^

স্বাস্থ্য

A
A
A

লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিস রোগ নির্ণয়

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের ল্যাবরেটরি বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ: পেরিফেরাল রক্তের প্যাটার্নে পরিবর্তন, কিছু জৈব যৌগিক পরামিতি এবং লিম্ফোসাইট-মনোকাইটিক মদের মাঝারি প্লোকোসটোসিস। সবচেয়ে ঘন ঘন অ্যানিমিয়া এবং thrombocytopenia সনাক্ত। অ্যানিমিয়া সাধারণত নরমোক্যাটিক হয়, অপর্যাপ্ত রিকিকুলোসাইটোসিস, কারণ লাল কোষের অন্তর্নিহিত ধ্বংস এবং TNF এর নিরোধক প্রভাবের কারণে। থ্রম্বোকোসাইটোপেনিয়া একটি আরও ডায়াগনস্টিক্যালি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান যা সিন্ড্রোমের কার্যকলাপের ডিগ্রী এবং চিকিত্সা কার্যকলাপের মূল্যায়ন করার অনুমতি দেয়। লিউকোসাইটের সংখ্যা আলাদা হতে পারে, তবে 1 μL প্রতি কম পরিমাণে নিউট্রোফিল স্তরের সাথে লিউকোপেনিয়া প্রায়শই পাওয়া যায়। হাইপারবাসোফিলিক সাইপল্লাজম সহ এটিপিকাল লিম্ফোসাইটগুলি প্রায়ই লিউকোসাইট সূত্রের মধ্যে পাওয়া যায়।

পেরিফেরাল রক্ত cytopenia সাধারণত hypocellularity বা হাড় মজ্জা dysplasia সঙ্গে যুক্ত করা হয় না। বিপরীতে, অস্থি মজ্জা রোগের দেরী পর্যায়ে বাদে কোষ উপাদানগুলিতে সমৃদ্ধ। জি। জাঙ্কার মতে, 65 জন রোগীর ২/3 রোগী হাড় মজ্জাতে কোন পরিবর্তন দেখায় না বা পরিপক্বতা এবং হাইপোকেল্লুরিটির ব্যাঘাত ছাড়াই নির্দিষ্ট পরিবর্তনগুলি করে। হেমোফাগোসাইটোসিসের ঘটনাটি সব রোগীর মধ্যে সনাক্ত করা হয় না, এবং প্রায়ই হাড়ের মজ্জা এবং অন্যান্য প্রভাবিত অঙ্গগুলির পুনরাবৃত্তি শুধুমাত্র হেমোফাগোসাইটিক কোষ সনাক্ত করতে পারে।

রক্তের বায়োকেমিক্যাল গঠনে পরিবর্তনগুলি আরও বৈচিত্র্যময়। তাদের মধ্যে প্রভাবশালী চর্বি বিপাক এবং লিভার ফাংশন ব্যাধি চিহ্নিতকারী সূচক। সুতরাং, অপব্যবহার lipometabolism বৃদ্ধি prelipoproteidov খুব কম ঘনত্ব ভগ্নাংশ চতুর্থ বা পঞ্চম প্রকার বৃদ্ধি ম্যাচ ট্রাইগ্লিসেরাইড প্রমাণ হাইপারলিপিডেমিয়া রোগীর 90-100% এ প্রকাশ এবং সম্ভবত লিপোপ্রোটিন লাইপেস সংশ্লেষণ TMF এর বাধাদানের জন্য প্রয়োজনীয় এর সাথে সম্পর্কিত উচ্চ ঘনত্বের লিপোপ্রোটিন, কমে ট্রাইগ্লিসারাইড এর লিপিড hydrolysis বাস্তবায়ন। উচ্চতর ট্রাইগ্লিসারাইড মাত্রা রোগ কার্যকলাপ একটি নির্ভরযোগ্য পরিমাপ।

হাইপারট্রান্সামাসেমিয়া (আদর্শের 5-10 গুণ বেশি) এবং হাইপারবিলাইউবিনিমিয়া (২0 টি পর্যন্ত মান) এর ফ্রিকোয়েন্সি, এই রোগের ক্রমবর্ধমান বৃদ্ধি, 30-90% শিশুদের মধ্যে সনাক্ত করা হয়। প্রায়শই বিভিন্ন প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার চরিত্রগত বৈশিষ্ট্যগুলি যেমন ফেরিিটিন, ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেস (এলডিএইচ), হাইপোনগ্র্রিমিয়া এবং হাইপোপ্রোটিনিমিয়া / হাইপালবুমিনিমিয়ায় বৃদ্ধি পাওয়া যায়।

হেস্টোমেটিস সিস্টেমের সূচকগুলির মধ্যে, 74-83% শিশুর রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে ফাইব্রিনজেনের মাত্রা হ্রাস ডায়াগনস্টিক্যালি উল্লেখযোগ্য। সম্ভবত হিপোফাইব্রিনোজিমিয়া ম্যাক্রোফেজগুলির দ্বারা প্লামিনোজেন অ্যাক্টিভেটরগুলির বর্ধিত উত্পাদন সম্পর্কিত। একই সময়ে, কোগুলোগ্রামের পরামিতিগুলির লঙ্ঘন, যা ডিআইআইসি সন্দেহভাজন, বা প্রোট্রম্বিন জটিলের কারণগুলির অভাব সনাক্ত করে, তা সাধারণত সনাক্ত হয় না। হেমোফাগ্যাসিক সিন্ড্রোম হেমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিস হ'ল থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া এবং হাইফোফিবিনোজিমিয়া দ্বারা সৃষ্ট।

ইমিউনোলজিক্যাল ডিসঅর্ডারগুলি সেলুলার সাইটোটক্সিয়াসিটির কার্যকলাপের হ্রাসের দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করে, প্রাথমিকভাবে এন কে কোষগুলির কার্যকলাপের হ্রাসের কারণে। তাদের ক্ষমা করার সময় তাদের কার্যটি আংশিকভাবে স্বাভাবিক করা যেতে পারে তবে সম্পূর্ণরূপে টিকেএম পরে পুনরুদ্ধার করা হয়। এই রোগের সক্রিয় পর্যায়ে, সক্রিয় লিম্ফোসাইটস (সিডি ২5 + এইচএলএ-ডিআর +) এবং সাইটিকাইনস (আইএফএন, টিএনএফ, দ্রবণীয় আইএল -2 রিসেপ্টর, 1L-J, C-6) ক্রমবর্ধমান সংখ্যা নির্ধারণ করা হয়।

প্যাথোলজিক্যাল পরিবর্তন

লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের মর্ফোলজিকাল স্তরটি হিমোফাগোসাইটোসিসের সাথে লিম্ফোহিস্টিওসাইটিক অনুপ্রবেশ, যা প্রধানত অস্থি মজ্জা, স্প্লিন, লিম্ফ নোডস, সিএনএস, লিভার, থিমাস।

হস্টিওসাইটগুলি পরিপক্ক সাধারণ ম্যাক্রোফেজগুলির মার্কার বহন করে এবং ম্যালিগন্যান্টের সাইটিলজিকাল লক্ষণ এবং মাইটোটিক ক্রিয়াকলাপ বৃদ্ধি পায় না। হিমোফাগোসাইটোসিস হেমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের প্রধান, কিন্তু অনির্দিষ্ট, প্যাথোলজিক্যাল মর্ফোলজিকাল লক্ষণ। রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে হেমোফাগোসাইটোসিসের অনুপস্থিতি বা থেরাপির প্রভাবের অন্তর্নিহিত অন্তর্ধানের কারণে 30-50% রোগীর ক্ষেত্রে হিস্টোপ্যাথোলজিক্যাল অ্যাসেসমেন্টটি কঠিন। কিছু লেখক রোগীর বৃদ্ধি এবং রোগের সময়কালের সাথে লিম্ফোহিস্টিওসাইটিক অনুপ্রবেশের ডিগ্রী এবং হেমোফাগোসাইটোসিসের উপস্থিতি সম্পর্কিত।

একটি নিয়ম হিসাবে, সাইপটেনিয়া এবং স্প্লেনোমেগলি উপস্থিতি, যা হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের বাধ্যতামূলক লক্ষণ, হ'ল অস্থি মজ্জের সময়মত পরীক্ষা করা হয়। অস্থি মজ্জা প্রাথমিক পরীক্ষার সময়, হেমোফাগোসাইটোসিস শুধুমাত্র 30-50% রোগীর মধ্যে পাওয়া যায়। অস্থি মজ্জা প্যাচারের নেতিবাচক ফলাফলগুলি সহ ট্রাফিন বায়োপসি বহন করা বাধ্যতামূলক, তবে তার ডায়াগনস্টিক ক্ষমতাগুলিও সীমিত। এই রোগের "উন্নত" পর্যায়ে, হাড়ের মজ্জা সেলুলারটি হ্রাস পেয়েছে, যা ভুলভাবে পুনরুত্থাপক রক্তের রোগের পক্ষে বা কেমোথেরাপির পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হিসাবে বিবেচিত হতে পারে।

হেমোফাগোসাইটোসিস খুব কমই লিম্ফ নোডগুলিতে পাওয়া যায়, রোগের পরবর্তী পর্যায়ে ব্যতিক্রম ছাড়াও। যকৃতের অঙ্গসংস্থান অধ্যয়নের ডায়াগনস্টিক ক্ষমতা বেশ সীমিত আছেন: hemophagocytosis খুব কমই সনাক্ত Kupffer কোষের বিস্তার মধ্যপন্থী, কিন্তু সামগ্রিক কলাস্থান দীর্ঘস্থায়ী ক্রমাগত হেপাটাইটিস প্রতিম রোগের অন্য প্রকাশ উপস্থিতি, একটি গুরুত্বপূর্ণ অতিরিক্ত নির্ণায়ক hemophagocytic lymphohistiocytosis হতে পারে। Hemophagocytic কার্যকলাপ প্রায় সবসময় সনাক্ত করা হলে আমি প্লীহা, কিন্তু প্রযুক্তিগত সমস্যার কারণে প্লীহা বায়োপসি খুব কমই সম্পন্ন করা হয়।

একটি মোটামুটি উজ্জ্বল এবং ঘন স্নায়ুরোগের উপসর্গগুলির সাথে, এটির গঠনমূলক ভিত্তিটি সাধারণত পুরুষদের এবং মস্তিষ্কের পদার্থের লিম্ফোহিস্টিওসাইটিক অনুপ্রবেশকে প্রতিনিধিত্ব করে। নিজেই, এটি কোন নির্দিষ্ট লক্ষণ নিরর্থক। হেমোফাগোসাইটোসিস সর্বদা উচ্চারিত হয় না; গুরুতর ক্ষেত্রে, মস্তিষ্কের পদার্থের নেকোসিসের একাধিক ফোকাস উচ্চারণযুক্ত ভাস্কুলার অক্সুলেশন ছাড়াই পাওয়া যায়।

অন্যান্য অঙ্গে, হেমোফাগোসাইটোসিসের ছবি খুব কমই সনাক্ত করা হয়।

trusted-source[1], [2], [3], [4]

নিদানবিদ্যা

উপরে দেখানো হয়েছে, হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের কথিত রোগ নির্ণয় করা অত্যন্ত কঠিন। নির্ণয়ের অসুবিধা নির্দিষ্ট ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার লক্ষণ একটি ঘাটতি সঙ্গে যুক্ত করা হয়। নির্ণয় করার জন্য সমস্ত অনাক্রম্য, ক্লিনিকাল, পরীক্ষাগার, এবং রূপকীয় তথ্য বিশদ, ব্যাপক মূল্যায়ন প্রয়োজন।

রোগের প্যাথোনিয়ামোমনিক লক্ষণ অনুপস্থিতি, ইন্টারস্টিটিউট সোসাইটি ফর দ্য স্টাডি অব হস্টিওসাইটিক ডিজিজেস নিম্নলিখিত নির্ণায়ক মানদণ্ড প্রস্তাব করেছে (1991)।

হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের জন্য ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড, 1991।

ক্লিনিকাল মানদণ্ড:

  1. 7 দিনের বেশি জ্বর> 38.5 ডিগ্রী।
  2. Splenomegaly 3 এবং আরো, ব্যয়বহুল খিলান প্রান্ত থেকে দেখুন।

ল্যাবরেটরি মানদণ্ড:

  1. 1. জীবাণু বা gipokletochnosti myelodysplastic পরিবর্তন অস্থি মজ্জা মধ্যে অভাবে কমপক্ষে 2 জন্য ক্ষত সঙ্গে পেরিফেরাল রক্ত cytopenias: (হিমোগ্লোবিন কম 90 গ্রাম / এল, প্লেটলেট কম 100 × 10 9 / এল, neutrophils কম 1.0 × 10 9 / এল) ।
  2. 2. হাইপারট্রাইলেবিরিয়ামিমিয়া এবং / অথবা হিপোফাইব্রিনোজিমিয়া (ট্রাইগ্লিসিসিডেমিয়া> 2.0 মিমিল / লি; ফাইব্রিনোজেন <1.5 গ্রাম / লি)।

হিস্টোপ্যাথোলজিকাল মানদণ্ড:

  1. অস্থি মজ্জা, স্প্লিন বা লিম্ফ নোডের মধ্যে হেমোফাগোসাইটোসিস।
  2. ম্যালিগন্যান্ট কোন লক্ষণ।

দ্রষ্টব্য: পারিবারিক হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিস রোগ নির্ণয় শুধুমাত্র পারিবারিক ইতিহাসের সাথে সম্পর্কিত বিবাহের সাথে প্রতিষ্ঠিত হয়।

মন্তব্যসমূহ: অতিরিক্ত মানদণ্ড দীর্ঘস্থায়ী ক্রমাগত হেপাটাইটিস টাইপ দ্বারা যকৃতে সিএসএফ mononuclear প্রকৃতি, histological ছবিতে pleocytosis উপস্থিতিতে ব্যবহার করা যেতে পারে যেমন এবং প্রাকৃতিক হত্যাকারী কোষ কার্যকলাপ কমে গেছে। অন্যান্য ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার লক্ষণ, যা একসঙ্গে উপসর্গ বাকি সঙ্গে hemophagocytic lymphohistiocytosis নিম্নলিখিত নির্ণয়ের ইঙ্গিত হতে পারে: meningoencephalitis ধরন, লিম্ফাডেনোপ্যাথী, জন্ডিস ফুসকুড়ি, এলিভেটেড লিভার এনজাইম, giperferritinemiya, hypoproteinemia, hyponatremia এর স্নায়বিক উপসর্গ। যদি হেমোফাগোসাইটোসিসের প্রকাশ পাওয়া যায় না, তবে এটি মর্ফোলজিক্যাল নিশ্চিতকরণের অনুসন্ধান চালিয়ে যেতে হবে। অভিজ্ঞতায় দেখা গেছে যে যদি খোঁচা এবং / অথবা অস্থি মজ্জা trepanobiolsiya diagnosticity অন্য অঙ্গ (প্লীহা বা লিম্ফ নোড) এর খোঁচা বায়োপসি ব্যয়, সেইসাথে নির্ণয়ের সমর্থনযোগ্য অস্থি মজ্জা পুনরায় পরীক্ষা নিশ্চিত করতে হবে না।

জ্বর, cytopenia (3 লাইনের 2-পুরুষ), স্প্লেনোমেগালি, hypertriglyceridemia, এবং / অথবা gipofibrinogenemia এবং hemophagocytosis: প্রাথমিক নির্ণয়ের hemophagocytic lymphohistiocytosis জন্য এই রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ডটি অনুযায়ী একটি 5 মানদণ্ড থাকা আবশ্যক। রোগের পারিবারিক ফর্ম নিশ্চিত করার জন্য, একটি ইতিবাচক পারিবারিক ইতিহাস বা সম্পর্কিত বিবাহ প্রয়োজন।

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক

হেমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিসের সাথে পার্থক্যযুক্ত রোগের পরিধি বেশ বড়। এই ভাইরাল সংক্রমণ, ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ, leishmaniasis হয়; রক্তের রোগ - হেমোলাইটিক এবং অ্যাপ্লাস্টিক অ্যানিমিয়া, মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম, মিলিত ইমিউনডফেসিশিয়েন্সি। হিমোফাগোসাইটিক লিম্ফোহিস্টিওসাইটোসিস গুরুতর সিএনএসের ক্ষতিকারক উপায়ে ঘটতে পারে।

অন্যান্য gistiotsitozaii সঙ্গে ডিফারেনশিয়াল রোগনির্ণয়ের multisystem জড়িত থাকার কোন কিছুর অভাব নেই ল্যাঞ্জারহান্স কোষ সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য বিকল্প histiocytosis kpassov। hemophagocytic lymphohistiocytosis হিসাবে, এবং একটি মাল্টি সংস্করণ hemophagocytic lymphohistiocytosis অসুস্থ শিশুদের শিশু এবং iozrasta কিন্তু hemophagocytic lymphohistiocytosis সবসময় otsutsvuet পারিবারিক ইতিহাস হবে। ক্লিনিকাল পার্থক্য থেকে hemophagocytic lymphohistiocytosis সঙ্গে সবচেয়ে চরিত্রগত হাড় ক্ষত, যা hemophagocytic lymphohistiocytosis এবং চরিত্রগত ফুসকুড়ি {seborrhea ধরণ) ঘটতে না, যা ঘটে না যখন lymphohistiocytosis হয়। সিএনএস রোগ, যা hemophagocytic lymphohistiocytosis সঙ্গে মামলার 80% ঘটে, hemophagocytic lymphohistiocytosis সঙ্গে অত্যন্ত বিরল। পিজিএলজি এবং জিসিআর-এর মধ্যে সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য পার্থক্যগুলির মধ্যে একটি হলো মর্ফোলজিক্যাল এবং ইমিউনোস্টোকেমিক্যাল বৈশিষ্ট্য। টিসি, কোন অপবিত্রতা লিম্ফোসাইট এবং histiocytes এর hemophagocytic lymphohistiocytosis প্রাপ্তিসাধ্য monoclonal বিস্তার এ অনুপ্রবেশ, সেইসাথে অবক্ষয় এবং lymphoid hemophagocytosis লক্ষণ। কোষগুলিতে সিডিএল অ্যান্টিজেন, এস-100 প্রোটিন, বেনব্র্যাক গ্রানুল।

trusted-source[14], [15],

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.