^

স্বাস্থ্য

A
A
A

লিম্ফোগিস্টিওসাইটোসিসের চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

অধিকাংশ ক্ষেত্রে রোগ মারাত্মক হয়, hemophagocytic lymphohistiocytosis প্রথম সার্ভে এক, রিপোর্ট রোগের প্রথম লক্ষণ সূত্রপাত পর গড় আয়ু 6-8 সম্পর্কে সপ্তাহ পর্যন্ত। কেমো- এবং ইমিউনোস্পপ্রেসভ থেরাপি এবং টিসিএম / টিএসসিএ'র আধুনিক প্রোটোকলের প্রবর্তনের পূর্বে, গড় আয়ু ছিল 2-3 মাস।

জি Janka, 1983 বছরে সাহিত্য পর্যালোচনা দেখানো মতে, 101 রোগীদের 40 রোগের দ্বিতীয় মাসে, রোগের প্রথম মাসের মধ্যে মারা যান অন্য 20, রোগীদের শুধুমাত্র 12% ছয় মাসের অধিক পাশ, 3 টি শুধুমাত্র একটি শিশুর বেঁচে।

Hemophagocytic lymphohistiocytosis প্রয়োগের সাথে প্রথম বাস্তব থেরাপিউটিক সাফল্য 2 শিশু, যা সম্পূর্ণ মওকুফ (1980) প্রাপ্ত অনুমোদিত VP16-213 (ভিপি-16) epipodophyllotoxin যায়নি। তবে, ভবিষ্যতে, উভয় শিশু সিএনএস ক্ষতি সঙ্গে একটি পুনরুজ্জীবন উন্নত, যা 6 মাস পরে একটি মারাত্মক ফলাফল এবং নির্ণয়ের 2 বছর পরে শেষ। ভিপি -16 রক্তের মস্তিষ্ক বাধা অতিক্রম না যে সত্য থেকে কাজ এ। ফিসারালাল 1985 সালে, চারটি শিশু ভিপি -16, মাইটোথেরেকসেটের আন্তঃস্থায়ী ব্যবস্থার সংমিশ্রণে স্টেরয়েড, বা ক্র্যানিয়াল বিকিরণ মিলিত হয়। প্রকাশের সময় সমস্ত চারটি শিশু 13 -২7 মাসের ক্যাটেবিনিসের সঙ্গে মওকুফের মধ্যে ছিল।

আলোচনার বিষয় মাধ্যমিক টিউমার বিকাশের সম্ভাবনার কারণ epipodophyllotoxin ডেরাইভেটিভস বৃহৎ মাত্রায় ব্যবহার, কিন্তু এতদূর সাহিত্যে, সেখানে প্রাথমিক hemophagocytic lymphohistiocytosis সঙ্গে একটি সন্তানের (MDS) myelodysplastic সিন্ড্রোম উন্নয়নের উপর শুধুমাত্র একটি রিপোর্ট, 6.9 গ্রাম মোট প্রাপ্তির / etoposide এর মি 2 পরিচালিত হয় intravenously এবং 13 6 গ্রাম / মুখে মুখে m2, এবং 3.4 গ্রাম / মি 2 teniposide। উপরন্তু, hemophagocytic lymphohistiocytosis অনেক বেশি সুযোগ থেকে মৃতু্য ঝুঁকি, আরও মাধ্যমিক টিউমার গ্রহণ করতে, যাতে lymphohistiocytosis জন্য মৌলিক চিকিত্সা etoposide হয়।

প্রাথমিক lymphohistiocytosis রোগীদের - 1993 সালে godu জেএল স্টিফেন immunosuppressive ওষুধের angitimotsitarnogo প্রাণী বা উদ্ভিদদেহের কলায় প্রাপ্ত একধরনের প্রোটীন {ATG) এবং cyclosporine একটি সফল ব্যবহারের রিপোর্ট। ATG এবং cyclosporin A প্রাপ্ত 6 সন্তানের মধ্যে 5 জন, একটি মওকুফ পাওয়া গেছে, এক রোগী গুরুতর প্রগতিশীল সিএনএস জ্বরের কারণে মারা যান। cyclosporine এবং ATG, গত এক সহ - - উপাদান এক pretransplantation কন্ডিশনার প্রশাসনের (busulfan এবং cyclophosphamide সহ) যেমন চিকিত্সা প্রোটোকলের আরও উন্নতি এই immunosuppressive ওষুধের অন্তর্ভুক্তি সঙ্গে যুক্ত ছিল।

এটা লক্ষনীয় যে বৃহত্তর ক্লিনিকাল মওকুফ immunosuppressive থেরাপির এক সমন্বয় ব্যবহার করে অর্জনের সম্ভাবনা সত্ত্বেও, সবসময় (hepato- বা স্প্লেনোমেগালি, রক্তশূন্যতা, hypertriglyceridemia, হ্রাস এন কে-সেল কার্যকলাপ, রক্ত এবং অন্যান্য সক্রিয় লিম্ফোসাইট এর মাত্রা বেড়ে রোগের পৃথক জৈব বা ক্লিনিকাল লক্ষণ সংরক্ষণ করা হয় ।), যা শুধুমাত্র hemophagocytic lymphohistiocytosis পূর্ণ এবং আংশিক মওকুফ সম্পর্কে কথা বলার জন্য অনুমতি দেয় না। শুধুমাত্র আমূল চিকিত্সা বিকল্প কোন allogeneic দাতা থেকে অস্থি মজ্জা এর প্রতিস্থাপন করা হয়।

বর্তমানে, প্রবৃত্ত প্রাথমিক hemophagocytic lymphohistiocytosis প্রশমনের দুই থেরাপিউটিক অপশন পরিবেশন করে: HLH -94 প্রোটোকল etoposide, dexamethasone, cyclosporin A এবং intrathecal মিথোট্রেক্সেট বা প্রোটোকল হাসপাতালে নেকাবে থেকে 1997 godu এন Oabado প্রস্তাব নিয়ে গঠিত, প্যারিস (প্রোটোকল সুপারিশ ESID / EBMT ওয়ার্কিং পার্টির), metilprednieolon, cyclosporin এ, ATG এবং intrathecal মিথোট্রেক্সেট এবং depomedrol গঠিত। এর সাথে সম্পর্কিত বেমানান বা সামঞ্জস্যপূর্ণ সম্পর্কহীন - - দাতা উভয় প্রোটোকল থেকে সম্পর্কিত বা বিকল্প সামঞ্জস্যপূর্ণ পরবর্তী বাঁধাই allogeneic BMT / জিএসকে পরোক্ষভাবে।

এইচএলজি থেরাপির প্রোটোকল (নাডা জাবদো, হ্যাপিটাল নেকার - এনফেন্টস হ্যালাদস), 1997

নির্ণয়ের মুহূর্ত থেকে:

  1. methylprednisolone:
  • ডি 1 -> ডি 2: 5 এমজি / কেজি / ডি 2 ইনজেকশন (48 ঘন্টা);
  • ডি 3 - »ডি 4: 3 এমজি / কেজি / ডি (48 ঘন্টা);
  • ডি 4: ২ এমজি / কেজি / ডি,
  • তারপর রোগ নিয়ন্ত্রণ (1 মাসের মধ্যে) বাতিল না হওয়া পর্যন্ত ক্রমবর্ধমান হ্রাস।
  1. এসিএ চক্র:
  • প্রতিদিন 5 দিন প্রতিদিন 10 মি.গ্রা / কেজি / ঘ।
  • D1- এর শুরুতে, 6-8 ঘন্টা (5 মিলিগ্রাম গ্লুকোজ 5% প্রতি 25 এমজিএর ATG) এর জন্য IV প্রবাহের আকারে।
  1. Ceclosporin একটি:
  • ATG শুরু হওয়ার 48-72 ঘণ্টার শুরু;
  • 3 মিলিগ্রাম / কেজি / ডি সাইক্লোসোমারিনমিয়া 200 এনজি / এমএল স্তর পৌঁছানোর আগে দীর্ঘমেয়াদী ইনটেনসিভ ইনজেকশন আকারে; চিকিত্সা প্রতি OS - যখনই সম্ভব।
  1. Intrathecal MTX:

ডস: বয়স:

6 মিলিগ্রাম / 0-1 বছর

8 mg / 1-2 বছর

10 মিলিগ্রাম / 2-3 বছর

12 মিলিগ্রাম / 3 বছর

+ Depomedrol 20 এমজি বা যথাযথ হিসাবে dexa। ডোজ

  1. Intrathecal থেরাপি মোড:
  • কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের সাথে জড়িত:
    • সপ্তাহে 2 বার 2 সপ্তাহের জন্য
    • 1 সপ্তাহ প্রতি সপ্তাহে 1 সপ্তাহ
    • আরও - উত্তর নির্ভর করে অ্যাডমিন: একটি নিয়ম হিসাবে, TGSK এক সপ্তাহ পর্যন্ত 1 সপ্তাহ;
  • সিএনএস জড়িত থাকার অনুপস্থিতিতে:
    • 1 প্রতি 6 সপ্তাহ, টিএসসিসি পর্যন্ত
    • তাত্ক্ষণিক ভবিষ্যতে যদি টিএসসিসি পরিকল্পনা না করা হয় তবে ইন্ট্র্যাথলিক থেরাপি বাতিল করা হয়।
    • কোন 8 আইটি ইনজেকশন বেশী।

২00২ সালে, ইন্টারন্যাশনাল সোসাইটি ফর দ্য স্টাডি অব হিস্টিওসাইটিক রোগসমূহের প্রোটোকলের ফলাফলের সংক্ষিপ্ত বিবরণ। 113 জন রোগীর মধ্যে 88 জন বিশ্লেষিত হয়েছে, থেরাপির কার্যকর ছিল: শেষ পর্যবেক্ষণের সময় টিএসসিটি সঞ্চালিত না হওয়া পর্যন্ত রোগীরা বেঁচে গিয়েছিলেন বা মরতে রয়েছেন। ২006 সালে চার্দিন এম এট আলী দ্বারা চিত্তাকর্ষক তথ্য প্রকাশিত হয় (ফরাসি গবেষক দল হাসপাতালে নেকাবে-Enfants Malades থেকে উ: ফিশার নেতৃত্বে), উভয় সংশ্লিষ্ট এবং বিকল্প দাতা, যা তাদের কেন্দ্রে অনুষ্ঠিত হয় থেকে 48 HSCT রোগীদের জিএলজি বিশ্লেষণের ফলাফল বিষয়ে। সামগ্রিকভাবে বেঁচে থাকা 58.5% (5.8 বছরের মধ্যবর্তী ফলো-আপ, সর্বাধিক ফলো-আপ ২0 বছর)। লেখকের মতে, রোগ সক্রিয় পর্যায়ে রোগীর haploidentical দাতা থেকে HSCT পাবেন, এই শর্তগুলির দুর্নীতি প্রত্যাখ্যানের বৃহত্তর ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে যুক্ত HLH অধীনে সাল থেকে খারাপ পূর্বাভাসের আছে। বারো রোগীদের প্রত্যাখ্যান (এন = 7), বা দুর্নীতির একটি দ্বিতীয় ক্ষতি, যা GLH পুনরাবৃত্তি (n <5) ফলে 2 transplantations প্রাপ্ত। দাতা chimerism> 20% (লিকোয়েটস দ্বারা) সব রোগীদের মধ্যে স্থিতিশীল ক্ষয় অর্জন করা হয়েছিল। এর আগে আরো বারবার জোর দিয়ে বলেন যে HLH রোগীদের জন্য {এস সি টি SCT জন্য অন্যান্য অধিকাংশ সূত্রানুযায়ী) মিশিয়ে chimerism অসদৃশ মওকুফ এবং অ্যাক্টিভেশন সিন্ড্রোম লিম্ফোসাইট / ম্যাক্রোফেজ অ-পুনর্নবীকরণ বজায় রাখার জন্য যথেষ্ট। TSCC এর পরে দীর্ঘমেয়াদি প্রভাবগুলির সাথে, ২8 টি জীবিত রোগীর (7%) মধ্যে মাত্র 2 টি স্নায়ু স্নায়বিক রোগ। এই গবেষণায় চিকিত্সক এস সি টি SCT টু ডেট আছে HLH থেরাপির শুধুমাত্র আমূল পদ্ধতি যে রায়, উপস্থিতি অথবা একটি "আদর্শ" অভাবে নির্বিশেষে অর্থাত HLA-মিলেছে সংশ্লিষ্ট দাতাদের নিশ্চিত।

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.