কি থ্রোনসাংসাথোপ্যাথী provokes?
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 19.10.2021
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
অর্জিত থ্রম্বোকসপট্যাটি প্লেটলেট কার্যকরী বৈশিষ্ট্য লঙ্ঘন অনেক কমই অগ্রসর সংক্রামক এবং সোমাটিক রোগ পরিলক্ষিত হয়, কিন্তু এটা খুব কমই হেমারেজিক সিন্ড্রোম উন্নয়নের সঙ্গে সংশ্লিষ্ট। এই রোগ একটি হেমারেজিক সিন্ড্রোম উন্নয়ন প্রায়ই উদ্দেশ্য ফিজিওথেরাপি (ইউএইচএফ, ইউএফও), অথবা কার্যকরী কার্যকলাপ বাধা আকারে পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া থাকার ওষুধ কুপিত প্লেটলেট (ঔষধি, iatrogenic thrombocytopathy)।
অর্জিত ড্রাগ trombotsitopaty প্রায়ই হেমারেজিক সিন্ড্রোম trombotsitoaktivnyh প্রস্তুতি একই দীক্ষা দ্বারা আলোড়ন সৃষ্টি করে। trombotsitoaktivnyh প্রস্তুতি মধ্যে এটি একটি বিশেষ জায়গা acetylsalicylic অ্যাসিড, যা ছোট মাত্রায় (2.0-3.5 মিলিগ্রাম / কেজি) প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন বাধা, হেমোরেজিক সিন্ড্রোম উন্নয়নে উদ্দীপক দখল করে, কিন্তু উচ্চতর মাত্রায় (10 মিলিগ্রাম / কেজি) এ prostacyclin সংশ্লেষের বাধা - আনুগত্য নিষেধাত্মক এবং ক্ষতিগ্রস্ত ভাস্কুলার প্রাচীরের প্লেটলেট সংগ্রাহক, যার ফলে থ্রোবোজেনেসিসের প্রচার।
অর্জিত থ্রম্বোসাইটোপিটি হিমোব্লাস্টোসিস, বি 1২-ডিপোজিটি অ্যানিমিয়া, রেনাল এবং হেপাটিক অভাব, ডি.আই.সি সিনড্রোম, স্কুইভি এবং এন্ডোকিনাপ্যাথিতে পাওয়া যায়।
Thrombocytopathy প্রয়োজনীয় ক্রয় যখন রোগীর বংশতালিকা বিশ্লেষণ করা, অচেনা বংশগত ফরম thrombocytopathia বাদ দেওয়ার তাদের বাবা ও আত্মীয় থেকে প্লেটলেট একটি কার্মিক মূল্যায়ন আচার। অ্যামিনো অ্যাসিড, শর্করা, লিপিড এবং যোজক কলা কিছু উত্তরাধিকারসূত্রে রোগ এছাড়াও মাধ্যমিক thrombocytopathy (Marfan সিনড্রোম, Ehlers-Danlos সিনড্রোম, glycogenoses) দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয়।
বংশগত থ্রোনসোমিথোপ্যাটিটি হিমস্ট্যাটিক ফাংশনগুলির লঙ্ঘন দ্বারা অনুপস্থিত প্ল্যাটলেটগুলির জিনগতভাবে নির্ধারিত জৈবরাসায়নিক বা কাঠামোগত অস্বাভাবিকতার একটি গ্রুপ। বংশগত thrombocytopathia সবচেয়ে সাধারণ hemostasis এর জেনেটিকালি নির্ধারিত খুঁত, পৌনঃপুনিক ভাস্কুলার প্লেটলেট টাইপ রক্তপাত, এবং, সম্ভবতঃ জনসংখ্যার 5-10% সঙ্গে রোগীদের 60-80% এর মধ্যে ধরা হয়।
আণবিক এবং কার্যকরী রোগের ধরন উপর নির্ভর করে, নিম্নলিখিত ধরনের বংশগত থ্রোনসোমিথোপ্যাথিকে পৃথক করা হয়:
- প্যাথলজি ঝিল্লি প্রোটিন - রিসেপ্টর (গ্লাইসোপ্রোটিন) কোলাজেন endothelium চাই, ভন Willebrand ফ্যাক্টর, thrombin বা fibrinogen - দেখানো হয় লঙ্ঘন আনুগত্য এবং / অথবা প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন
- প্লেটলেট সক্রিয় অপূর্ণতা (সিন্ড্রোম "ধূসর" প্লেটলেট), alpha- এবং প্লেটলেট, জমাট বাঁধা সক্রিয়তার এবং প্লেটলেট থ্রম্বাস গঠনে জড়িত জিনিষের সঙ্গে বেটা-দানা অভাবে। প্লেটলেট অ্যাক্টিভেশন এবং সমষ্টি, বিলম্বিত জমাটবদ্ধ, প্রত্যাহার এবং প্লেটলেট থ্রোব্রাস গঠনের লঙ্ঘন দ্বারা ত্রুটিটি প্রকাশ করা হয়
- আরাকডোনিক অ্যাসিডের বিপাক লঙ্ঘন - থ্রোবোক্সেন এ 2 এবং প্লেটলেট সংগ্রাহকের সংশ্লেষণের লঙ্ঘন দ্বারা উদ্ভাসিত হয়
- CA 2+ আয়নের সংহতির লঙ্ঘন - সমস্ত ধরনের প্লেটলেট সংগ্রাহকের লঙ্ঘন দ্বারা আগত
- তৃতীয় প্লেটলেট ফ্যাক্টরটির অভাব - রক্ত জমাট বাঁচানোর দ্বারা প্লেটলেট এবং রক্ত জমাট বাঁধাগুলির মধ্যে মিথষ্ক্রিয়া লঙ্ঘনের দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।
Thrombasthenia এ প্লেটলেট কার্মিক কার্যকলাপের খুঁত ভিত্তিতে (1918 বর্ণিত, সুইস শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ Glantsmannom) একে অপরের সাথে fibrinogen, সমষ্টিগত জুড়তে অনুমতি, রক্ত জমাট গঠনের প্রত্যাহার কারণ জটিল গ্লাইসোপ্রোটিন (জিপি) IIb / ІІІa তাদের ঝিল্লি, এবং অত: পর একটি অক্ষমতা অভাবে ব্যবস্থার সবচেয়ে গুরত্বপূর্ণ। প্লেটলেট cytoskeleton জটিল মধ্যস্থতার কোষীয় সংকেত, সক্রিয়করণ ভাস্কুলার-প্লেটলেট hemostasis এর মধ্যস্থতাকারী নির্গমন দ্বারা সূচিত হচ্ছে - সমাবেশ IIb / ІІІa একটি রিসেপটর প্লেটলেট এবং megakaryocytes integrin জন্য নির্দিষ্ট।
উত্তরাধিকার সূত্রে অপূর্ণতা ঝিল্লি - ব্যর্থতার কারণ যখন athrombia প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন যখন ব্যতিক্রমসমূহ বার্নার্ড-Soulier - কোলাজেন করার ভন Willebrand ফ্যাক্টর এবং আনুগত্য বন্ধনের। বিভিন্ন embodiments, একটি বংশগত ত্রুটি thrombocytopathy মুক্তি প্রতিক্রিয়া cyclooxygenase এর thromboxane এট আল।, কোনটি ব্যাহত মুক্তি মধ্যস্থতাকারী hemostasis বাড়ে ঘাটতি শনাক্ত করেছে। কিছু বংশগত অভাব ইন trombotsitopaty ঘন দানা (Herzhmanskogo-Pudlaka রোগ Landolt সিন্ড্রোম), প্রোটিন দানা এর অভাব (সিন্ড্রোম "ধূসর" প্লেটলেট) অথবা উপাদান lysosomes সনাক্ত হয়েছে। বর্ধিত রক্তপাত জনন, একে অপরের সাথে প্লেটলেট প্রাথমিক গুরুত্ব লঙ্ঘন মিথষ্ক্রিয়া thrombocytopathy সব embodiments, hemostasis প্রাথমিক hemostatic প্লাগ গঠনের একটি রক্তরস লিঙ্ক সহ জন্য।
সবচেয়ে সাধারণ বংশগত থ্রম্বোসাইটোপ্যাথিতে প্ল্যালেটলেটের কার্যকরী বৈশিষ্ট্য
|
Thrombocytopathia |
কার্যকরী ত্রুটি (ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড) প্রকৃতি |
|
প্রাথমিক | |
| trombastenii | এডিএফ, কোলাজেন এবং অ্যাড্রেনিয়াইটিস দ্বারা পরিচালিত প্লেটলেট সংগ্রাহকের অভাব বা হ্রাস, রক্ত জমাট বাঁচানোর অনুপস্থিতি বা তীব্র হ্রাস |
| Atrombiya | রক্তপাতের স্বাভাবিক প্রত্যাহার সঙ্গে ADP, কোলাজেন এবং অ্যাড্রেনিয়াম দ্বারা অনুপ্রাণিত প্লেটলেট সংগ্রাহক হ্রাস |
| অসুস্থ প্রতিক্রিয়া প্রতিক্রিয়া সঙ্গে থ্রম্বোসাইপাথ্যাথি | প্লেটলেট সংহতির একটি তীব্র হ্রাস: স্বাভাবিক প্রাথমিক সমষ্টি, কিন্তু সংহতির 2 য় তরঙ্গের কোনও বা তীব্র হ্রাস |
| বার্নার্ড-সউলিয়ার রোগ | এডিপি, কোলাজেন, অ্যাড্রেরালিনের সাথে সাধারণ সংগ্রাহকের মধ্যে রিস্টোকেটিন দ্বারা চালিত হিমায়িত প্লেটলেট সংগ্রাহক, বোভাইন ফাইব্রিনজেন |
|
মাধ্যমিক | |
| ভন উইলব্র্যান্ডের রোগ | এডিপি, কোলাজেন, অ্যাড্রেনিনালসহ প্ল্যালেটলেটের স্বাভাবিক সংযোজন, রিস্টোমাইসিন (ডেজার প্লাজমা দ্বারা ত্রুটি সংশোধন করা হয়) দিয়ে কমে যায়। লেভেল 8টি কমিয়ে আনা হয়েছে। প্লেটলেট এর আঠালো ক্ষমতা হ্রাস |
|
Afibrinogenemiya |
রক্তে ফাইব্রিনজেনের মাত্রা হ্রাস পায় প্ল্যাটলেট সংগ্রাহকের সাথে সংমিশ্রণে |