কি Isenko-Cushing রোগের উদ্দীপ্ত?
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 26.11.2021
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
ইথেনকো-কুশিংয়ের রোগের কারণ নেই। মহিলাদের মধ্যে, এটিেনকো-কুশিং এর রোগ প্রায়ই বাচ্চার জন্মের পরে ঘটে। উভয় লিঙ্গের রোগীদের ইতিহাসে মাথা আঘাতের আছে, মস্তিষ্কের উত্তেজিততা, মাথার খুলি, এনসেফালাইটিস, আরাকোনাইটিস এবং অন্যান্য সিএনএস জখম।
Cushing রোগ Pathogenetic ভিত্তিতে ACTH লুকাইয়া নিয়ন্ত্রণ প্রক্রিয়া একটি পরিবর্তন। ডোপামিন কার্যকলাপ হ্রাস, CRH লুকাইয়া এবং ACTH শারীরিক স্থিতিস্থাপকতা এবং এর দমনমূলক ইফেক্টের জন্য দায়ী দরুন বৃদ্ধি hypothalamic-পিটুইটারি-অ্যাড্রিনাল সিস্টেম এবং CRH-ACTH করটিসল লুকাইয়া এর সার্কাডিয়ান তাল নিয়ন্ত্রণ এর serotonergic সিস্টেম বিঘ্নিত প্রক্রিয়া; নীতি "প্রতিক্রিয়া" যখন ACTH এবং করটিসল মাত্রা বৃদ্ধি কাজ করতে ceases; ইনসুলিন ইনডিউসড হাইপোগ্লাইসিমিয়া দ্বারা প্রভাবিত হয়ে করটিসল - চাপ প্রতিক্রিয়ায় হারিয়ে গেছে।
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, পিটুইটারি গ্রন্থির অ্যাডিনোমগুলি পাওয়া যায়। Macroadenoma রোগীদের 10% ঘটতে, অবশিষ্ট - microadenomas, যা প্রচলিত রেডিত্তগ্র্য্রাফি Sella ব্যবহার সনাক্ত করা হয় না এবং শুধুমাত্র অস্ত্রোপচার ডায়গনিস্টিক prostatectomy (রোগীদের টিউমার একটি সংখ্যালঘু কম্পিউটেড tomography দ্বারা নির্ণয় করা যাবে পাওয়া যায় নি, এবং অধীন প্রদর্শনী hyperplasia basophilic পিটুইটারি কোষ হিস্টোলজিকাল পরীক্ষা)।
টিউমারে Cushing ডিজিজ Immunocytochemical সঙ্গে পিটুইটারি adenomas মুছে কোষ ACTH, বিটা lipotropin, বিটা-endorphin এবং আলফা-msh পূরণ-enkephalin করার জন্য একটি ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া দিতে হয়।
বর্তমানে পরিশেষে প্রমাণ কিনা Cushing ডিজিজ পিটুইটারি প্রাথমিক ক্ষত বা তাদের গঠন সঙ্গে একটি পিটুইটারি টিউমার উপরিতলের সিএনএস লঙ্ঘন সাথে জড়িত। সম্ভাব্যতা কেন্দ্রীয় উৎপত্তি adenomas বলেন dysrhythmia ACTH এবং করটিসল, কিন্তু exogenous corticosteroids, সেইসাথে তৃতীয় অনুপস্থিতি এবং ধীর তরঙ্গ ঘুম পর্যায়ে চতুর্থ পর্যায়গুলির বৃদ্ধি সংক্রান্ত হরমোনের এবং Prolactin, প্রতিরোধের না শুধুমাত্র লুকাইয়া; রোগীদের একটি উল্লেখযোগ্য সংখ্যায় পিটুইটারি টিউমার অপসারণের পর ACTH এবং করটিসল দৈনিক লুকাইয়া পুনরূদ্ধার - এই বিরুদ্ধে। সর্বাধিক ACTH-ক্ষরণের adenomas অগ্র পিটুইটারি (60%) স্থানীয়কৃত এবং অবশিষ্টটি - পিছন ও মাধ্যমিক অংশ উহার।
রোগের প্যাথোজিনেসিসের পিটুইটারি দ্বারা Cushing এর মত বৃদ্ধি ACTH লুকাইয়া, এবং করটিসল, corticosterone, আলডেসটেরঅন, অ্যাড্রিনাল বল্কল বা cell নিঃসরণের হয়। ক্রনিক দীর্ঘমেয়াদী কর্টিসোলিজম একটি হাইপারচার্টিজম এর উপসর্গ-জটিলতার উন্নয়নের দিকে পরিচালিত করে - এটিেনকো-কুশিং এর রোগ।
হাইপোথ্যালামিক-পিটুইটারি-অ্যাড্রালাল সম্পর্কের লঙ্ঘনের রোগগুলি পিটুইটারি গ্রন্থিতে অন্যান্য ট্রপিক হরমোনের স্রাবের সংমিশ্রণে মিলিত হয়। উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি হরমোন এর স্রোতচিহ্ন হ্রাস, gonadotropins এবং TSH স্তর হ্রাস, এবং prolactin বৃদ্ধির।
পেশী টিস্যু এবং পেটের ত্বকে লাল ব্যান্ডের উপস্থিতি এড়ানো, উরু প্রোটিন বিপাক লঙ্ঘনের সাথে সম্পর্কিত। Atrophic প্রসেসগুলি স্ট্রাইট পেশীতিকে প্রভাবিত করে এবং ঊর্ধ্ব ও নিম্ন স্তরের পেশীগুলিতে বিশেষভাবে লক্ষণীয়। পেশী টিস্যু গবেষণায়, মাইটোকন্ড্রিয়া একটি উচ্চারিত ক্ষতি আছে।
Cushing ডিজিজ লালতা, মার্বিলিং, এবং ত্বক উভয় polycythemia এবং ত্বক অবক্ষয় বৃদ্ধি তন্তুক্ষয় দ্বারা সৃষ্ট এবং কোলাজেন সংশ্লেষণ যে কৈশিক এর রেডিত্তগ্র্য্রাফি হতে হ্রাস সঙ্গে যুক্ত শোষ এর তরলীকরণ জন্য চরিত্রগত। প্রসারিত চিহ্ন (স্ট্রাইই) এর ত্বক এবং চর্বিযুক্ত চর্বিযুক্ত দ্রুত পরিমাপের ঝুঁকি। তারা 77% রোগীর মধ্যে পাওয়া যায় এবং সাধারণত আগে বা একই সময়ে অন্যান্য উপসর্গগুলির সাথে দেখা যায় এবং এই রোগের জন্য খুবই সাধারণ। তাদের অনুপস্থিতি Isenko-Cushing এর রোগ বাদ নেই।
প্রধান কর্টিকোস্টেরয়েড অতিরিক্ত পরিমাণে শরীরের - করটিসোল - এনজাইম সিস্টেম লঙ্ঘন সঙ্গে, অ্যামিনো অ্যাসিড dissimilation এবং deemination প্রক্রিয়ার দ্রুতগতি হয়। এই প্রসেসের ফলাফল প্রোটিন বিচ্ছিন্নতা হার এবং তাদের সংশ্লেষণ একটি মন্থর বৃদ্ধি বৃদ্ধি। প্রোটিন বিপাক লঙ্ঘন প্রস্রাব নাইট্রোজেন মুক্তির বৃদ্ধি বৃদ্ধি করে, অ্যালবামগুলির মাত্রা হ্রাস।
রোগের একটি চারিত্রিক বৈশিষ্ট্য হল পেশী দুর্বলতা, যা মাংসপেশি এবং হাইপোক্যালেমিয়ায় ডিস্ট্রফিকাল পরিবর্তনের কারণে। হাইপোকালেমিক অ্যালকোলসিসটি ইলেক্ট্রোলাইট বিপাকের গ্লুকোকোরোটিক্সের সাথে যুক্ত। হরমোন শরীরের মধ্যে সোডিয়াম সংরক্ষণের অবদান রাখে, যা পটাসিয়াম লবণ অপসারণের দিকে পরিচালিত করে। প্লাজমা, লাল রক্ত কোষ, পেশী টিস্যু ও হৃদরোগের মধ্যে পটাসিয়ামের সামগ্রী উল্লেখযোগ্যভাবে কমে যায়।
এইেনকো-কুশিং রোগের চিকিত্সার উচ্চ রক্তচাপের রোগনির্ণয় জটিল এবং অপর্যাপ্তভাবে অধ্যয়ন করা হয়। ভাসুলার স্বন নিয়ন্ত্রণের কেন্দ্রীয় প্রক্রিয়া লঙ্ঘনের দ্বারা একটি নিরবচ্ছিন্ন ভূমিকা পালন করা হয়। গুরুত্বপূর্ণ এছাড়াও গ্লুকোকোরোটিকিডের উচ্চারিত সুস্পষ্ট খনিজবিজ্ঞানসংক্রান্ত কার্যকলাপ সঙ্গে বিশেষ করে, কর্টিকোস্টেরোন এবং অ্যালডোস্টেরোন। রেইনিন-অ্যানিওটেনসিন সিস্টেমের কার্যকারিতা লঙ্ঘনের ফলে ক্রমাগত উচ্চ রক্তচাপের বিকাশ ঘটে। করটিসোলের দীর্ঘায়ু hyperproduction রেনিনের সংমিশ্রণ বৃদ্ধি করে, যা অ্যানিওয়েটসিনস গঠনে জড়িত এবং রক্তচাপ বৃদ্ধি করে। পেশী কোষ দ্বারা পটাসিয়ামের ক্ষতিগুলি ভাস্কুলার প্রতিক্রিয়ায় পরিবর্তন ঘটায় এবং ভাসুলার স্বন বৃদ্ধি করে। উচ্চ রক্তচাপের রোগogenogenesis একটি নির্দিষ্ট ভূমিকা এছাড়াও catecholamines এবং biogenic amines, বিশেষ করে সেরোটোনিন প্রভাব দ্বারা গ্লুকোকোরোটিক্স potentiation দ্বারা অভিনয় হয়।
এটিজেনকো-কুশিং রোগে অস্টিওপোরোসিস রোগে আক্রান্ত হাড়ের টিস্যুতে গ্লুকোকোরোটাইকাইডের উপাত্তিক কর্ম খুবই গুরুত্বপূর্ণ। সঠিকভাবে হাড় টিস্যু ভর, সেইসাথে জৈবপদার্থ এবং তার উপাদান (কোলাজেন এবং ম্যাকোপোলাইস্যাকাইডাইড) এর উপাদান হ্রাস পায়, ক্ষারীয় ফসফেটজ হ্রাসের কার্যকলাপ হ্রাস পায়। ভর সংরক্ষণ এবং প্রোটিন ম্যাট্রিক্স গঠন কারণে, ক্যালসিয়াম হ্রাস হাড়ের টিস্যু ক্ষমতা। অস্টিওপরোসিস সংঘটিত একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে ক্যালসিয়াম শোষণ হ্রাসের সাথে সম্পর্কিত, যা ক্যালসিফেরোলের হাইড্রক্সিলাইজেশনের সাথে সম্পর্কিত। হাড় এবং সেকেন্ডারি জেনেটিক্যালাইজেশনের প্রোটিন উপাদানগুলি অস্টিওপোরোসিস হতে পারে। কিডনি দ্বারা ক্যালসিয়ামের বৃহত পরিমাণে নির্গত হবার কারণে নেফ্রোকালকিনোসিস, কিডন পাথর তৈরি, সেকেন্ডারি পাইলোনফ্রাইটিস এবং কিডনি ব্যর্থতা হতে পারে। ইটেনকো-কুশিংয়ের রোগের ক্ষেত্রে কার্বোহাইড্রেট বিপাকের ব্যাঘাত ঘটেছে, যা অগ্ন্যাশয়ের আলফা, বিটা এবং 6-কোষের কার্যকারিতা বৃদ্ধি করে। স্টেরয়েড ডায়াবেটিস, আপেক্ষিক ইনসুলিন অপর্যাপ্ততা, ইনসুলিন প্রতিরোধের এবং বংশগতির হরমোন স্তরের বৃদ্ধি বৃদ্ধির জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।
ইথেনকো-কুশিং এর রোগের পদার্থবিজ্ঞান
Cushing ডিজিজ প্রায়ই paraventricular এবং হাইপোথ্যালামাসের supraoptic নিউক্লিয়াস স্থানীয়কৃত করা হয়েছে এবং ফোকাল বা বিকীর্ণ hyperplasia kortikotrofov এবং / অথবা কক্ষের এবং তাদের অরগানেলসের এর প্রমাণ hypertrophy হিসেবে তাদের hyperfunction হতে ক্ষতি। এই 50% এরও বেশি ক্ষেত্রে একটি আধা-স্বায়ত্তশাসিত কার্যক্রমে ACTH- উত্পাদনকারী কোষগুলির একটি মাইক্রোডেনাম গঠন করে। তাদের মধ্যে কিছু পিটুইটারি গ্রন্থির প্রধান অ্যাডেনোমা। রোগীদের basophilic adenoma কক্ষের 5-15% এবং 250-700 NM একটি ব্যাস সঙ্গে নির্দিষ্ট neurosecretory দানা সঙ্গে ছোট নির্জন অগ্র কানের লতি টিউমার হয়, কোষের ঝিল্লি বরাবর ব্যবস্থা করা হয়, এবং একটি কোর প্রায় microfilament থোকায় থোকায়। adenomas বাল্ক - একটি মিশ্র-সেল (basophils এবং hromofobov থেকে), অন্তত - chromophobe কক্ষ। টিউমারে hromofoby স্পষ্টত প্রতিমূর্তি basophils অন্তর্বর্তী পিটুইটারি শিক্ষা বিশেষজ্ঞ ACTH হয়। কিছু কর্টিকোট্রফিনোমগুলি মধ্যবর্তী লব এর টিউমার হয়। তারা প্রায়ই একাধিক, থাকে এবং স্নায়বিক টিস্যু। টিউমার পার্শ্ববর্তী অগ্র কানের লতি টিস্যু hyalinization basophils কোন বংশোদ্ভুত টিপিক্যাল corticosteroid বাড়তি পালন করা হয়। Degenerative পরিবর্তন সঙ্গে paradenomatous টিস্যু এর কোষ অংশ, এবং stroma প্রায়ই fibrotic হয়। আক্রমণাত্মক বিকাশের সাথে কর্টিকোট্রোপিনের ম্যালিগ্যান্ট প্রকার সম্ভব।
Hyperproduction ACTH তাদের সংখ্যা (hyperplasia) এবং hypertrophy বৃদ্ধি কারণে ঘনক্ষেত্র টিস্যু ভর মধ্যে বৃদ্ধি এবং কোষ কার্যকরী কার্যকলাপ বৃদ্ধি বৃদ্ধি করে। বেশিরভাগ তীব্রভাবে, এই ঘটনাটি ইকটোপিক এসিথ সিন্ড্রোমের সাথে প্রকাশ করা হয়। শিশুদের মধ্যে, অ্যাড্রিনাল কোষগুলির কার্যকরী কার্যকলাপের বৃদ্ধিের লক্ষণগুলি প্রবর্ধিত হয়, 30 বছরের বেশি বয়সের ব্যক্তিদের - অঙ্গের হাইপারপ্লাসিয়া এবং হাইপারট্রোপমি। অস্ত্রোপচারের দ্বিতীয় পর্যায়ে সরানো অ্যাড্রেনাল গ্রন্থিগুলি পর্যায় 1 এ সবসময় আরও দূরবর্তী। অ্যাড্রিনাল গ্ল্যান্ডের ওজন রোগীর বয়স উপর নির্ভর করে না, এবং পূর্বে সরানো এক ওজন উপর। মাইক্রোস্কোপিকভাবে, তারা মরীচি একটি মোটা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, এবং একটি কম পরিমাণে, জাল অঞ্চল। Glomerular অঞ্চলে পরিবর্তনগুলি বিভিন্ন: এট্র্রফিক থেকে ফোকাল হাইপারপ্লাস্টিক পর্যন্ত। 30% রোগীর মধ্যে, হাইপারপ্লাসিয়া হল ফুসকুড়ি- নোডাল। নুডুলস প্রধানত বান্ডেল জোনটিতে গঠিত, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিটির ক্যাপসুল প্রায়ই শুকিয়ে যায় এবং পৃষ্ঠের উপর মাশরুমের মতো প্রবৃদ্ধি তৈরি করে। তাদের কার্যকরী ক্রিয়াকলাপ সমগ্র কর্টেক্স কার্যকলাপের সাথে তুলনীয়। 40 বছর ধরে বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে, কম কার্যকরী কার্যকলাপের সাথে ছদ্দবাকৃতির কাঠামোর নোডল গঠিত হয়, যা কোষগুলি লিপিডগুলি দ্বারা পূর্ণ হয়। ডিফিউজ-নুডুলার হাইপারপ্লাসিয়া রোগীর 1/3 টি অতিরিক্ত অ্যাড্রিনাল টিস্যুতে বিকশিত হয়।
যখন বয়ঃসন্ধি এবং যুব, অ্যাড্রিনাল বল্কল pigmented multinodulyarnoy dysplasia, স্বাভাবিক আকার এবং ওজন গত সঙ্গে Cushing রোগ প্রায়ই পারিবারিক ফর্ম। তারা গাঢ় বাদামী রঙের অসংখ্য নথিক সংমিশ্রণগুলির চরিত্রের পৃষ্ঠে উপস্থিতির দ্বারা সহজেই যাচাই করে; অসংখ্য আণুবীক্ষণিক গুটি hypertrophied প্রায়ই বহুরুপী নিউক্লিয়াস, সাইটোপ্লাজমে oxyphilic কটা রঙ্গক ধারণ সঙ্গে হীনবল বল্কল এবং গঠিত বৃহৎ কোষ বেষ্টিত উপস্থিতিতে দ্বারা চিহ্নিত। আধুনিক একটি অস্বাভাবিক উচ্চ কার্যকরী কার্যকলাপ আছে। নুডুলস এর Stroma lymphoid উপাদান এবং চর্বি কোষ দ্বারা infiltrated হয়।
মাসিক এবং কার্যকরী স্তর তরলীকরণ সঙ্গে endometrium atrophic প্রথম দিকে আগুয়ান কিন্তু উলটাকর পরিবর্তন দ্বারা সৃষ্ট Cushing রোগের সঙ্গে প্রজনন ফাংশন, গ্রন্থি এবং সিস্টিক অধঃপতন সংরক্ষিত সংখ্যা কমছে। অ্যানিমেশনে পরিবর্তন ঘটতে পরে। তারা follicular ইউনিট, স্থানে টিস্যু অবক্ষয়, অন্তর্ধান hilyusnyh কোষ এবং ডিম্বাশয় নেটওয়ার্ক উপাদানের হ্রাস follicles অবশিষ্ট লঙ্ঘনের পূর্ণতা ধ্বংসের কারণে atrophic পরিবর্তনের হ্রাস করা হয়।
কার্যকরী কার্যকলাপ হ্রাসের সঙ্গে এথ্রফিক পরিবর্তনগুলি অন্য অন্তঃস্রাবের গ্রন্থিতে বিকাশ করে: টেস্টিক্স, প্যার্যাথিউইন্ড্রিয়াগ্রন্থ ইত্যাদি।