সাধারণ লিপোডিস্ট্রাফি লক্ষণ
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
সাধারণ লিপোড্রাস্ট্রোপি এর সিনড্রোমের প্রধান বৈশিষ্ট্য উপসর্গীয় ফ্যাট স্তর দিয়ে রোগীদের সম্পূর্ণ বা আংশিক অন্তর্ধান হয়। এই ভিত্তিতে, সাধারণভাবে লিপোড্রাস্ট্রোপি এর ২ টি ক্লিনিকাল ফরম আছে: মোট এবং আংশিক।
সাধারণ লিপোড্রাস্ট্রোজিটির মোট গঠনটি মুখের ও অন্যান্য অংশের অন্যান্য অংশ থেকে বুকেচক্রের ফ্যাটের অন্তর্ধান দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, প্রায়ই নাভির প্রসার ঘটে থাকে। যখন ত্বকনিম্নস্থ মেদকলা আংশিক ফর্ম ট্রাঙ্ক থেকে মূলত disappears, চেহারা, কিন্তু না ব্যক্তির সাথে, এবং কিছু রোগীদের মধ্যে এমনকি মুখ এবং supraclavicular এলাকায় subcutaneous চর্বি বৃদ্ধি হয়। যাইহোক, সাধারণ lipodystrophy উভয় ফর্ম কার্বোহাইড্রেট এবং লিপিড বিপাক পরিবর্তন একই শেষ ফলাফল সঙ্গে বেশ কিছু অনুরূপ বিপাকীয় রোগ শনাক্ত করেছে। প্রধান ব্যক্তিরা ইনসুলিন প্রতিরোধের, হাইপারসুলিনমিয়া, হাইপারগ্লাইসিমিয়া, হাইপারলিপিডেমিয়া। কিছু ক্ষেত্রে, শুধুমাত্র গ্লুকোজ সহনশীলতার লঙ্ঘন নয়, তবে ডায়াবেটিস মেলিটাস। কোন বয়সে এই রোগ হতে পারে: শিশুদের এবং বয়স্কদের মধ্যে
ক্রনিক এন্ডোজেন hyperinsulinemia, রোগীদের মূলত স্বাতন্ত্র্যসূচক চেহারা ঘটায় কারণ এটি উপর অ্যানাবলিক এর catabolic প্রক্রিয়ার প্রাধান্য বাড়ে। কিছুটা হলেও এই কঙ্কাল পেশী, মধ্যপন্থী prognathism, হাত ও পায়ের, vistseromegaliya, flebomegaliya পরিবর্ধন, অন্তস্ত্বক সব স্তর পুরু, জেনারেলাইজড lipodystrophy সত্য hypertrophy এর সিন্ড্রোম সাধারণ ব্যাখ্যা hypertrichosis । এমনি - ক্রনিক এন্ডোজেন hyperinsulinemic নিজেই তীব্র দুর্বলতা, ঘাম, কম্পন, ক্ষুধা একটি শক্তিশালী অর্থে যে ব্যায়াম পরে ঘটবে, খাওয়ার মধ্যে বৃহৎ অন্তর দিয়ে পর্যায় বাড়াতেও অনুভূত, এবং কখনও কখনও করে তোলে। সাধারণ lipodystrophy সিন্ড্রোম রোগীদের শরীর পাওয়া যায়, বছরের পর বছর ধরে ইনসুলিন প্রতিরোধের কুপিত এবং রোগ সূত্রপাত পর 7-12 বছর গড়ে মধ্যে ধীরে ধীরে কার্বোহাইড্রেট থেকে সহনশীলতা হালকা রোগ উন্নয়নের দিকে পরিচালিত করে করা হয়। এই ব্যাকগ্রাউন্ডের বিরুদ্ধে, হাইপোগ্লাইসিমিয়ার আক্রমণগুলি অদৃশ্য হয় না, যা রোগীদের মধ্যে হাইপারিনসুলিনিমিয়া সংরক্ষণের নির্দেশ দেয়।
সাধারণ lipodystrophy এর সিন্ড্রোম ক্রনিক এন্ডোজেন hyperinsulinemia গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল নালীর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী এবং বদনা দেয়ালে parenchymal অঙ্গ যোজক কলা অত্যধিক বিস্তার প্রচার করে। অতএব এই রোগ প্রায়ই সংশ্লিষ্ট উপসর্গের সঙ্গে যকৃত অগ্ন্যাশয় মধ্যে fibrotic পরিবর্তন এবং পেটে dystrophic পরিবর্তন এবং অন্ত্র ঘটবে। জাহাজ (বিশেষকরে বড়) এর যোজক কলা গঠন দেয়াল hypertrophy নালিকাগহ্বর সংকীর্ণ করার সাধারণ lipodystrophy এর সিন্ড্রোম আছে। ফলস্বরূপ, রোগীদের হৃদরোগবিষয়ক রোগের একটি প্রাথমিক ঘটনার অভিজ্ঞতা এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিতে রক্ত সরবরাহের বিরূপতা দেখা দেয়।
সাধারণ lipodystrophy উল্লেখযোগ্য hyperlipidaemia এর সিন্ড্রোম, যা adipocytes এর অক্ষমতা নিরপেক্ষ চর্বি জমা করতে, চর্বিযুক্ত লিভার দ্রুত উন্নয়ন নেতৃস্থানীয় ফল এর চরিত্রগত। ক্লিনিক্যালভাবে, এই অবস্থাটি গুরুতর হেপটোমেগ্লাই দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, সকালে নিন্দা ও শুকনো শুকনো অনুভূতি, ডান দিকের চতুর্ভুজে নিবিড়তা ও দুর্বল ব্যথা। রোগ হাইপারলিপিডেমিয়া মধ্যে সাধারণ lipodystrophy প্রধান ভাস্কুলার পরিবর্তনের চরিত্রগত সিন্ড্রোম একযোগে তরুণ বয়স উচ্চ রক্তচাপ এবং ইস্চেমিক myocardium মধ্যে সংঘটন প্রচার করে।
সাধারণ lipodystrophy সঙ্গে hypothalamic সিন্ড্রোম নিয়মবিধি ব্যাধি ফলাফল থাইরয়েড গ্রন্থি ফাংশন, পোশাক, ঘন সংঘটন laktorei এর ঘর্ষণ স্থানে hyperpigmentation এলাকার চেহারা ধকল ছাড়া মূলগত বিপাকীয় হার বৃদ্ধি করা সম্ভব। এই রোগ Hypothalamic রোগ, ডিম্বাশয় এর যোজক কলা গঠনে দীর্ঘস্থায়ী hyperinsulinemia প্রভাব সহ বিভিন্ন প্রকাশ gipolyuteinizma সঙ্গে ওভারিয়ান ফাংশনের ঘন লঙ্ঘন হতে, এবং মামলার 23-25% এর মধ্যে - virilization এর উচ্চারিত উপসর্গের সঙ্গে hyperandrogenic ওভারিয়ান কর্মহীনতার উন্নয়ন।
সাধারণ লিপোড্রাস্ট্রোজিটির একটি গুরুত্বপূর্ণ উপসর্গটি হাইপম্যাট্যাবলিজিবিষয়ক একটি রাষ্ট্র হিসেবে বিবেচিত হতে পারে, খাদ্য তাপসানৈচিত্র্যের লঙ্ঘন। আমরা অনুমান করি যে এই রোগের রোগogenesis মধ্যে গুরুত্বপূর্ণ কারণ এক হতে পারে। আমরা এই ফলাফল গবেষণা গবেষণা ফলাফল সাহিত্য রিপোর্ট পূরণ করা হয় নি, যদিও সাধারণ lipodystrophy রোগীদের মধ্যে hypermetabolism প্রমাণ আছে।
সাধারনত লিপোড্রাস্ট্রোপি সাধারণত পরিবর্তনগুলি অনুসরণ করে একটি সিন্ড্রোম রোগীদের রুটিন পরিদর্শন করা হয়। রক্তের ক্লিনিকাল বিশ্লেষণে - সত্য মধ্যপন্থী আরথ্রোসোসোটোসিস এবং হাইপারহেমোগ্লোবিজ্ঞানমিয়া। প্রস্রাব মধ্যে - প্রায়ই প্রোটিন বায়োকেমিক্যাল রক্তে অধ্যয়ন মনোযোগ ট্রাইগ্লিসারাইড একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি টানা হয়, অ-esterified ফ্যাটি মোট কলেস্টেরলের মাত্রা এবং তার এস্টার, এমনকি যখন প্রকাশ কার্বোহাইড্রেট বিপাক সাজসরঁজাম কিটোন মৃতদেহ নিম্ন মাত্রার; পলল নমুনা ফসফেটেজ কার্যকলাপ হ্রাস, বৃদ্ধি transaminases, হালকা হাইপারবিলিরুবিনেমিয়ার, যা ফ্যাটি লিভার সাধারণত হয় এর ত্বরণ। প্রায় সর্বত্র রক্তরশে মোট প্রোটিন একটি বৃদ্ধি কন্টেন্ট আছে ওভারভিউ craniography সালে সাধারণ তথ্যও ফ্রন্টাল এবং পার্শ্বগঠনকারী অঞ্চলে এবং চেয়ার turcica এর পিছনে পিছনে হার্ড মাতা এর জমাটকরণ হয়, অন্তর্নিহিত হাড় giperpnevmatizatsiya শোষ, রোগী একটি নম্বর radiographically বৃহৎ ephippium আকৃতির হেলান ডিম্বাকৃতি নির্ধারণ করা হয়। ইলেক্ট্রোফায়েন্সফালোগ্রাফি দিয়ে, প্রায় সব রোগীরই মস্তিষ্কের মেসোডায়েন্সেফালিক স্ট্রাকচারের অভাব দেখা দেয়। ইসিজিতে, একটি নিয়মানুযায়ী, বিপাকীয় বা ischemic পরিবর্তনগুলির সাথে বাম ventricular myocardium এর হাইপারট্রোপমি সনাক্ত হয়েছে; হিসের বাম বাম পায়ের নিয়মে পরিবাহিতা লঙ্ঘনের নিয়মিত লক্ষণ নিয়মিত। বেশীরভাগ রোগীর অনিয়ন্ত্রিত উচ্চ রক্তচাপের উপসর্গগুলি পরীক্ষা করে দেখা যায়, স্পজিস্ট অ্যানিয়েইটিনোটোপাটি পাওয়া যায়।
প্রচলিত লিপোড্রাস্ট্রফাইয়ের পটভূমির বিরুদ্ধে গুরুতর বেস্যাল এবং উত্তেজিত হাইড্রিনসুলিনমিয়া সিনড্রোমের মধ্যে, বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে স্বাভাবিক বা সামান্য হ্রাসকৃত গ্লুকোজ সহনশীলতা পাওয়া যায়। একই সময়ে, কার্বোহাইড্রেট বিপাক এবং ইন্ড্রাস্ট্রিয়াল ফ্যাক্ট্রিনের সূচকসমূহের মধ্যে এবং কার্বোহাইড্রেট এবং চর্বি বিপাকের প্যারামিটারগুলির মধ্যে সম্পর্কের মধ্যে বিরক্ত সম্পর্কের সম্পর্কগুলি প্রকাশ করা হয়েছিল। সাধারন লিপোডিস্ট্রোমির সিনড্রোমে, মোনোসাইটে নির্দিষ্ট ইনসুলিন রিসেপটরগুলিতে আইআরআই বন্ধনের ক্ষেত্রে সামান্য হ্রাস ঘটে। রোগীদের মধ্যে বহিরাগত ইনসুলিনের সংবেদনশীলতা সূচক সামান্য হ্রাস পায় এবং অ ইনসুলিন নির্ভর ডায়াবেটিস মেলিটাসের জন্য ভিন্ন হয় না। এটি ইঙ্গিত করে যে সাধারনত লিপিডাস্ট্রোফির সিনড্রোমে ইনসুলিন প্রতিরোধের কারণটি একটি বন্ধ রিসেপটর উৎপত্তি।
সাধারণ lipodystrophy সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে পিটুইটারি হরমোনের মজুদ নির্ণয় করা মূলগত Prolactin মাত্রা nonsignificant বৃদ্ধি প্রকাশ: thyrotropin উদ্দীপনা Prolactin প্রতিক্রিয়া সর্বোচ্চ স্তরের স্বাভাবিকের চেয়ে উল্লেখযোগ্যভাবে বেশী ছিল।
সাধারণ লিপোড্রাস্ট্রোপি সিনড্রোমের রোগীদের মধ্যে বৃদ্ধিকারী হরমোনের পিটুইটারি সংরক্ষণাগার নির্ণয় করার সময়, আদর্শের তুলনায় কোন পার্থক্য পাওয়া যায় নি।
দেখা গেছে যে এই ধরনের বিনামূল্যে কলেস্টেরল, বিনামূল্যে ফ্যাটি, ট্রাইগ্লিসেরাইড এবং মোট লিপিডের মোট ভগ্নাংশ হিসাবে লিপিড বিপাক রক্তরস মাত্রা বৃদ্ধির সাধারণ lipodystrophy পরিমাণ সিন্ড্রোম রোগীদের সরাসরি hyperinsulinemia মাত্রার উপর নির্ভরশীল।
এটি পাওয়া গেছে যে সাধারণ লিপোডিস্ট্রোপি এর সিনড্রোমে, কার্ডিওভাসকুলার রোগের তীব্রতাও সরাসরি হাইড্রিনসুলিনমিয়া এর মাত্রা সম্পর্কিত। ইতিমধ্যেই যেমন উল্লেখ করা, সাধারণ lipodystrophy এর সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে প্রায়ই ওভারিয়ান ফাংশনের লঙ্ঘন hyperandrogenism এর উচ্চারিত উপসর্গের সঙ্গে পলিসিস্টিক ওভারিয়ান সিনড্রোম অধিকাংশ গুরুতর ক্ষেত্রে উদ্ভাসিত হয়। সাধারণ লিপোডিস্ট্রোপি সিনড্রোমে, ডিম্বাশয়ের হাইপার্রেড্রজেনজি ডিগ্রী এবং হাইপারিনসুলিনিমিয়া এর মাত্রার মধ্যে সরাসরি সম্পর্ক পাওয়া যায়।
এই তথ্য, নিদানিক পর্যবেক্ষণের সঙ্গে বরাবর যে সুপারিশ hyperinsulinemia হরমোন ও বিপাকীয় সম্পর্ক এবং সাধারণ lipodystrophy এর সিন্ড্রোম ক্লিনিকাল ছবি গঠনের নেতৃস্থানীয় কারণের মধ্যে অন্যতম।
শর্তসাপেক্ষে রোগের 4 ধরনের প্রকাশ করতে পারেন, বয়স এটা শুরু হয় উপর নির্ভর করে। সাধারণ lipodystrophy সাধারণ lipodystrophy প্রবাহ সিন্ড্রোম সব ধরনের জন্য বিশিষ্ট, যা চলতে থাকে (বলসিলাম 4 টার বেশি কেজি ওজনের সাধারণ lipodystrophy নারী বৃহৎ শিশুদের সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে পৌনঃপুনিক হাইপোগ্লাইসিমিয়া এবং জন্ম) প্রাথমিক চর্বিযুক্ত লিভার লক্ষণ, সেইসাথে দীর্ঘস্থায়ী এন্ডোজেন hyperinsulinemia ক্লিনিকাল লক্ষণ হল এবং কার্বোহাইড্রেট কমে সহনশীল আরোহণের পর। টাইপ করুন আমি রোগীর lipodystrophy সিন্ড্রোম 4-7 বছর বয়সে উদ্ভাসিত সাধারণ করেছেন। এই দলের রোগীদের সংখ্যাগরিষ্ঠ মোট lipoatrophy ধরণ অনুযায়ী সাধারণ lipodystrophy উদ্ভাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়েছিল। এটা রোগের দীর্ঘ asymptomatic অবশ্যই লক্ষনীয় হয় যখন শুধুমাত্র lipodystrophy একটি অঙ্গরাগ খুঁত হিসেবে দেখা।
সাধারণ লিপোড্রাস্ট্রোফির টাইপ ই সিন্ড্রোমের রোগীদের গিনিকোলজিকাল অবস্থা কম লঙ্ঘন ছিল: একটি নিয়ম হিসাবে, উর্বরতা সংরক্ষিত হয়। উচ্চ রক্তচাপ এবং মাওকার্দিয়াল hypertrophy তার বিপাকীয় পরিবর্তন - - একটি মধ্যপন্থী হ্রাস গ্লুকোজ সহনশীলতা এবং কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম পরিবর্তনের উত্থান দীর্ঘমেয়াদী সময়ের (30-35 বছর) রোগের প্রথম ক্লিনিকাল লক্ষণ পর লক্ষনীয়।
বয়ঃসন্ধিকালে যক্ষ্মা রোগে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে সাধারন লিপোড্রাস্ট্রোফির সিনড্রোমের দ্বিতীয় প্রকার দেখা যায়। এই গ্রুপে, উভয় ধরনের বুদ্বুদীয় চর্বি (মোট, লিপোপ্রোফাইল এবং হাইপ্পোমাসিকুলার লিপোডিস্ট্রোপি) পুনঃবিভরণ উভয় ধরনের সমান ফ্রিকোয়েন্সির সম্মুখীন হয়, যা রোগের প্রথম লক্ষণ ছিল। বংশগত ফরমের উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি উল্লেখ করা হয়েছে। ঘর্ষণ পোশাক জায়গা hyperpigmentation চেহারা দ্বারা রোগের সূত্রপাত ছিল । সাধারণভাবে লিপোড্রাস্ট্রোফাইয়ের টাইপ-II সিন্ড্রোমের রোগীদের বেশিরভাগ ডিম্বাশয়ের ফাংশন ডিসঅর্ডারগুলির প্রথম প্রকাশ ঘটেছে, যা প্রায়ই ডিম্বাশয়ের হাইপার্রিঞ্জজেনজেন সিন্ড্রোম দ্বারা প্রকাশিত হয়।
মাওকার্দিয়াল ইস্কিমিয়া একটি ক্রমাগত উচ্চ রক্তচাপ, ক্লিনিকাল ও ইসিজি লক্ষণ হিসাবে কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের মধ্যে কার্বোহাইড্রেট সহনশীল রোগ এবং চিহ্নিত পরিবর্তনের দ্রুত উন্নয়ন দ্বারা চিহ্নিত রোগীদের বর্ণনা গ্রুপ জন্য।
তৃতীয় ক্লিনিকাল প্রকারের সাধারন লিপিডাস্ট্রোফির সিড্রোমি ২0-35 বছর বয়সী মহিলাদের মধ্যে ঘটেছে এবং এই রোগের তাত্ক্ষণিক কারণ ছিল গর্ভাবস্থায় বা প্রসবকালীন। এই গ্রুপের রোগীদের মধ্যে, উচ্চ রক্তচাপ, গর্ভবতী নারীদের প্রতিবন্ধী ডায়াবেটিস, মুখের কঙ্কাল, হাত ও পায়ের বৃদ্ধি দ্বারা উদ্ভূত রোগ। জেনারেলাইজড lipodystrophy (প্রধানত lipodystrophy gipermuskulyarnoy ধরণ অনুযায়ী), সাধারণ lipodystrophy এর সিন্ড্রোম অন্যান্য ক্লিনিকাল রূপের বিপরীতে, পরে যোগ দেন (2-4 বছর পর)।
জেনারেলাইজড লিপিডাস্ট্রোফাইয়ের টাইপ-এয়ান সিন্ড্রোমের রোগীদের হৃদরোগবিষয়ক পদ্ধতির পরিবর্তনের একটি প্রথম দিকের দৃষ্টিভঙ্গি উল্লিখিত, গ্রুপ II রোগীদের মধ্যে অনুরূপ। রোগের সূত্রপাত হওয়ার 6-12 বছর পর 3% গ্রুপের মধ্যে 35% রোগীর মধ্যে কার্বোহাইড্রেট বিপাকের মধ্যম রোগ সনাক্ত করা হয়েছিল। উপরন্তু, চরিত্রগত ফ্রিকোয়েন্সি একটি বড় ল্যাকটোরিয়ায় এবং বড় (আদর্শ উপরের সীমাতে) ছিল তুর্কি জিনের আকার।
এবং শেষ পর্যন্ত, সাধারণ লিপোডিস্ট্রোপি এর সিনড্রোমের চতুর্থ ধাপের রোগের মধ্যে রয়েছে রোগীর প্রারম্ভিক (35 বছর পর) রোগীদের আক্রমন। জন্য রোগীদের এই দলের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়েছে: lipodystrophy উভয় প্রকারের, স্ত্রীরোগবিদ্যা রোগ বিভিন্ন কিন্তু কম ফ্রিকোয়েন্সি এবং ওভারিয়ান hyperandrogenism laktorei যেমন সাধারণ lipodystrophy সিন্ড্রোম উদ্ভাস; দ্রুত প্রজনন এবং কার্বোহাইড্রেট বিপাক এবং কার্ডিওভাসকুলার জটিলতা লঙ্ঘনের অগ্রগতি। সাধারন লিপোড্রাস্ট্রোপি সিন্ড্রোমের এই সংস্করণের সাথে, কখনও কখনও এই রোগের কিছু সাধারণ বৈশিষ্ট্য রয়েছে।
এই তথ্য দেন যে অধিকাংশ অনুকূল ভবিষ্যদ্বাণী আমি একটি বর্তমান সাধারণ lipodystrophy সিন্ড্রোম হল এক ধরনের, অন্তত অনুকূল হিসাবে - দ্বিতীয় রযেছে যাদের ফ্রিকোয়েন্সি 37.7% হয়। উল্লেখ্য যে কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম রোগ, সব বর্ণনা embodiments সমান ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে ঘটতে সাধারণ lipodystrophy ক্লিনিকাল সিনড্রোম, যা তাদের না জটিলতা এবং উদ্ভাস sindromageneralizovannoy lipodystrophy করে তোলে।
[