^

স্বাস্থ্য

A
A
A

জেনারাইজড লিপিড্রাস্ট্রাইজির কারণ এবং প্যাথোজেনেসিস

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

সাধারণীকরণকৃত লিপিড্রস্ট্রফির সিন্ড্রোমের কারণ অজানা। বিভিন্ন প্রতিকূল কারণ (সংক্রমণ, আঘাতমূলক মস্তিষ্কের আঘাত, সার্জারি, গর্ভাবস্থা এবং সন্তানের জন্ম, বিভিন্ন চাপপূর্ণ পরিস্থিতি) এই রোগের উন্নয়নের জন্য উত্সাহ হিসাবে কাজ করতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, রোগের কারণ প্রতিষ্ঠিত করা যায় না। জেনারাইজড লিপিড্রস্ট্রফির জন্মগত ও অর্জিত সিন্ড্রোম উভয় ক্ষেত্রেই আছে। এই রোগটি প্রধানত মহিলাদের মধ্যে ঘটে এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি 40 বছরের মধ্যে প্রকাশিত হয়।

সর্বাধিক গবেষকরা সাধারণীকরণকৃত লিপিড্রস্ট্রফির সিন্ড্রোমের উত্সের "কেন্দ্রীয়" তত্ত্বকে অনুসরণ করেন। এই তত্ত্বটি 1963-19 72 সালে পরিচালিত বৈজ্ঞানিক গবেষণার একটি সিরিজের ফলাফল দ্বারা দৃঢ়ভাবে প্রদর্শন করা হয়। এলএইচ লুই এট আল। এই লেখকগুলি জেনারাইজড লিপিড্রস্ট্রফাই সিন্ড্রোমের রোগীদের মূত্র থেকে বিচ্ছিন্ন, একটি প্রোটিন যা সিস্টেমেটিক্যাল পরীক্ষামূলক প্রাণীদের কাছে পরিচালিত হয়েছিল, তাদের এই রোগের ক্লিনিকাল ছবি দিয়েছেন, এবং একবার একজন ব্যক্তির, হাইপারট্রিগ্লিসিসিডিমিয়া, হাইপারগ্লিসমিমিয়া এবং হাইপারিনসুলিনমিয়া পরিচালিত হয়। লেখক মতে, এই পদার্থ একটি উচ্চারণ চর্বি-সংহতির প্রভাব আছে এবং একটি পিটুইটারি উৎপত্তি আছে। Isolated এবং purified এই পদার্থ isoelectric ফোকাস পদ্ধতি দ্বারা অধ্যয়ন করা হয়। এটি পাওয়া গেছে যে এটি পিটুইটারি গ্রন্থিগুলির কোনও পরিচিত হরমোনগুলির সমান নয়, যদিও এটি প্রোটিন হরমোনগুলির এই গোষ্ঠীর অনুরূপ পদার্থকৌশল বৈশিষ্ট্য ধারণ করে। পরবর্তী কয়েক বছরে, এই গবেষণায় কিছু ডায়াবেটিক রোগীর মূত্র, কুকুর ও ভেড়াগুলির পিটুইটারি গ্রন্থি এবং অবশেষে সুস্থ মানুষের অ্যাডোনিহাইফফিসিসে একই পদার্থ পাওয়া যায়। দুর্ভাগ্যবশত, সুস্থ, ডায়াবেটিক রোগীদের এবং সাধারণকৃত লিপিড্রস্ট্রফির সিন্ড্রোমের রোগীদের রোগীর প্রদত্ত পরিমানের সংকল্পটি কার্যকর করা হয়নি, অতএব বর্তমান সময়ে এটি বলা যায় না যে শরীরের এটির অতিরিক্ত সামগ্রী জেনারাইজডকৃত লিপিড্রস্ট্রফির সিন্ড্রোমের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। এই পেপটাইডের অ্যামিনো এসিড অনুক্রমটি এখনও অনির্ধারিত। ইউ। এম। কাদের সাথে আমাদের ইনস্টিটিউটে পরিচালিত স্টাডিজগুলি দেখায় যে জেনারাইজড লিপিড্রস্ট্রাই সিন্ড্রোমের রোগীদের রক্তরস আসলে একটি উচ্চতর লিপোলাইটিক ক্রিয়াকলাপ রয়েছে, যা চর্বি-সংক্রামক বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে একটি ফ্যাক্টরের রক্তের উপস্থিতিতে পক্ষে উপস্থিতি বলে।

এটি সুপারিশ করা হয় যে সাধারণকৃত স্রোত বৃদ্ধি হরমোন এর সিন্ড্রোম বৃদ্ধি । যাইহোক, অধিকাংশ গবেষক রোগীদের রক্তরস মধ্যে জিএইচ স্বাভাবিক মাত্রা পাওয়া যায়। গবেষণামূলক এন্ড্রোকিনোলজি ইনস্টিটিউটে পরিচালিত জেনারেলাইজড লিপোড্রস্ট্রফাই সিন্ড্রোমের রোগীদের বৃদ্ধির হরমোন বৃদ্ধির গবেষণায় গবেষিত নারীদের মধ্যে কোনও আদর্শের মধ্যে কোনও বিচ্যুতি প্রকাশ করা হয়নি। অতএব, আমরা বিশ্বাস করি যে বৃদ্ধির হারমোনের স্রোতের পরিমাণগত লঙ্ঘন সাধারণকৃত লিপিড্রস্ট্রফির সিন্ড্রোমের প্যাথোজেনেসিসিতে জড়িত নয়। একই সময়ে, পরিবর্তিত জৈবিক বৈশিষ্ট্যের সাথে বৃদ্ধির হরমোন নির্মূল করার পাশাপাশি জিএএ বিপাকের সমস্যা দেখা দেয়। এটি একটি মানুষের বৃদ্ধি হরমোন অণু একটি ফাটল আছে, যা একটি উচ্চারিত চর্বি-mobilizing কার্যকলাপ আছে পরিচিত, কিন্তু বৃদ্ধি-উদ্দীপক প্রভাব সম্পূর্ণরূপে বর্জন করা হয়।

সাম্প্রতিক প্রমাণগুলি সুপারিশ করে যে ক্লিনিকে এ-প্রোটিজ ইনহিবিটার্স ব্যবহার করার জন্য ব্যবহৃত সাধারণীকরণের সাধারণ লক্ষণগুলি ট্রিগার করা যেতে পারে। সুতরাং, Sagg এট ইত্যাদি। দেখিয়েছেন যে এইডস রোগীদের মধ্যে এই ওষুধের ব্যবহার লিপোডিস্ট্রফাই, হাইপারিনসুলিনিজম এবং কার্বোহাইড্রেট বিপাকীয়তা, অর্থাৎ, জেনারাইজড লিপিড্রস্ট্রফির একটি সাধারণ ক্লিনিকাল ছবি বিকাশ করে। এই লক্ষণগুলির বিকাশের প্রক্রিয়াগুলি এখনও স্পষ্ট করা হয়নি।

বেশ কয়েকজন গবেষক সাধারণীকরণকৃত লিপিড্রস্ট্রফির উৎপত্তি "পেরিফেরাল" তত্ত্বকে পছন্দ করেন। অন্যান্য কারণে adipocytes রিসেপ্টর মধ্যে ট্রাইগ্লিসেরাইডের জন্মগত অনুপস্থিতি, এবং সম্ভবত - subcutaneous চর্বি অভাব তাদের মতে আমানত এর সাথে সম্পর্কিত হতে পারে, একটি এনজাইমের খুঁত সঙ্গে। মনে হচ্ছে এই দুটি তত্ত্ব পারস্পরিক একচেটিয়া নয়। বরং, একটি সাধারণ lipodystrophy সিনড্রোম, ভিন্নধর্মী, যেহেতু কোনো ফ্যাক্টর নিরপেক্ষ চর্বি জমা করতে adipocytes এর অক্ষমতা ঘটাচ্ছে, স্বয়ংক্রিয়ভাবে হরমোন ও বিপাকীয় প্রতিক্রিয়া যে ক্লিনিকাল ছবি গঠন গঠন ক্যাসকেড দ্বারা অনুসরণ lipoatrophy, হাইপারলিপিডেমিয়া এবং ক্রনিক এন্ডোজেন পূরক hyperinsulinaemia চেহারা বাড়ে।

সাধারণকৃত লিপিড্রস্ট্রফির প্যাথোজেনেসিস

সাধারণভাবে লিপিড্রস্ট্রফাই সিন্ড্রোমের প্যাথোজেনেসিস সম্পর্কে লিটল জানা যায়। কারণগুলি এখনও জানা নেই এমন কারণে, শরীরের চর্বি ডিপোতে নিরপেক্ষ চর্বি জমা করার ক্ষমতা হারায়, যার ফলে সাধারণীকরণকৃত লিপিওট্রোফাই এবং উল্লেখযোগ্য হাইপার্লিপিডিমিয়া বিকাশ হয়। একই সময়ে, স্পষ্টতই, লিপিডগুলি একটি শক্তি স্তর হতে থাকে, তাদের ব্যবহার উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায় এবং যকৃত এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টটি নির্মূল করার একমাত্র উপায়। ফ্যাটি লিভার উন্নয়নের জন্য পূর্বশর্ত আছে। অ্যাডিপোকাইটে নিরপেক্ষ চর্বি জমা দেওয়ার জন্য, হাইপারিনসুলিনমিয়া দ্বিতীয় বার ঘটে। তবে, একটি প্রতিক্রিয়াশীল প্রতিক্রিয়া হিসাবে এই প্রতিক্রিয়া adipose টিস্যু কার্যকরী কার্যকলাপ স্বাভাবিক করতে অক্ষম। ফলস্বরূপ, জেনারাইজড লিপিড্রস্ট্রফির সিন্ড্রোমের মূল লক্ষণগুলি - লিপিড্রস্ট্রফাই এবং হাইপারলিপিডেমিয়া - অবশিষ্ট থাকে এবং ক্ষতিপূরণমূলক প্রক্রিয়া থেকে সংযুক্ত হাইপারিনসুলিনমিয়া তার বিপরীতে পরিণত হয় এবং ত্বকের লিপিড সংশ্লেষণে বৃদ্ধি পায়। ইনসুলিন-প্রতিরোধী হাইপারগ্ল্যাসেমিয়া পরবর্তী ঘটনার সাথে ইনসুলিন প্রতিরোধের যোগান দ্বারা এই অবস্থাটি বৃদ্ধি পেয়েছে।

জেনেরাইজড লিপিড্রস্ট্রফির সিন্ড্রোমের ক্রনিক এন্ডোজেনাস হাইডেরিনসুলিনমিয়া দৃশ্যত একটি জটিল উত্স। মধ্যস্থতাকারী কার্বোহাইড্রেট সহনশীলতা সহ ব্যক্তিদের পরিচালিত গবেষণায় দেখা গেছে, হিপপারিনুলাইনমিয়া তাদের মধ্যে উদ্ভিদজাত বিটা কোষগুলি দ্বারা অত্যধিক ইনসুলিন উত্পাদনের কারণে নয় বরং এই হরমোনটির বিপাকীয় রোগের ফলস্বরূপ তাদের মধ্যেও বিকাশ ঘটায়। সাধারণত, লিভারে ইনসুলিনের 50-70% ধ্বংস হয়। জেনেটিকাইজড লিপোড্রস্ট্রফির সিন্ড্রোমে যকৃতের টিস্যু কার্যকারিতার হ্রাস তার ফ্যাটি ডিজেনেশনের কারণে হিপটোসাইট দ্বারা ইনসুলিনের নিষ্কাশন এবং পেরিফেরাল রক্তের মধ্যে তার সামগ্রীর বৃদ্ধি বৃদ্ধি পায়। যেমনটি জানা যায়, ইনসুলিন হ্রাসের একটি নির্দিষ্ট অংশটি রিসেপ্টর-শর্তযুক্ত এবং প্লাসমায়ে থাকা হরমোনটির জলাধার হতে পারে। এর ফলে, ইনসুলিন রিসেপ্টরগুলির সংখ্যা বা ইনসুলিনের জন্য তাদের সংস্পর্শে সামান্য হ্রাস, যা সাধারণীকরণকৃত লিপিড্রস্ট্রাই সিন্ড্রোমে ঘটে, রক্তে হরমোন ঘনত্বের বৃদ্ধিকেও অবদান রাখতে পারে।

আমাদের পর্যবেক্ষণ আংশিকভাবে ক্লিনিকাল লক্ষণ সাধারণ lipodystrophy সংখ্যা সিন্ড্রোম উন্নয়ন ব্যাখ্যা করার অনুমতি দেওয়া হয়েছে। সুতরাং কঙ্কাল পেশী, মধ্যপন্থী prognathism, vistseromegaliya, কিছু রোগীদের মধ্যে regrowth সাবালকত্ব মধ্যে, চর্বি, যেখানে তিনি এখনও বিলম্বিত করা যেতে পারে (মুখ এবং আমাদের রোগীদের প্রায় অর্ধেক ঘাড়) অত্যধিক বিকাশের এই রোগ hypertrophy চারিত্রিক, ব্যাখ্যা করা যেতে পারে উপরে উল্লিখিত, দীর্ঘস্থায়ী endogenous hyperinsulinemia উপস্থিতি। ইনসুলিন একটি উচ্চারিত anabolic এবং কিছু বৃদ্ধি কার্যকলাপ আছে। এ ছাড়াও ইনসুলিন একটি অনুরূপ রাসায়নিক গঠন থাকার বৃদ্ধি কারণের টিস্যু-নির্দিষ্ট ইনসুলিন রিসেপ্টর রক্ত প্রচারক ইনসুলিন একটি বাড়তি একটি সম্ভাব্য কর্মের পরামর্শ। একে অপরের সাথে নির্দিষ্ট রিসেপ্টর থেকে ক্রস প্রতিক্রিয়া ইনসুলিন এবং ইনসুলিন মত বৃদ্ধি কারণের উপর পরীক্ষামূলক ডেটা।

এই প্রসঙ্গে, হাইপারিনসুলিনমিয়া এবং ডিম্বাশয়গুলির কার্যকরী অবস্থা, সেইসাথে হাইপারিনুলিনমিয়া এবং প্রোল্যাক্টিন স্রোতনের সম্পর্ক সম্পর্কে আমাদের পর্যবেক্ষণ আকর্ষণীয়। বিদেশী ক্লিনিকাল গবেষণা পরিচালিত ডিম্বাণু polycystic রোগ মহিলাদের রক্তের মধ্যে testosterone এবং ইনসুলিন কন্টেন্ট স্তরের মধ্যে সরাসরি সম্পর্ক আছে। একই সময়ে, ডিম্বাশয় স্ট্রোমাল এবং মানব থ্যালাল টিস্যু দ্বারা এন্ডোজিনের স্রোতকে উদ্দীপ্ত করার জন্য ইনসুলিনের ক্ষমতা দেখানোর পরীক্ষামূলক তথ্য রয়েছে।

ই। আই। আদিশী ইট আল এর কাজ। ইনসুলিনের মডেলিং ভূমিকাটি গোনোডোট্রপিন-মুক্ত হরমোন থেকে পূর্বের পিটিয়েটারি সংবেদনশীলতার সাথে সম্পর্কিত ছিল। একই লেখক এডিনহাইপোফিসিসের ল্যাকটোট্রফ এবং গনডোট্রফগুলিতে ইনসুলিনের সরাসরি উদ্দীপক প্রভাব স্থাপন করেছিলেন। Prolactin এবং ইনসুলিন hyperscrecretion মধ্যে সম্পর্ক ক্লিনিকাল তথ্য আছে। এভাবে, মাঝারি হাইপারপ্রোল্যাক্টাইনমিয়া মহিলাদের মধ্যে, খাবারের পরে ইমিউনওরেটিভ ইনসুলিনের স্তরের উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি পাওয়া যায়। এই তথ্য সাধারণীকরণকৃত লিপিড্রস্ট্রাই সিন্ড্রোমের হাইপোথালামিক-পিটিউটিরি-ডিম্বের রোগগুলির জটিল জটিল সূত্রের সূচনা করে।

ভি। জি। বারানোভ এট আল। সাধারণীকরণকৃত লিপিড্রস্ট্রফাই সিন্ড্রোমটি পলিসিস্টিক ডিম্বাণু সিন্ড্রোমের একটি ধরন বিবেচনা করুন। বুঝেই সেখানে প্রকৃতপক্ষে সাধারণ lipodystrophy এর সিন্ড্রোম এবং ডিম্বাশয় কার্যকরী রাষ্ট্রের মধ্যে ঘনিষ্ঠ লিঙ্ক, আমরা এই দৃশ্য সঙ্গে একমত হতে পারছি না। সাধারণ lipodystrophy সঙ্গে পলিসিস্টিক ওভারিয়ান সিনড্রোম মাধ্যমিক এবং সৃষ্ট, দৃশ্যতঃ hyperinsulinemia। সাহিত্য ইনসুলিন প্রতিরোধের শক্তিশালী লক্ষণ (যা সাধারণ lipodystrophy সিন্ড্রোম অন্তর্ভুক্ত করুন) একটি নম্বর বর্ণনা করে, পলিসিস্টিক ওভারিয়ান প্রায়ই অনুষঙ্গী। কি hyperandrogenism ওভারিয়ান কর্মহীনতার শুধুমাত্র সাধারণ lipodystrophy এর সিন্ড্রোম কিছু রোগীদের মধ্যে বিকাশ, রোগতত্ত্ব যেমন স্বাধীনতা সাধারণ lipodystrophy সিন্ড্রোম বলেছেন। ওভারিয়ান সিন্ড্রোম রোগীদের এম ই Bronstein অঙ্গসংস্থান গবেষণা দ্বারা পরিচালিত, এই রোগীদের মধ্যে পাওয়া ওভারিয়ান hyperandrogenism জন্য সাধারণ lipodystrophy সার্জারি চরিত্রগত অঙ্গসংস্থান বৈশিষ্ট্য, যা শুধুমাত্র সাধারণ lipodystrophy এর সিন্ড্রোম মধ্যে সঞ্চালিত সঙ্গে stromal tekomatoz জানান। অতএব, আমাদের মতে, ডান একটি বৈকল্পিক সিন্ড্রোম স্টেইন-Leventhal হিসাবে একটি সাধারণ lipodystrophy সিন্ড্রোম বিবেচনা করবে না এবং বিপরীত, ওভারিয়ান hyperandrogenism কর্মহীনতার সাধারণ lipodystrophy এর সিন্ড্রোম পরিলক্ষিত, পলিসিস্টিক ওভারিয়ান একটি অনন্য ফর্ম বিবেচনা করেছিলেন।

trusted-source[1], [2], [3], [4]

সাধারণীকরণকৃত লিপিড্রস্ট্রফির প্যাথোলজি

জেনারেলাইজড লিপড্রস্ট্রফাই সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে অ্যাডিপোকাইটের মর্ফোলজিক্যাল স্টাডি পরিচালনা করার সময়, লিপোপ্রোফির জায়গায় অপূর্ণাঙ্গ ফ্যাট কোষ পাওয়া যায়। যখন এই কোষগুলি সুস্থ লোকেদের প্রতিস্থাপিত হয়, তখন ট্রান্সপ্ল্যান্ট অ্যাডিপোকাইটগুলি পরিপক্ক হয়ে ওঠে এবং সাধারণত এডিপোস টিস্যু গঠন করে। সাধারণীকরণকৃত লিপিড্রস্ট্রফির সিন্ড্রোমটি অন্তঃস্রোত গ্রন্থি এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির হাইপারট্রোপি এবং হাইপারপ্ল্যাসিয়া দ্বারা চিহ্নিত, কঙ্কালের পেশীগুলির সত্যিকারের হাইপারট্রোফাই, স্পন্দনশীল উপসর্গ, ক্যাপসুল এবং লিগামেন্টগুলির পুরুত্ব।

trusted-source[5], [6], [7]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.