ্ধতিগত চরিত্র ধারণ করে - লেইওওওওমাসগুলি পেটে গহ্বর, রিট্রোফেরিটিনিয়াল স্পেস, জরায়ু, অন্ত্র, কিডনি প্রভৃতিতে বিকাশ করে।

এই রোগের সক্রিয়তা গর্ভধারণ, শিশুসুলভ, কনট্রাক্টেক্টের অভ্যর্থনাতে অবদান রাখে।

আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?

লিম্ফ্যানিওলিওোমোমাটোসিস এর নির্ণয়

Lymphangioleiomyomatosis সন্দেহে তরুণ নারী ঘটে, বুকের এক্স-রে, স্বতঃস্ফূর্ত pneumothorax, এবং / অথবা chylous কবিতা অনুযায়ী স্বাভাবিক বা বর্ধিত আলোকে স্থানে পরিবর্তনের উপস্থিতিতে শ্বাসকষ্ট অভিযোগ। একটি বায়োপসি সময় নির্ণয়ের যাচাই করা সম্ভব, তবে সব ক্ষেত্রে প্রথমে এইচআরসিটি করা উচিত। লিম্ফাইঞ্জিওলিওোম্যাটোমাসোসিসের জন্য একাধিক ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ডিস্ট্রিবিউশন বাদামের সনাক্তকরণ হল রোগমুক্ত।
 
এইচআরসিটি এর ফলাফল সম্পর্কে সন্দেহ থাকলেই কেবল বায়োপসি সঞ্চালিত হয়। সিস্টিক পরিবর্তনের সঙ্গে যুক্ত মসৃণ পেশী সেল (lymphangioleiomyomatosis কোষ) ডিটেকশন histologically অস্বাভাবিক বিস্তার, রোগের উপস্থিতি নিশ্চিত।

ফুসফুস ফাংশন পরীক্ষার ফলাফল রোগ নির্ণয় সমর্থন করে এবং প্রক্রিয়া গতিবিদ্যা পর্যবেক্ষণ বিশেষ করে দরকারী। সাধারণত পরিবর্তন প্রতিরোধমূলক বা মিশ্র (প্রতিরোধমূলক এবং বিধিনিষেধ) ধরনের রোগের চেহারাতে গঠিত। ফুসফুসের সংক্রমণ সাধারণত হাই-আয়ারি হয়, যা মোট ফুসফুসের ক্ষমতা (ওয়েল) এবং বুকের বাতাসে বৃদ্ধি পায়। সাধারণত একটি বায়ু বিলম্ব (অবশেষ ভলিউম বৃদ্ধি (TOE) এবং ওও / OEL অনুপাত) আছে। এছাড়াও, পাও এবং কার্বন মনোক্সাইডের diffusibility সাধারণত কম হয় । বেশিরভাগ রোগী কাজ করার ক্ষমতা হ্রাস দেখায়।

trusted-source[5], [6],

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওোমোটাসিসের ল্যাবরেটরি ডায়গনিসিস

  1. রক্তের সাধারণ বা সাধারণ বিশ্লেষণ - অপরিহার্য পরিবর্তন উপস্থিত নয়। কিছু রোগীর একটি eosinophilia প্রায়ই বর্ধিত আছে লোহিত রক্তকণিকা থিতানো হার, বিশেষ করে বায়ুসংক্রান্ত chylothorax বিকাশে।
  2. সাধারণ প্রস্রাব বিশ্লেষণ - একটি সামান্য প্রোটিউরিয়া হতে পারে (উপসর্গ অ নির্দিষ্ট এবং অস্থায়ী);
  3. রক্তের বায়োকেমিক্যাল বিশ্লেষণ - কখনও কখনও পরিলক্ষিত হাইপারকলেস্টেরোলেমিয়া alfa2- স্তর এবং গামা globulins, aminotransferases, মোট ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেজ, এনজিওটেসটিন-রূপান্তর এনজাইম বৃদ্ধি হতে পারে।
  4. ফুসফুসের তরল তদন্ত। লিওফ্যাঞ্জিওলিওোমোমাটোসিসের জন্য চিলোথোরাক্স অত্যন্ত চরিত্র। মূঢ় তরল নিম্নলিখিত বৈশিষ্ট্য বৈশিষ্ট্য আছে:
    • রং সাদা সাদা;
    • তরল turbidity centrifugation পরে বজায় রাখা হয়;
    • ট্রাইগ্লিসারাইডের সামগ্রী 110 মিলিগ্রামেরও বেশি;
    • একটি cholomicra রয়েছে, যা একটি polyacrylamide জেল মধ্যে লিপোপ্রোটিন ইলেক্ট্রোফোরিসিস দ্বারা সনাক্ত করা হয়।

লিমফ্যাঞ্জিওলিওোমোমিটাসিস এর যন্ত্রগত নির্ণয়ের

  1. ফুসফুস এক্স রে পরীক্ষার রোগের প্রাদুর্ভাবের আকারে, চরিত্রগত এক্স-রে লক্ষণ অন্তর্বর্তী ফাইব্রোসিসের বিকাশের কারণে ফুসফুসীয় প্যাটার্নের তীব্রতা এবং একাধিক সূক্ষ্ম ফোকাল (মিলিওરી) প্রবলেমগুলি ছড়িয়ে পড়ে। পরবর্তীতে, অনেক ক্ষুদ্র স্নায়ু গঠনের সাথে "সেলুলার ফুসফুসের" ছবি প্রদর্শিত হয়।

ফোকাল আকৃতিটি স্পষ্ট সীমানার সাথে 0.5 থেকে 1.5 সেন্টিমিটার ব্যাসে অন্ধকারের ফোস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

নিউমোথোরাক্সের বিকাশের সঙ্গে, পতিত বায়ু-সংকুচিত ফুসফুসে চিলথোরাক্সের বিকাশের সাথে একটি তীব্র ঊর্ধ্ব সীমানাযুক্ত একটি নিবিড় একঘেয়ে ছায়া (ফুলে যাওয়া)।

  1. ফুসফুসের কম্পিউটার টমোগ্রাফি একই পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে, কিন্তু ত্বকে ফুসফুসের এবং বুলফুল গঠন সহ অনেক আগে।
  2. ফুসফুস এর বাতাস চলাচলের ক্ষমতা তদন্ত। ফুসফুসের অবশিষ্টাংশের চরিত্রগত বৃদ্ধি কারণে ফুসফুসের একটি সংখ্যা গঠিত সংখ্যা। বেশিরভাগ রোগীর শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা (FEV1 হ্রাস) এর একটি প্রতিরোধমূলক প্রকার রয়েছে। রোগের প্রাদুর্ভাব হিসাবে, সীমাবদ্ধ শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতাও যুক্ত করা হয় (জিইএল হ্রাস)।
  3. রক্ত গ্যাসের তদন্ত শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা বৃদ্ধির ফলে ধমনীয় হিপক্সামিয়ায় আক্রান্ত হয়, বিশেষ করে শারীরিক ব্যায়ামের পরে অক্সিজেনের আংশিক চাপ কমায়।
  4. ইসিজি। যেমন রোগের প্রাদুর্ভাব, ডান ত্রিকোণ এবং ডান ভেন্ট্রিকেলের মায়োকার্ডীয় হাইপারট্রোপমি লক্ষণ প্রকাশ করা হয় ("পালমোনারি হাইপারটেনশন" দেখুন)।
  5. ফুসফুসের বায়োপসি ফুসফুস টিস্যু বায়োপসি একটি গবেষণা নির্ণয়ের যাচাই করতে সঞ্চালিত হয়। শুধুমাত্র একটি খোলা ফুসফুসের বায়োপসি তথ্যপূর্ণ। ফুসফুসের অভ্যন্তরীণ স্থানে বায়োপসি দ্বারা মসৃণ পেশী ছত্রাকের ফুসফুস বিস্তারকে প্রকাশ করা হয়।

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওোমোমাটোসিসের জন্য পরীক্ষার প্রোগ্রাম

  1. প্রচলিত রক্ত পরীক্ষা, প্রস্রাব পরীক্ষা
  2. বায়োকেমিক্যাল রক্ত পরীক্ষা - কোলেস্টেরল, ট্রাইগ্লিসারাইডস, মোট প্রোটিন, প্রোটিন অকার্যকর, বিলিরুবিন, ট্রান্সমাইমিনস নির্ধারণ।
  3. ফুসফুস এক্স রে পরীক্ষার
  4. ফুসফুসের তরল পরীক্ষা - রঙ, স্বচ্ছতা, ঘনত্ব, সাইটোলজি, বায়োকেমিক্যাল বিশ্লেষণ (কোলেস্টেরল, ট্রাইগ্লিসারাইড, গ্লুকোজ নির্ধারণ) মূল্যায়ন।
  5. ইসিজি।
  6. পেটে গুটি এবং কিডনি এর আল্ট্রাসাউন্ড।
  7. বায়োপসি নমুনাগুলির হিস্টোলজিকাল পরীক্ষা দ্বারা অনুসরণ করে ফুসফুসের বায়োপসি খুলুন।

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?

লিম্ফাইঞ্জিওলিওোমোমিটাসস এর চিকিত্সা

Lymphangiomyomiomatosis এর মানক চিকিত্সা ফুসফুসের transplantation হয়, তবে রোগটি ট্রান্সপ্লান্টের মধ্যে পুনরাবৃত্তি করতে পারে। বিকল্প থেরাপিগুলি, বিশেষত হরমোনের থেরাপি, প্রোগেস্টিন, ট্যামক্সিফেন এবং ওভারিস্কোমি, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে অকার্যকর হয়। নিউমোথোরা্যাক্স এছাড়াও একটি সমস্যা হতে পারে, এটি প্রায়ই পুনরাবৃত্তি করতে পারেন, দ্বিদল এবং মান থেরাপি প্রতিরোধহীন। পুনরাবৃত্তি pneumothorax ফুসফুসের decortication প্রয়োজন, pleurodesis (talc বা অন্যান্য পদার্থ) বা pleurrectomy। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে, রোগীরা লিম্ফ্যানিওলিওোমাইম্যাটিকাসস ফাউন্ডেশনে মানসিক সহায়তা পেতে পারে।

লিম্ফাইঞ্জিওলিওোমোমাটোসিসের কি পূর্বসতি আছে?

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওোম্যাটোমিসিসের রোগের চরম বিরূপতা এবং লিম্ফ্যানিওলিওোমোমোমাটোসিস রোগীদের ক্লিনিকাল রাষ্ট্রের যথেষ্ট পরিবর্তনশীলতার মাপের একটি পরিষ্কার পূর্বাভাস নেই। সাধারণভাবে, এই রোগটি ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়, যা শেষ পর্যন্ত শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা ও মৃত্যুর দিকে অগ্রসর হয়, তবে বিভিন্ন উত্স অনুযায়ী জীবন প্রত্যাশা ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। রোগীদের সচেতন হওয়া উচিত যে গর্ভাবস্থায় রোগের অগ্রগতি ত্বরান্বিত হতে পারে। মধ্যমা বেঁচে থাকার প্রায় 8 বছর নির্ণয়ের তারিখ থেকে।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.