লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস (লিওমায়োমাটোসিস): কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা

লিম্ফ্যানজিওলিওমায়োমাটোসিস (লিওমায়োমাটোসিস) হল ফুসফুসের সমস্ত অংশে মসৃণ পেশী কোষের একটি সৌম্য বিস্তার, যার মধ্যে রয়েছে ফুসফুসের রক্ত এবং লিম্ফ্যাটিক জাহাজ এবং প্লুরা। লিম্ফ্যানজিওলিওমায়োমাটোসিস (লিওমায়োমাটোসিস) একটি বিরল রোগ যা শুধুমাত্র তরুণীদের মধ্যেই দেখা যায়। এর কারণ অজানা। এটি শ্বাসকষ্ট, কাশি, বুকে ব্যথা এবং হিমোপটিসিস হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে; স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্স প্রায়শই বিকশিত হয়।

ক্লিনিক্যাল প্রকাশ এবং বুকের এক্স-রে ফলাফলের উপর ভিত্তি করে এই রোগটি সন্দেহ করা হয় এবং উচ্চ-রেজোলিউশন সিটি দ্বারা নিশ্চিত করা হয়। রোগ নির্ণয় অজানা, তবে রোগটি ধীরে ধীরে অগ্রসর হয় এবং প্রায়শই কয়েক বছর ধরে শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা এবং মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের আমূল চিকিৎসা হল ফুসফুস প্রতিস্থাপন।

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস (লিওমায়োমাটোসিস), ছড়িয়ে পড়া - একটি রোগগত প্রক্রিয়া যা ফুসফুসের ছোট ব্রঙ্কি, ব্রঙ্কিওলস, রক্তের দেয়াল এবং লিম্ফ্যাটিক জাহাজ বরাবর মসৃণ পেশী তন্তুগুলির টিউমারের মতো বিস্তার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, তারপরে ফুসফুসের টিস্যুর মাইক্রোসিস্টিক রূপান্তর ঘটে। এই রোগটি শুধুমাত্র 18-50 বছর বয়সী মহিলাদের প্রভাবিত করে।

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের কারণ কী?

লিম্ফ্যানজিওলিওমায়োমাটোসিস হল একটি ফুসফুসের রোগ যা শুধুমাত্র ২০ থেকে ৪০ বছর বয়সী মহিলাদেরই প্রভাবিত করে। ককেশীয়রা সবচেয়ে বেশি ঝুঁকিতে থাকে। লিম্ফ্যানজিওলিওমায়োমাটোসিস প্রতি ১০ লক্ষ মানুষের মধ্যে ১ জনেরও কম ঘটে এবং এটি বুকে অস্বাভাবিক মসৃণ পেশী কোষের সৌম্য বিস্তার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যার মধ্যে ফুসফুসের প্যারেনকাইমা, রক্ত এবং লিম্ফ্যাটিক জাহাজ এবং প্লুরা অন্তর্ভুক্ত থাকে, যার ফলে ফুসফুসের গঠন পরিবর্তিত হয়, সিস্টিক এমফিসেমা হয় এবং ফুসফুসের কার্যকারিতা ক্রমশ হ্রাস পায়। এই ব্যাধিটি এই অধ্যায়ে অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে কারণ লিম্ফ্যানজিওলিওমায়োমাটোসিস রোগীদের কখনও কখনও IBLAR বলে ভুলভাবে নির্ণয় করা হয়।

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের কারণ অজানা। এই রোগের রোগ সৃষ্টিতে মহিলা যৌন হরমোনের ভূমিকা সম্পর্কে আকর্ষণীয় অনুমান এখনও প্রমাণিত হয়নি। লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস সাধারণত স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে এবং টিউবারাস স্ক্লেরোসিসের সাথে এর অনেক মিল রয়েছে। টিএস আক্রান্ত কিছু রোগীর ক্ষেত্রেও লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস দেখা যায়; তাই, এটি টিএসের একটি বিশেষ রূপ বলে মনে করা হয়েছে। টিউবারাস স্ক্লেরোসিস কমপ্লেক্স-২ (TSC-2) জিন কমপ্লেক্সের মিউটেশন লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস কোষ এবং অ্যাঞ্জিওমায়োলিপোমাসে বর্ণনা করা হয়েছে। এই তথ্য দুটি সম্ভাবনার একটির ইঙ্গিত দেয়:

1. ফুসফুস এবং কিডনিতে TSC-2 মিউটেশনের সোমাটিক মোজাইকিজম এই টিস্যুগুলির স্বাভাবিক কোষগুলির মধ্যে রোগের কেন্দ্রবিন্দুগুলির উপস্থিতির দিকে পরিচালিত করে (যদিও রোগের বিচ্ছিন্ন অঞ্চলগুলির উপস্থিতি প্রত্যাশিত হতে পারে);
2. লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস হল ফুসফুসে অ্যাঞ্জিওমায়োলিপোমা টিস্যুর প্রসারণ, যা সৌম্য মেটাস্ট্যাটিক লিওমায়োমা সিনড্রোমে দেখা যায়।

রোগের নিম্নলিখিত প্যাথোমরফোলজিকাল লক্ষণগুলি বৈশিষ্ট্যযুক্ত:

• ফুসফুসের উল্লেখযোগ্য ঘনত্ব, 0.3-0.7 সেমি ব্যাসের অনেক ছোট নোডিউল, সাদাটে, তরলে ভরা, এগুলি প্লুরালের নীচে অবস্থিত;
• ফুসফুসের নির্দিষ্ট কিছু অংশে বৃহৎ বায়ু গহ্বরের উপস্থিতি;
• লিম্ফ নোড হাইপারপ্লাসিয়া;
• ফুসফুসের ইন্টারস্টিটিয়ামে মসৃণ পেশী তন্তুর বিস্তৃত বিস্তার (ইন্টারঅ্যালভিওলার, পেরিভাসকুলার, পেরিব্রোঙ্কিয়াল, সাবপ্লুরাল, লিম্ফ্যাটিক জাহাজ বরাবর);
• রক্ত এবং লিম্ফ্যাটিক জাহাজের দেয়াল, ব্রঙ্কির দেয়াল এবং অ্যালভিওলিতে ধ্বংসাত্মক পরিবর্তন;
• মাইক্রোসিস্টিক "মৌচাক" ফুসফুসের গঠন;
• ফুসফুসের রক্ত ও লিম্ফ্যাটিক জাহাজের দেয়াল ধ্বংস এবং সাবপ্লুরাল সিস্ট ফেটে যাওয়ার কারণে নিউমোহেমোকাইলোথ্রক্সের বিকাশ।

নির্দেশিত প্যাথোমরফোলজিকাল প্রকাশগুলি রোগের ছড়িয়ে পড়া রূপের বৈশিষ্ট্য।

ফোকাল ফর্ম (লিওমায়োমাটোসিস) ফুসফুসের প্যারেনকাইমা - লিওমায়োমাসে টিউমারের মতো গঠনের বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের লক্ষণ

প্রাথমিক লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে শ্বাসকষ্ট এবং, কম দেখা যায়, কাশি, বুকে ব্যথা এবং হিমোপটিসিস। সাধারণত, লক্ষণগুলি সাধারণত হালকা হয়, তবে কিছু রোগীর শ্বাসকষ্ট বা র্যালস হতে পারে। স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্স সাধারণ। লিম্ফ্যাটিক নালীতে বাধার প্রকাশ, যার মধ্যে রয়েছে কাইলোথোরাক্স, কাইলোস অ্যাসাইটস এবং কাইলুরিয়া,ও ঘটতে পারে। গর্ভাবস্থায় এবং সম্ভবত বিমান ভ্রমণের সময় ক্রমশ খারাপ হতে পারে বলে মনে করা হয়; পরবর্তীটি বিশেষ করে নতুন বা খারাপ শ্বাসযন্ত্রের লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে প্রতিষেধক; নিউমোথোরাক্স বা হিমোপটিসিসের ইতিহাস; এবং HRCT-তে ব্যাপক সাবপ্লুরাল বুলাস বা সিস্টিক পরিবর্তনের প্রমাণ। রেনাল অ্যাঞ্জিওমায়োলিপোমাস (মসৃণ পেশী, রক্তনালী এবং অ্যাডিপোজ টিস্যু দ্বারা গঠিত হ্যামারটোমাস) 50% রোগীর মধ্যে দেখা যায় এবং যদিও সাধারণত উপসর্গবিহীন, রক্তপাত হতে পারে, যা অগ্রগতির সাথে সাথে সাধারণত হেমাটুরিয়া বা পার্শ্বীয় ব্যথা হিসাবে উপস্থিত হয়।

দীর্ঘ সময় ধরে রোগটি উপসর্গবিহীন থাকে। উন্নত পর্যায়ে, লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণগুলি হল:

• শ্বাসকষ্ট, প্রথমে এটি কেবল শারীরিক পরিশ্রমের সময় বিরক্ত করে, পরে এটি স্থির হয়ে যায়;
• বুকে ব্যথা যা শ্বাস নেওয়ার সময় আরও খারাপ হয়;
• হিমোপটিসিস (একটি মাঝে মাঝে লক্ষণ);
• পুনরাবৃত্ত স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্স - ১/৩-১/২ রোগীর মধ্যে দেখা যায়, যা বুকে হঠাৎ তীব্র ব্যথা, শ্বাসকষ্ট, ভেসিকুলার শ্বাস-প্রশ্বাসের অনুপস্থিতি এবং আক্রান্ত দিকে টাম্প্যানিক টোন দ্বারা উদ্ভাসিত হয়;
• কাইলোথোরাক্স - প্লুরাল গহ্বরে (এক বা উভয় দিকে) কাইলোথোরাক্স তরল জমা হওয়া। কাইলোথোরাক্স বিকাশের সাথে সাথে শ্বাসকষ্ট বৃদ্ধি পায়, নির্গমনের স্থানের উপর দিয়ে একটি তীব্র নিস্তেজ শব্দ হয়, এই স্থানে শ্বাস নেওয়া হয় না; কাইলোথোরাক্স তরল অপসারণের পরে আবার জমা হয়। এটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত যে নিউমোথোরাক্স এবং কাইলোথোরাক্সের বিকাশ মাসিকের সাথে মিলে যায়;
• রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে কাইলোপেরিকার্ডাইটিস এবং কাইলোস অ্যাসাইটস বিকশিত হয় এবং তাদের উপস্থিতিও মাসিকের সাথে মিলে যায়;
• দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসীয় হৃদরোগের বিকাশ (লক্ষণগুলির জন্য, "পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপ" দেখুন)।

রোগের কেন্দ্রবিন্দু উপসর্গবিহীন এবং রেডিওলজিক্যালি সনাক্ত করা হয়। কিছু ক্ষেত্রে, রোগটি পদ্ধতিগত হয়ে ওঠে - পেটের গহ্বর, রেট্রোপেরিটোনিয়াল স্থান, জরায়ু, অন্ত্র, কিডনিতে লিওমায়োমাস বিকশিত হয়।

গর্ভাবস্থা, প্রসব এবং গর্ভনিরোধক গ্রহণ এই রোগের সক্রিয়করণে অবদান রাখে।

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস রোগ নির্ণয়

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস সন্দেহ করা হয় অল্পবয়সী মহিলাদের মধ্যে যাদের শ্বাসকষ্ট, ইন্টারস্টিশিয়াল পরিবর্তন, বুকের রেডিওগ্রাফিতে স্বাভাবিক বা বর্ধিত ফুসফুসের ক্ষমতা, স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্স এবং/অথবা কাইলাস ইফিউশন রয়েছে। রোগ নির্ণয়ের নিশ্চিতকরণ বায়োপসি দ্বারা সম্ভব, তবে HRCT সর্বদা প্রথমে করা উচিত। একাধিক ছোট, ছড়িয়ে পড়া সিস্ট সনাক্তকরণ লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের জন্য রোগগত।

HRCT ফলাফল সন্দেহজনক হলেই বায়োপসি করা হয়। সিস্টিক পরিবর্তনের সাথে সম্পর্কিত অস্বাভাবিক মসৃণ পেশী কোষের বিস্তার (লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস কোষ) এর হিস্টোলজিক সনাক্তকরণ রোগের উপস্থিতি নিশ্চিত করে।

ফুসফুসের কার্যকারিতা পরীক্ষার ফলাফলও রোগ নির্ণয়কে সমর্থন করে এবং প্রক্রিয়াটির গতিশীলতা পর্যবেক্ষণে বিশেষভাবে কার্যকর। সাধারণ পরিবর্তনগুলির মধ্যে রয়েছে বাধাজনিত বা মিশ্র (বাধাজনিত এবং সীমাবদ্ধ) ধরণের ব্যাধির উপস্থিতি। ফুসফুস সাধারণত হাইপার-বায়ুযুক্ত হয়, যার ফলে মোট ফুসফুসের ক্ষমতা (TLC) এবং বুকের বাতাস বৃদ্ধি পায়। সাধারণত বায়ু ধারণ লক্ষ্য করা যায় (অবশিষ্ট আয়তন (RV) এবং RV/TLC অনুপাত বৃদ্ধি)। কার্বন মনোক্সাইডের জন্য PaO2 এবং বিস্তার ক্ষমতাও সাধারণত হ্রাস পায়। _{বেশিরভাগ} রোগীর কর্মক্ষমতা হ্রাসও দেখা যায়।

[ 5 ], [ 6 ]

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকস

1. সাধারণ রক্ত বিশ্লেষণ - কোন উল্লেখযোগ্য পরিবর্তন নেই। কিছু রোগীর ইওসিনোফিলিয়া থাকে, ESR প্রায়শই বৃদ্ধি পায়, বিশেষ করে নিউমো-কাইলোথোরাক্সের বিকাশের সাথে।
2. সাধারণ প্রস্রাব বিশ্লেষণ - সামান্য প্রোটিনুরিয়া লক্ষ্য করা যেতে পারে (লক্ষণটি অ-নির্দিষ্ট এবং অস্থির);
3. জৈব রাসায়নিক রক্ত পরীক্ষা - হাইপারকোলেস্টেরোলেমিয়া কখনও কখনও পরিলক্ষিত হয়, সম্ভবত আলফা২- এবং গামা-গ্লোবুলিন, অ্যামিনোট্রান্সফারেজ, মোট ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেস, অ্যাঞ্জিওটেনসিন-রূপান্তরকারী এনজাইমের মাত্রা বৃদ্ধি।
4. প্লিউরাল তরল পরীক্ষা। লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের ক্ষেত্রে কাইলোথোরাক্স অত্যন্ত বৈশিষ্ট্যপূর্ণ। প্লিউরাল তরলের নিম্নলিখিত বৈশিষ্ট্য রয়েছে:
   • রঙ দুধের মতো সাদা;
   • সেন্ট্রিফিউগেশনের পরেও তরলের ঘোলাটেভাব থাকে;
   • ট্রাইগ্লিসারাইডের পরিমাণ ১১০ মিলিগ্রাম% এর বেশি;
   • কাইলোমাইক্রন ধারণ করে, যা পলিঅ্যাক্রিলামাইড জেলে থাকা লিপোপ্রোটিনের ইলেক্ট্রোফোরেসিস দ্বারা সনাক্ত করা হয়।

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের যন্ত্রগত রোগ নির্ণয়

1. ফুসফুসের এক্স-রে পরীক্ষা। রোগের বিচ্ছুরিত আকারে, বৈশিষ্ট্যযুক্ত এক্স-রে লক্ষণগুলি হল ইন্টারস্টিশিয়াল ফাইব্রোসিস এবং ডিফিউজ মাল্টিপল স্মল-ফোকাল (মিলিয়ারি) অন্ধকারের বিকাশের কারণে ফুসফুসের প্যাটার্নে বৃদ্ধি। পরবর্তীকালে, একাধিক ছোট সিস্ট তৈরির কারণে, "মৌচাক্য ফুসফুসের" একটি ছবি দেখা যায়।

ফোকাল ফর্মটি 0.5 থেকে 1.5 সেমি ব্যাসের অন্ধকার অঞ্চল দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যার সীমানা স্পষ্ট।

নিউমোথোরাক্সের বিকাশের সাথে সাথে, বাতাস দ্বারা সংকুচিত একটি ধসে পড়া ফুসফুস নির্ধারিত হয়; কাইলোথোরাক্সের বিকাশের সাথে, একটি তীব্র সমজাতীয় ছায়া (নিঃসরণজনিত কারণে) একটি তির্যক উপরের সীমানা সহ নির্ধারিত হয়।

2. ফুসফুসের কম্পিউটেড টোমোগ্রাফি একই পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে, তবে অনেক আগে, সিস্টিক এবং বুলাস গঠন সহ।
3. ফুসফুসের বায়ুচলাচল ক্ষমতার অধ্যয়ন। বৈশিষ্ট্যগতভাবে, একাধিক সিস্ট তৈরির কারণে ফুসফুসের অবশিষ্ট আয়তন বৃদ্ধি পায়। বেশিরভাগ রোগীরই একটি বাধাজনক ধরণের শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা (FEV1 হ্রাস) থাকে। রোগটি বাড়ার সাথে সাথে, সীমাবদ্ধ শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা (VC হ্রাস)ও দেখা দেয়।
4. রক্ত গ্যাস বিশ্লেষণ। শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা বিকাশের সাথে সাথে ধমনী হাইপোক্সেমিয়া দেখা দেয়, আংশিক অক্সিজেনের টান হ্রাস পায়, বিশেষ করে শারীরিক পরিশ্রমের পরে।
5. ইসিজি। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে, ডান অলিন্দ এবং ডান ভেন্ট্রিকলের মায়োকার্ডিয়াল হাইপারট্রফির লক্ষণগুলি প্রকাশিত হয় ("পালমোনারি হাইপারটেনশন" দেখুন)।
6. ফুসফুসের বায়োপসি। রোগ নির্ণয় যাচাই করার জন্য ফুসফুসের টিস্যু বায়োপসি করা হয়। শুধুমাত্র একটি খোলা ফুসফুসের বায়োপসি তথ্যবহুল। বায়োপসি ফুসফুসের ইন্টারস্টিটিয়ামে মসৃণ পেশী তন্তুর বিস্তৃত বিস্তার প্রকাশ করে।

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের জন্য স্ক্রিনিং প্রোগ্রাম

1. সাধারণ রক্ত এবং প্রস্রাব পরীক্ষা।
2. জৈব রাসায়নিক রক্ত পরীক্ষা - কোলেস্টেরল, ট্রাইগ্লিসারাইড, মোট প্রোটিন, প্রোটিন ভগ্নাংশ, বিলিরুবিন, ট্রান্সমিনেস নির্ধারণ।
3. ফুসফুসের এক্স-রে পরীক্ষা।
4. প্লুরাল ফ্লুইড পরীক্ষা - রঙ, স্বচ্ছতা, ঘনত্ব, সাইটোলজি, জৈব রাসায়নিক বিশ্লেষণ (কোলেস্টেরল, ট্রাইগ্লিসারাইড, গ্লুকোজ নির্ধারণ) মূল্যায়ন।
5. ইসিজি।
6. পেটের অঙ্গ এবং কিডনির আল্ট্রাসাউন্ড।
7. খোলা ফুসফুসের বায়োপসি, তারপরে বায়োপসি নমুনার হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষা।

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের চিকিৎসা

লিম্ফ্যানজিওলিওমায়োমাটোসিসের জন্য স্ট্যান্ডার্ড চিকিৎসা হল ফুসফুস প্রতিস্থাপন, তবে গ্রাফ্টে রোগটি পুনরাবৃত্তি হতে পারে। প্রোজেস্টিন হরমোন থেরাপি, ট্যামোক্সিফেন এবং ওফোরেক্টমির মতো বিকল্প চিকিৎসা সাধারণত অকার্যকর। নিউমোথোরাক্সও সমস্যাযুক্ত হতে পারে কারণ এটি ঘন ঘন পুনরাবৃত্তি হতে পারে, দ্বিপাক্ষিক হতে পারে এবং স্ট্যান্ডার্ড থেরাপির প্রতিরোধী হতে পারে। পুনরাবৃত্ত নিউমোথোরাসের জন্য ফুসফুসের ডেকোরটিকশন, প্লুরোডেসিস (ট্যালক বা অন্যান্য পদার্থ সহ), অথবা প্লুরেক্টমি প্রয়োজন। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে, রোগীরা লিম্ফ্যানজিওলিওমায়োমাটোসিস ফাউন্ডেশন থেকে মানসিক সহায়তা পেতে পারেন।

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিসের পূর্বাভাস কী?

লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস রোগের অত্যন্ত বিরলতা এবং লিম্ফ্যাঞ্জিওলিওমায়োমাটোসিস রোগীদের ক্লিনিকাল অবস্থার উল্লেখযোগ্য পরিবর্তনশীলতার কারণে এর পূর্বাভাস অস্পষ্ট। সাধারণত, রোগটি ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়, যা অবশেষে শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা এবং মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে, তবে আয়ুষ্কাল বিভিন্ন উৎসের মধ্যে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। রোগীদের সচেতন থাকা উচিত যে গর্ভাবস্থায় রোগের অগ্রগতি দ্রুত হতে পারে। রোগ নির্ণয়ের পর থেকে গড় বেঁচে থাকার সময় প্রায় 8 বছর।